Zwelling hals

Disclosure belangen sprekers
Francien van Nederveen, patholoog PAL Dordrecht
Mariette Schoofs, internist-endocrinoloog
Albert Event, Albert Schweizer ziekenhuis, 19 maart 2014
(potentiële) belangenverstrengeling
Voor bijeenkomst mogelijk relevante
relaties met bedrijven
• Sponsoring of onderzoeksgeld
• Honorarium of andere (financiële)
vergoeding
• Aandeelhouder
• Andere relatie, namelijk …
Geen
Geen
• Geen
• Geen
• Geen
• Geen
albert event
Zwelling hals
Bijschildklier
Schildklier
Lymfklier
Speekselkliertumoren
Congenitaal
Huid
Hemangiomen
Zwelling hals
Bijschildklier
Schildklier
Lymfklier
Speekselkliertumoren
Congenitaal
Huid
Hemangiomen
Bijschildklier zwelling
Meestal 4 bijschildklieren
Achter de schildklier
gelegen
Tumoren vaak niet palpabel!
Adenoom
• Carcinoom
Bijschildklier zwelling
Daarbij :
Hypercalciemie
Nierstenen
Osteoporose
Bijschildklier
• Opgebouwd uit 1 celtype: chief cells
(soms in andere verschijningsvorm: watery clear cells of
oxyphilic cells);
• Productie: parathormoon (PTH, aankleurbaar)
• Ligging is wisselend (soms in schildklier of thymus!), soms
maar 2 of 3, soms meer dan 4 parathyroiden
Laag calcium
SCHEMA BIJSCHILDKLIER
PTH
WATER_CLEAR
VET
CHIEF-CELLEN
OXYFIELE CELLEN
Normale bijschildklier
Pathologie van bijschildklier
• Hyperplasie, meestal `multinodulair ` en meerder klieren
aangedaan, komt soms voor in het kader van MEN1 of MEN2A
• Adenoom, meestal maar 1 bijschildklier afwijkend
• Carcinoom, zeer zeldzaam en vaak moeilijk te onderscheiden
van adenoom; doorslaggevende criteria: metastasen, ingroei
in omringende organen
HYPERPLASIE
VET
HYPERPLASIE
HYPERPLASIE/ ADENOOM
ADENOOM
KAPSEL
VET
BIJSCHILDKIERADENOOM
CARCINOOM
BLOEDVAT
CARCINOOM
VET
CARCINOOM (VAAT-INGROEI)
Hypofyse
"Thermostaat"
Schildklier
" Radiator"
Schildklierfunctie en zwelling
• Het verdient wel aanbeveling om een TSH screening
te doen bij een gevonden zwelling in de schildklier.
•
• Schildklierkanker gaat meestal niet samen met een
afwijkende functie.
Hypothyreoidie en zwelling schildklier
• Thyreoiditis – late fase
• Hashimoto Hypothyreoidie
• Iatrogene hypothyreoidie
en struma
Hyperthyreoidie en zwelling schildklier
•
•
•
•
Toxisch multinodulair struma
Toxisch adenoom
M. Graves
Thyreoiditis
Aspect schildklier
Multinodulair
nodus vaak niet palpabel
Week aspect
Pijnlijke palpatie
Diagnose door scintigrafie:
* geen uptake: Thyreoiditis
* diffuse verhoogde uptake: M Graves (vaak óók as TSHrec + )
* 1 hotspot: Adenoom
* meerdere hotspots: Toxisch multinodulair struma
Euthyreoidie en zwelling schildklier
•
•
•
•
Multinodulair struma
Diffuus struma (90% wereldwijd)
Solitaire nodus
Congenitaal
Euthyreoidie en zwelling schildklier
•
•
•
•
Multinodulair struma
Diffuus struma (90% wereldwijd)
Solitaire nodus
Congenitaal
Solitaire nodus
•
•
•
•
•
Adenoom
Hyperplastische nodus
Cyste
Carcinoom
Metastase van elders
Schildklierpuncties
• De gouden standaard voor diagnostiek
• Leidraad voor kliniek in vervolgstappen
– Bethesda classificatie geeft indicatie
– MDO
Introductie FNA cytologie
Interpretatie van cellen, zonder verband in weefsel
Zwart, rond maar merk staat er niet op…….
