zolo paolo

SIN Toscana
Firenze
28 novembre 2014
Le malattie neurologiche rare
Azienda USL8-Regione Toscana-ARS della Toscana
Progetto Demenze non Alzheimer
(DNA)
2008-2014
Responsabile del progetto Paolo Zolo - Azienda USL8 Arezzo
Progetto DNA : percorso amministrativo
- 5 Luglio 2010: DGRT 640 , Progetto Regionale Malattie Rare ( exDGRT 139/2008):
approvazione progetti e cofinanziamento progetti attuativo aziendali.
- 14 Marzo 2011: Delibera Aziendale di Approvazione del Progetto DNA (D. 127).
- 26 Settembre 2011: Delibera Aziendale di Approvazione del Regolamento Aziendale degli
ambulatori per i disturbi della Memoria (Progetto DNA), D.502
- 14 Novembre 2011, Approvazione Parere CEL di Arezzo.
- 14 Marzo 2012, Nulla Osta della Direzione Sanitaria al l'avvio degli Ambulatori per il Progetto
DNA.
- 6 Aprile 2012, Informazione della DS ai Medici di Medicina Generale sulle procedure di accesso
alla Rete Ambulatoriale Alzheimer-DNA
- 15 Aprile 2012 INSERIMENTO del PRIMO CASO nel Progetto.
- 15 Aprile 2014 Conclusione prevista del Progetto (durata biennale)
- 26 maggio 2014 Delibera aziendale di conclusione del progetto DNA e istituzione GOM “clinica
della memoria”(D. 218)
Il progetto DNA
Obiettivi
 Riorganizzazione del percorso di presa in carico diagnostico terapeutica
della persona con demenza
 Riorganizzazione e consolidamento, nella AUSL 8, della rete specialistica
dedicata, dispersa a conclusione del Progetto Cronos
 Accessibilità delle prestazioni diagnostico terapeutiche previste dalle LG
 Rafforzamento dell’interazione tra medicina specialistica e di base
 Formazione permanente, aggiornamento e audit clinici
 Studio epidemiologico delle demenze, in particolare della reale prevalenza
delle forme NON ALZHEIMER, al fine di avviare le procedure di
riconoscimento da parte della rete regionale delle forme rare di demenze
primarie
OPERATIVITA'
 Attivati 5 ambulatori plurisettimanali per “I Disturbi della Memoria”
gestiti da 10 specialisti di diversa formazione
 Neurologi
 Psichiatri
 Geriatri
 Psicologi
 Ad accesso tramite CUP, con prescrizione pubblica
(l’87% dei casi inviati dai MMG).
 Affiancati da:
- Programmi ospedalieri di Day Service di base
 TC cranio
 Esami ematici
 EEG
 Valutazione Neuropsicologica
- Ambulatori di Neuropsicologia
- Day Service evoluto (presso Ospedale di Arezzo)
 Tau/Amiloide nel liquor
 PET cerebrale e PIB-PET
 volumetria ippocampo e corteccia mediante RM
 neuropsicologia complessa
 dosaggio isoprostani e attivazione piastrinica
L’Agenzia Regionale di Sanità collabora al progetto
 avendo realizzato e gestendo, in collaborazione con
personale afferente alla USL, l’applicativo web-based per
 registrazione delle cartelle cliniche
 Stampa in automatico di:
piani terapeutici antidemenza e
inizio trattamento monitoraggio degli antipsicotici
 In previsione: informativa per MMG, UVM, RSA
 analisi dei dati
 Realizzazione report periodici di zona distretto
per monitoraggio e valutazione delle attività della
rete
Report periodici e audit clinico
Dipartimento Cardiovascolare e Neurologico
Area Funzionale Neurologia(Dir A.Bianchi)
“I Seminari della memoria : Progetto DNA
ciclo: Formazione 2013
II°
I Seminario: “Le Demenze Secondarie: La Corea di Huntington”
18.02.2013 – Sala Biblioteca dalle 9 alle 14
II Seminario: “Le demenze secondarie: l'idrocefalo normoteso”
11.03.2013 – Sala Biblioteca dalle 9 alle 14
III Seminario: “La revisione dei criteri diagnostici della Malattia di
Alzheimer e delle demenze.
Riflessi sulla Clinical Practice”.
22.04.2013 – Sala Biblioteca dalle 9 alle 14
IV Seminario: “Neuropatologia e Psicopatologia della demenza”
23.09.2013 – Sala Biblioteca dalle 9 alle 14
V Seminario: “Mild Cognitive Impairment (MCI) and Vascular
Cognitive Impairment (VCI)”
28.10.2013 – Sala Biblioteca dalle 9 alle 14
VI Seminario: “Demenze non Alzheimer”
25.11.2013 – Sala Biblioteca dalle 9 alle 14
Elenco partecipanti al Progetto DNA
• Dr. Paolo Zolo
• Dr. Francesco Redi
• Dr. Alessandro Tiezzi
• Dr. Michele Travi
• Dr.ssa Tiziana Ingegni
• Dr. Piero Coleschi
• Dr.ssa Maida Lucarini
• Dr.ssa Roberta Mastriforti
• Dr. Giuseppe Torrisi
• Dr. Roberto Borghesi
• Dr. Marcello Toti

