CASO CLINICO 9 giugno 2014 Dr. Emanuela Barisione Giunge in PS un bimbo di 7 anni tracheostomizzato Tirage, dispnea SaO2 88% in AA FC 149 ritmico APR A 3 anni nel Benin episodio di arresto respiratorio per cui era stato sottoposto a manovre rianimatorie e l’identificazione della causa era sospetta papillomatosi delle corde vocali, dell’epiglottide e dei seni piriformi. In un secondo momento erano stati rimossi i papillomi con un laser a CO2 , questa manovra aveva avuto esiti cicatriziali importanti per cui, una volta giunto in Italia è stata eseguita una tracheostomia chirurgica Nell’anno successivo il bambino era stato trattato con laser YAG per un solo papilloma a livello della carena tracheale, e tre trattamenti a livello della laringe seguiti da infusione intralesionale di cidofovir Il paziente era poi seguito da otorinolaringoiatri per l’anno successivo in un altro ospedale, i quali hanno trattato il paziente con elettrocoagulazione delle lesioni tracheali FBS Laringe con struttura completamente sovvertita, non più riconoscibile l’epiglottide, corde vocali ipomobili non presenza di papillomi Nell’ambito di una papillomatosi tracheale coinvolgente la carena e l’insorgenza dei bronchi principali, presenza nel terzo distale della trachea a ore 3 di un voluminoso conglomerato di papillomi a base stretta, mobile agli atti del respiro, che in espirazione occupa quasi completamente il lume tracheale Macchiarini Primary tracheal tumours Lancet Oncol 2006;7:83-91 Descritto per la prima volta nel 1800 da Sir Morrel Mackenzie Negli anni ’90 con le nuove tecniche di genetica molecolare si è identificato l’agente causale HPV Di 100 sierotipi il 6 e l’11 sono i più frequenti nelle vie aeree, responsabili inoltre di più del 90% dei condilomi acuminati Prevalentemente nella laringe e nella trachea Benigni ma con elevata morbidità e rara mortalità secondaria a ostruzione respiratoria, progressione parenchimale o complicanze legare alla procedura laserassistita; in taluni casi regredisce spontaneamente in altri è più aggressiva (HPV11) maggior rischio di ostruzione delle vie aeree e maggiore frequenza di tracheostomia Lesioni esofitiche simil verrucose o a cavolfiore delle alte vie aeree che tendono a ricorrere e a diffondersi lungo il tratto respiratorio JORRP - Diagnosi tra i 2 e i 4 anni - 0,17-0,43/100000 abitanti - Più frequentemente sono i primi figli di giovani madri primipare - Un bambino ha un rischio 200 volte maggiore di RPP se nato da madre affetta da condilomi acuminati - Primo sintomo disfonia - Prima avviene la diagnosi più facile è la possibilità di recidiva AORRP - Diagnosi tra i 20 e i 40 anni Maschi 0,54-3,94/100000 abitanti Forma meno aggressiva Istologia Crescita multinodulare Core di tessuto connettivo fibroso coperto da epitelio squamocellulare stratificato Iperplasia delle cellule basali, aumento delle mitosi cellulari,coilocitosi, nucleomegalia e discheratosi cellulari L’incidenza della trasformazione maligna è tra 1,6% e il 4% Sintomi Disfonia Stridore (inspiratorio poi bifasico) Tosse cronica Dispnea Disfagia Infezioni delle prime vie aeree Ritardo di crescita Distress respiratorio acuto Recurrent Respiratory Papillomatosis: A review CS Derkay The Laryngoscope 118: July 2008 Tracheostomia Pazienti in genere più giovani Coinvolgimento delle vie respiratorie bronchiali Può attivare o contribuire a diffondere la patologie nelle basse vie Procedura assolutamente da evitare e se inevitabile il paziente dovrebbe essere decannulato nel più breve tempo possibile American Society of Pediatric Otolaryngology members’ experience with recurrent respiratory papillomatosis and the use of adjuvant therapy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004Schraff