Normale schildklier
Follikelepitheel
Colloid
SCHEMA SCHILDKLIER
FOLLIKELEPITHEEL
COLLOID
C-CELLEN
Fine needle aspiration (FNA)
positieve punten:
Goed te classificeren in een deel van de gevallen
Papillair schildkliercarcinoom
Medullair schildkliercarcinoom
Anaplastisch schildkliercarcinoom
Plaveiselcelcarcinoom
Metastasen
Fine needle aspiration (FNA)
Problemen (uitdagingen):
Niet goed te classificeren in een deel van de gevallen
• Folliculaire proliferaties
• Geen celmateriaal
• Artefacten bij drogen/echo gel
Papillair carcinoom
• Meest frequente vorm: 75-85% van de gevallen
• Te herkennen aan het kernbeeld: ophelderingen,
groeven, “crowding” Orphan Annies
• Meestal lymfogene metastasering
ADENOOM VAN DE SCHILDKLIER
KAPSEL
SCHILDKLIERADENOOM
SCHILKLIERADENOOM
Folliculair carcinoom
• Tweede meest frequent voorkomende vorm: 10%
• DD met folliculair adenoom op basis van
architectuur: kapseldoorbraak en vasoinvasie
• Kernen zijn anders dan die van PTC: rond (niet
atypisch) en niet helder
• Meestal hematogene metastasering
VERSCHILLENDE FOLLICULAIRE
CARCINOMEN
• MINIMALLY INVASIVE WIDELY INVASIVE
KAPSEL
BLOEDVAT
KAPSEL
BLOEDVAT
C-CEL HYPERPLASIEMEDULLAIR
CARCINOOM
FOLLIKELEPITHEEL
COLLOID
C-CELLEN
C-cel hyperplasia
Anaplastisch schildkliercarcinoom
Extra hulp op DNA niveau?
Punctie en ingeblokt cytolyt materiaal
BRAF V600E IHC
TTF-1
BRAF
Schildklierkanker en erfelijkheid
Familair nonmedullair schildkliercarcinoom:
2 of meer eerstegraads familieleden met
nonmedullair SKCa
kan onderdeel zijn van:
• Cowden syndroom
• Familiaire adenomateuze polyposis coli (FAP)
• Carney syndroom
• Werner syndroom
Medullair schildkliercarcinoom
• 25% van de casus is " genetisch"
•
• RET proto-oncogen
• Familair medullair schildkliercarcinoom
• In combinatie met feochromocytoom/
bijschildkliertumoren: MEN2 syndroom
Na de operatie..
Follow-up na operatie:
• Na de operatie géén schildkliersubstitutie!
• Na 4 weken: jodium-131 therapie (I-131)
• Daarna start levothyroxine in een dosis die het
TSH naar 0.1 brengt.
Onderverdeling hoog- en laag-risico patienten
Een uitgestelde risicostratificatie schat het risico
beter in.
Wat is laag risico?
Na 6-12 maanden na de operatie
bepalen !
• Echo hals met FNA
• thyreoglobuline bepaling onder schildklier
substitutietherapie
( = Tg-on)
Wat is laag risico?
Dit geldt voor patienten met:
patiënten met een minimaal invasief folliculair carcinoom, een
T1 of T2 folliculair of klassiek papillair carcinoom, zonder
lymfekliermetastasen of met uitsluitend verwijderde
lymfekliermetastasen in level VI zonder extranodale groei, die:
kort voor operatie een aantoonbaar Tg hebben met negatieve Tgantistoffen en alleen opname hebben in het schildklierbed op
de post-ablatie scan
Wat is laag risico?
Indien echo hals gb en Tg < 1 ng/mL: gestimuleerde Tg-bepaling
• Indien gestimuleerd TSH-Tg < 1 ng/mL: laag-risico groep
• Indien gestimuleerd TSH-Tg > 1 ng/mL: niet-laag-risico
Alle andere patienten (tumorgrootte, metastasering of
ongunstige pathologie) : Niet-laag risico
Follow up Laag risico
• De follow-up van patiënten in de laag-risicogroep kan
beperkt worden tot jaarlijke bepaling van Tg-on met
palpatie van de hals.
• De follow-up kan in overleg met de patiënt na 5 jaar
gestaakt worden.
Follow up niet-laag risico
Zeer divers, afhankelijk van individuele
patientkarakteristieken !