U.O.C di Neonatologia Dipartimento per la Tutela della Salute della Donna della Vita Nascente del Bambino e dell’Adolescente Ipereosinofilia, la chiave di volta per un difficile caso di distress respiratorio neonatale M. Fioretti, E. Tiberi, V. D’Andrea, V. Cardiello, E. Zecca Anamnesi Madre 3G, 2P Diabete tipo 2; anemia sideropenica Patologia gravidica: Diabete, ipertensione gestazionale Poliamnios grave, arteria ombelicale unica Tamponi vaginali mai eseguiti Terapie materne : Novorapid e Aldomet Terapie fetali: profilassi antibiotica intrapartum non eseguita Nascita EG: 37+0 settimane Parto eutocico con estrazione difficoltosa Apgar: 7-9 PN: 2790 g (10°-50° pc) CC: 31,7 cm (10°-50° pc) L: 48 cm ( 50°-90° pc) EO: frattura clavicola destra, asimmetria profilo toracico dx > sx; toni cardiaci lievemente parafonici, ecchimosi arto superiore destro, per il resto nella norma 6 ore di vita Comparsa di dispnea (Silverman 2) e necessità di ossigenoterapia (FiO2 0,25), tono agli arti superiori e al capo ai limiti inferiori per EG, riduzione della vivacità Patologia Neonatale Dispnea invariata, polipnea (80 atti/min) incremento della FiO2 fino a 0,30 con SpO2 92% Rx torace Emocromo: GB 16.780/mmc; N 11.600/mmc; L 1.710/mmc; E 230/mmc (1,4%); PCR: 10,6 mg/L EGA: pH 7,32; pO2 61 mmHg; pCO2 39,7 mmHg; BE -4,4 mmol/L; Lat 2 mmol/L Esami colturali Terapia antibiotica (Ampicillina Sulbactam + Amikacina) CVO e fleboclisi Dieta sospesa Quali ipotesi diagnostiche?? Cuore a scarpa, sollevamento del diaframma Distress respiratorio a 6 ore di vita Ipotonia Tachipnea transitoria del neonato Sepsi o polmonite connatale Sindrome postasfittica Tetralogia di Fallot Le indagini diagnostiche ECG: Ritmo sinusale, turbe aspecifiche della ripolarizzazione Ecocardiogramma: Assenza di cardiopatie congenite strutturali. Ventricolo dx moderatamente dilatato come da pressioni polmonari lievemente aumentate, discinesia settale, ectasia dell’aorta ascendente Troponina T: 0,29 ng/ml proBNP: 4330 pg/ml PEC: lievemente alterate, APTT 61 sec Dopo 72 ore Miglioramento delle condizioni generali FR 50 atti/min; Silverman 1; SpO2 92% con FiO2 0,21 Rx torace di controllo EGA: pH 7,42; pO2 42 mmHg; pCO2 32 mmHg; BE -1,4 mmol/L; Lat 0,9 mmol/L PCR : negativa Esami colturali: negativi PEC: nella norma Inizia alimentazione con latte formulato Passa nel letto Sospensione della terapia antibiotica Quali ipotesi diagnostiche?? Cuore a scarpa, sollevamento del diaframma Distress respiratorio a 6 ore di vita Ipotonia Tachipnea transitoria del neonato Sepsi o polmonite connatale Sindrome postasfittica Tetralogia di Fallot 6ª giornata di vita Scadimento delle condizioni generali, vivacità mediocre, estremità fredde polipnea (FR 80 atti/min); dispnea (Silverman 2); SpO2 94 % con FiO2 0,30 EGA: pH 7,30; pO2 36 mmHg; pCO2 57 mmHg; BE 0,6 mmol/L; Lat 2,2 mmol/L PCR : 15 mg/L Emocromo: GB 18.690/mmc; N 13.050/mmc; L 4.470/mmc; E 480/mmc (2,6%) Sospetto di sepsi e polmonite Esegue esami colturali Inizia duplice terapia antibiotica (Teicoplanina e Gentamicina) Ossigenoterapia (FiO2 0,30) Riduce transitoriamente l’alimentazione Rx torace “Impegno interstizio-alveolare, maggiore a destra, con ipoespansione parenchimale” Nonostante 7 giorni di terapia antibiotica… Vivacità e reattività discrete, all’auscultazione rantoli a piccole bolle bilaterali in sede medio basale, maggiormente a destra FR 60 atti/min; Silverman 2; SpO2 92 % con FiO2 0,30 EGA: pH 7,39; pO2 63 mmHg; pCO2 35 mmHg; BE -3,4 mmol/L; Lat 1,4 mmol/L PCR : 4,8 mg/L Troponina T: 0,20 ng/ml Emocromo: GB 18.460/mmc; N 7.620/mmc; L 7.750/mmc; E 1.460/mmc (8%) Ecocardiogramma: normale Si programmano indagini radiologiche di secondo livello Cosa fare? Quali ipotesi diagnostiche?? Quadro radiologico invariato Distress respiratorio persistente Inefficacia della terapia antibiotica Terapia antibiotica inadeguata Polmonite da Chlamydia o Mycoplasma Malformazione Adenomatoide Cistica Fibrosi cistica Malattia metabolica Immunodeficienza (Ipogammaglobulinemia, CVID, agammaglobulinemia X-linked) TAC TORACICA “Aree di consolidamento del parenchima polmonare bilateralmente, in sede peribroncovascolare nel LSD, nel LM,LSS, LIS” Nel sospetto di polmonite interstiziale (Clamydia o Mycoplasmi) Aspirato bronchiale: ricerca di g.comuni, Clamydia, Mycoplasmi, miceti Tampone nasale e faringeo per Mycoplasmi e virus respiratori Emocoltura Inizia Claritromicina Dopo 3 gg di terapia… Persistenza di fini rantoli diffusi, polipnea e dispnea FR 80 atti/min; Silverman 2; SpO2 92 % con FiO2 0,35 EGA: pH 7,44; pO2 42 mmHg; pCO2 45 mmHg; BE 6,7 mmol/L; Lat 1 mmol/L Aspirato bronchiale: 200 UFC di Klebsiella Oxitoca e Staphylococcus Epidermidis Si aggiungono Vancomicina e Amikacina In 19ª giornata di vita…PEGGIORAMENTO DELL’ IPEREOSINOFILIA Emocromo: GB 22.820/mmc; N 9.450/mmc; L 7.170/mmc; E 4.750/mmc (20,8%) Emocromo: GB 25.800/mmc; N 6.910/mmc; L 9.620/mmc; E 6.860/mmc ( 26,6%) Stiscio di sangue periferico: 25% di eosinofili; assenza di blasti e/o cellule atipiche LDH e Acido Urico: normali L’obiettività respiratoria rimane invariata Ipereosinofilia e patologia polmonare Forme idiopatiche Solitarie Polmonite eosinofila acuta idiopatica Polmonite eosinofila cronica Sindrome di Löffler (benigna a risoluzione spontanea) Associate a malattia sistemica Sindome da ipereosinofilia idiopatica Sindrome di Churg-Strauss Forme indotte da agenti causali Di origine parassitaria Infezioni parassitarie (Ascaris, Strongylodes stercoralis, altri) Su base allergica Aspergillosi broncopolmonare allergica Reazioni a farmaci o tossici Altre Asma e bronchite eosinofila Granulomatosi a cellule di Langerhans Sarcoidosi POLMONITE EOSINOFILA ACUTA IDIOPATICA • Polmonite acuta interstiziale • L’insorgenza dei sintomi respiratori è preceduta da febbre • Distress respiratorio grave (ARDS) • Ipereosinofilia polmonare (>25% eosinofili su BAL) • Assenza di ipereosinofilia nel sangue periferico nella prima fase della malattia • Risponde alla terapia con corticosteroidi • Un solo caso segnalato in età neonatale Cottin V, Cordier JF. Allergy 2005;60:841-857 Le indagini diagnostiche Ammoniemia: normale Tripsina ai test di screening metabolici: normale Dosaggio Immunoglobuline sieriche: normali pANCA, cANCA, Ab anti DNA: negativi C3c, C4: nella norma Sottopopolazioni linfocitarie: nella norma per l’età Citologico su Lavaggio Bronchiale: assenza di eosinofili, presenza di cellule infiammatorie Approfondendo l’anamnesi…. Madre affetta da diatesi allergica Fratello alimentato con latte di soia per riferita allergia alle proteine del latte Milk-induced pulmonary disease in infant (Heiner syndrome) ?????? Sindrome di Heiner Rara forma di ipersensibilità alle proteine del latte vaccino che si manifesta con un quadro di malattia polmonare atipica Epidemiologia - Incidenza: molto rara, non dati quantitativi. Spesso non diagnosticata - Tutti