S, et al Interessamento extralaringeo: 30% dei bambini 16% degli adulti I siti più frequenti in ordine decrescente: cavità orale, trachea, bronchi, esofago Papillomatosi polmonare Inizialmente asintomatico noduli periferici non calcifici, che tendono a cavitare e liquefarsi al centro necrotizzando Trattamento dell’RPP Nessuna terapia allo stato attuale è considerata radicale per la RPP In una serie di 244 pz consecutivi trattati con laser CO2 ogni due mesi la remissione è stata ottenuta nel 37% dei casi, la clearance nel 6% la guarigione nel 17% dei casi Viste le condizione del piccolo Juste abbiamo deciso di effettuare un trattamento endoscopico con broncoscopio rigido per rimuovere il papilloma di maggiori dimensioni ed ovviare al problema dell’ostruzione in urgenza e programmare un trattamento in elezione per il trattamento della patologia in toto. Criteri per iniziare un trattamento adiuvante - JoRPP con più di 4 trattamenti endoscopici in un anno - Papillomatosi ad interessamento al di sotto del piano glottico - Rapida recidiva (< 1 mese) Terapie adiuvanti - Interferone α - Ribavirina - Cidofovir - Acyclovir - Retinoidi - Indolo 3 carbinolo - Celebrex - Terapia genica - Terapia fotodinamica - Prevenzione RGE Trattamento programmato per Juste IFN non pedilato quotidiano 1 milione U/die per un mese poi a giorni alterni Ribavirina sospensione 15 mg/Kg/die Trattamento endoscopico con broncoscopio rigido di asportazione laserassistito dei papillomi Somministrazione intralesionale sulla base di impianto di ogni papilloma di Cidofovir, utilizzando un ago da TBNA CIDOFOVIR Agente antivirale nato per il trattamento del CMV in pazienti AIDS (FDA approved) senza comorbidità di tipo renale Dal 1998 è uno dei pilastri del trattamento del RPP E’ un profarmaco che viene attivato da enzimi cellulari che permettono l’incorporazione dello stesso nella catena del DNA non permettendone la trascrizione Antivirale ad ampio spettro contro papilloma herpes e poxvirus La massima concentrazione plasmatica di farmaco dopo somministrazione intralesionale è solo il 62% rispetto alla somministrazione intravena Esistono alcune review che sottolineano la sicurezza della somministrazione intralesionale 31 gennaio 2011 50 centri nel mondo retrospettivo (1998-2012) 635 pazienti con RPP (conferma istopatologica) 275 trattati con cidofovir intralesionale Follow up di media per 4,3 anni Somministrazione del cidofovir è stata molto variabile da 5 a 75 mg/ml Obiettivo: valutare nefrotossicità, neutropenia, evoluzione maligna Conclusioni: non ci sono differenze in merito ai tre obiettivi nei due gruppi di pazienti Vi è solo un aumento del valore di creatinina che rimane però nei limiti della norma 504 pazienti di cui 241 bambini Nessun approccio standardizzato molti studi non forniscono dati circa la concentrazione (0,0001 – 37,5 mg/ml), il volume (0,1-20 ml per dose) totale somministrata (singola 0,05-105 mg totale 7-684 mg) o numero di somministrazioni (1-85) Sembrerebbe che la concentrazione da 5 a 7,5 mg/ml e il volume di 5 ml per iniezione siano i più utilizzati Conclusioni RPP è una patologia capricciosa a volte fatale e frustrante per il medico Se il bambino è sottoposto a più di 4 trattamenti in un anno o ha una patologia al di sotto del piano glottico allora è susscetibile di terapia adiuvante Le terapie adiuvanti sono molteplici: supplementi dietetici, chemioterapici, antivirali, controllo del RGE Il controllo della patologia può essere effettuato tramite la vaccinazione delle bambine, propensione al cesareo nelle donne con condilomi acuminati genitali Grazie per l’attenzione
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