Neuropsicologia

• Dr.ssa Garzi Daniela
• Dr. Francesco Redi

ARS
• Dr. Paolo Franceschini
• Dr.ssa Matilde Razzanelli

Attività diagnostica della rete
Anno 2013
Demenze: forme rare
Criterio epidemiologico principale di identificazione delle malattie rare:
prevalenza non superiore a 5 casi ogni 10000 abitanti.
Forme non Alzheimer candidate al riconoscimento di malattia rara:
-Demenza a corpi di Lewy: prevalenza 1/893 abitanti (1/5882 a
1/135),data l'alta variabilità potrebbe essere considerata o no come
malattia rara
-Demenze fronto-temporali: 5% di tutte le demenze, 3-10 casi ogni
100.000
-Degenerazione cortico-basale: prevalenza 1/100.000 abitanti
-Atrofia multisitemica: prevalenza 4,4/100.000 abitanti
Oltre il progetto DNA
Ulteriori obbiettivi al termine del progetto (maggio 2014)
1-Sviluppo di una nuova organizzazione aziendale per le demenze:
Istituzione del GOM “Clinica della Memoria”
2-Proposta al gruppo malattie rare neurologiche di avviare le
procedure di riconoscimento come malattia rara delle 3 principali
demenze non Alzheimer. Questo anche al fine di estendere a tali forme
terapie farmacologiche sino ad ora “on label” solo per la malattia di
Alzheimer
Proposta di un sistema operativo complesso
“Clinica della Memoria”




Sistema specialistico a rete in un contesto bipolare con due
riferimenti costanti: l’organizzazione delle cure primarie e la
dimensione specialistica in collegamento tra
loro.
Il principale collegamento è il CUP
aziendale o di area vasta; ulteriori forme di collegamento sono
sono i sistemi di restituzione delle informazioni al MMG
La dimensione specialistica della rete deve essere assicurata dalla
partecipazione di specialisti dedicati della Neurologia e, dove
presenti, della Geriatria, della Psicologia e della Psichiatria.
L’articolazione organizzativa deve essere quindi
multispecialistica.
Il modello di riferimento organizzativo può essere il GOM
(Gruppo Operativo Multidisciplinare), a responsabilità
neurologica.
L’articolazione della rete è zonale: almeno un ambulatorio in
tutte le Zone-Distretto della Regione Toscana
La delibera aziendale
RITENUTO OPPORTUNO di concludere il Progetto DNA nel mese di maggio 2014 e di
provvedere al trasferimento delle attività avviate alla Organizzazione Aziendale, a
completamento del percorso sperimentale, mediante la delibera di costituzione di un
Gruppo Operativo Multidisciplinare - Multiprofessionale (GOM), costituito dagli Specialisti
che hanno partecipato alla sperimentazione DNA: geriatri, neurologi, psichiatri e psicologi.
Il GOM farà riferimento, per continuità gestionale, all'Area Funzionale Neuroscienze e sarà
rappresentativo dei Dipartimenti/Aree Funzionali di provenienza degli Specialisti che vi
partecipano e rappresenterà l'accesso esclusivo ai Day Service con Pacs specifici per i
disturbi cognitivi dell'adulto sia a livello zonale che ad un livello di maggior complessità
diagnostica.
AI GOM faranno altresì riferimento le procedure di prescrizione dei farmaci specifici sia
antidemenza che neurolettici atipici;
Il progetto DNA ha consentito di introdurre
un secondo livello diagnostico attualmente
già in parte attivato presso il presidio
ospedaliero San Donato di Arezzo
Criteri individuati per l'accesso
al secondo livello:
- Opportunità di una diagnosi precoce per le
caratteristiche del caso
- Complessità del caso
- Evoluzione possibile di una MCI
- Demenze rare non Alzheimer
Proposte di percorso diagnostico
di secondo livello:

- Approccio neuropsicologico finalizzato
ad aspetti specifici
- Diagnosi precoce di demenza
- Diagnostica funzionale
-Laboratorio
Approccio neuropsicologico finalizzato
ad aspetti specifici:
- studio del dominio frontale-funzioni esecutive
(FAB, Luria-Nebraska etc..)
- studio del dominio posteriore (gnosie,prassie,altre
competenze “posteriori”)
- studio del linguaggio (AAT, approccio neurolinguistico
etc..)
- valutazione testistica dei disturbi del comportamento,
della depressione e degli altri aspetti psicopatologici
Diagnosi precoce di demenza:
- studio del liquor (dosaggio della tau, della p-tau e
della β-amiloide 1-42)
- volumetria amigdalo-ippocampale e misurazione dello
spessore della corteccia mediante programmi
ad hoc della RM 1.5 Tesla
- genetica (Apo E ε ,CADASIL,mutazioni note
nelle FAD, PS1, PS2 e proteina precursore
dell'amiloide)
Diagnostica funzionale:
- tecniche diagnostiche di perfusione e metabolismo
(PET cerebrale con 18 F-FDG e SPECT per studio di
perfusione e recettoriale DaTscan)
- test con ligando recettoriale per l'amiloide (PIB-PET)
Laboratorio:
- studio dei marcatori di attivazione piastrinica
- determinazione dei livelli plasmatici e urinari degli
isoprostani (stress ossidativo)
- omocisteina plasmatica
Modalità di accesso al percorso:
- partecipazione ad un incontro mensile
 (giovedi mattina)


- discussione dei casi (audit)

- referenza del percorso

- eventuale discussione al termine

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