Dott.ssa Quota

ANEMIA FALCIFORME:
QUANTI, DOVE E TRATTAMENTI
ATTUALI
Dott.ssa Alessandra Quota
U.O.S.Talassemia
P.O. Vitt.Emanuele III
Gela
392
192
MASCHI
FEMMINE
200
RANGE ETA': 1-74 ANNI
5
111
S/S
S/ß
ALTRO
276
10
3
3
2
ME
LENTINI
0
4
ERICE
5
CL 1
AG
10
S.AGATA MILITELLO
10
SCIACCA
11
SR
13
CL 2
CALTAGIRONE
PA CIVICO
32
CT GARIBALDI
79
CT FERRAROTTO
80
PA CERVELLO
80
RG
GELA
DOVE
77
70
60
50
40
31
30
23
20
9
3
1
2
3
2
3
1
1
2
3
LENTINI
7
ME
9
4
ERICE
7
CL 1
0
1
7
AG
12
S.AGATA MILITELLO
4
8
SCIACCA
13
SR
6
26
CL 2
26
CALTAGIRONE
39
PA CIVICO
30
CT GARIBALDI
20
CT FERRAROTTO
60
PA CERVELLO
10
1
RG
50
GELA
80
1
70
39
56
64
40
1
ALTRO
S/ß
S/S
1
23
14
1
1
TRATTAMENTI ATTUALI
PREVENTIVI
• 
Idrossiurea (HU)
• 
Eritrocitoaferesi (EEX)
• 
Trasfusioni periodiche
• 
Terapie associate:
• 
HU+Trasfusioni
• 
HU+EEX
DELLA FASE ACUTA
• 
Raccomandazioni per
la gestione del
paziente adulto affetto
da anemia falciforme
-SITE-
TRATTAMENTI ATTUALI
PREVENTIVI
IDROSSIUREA (HU): ˃HbF
l 
ERITROCITOAFERESI (EEX): HbS≤30-50%;Ht<30%
l 
TRASFUSIONI PERIODICHE: HbS 30-50% e Hb˃8 gr/dl
l 
TERAPIE ASSOCIATE: HU+TRASFUSIONI, HU+EEX
l 
N.B.: Monitorare regolarmente l'andamento della malattia attraverso
periodici controlli clinici ed ematologici
IDROSSIUREA
ERITROCITOAFERESI
l 
"Scambio di emazie":
utile per rimuovere le
cellule falcemiche e
sostitutuirle con
emazie normali senza
aumentare la
viscosità ematica e
minimizzando il
sovraccarico di ferro
TRASFUSIONE PERIODICA
l 
Migliora
l'ossigenazione
tissutale aumentando
il valore assoluto di
Hb e sopprime la
produzione endogena
di emazie a falce
1
9
5
3
6
1
2
1
2
1
1
ME
LENTINI
0
1
3
ERICE
5
0
CL 1
AG
5
S.AGATA MILITELLO
11
0
SCIACCA
10
3
10
SR
19
CL 2
20
CALTAGIRONE
2
30
PA CIVICO
30
CT GARIBALDI
65
CT FERRAROTTO
65
14
PA CERVELLO
15
RG
GELA
80
14
70
63
60
50
40
12
NULLA
TERAPIA
2
21
80
12
70
8
12
3
6
2
60
50
32
45
40
52
NULLA S/ß
NULLA S/S
TERAPIA S/ß
TERAPIA S/S
2
30
11
1
2
1
1
2
1
2
1
1
LENTINI
3
2
ME
1
2
1
5
1
ERICE
4
8
CL 1
1
1
AG
6
3
2
4
1
S.AGATA MILITELLO
CT FERRAROTTO
PA CERVELLO
RG
GELA
0
3
9
7
SCIACCA
6
3
SR
11
15
CL 2
20
CT GARIBALDI
10
16
2
CALTAGIRONE
24
33
1
PA CIVICO
20
10
10
7
8
0
3
1
1
3
2
4
3
4
2
2
3
1
2
1
1
2
LENTINI
2
ME
5
ERICE
20
CL 1
7
AG
6
S.AGATA MILITELLO
8
2
SCIACCA
31
SR
10
21
CL 2
40
CALTAGIRONE
20
PA CIVICO
30
CT GARIBALDI
40
8
CT FERRAROTTO
50
3
PA CERVELLO
2
RG
60
GELA
70
2
4
5
12
12
42
12
1
HU+EEX
HU+TRASF
TRASFUSIONI
EEX
HU
1
1
75
145
4
22
HU
TRASFUSIONI
EEX
HU+TRASFUSIONI
HU+EEX
NESSUNA TERAPIA
36
110
160
34
140
120
111
38
100
80
19
72
60
56
40
14
22
20
5
17
1
3
0
HU
EEX
TRASFUSIONI
HU+TRASFUSIONI
HU+EEX
NESSUNA TERAPIA
S/S
S/ß
34
HU
111
38
EEX
72
14
TRASFUSIONI
22
S/ß
S/S
5
HU+TRASFUSIONI
17
1
HU+EEX
3
19
NESSUNA TERAPIA
56
0
20
40
60
80
100
120
TERAPIA FERRO-CHELANTE
139
CHELATI
NON CHELATI
253
Chelati
55
S/S
S/ß
84
Trattamenti/terapia chelante
1
NESSUNA TERAPIA
1
1
HU+EEX
1
5
HU+TRASFUSIONI
9
S/ß
S/S
9
TRASFUSIONI
12
12
HU
19
27
EEX
42
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
11
NESSUNA TERAPIA
11
HU+EEX
2
HU+TRASFUSIONI
4
5
TRASFUSIONI
2 11
4
6
2
10
HU
4
DFP S/ß
DFP S/S
DFO S/ß
DFO S/S
DFX S/ß
DFX S/S
2
12
2
4
5
23
EEX
0
10
28
20
30
40
4
50
10
60
4
70
GRAZIE PER L'ATTENZIONE!!!
Dott.ssa Alessandra Quota
U.O.S. Talassemia
P.O. Vitt.Emanuele III
Gela