Anemie emolitiche *cause intrinseche al globulo rosso 1) alterata sintesi di Hb: -porfiria -Hbpatie(Hb instabili,drepanocitosi) 2) difetto menbrana del g.r.:-sferocitosi ereditaria -ellissocitosi ereditaria - acantocitosi e stomatocitosi ereditaria 3) alterazione enzimi eritrocitari:-deficit di G6PDH (ciclo dei pentosi) -deficit di piruvato-chinasi (ciclo di Krebs) - deficit di altri enzimi *cause estrinseche al globulo rosso 1) immuni:-anemia emolitica autoimmune (Ac caldi,crioglobuline) -reazioni trasfusionali -anemia emolitica alloimmune del neonato -da farmaci 2) non immuni:-anemia in cardiopatie (protesi valvolari) -anemia da infezioni (malaria,virali,clostridium welchii) -anemia emolitica microangiopatica/meccaniche (PTT.SEU…) -anemia in ipersplenismo -sostanze tossiche :piombo,rame (Wilson),veleno serpente -EPN Patologia dei globuli rossi : come può essere diagnosticata? • Anamnesi (anamnesi familiare, farmaci inclusi) • Esame clinico • Striscio del sangue periferico • Emocromo (± conteggio dei reticolociti) • Altri test Prof.ssa Barbara Bain Parametri di laboratorio da valutare quando si sospetta emolisi Emocromo completo Bilirubina indiretta Reticolociti LDH Aptoglobina Emoglobinuria Morfologia delle emazie (s.p.) Test di Coombs Patologia dei globuli rossi • Bisogna sempre cominciare con l’emocromo e il microscopio Prof.ssa Barbara Bain Morfologia delle emazie • Primo, bisogna sottolineare il ruolo del conteggio automatico • Secondo, bisogna non dimenticare il contributo significativo della morfologia nella – Anemia microcitica – Anemia macrocitica – Anemia emolitica *Anemia senza spiegazione Prof.ssa Barbara Bain Valutazione automatica parametri eritrocitari Analisi del volume cellulare e della concentrazione emoglobinica cellulare 60 fl 120 fl Volume GR 24g/dl 41g/dl 120 fl 24g/dl 60 fl 41g/dl Concentrazione Hb MCV 60 fL CHCM 120 fL RDW Anisocitosi Fisiologica 28 g/dL 41 g/dL HDW Anisocromia Fisiologica NOVE POPOLAZIONI DI GLOBULI ROSSI (V/CHCM) V O L U M E C O N C E N T R A Z I O N E HB V O L U M E Densità (concentrazione Hb) Macrocitiche ipocromiche Macrocitiche normocromiche Macrocitiche ipercomiche Normocitiche ipocromiche Microcitiche ipocromiche Normocitiche normocromiche Normocitiche ipercromiche Microcitiche ipercrimche Microcitiche normocromiche Reticolociti nel Sangue Periferico Reticolociti Midollari Eritroblasti Ortocromatici Tempo di Permanenza 2-3 giorni Barriera EMATO- MIDOLLARE Tempo di permanenza 1-1.5 giorni La determinazione dei Reticolociti permette una valutazione della eritropoiesi senza il ricorso a manovre invasive Dott. V. Rocco-Benevento Contengono RNA (colorazioni sopravitali con blu di metilene o blu di Cresile) Che sono più grandi dei globuli rossi MCVr > MCVgbr Che possono avere un diverso contenuto di RNA (cioè un diverso contenuto di granuli e filamenti) e un diverso volume in rapporto al loro grado di maturazione Dott. V. Rocco-Benevento Contengono RNA (colorazioni sopravitali con blu di metilene o blu di Cresile) Che sono più grandi dei globuli rossi MCVr > MCVgbr Che possono avere un diverso contenuto di RNA (cioè un diverso contenuto di granuli e filamenti) e un diverso volume in rapporto al loro grado di maturazione D’Onofro e Zini “Morfologia del Sangue” Dott. V. Rocco-Benevento V O L U M E ASSORBANZA Dott. V. Rocco-Benevento IRF = Immature Reticulocyte Fraction L M H Dott. V. Rocco-Benevento GLOBULO ROSSO -vive 120 giorni -invecchiamento per frammentazione(perdita di pezzi di membrana e perdita di H2O) -rimosso dai macrofagi splenici RETICOLOCITA: -2 GIORNI NEL MIDOLLO -1, 2 GIORNI NEL SANGUE PERIFERICO RETICOLOCITI RISPETTO AL GLOBULO ROSSO -VOLUME PIU’ GRANDE -SONO PIU’ IPOCROMICI Normale Emorragia acuta Eritropoiesi inefficace Eritropoiesi inefficace Eritropoiesi efficace parziale Eritropoiesi efficace Eritropoiesi efficace Eritropoiesi efficace in anemia megaloblastica Eritropoiesi inefficace in SMD-AR Trait talassemico Trait talassemico Morfologia delle emazie • Qualche volta lo striscio ci dà una diagnosi sicura • spesso indica varie possibilità e perciò è possibile scegliere analisi appropriate (lo striscio é visto come un test costoso ma infatti è di buon senso fare solamente le analisi rilevanti) Prof.ssa Barbara Bain Morfologia delle emazie • La diagnosi rapida puó essere importantissima, anche con le emazie Prof.ssa Barbara Bain Morfologia dei globuli rossi • • • • • • • • Anemia e policitemia Anisocitosi, microcitosi, macrocitosi Ipocromia Poichilocitosi Dimorfismo Inclusioni Agglutinazione e rouleaux Precursori anormali Prof.ssa Barbara Bain Morfologia delle emazie • Nelle anemie emolitiche, lo striscio é molto rilevante • Bisogna enfatizzare il significato di vari tipi di poichilocita • ‘Poichilocita’ indica un’emazia con una forma anormale • ‘Poichilocitosi’ indica variazione aumentata nella forma delle emazie Prof.ssa Barbara Bain La forma normale di un’ emazia Un discocito — la forma mostrata spiega perché emazie normali hanno pallore centrale SEM Prof.ssa Barbara Bain Una classificazione dei poichilociti Prof.ssa Barbara Bain Dott. V. Rocco-Benevento Se tutti gli elementi di un esame emocromocitometrico vengono considerati nel contesto clinico, possono fornire una guida indispensabile alle possibili cause dell’anemia del paziente ed una guida alla richiesta dei test per la diagnosi definitiva. I test non necessari non solo aggiungono delle spese, ma possono condurre a delle diagnosi sbagliate ed in alcuni casi ad inappropriati trattamenti. Ralph Carmel Osservazione attenta dei dati dell’ emocromo e dello striscio periferico Richiesta appropriata di ulteriori test diagnostici Diagnosi delle cause dell’anemia Dott. V. Rocco-Benevento Diminuzione nelle richieste di test inutili Grazie per l’attenzione !!!
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