i casi segnalati sono in età pediatrica (4 mesi ÷ 3 anni) Clinica: -Sintomi cronici e ricorrenti da interessamento delle basse vie respiratorie talora interessamento delle alte vie respiratorie - Possibili sintomi gastrointestinali e ritardo di crescita - In alcuni casi emosiderosi polmonare Il laboratorio - Eosinofilia e possibile anemia microcitica - Presenza di anticorpi sierici verso le proteine del latte Moissidis I et al. Pediatr Allergy Immunol 2005;16: 545–552 Sindrome di Heiner Il quadro radiologico: infiltrati parenchimali irregolari, aree di atelectasia e consolidamento, infiltrato peribronchiale, adenopatia peri ilare, interessamento pleurico, densità reticolari. Risoluzione rapida del quadro clinico con l’eliminazione delle proteine del latte vaccino dalla dieta (5-21 giorni) Descritta la prima volta da Heiner DC “ Multiple precipitins to cow’s milk in chronic respiratory disease. A syndrome including poor growth, gastrointestinal symptoms, evidence of allergy…” Heiner DC. Am J Disc Child 1962;103:634-54 Moissidis I et all. Pediatr Allergy Immunol 2005; 16: 545-552 Sindrome di Heiner Dati clinici Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Caso 6 Caso 7 Caso 8 Età/sesso 27 mesi/F 19mesi/M 14 mesi/F 12 mesi/M 4 mesi/M 18 mesi/M 15 mesi/M 29 mesi/F Insorgenza sintomi 4 mesi 4 mesi 2 mesi 1 mese 1 mese 9 mesi Infanzia 5 mesi Basse vie respiratorie tosse tosse wheezing wheezing tosse tosse tosse, emottisi tosse, emottisi Alte vie respiratorie rinorrea congestione nasale congestione nasale NS rinorrea NS NS NS Effetti eliminazione latte miglioramento miglioramento miglioramento miglioramento miglioramento miglioramento miglioramento miglioramento Anticorpi vs proteine latte presenti presenti NS NS presenti presenti presenti presenti Eosinofilia presente presente presente presente NS NS assente presente Patogenesi: non completamente chiara, probabile danno da immunocomplessi o da reazione cellulo mediata Test di provocazione orale: i sintomi possono manifestarsi anche dopo alcuni giorni o settimane dalla riesposizione e possono durare a lungo Tabella modificata da Moissidis I et al. Pediatr Allergy Immunol 2005;16:545-552 23° giorno di ricovero Latte formulato standard Latte idrolisato proteico Rapido miglioramento clinico La neonata appare più vivace e reattiva Migliorano la dispnea e polipnea In 4 giorni da FiO2 0,35 0,21 IgE sieriche per le proteine del latte: Caseina e Latte POSITIVE Immunocomplessi circolanti: 47,6 μg/ml (v.r. <16) NUTRAMIGEN Start Alimentazione FiO2 6860 480 0,36 FiO2 0,34 N = n°assolto EOSINOFILI/mm3 0,32 1480 0,3 4750 4440 230 0,28 0,26 0,24 3430 0,22 0,2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 31° giorno di ricovero Dimessa in buone condizioni generali SpO2 96% in aria ambiente Emocromo: GB 16.120 /mmc N 3.660/mmc, E 3.430/mmc Indicazione: dieta con latte idrolisato di sieroproteine Considerazioni finali La Sindrome di Heiner è una condizione clinica molto rara Per l’atipicità dei sintomi spesso rimane non diagnosticata I casi descritti finora in letteratura, tutti nella prima infanzia, hanno un’età minima di insorgenza dei sintomi a 1 mese di vita Nel nostro caso i sintomi sono comparsi in epoca neonatale precoce suggerendo che può essere utile considerare la Sindrome di Heiner nella diagnosi differenziale in quei casi di polmoniti interstiziali refrattarie alla terapia antibiotica Al prossimo caso!
© Copyright 2024 ExpyDoc
