Plasmocitomas de ileon y glúteo en paciente con

Plasmocitomas de ileon y glúteo en paciente con mieloma múltiple
Patricia García1, María C. Mateos1, Montserrat Alvarellos1, María A. Ardaiz1, Mohamed Hamdi1, Intza Aoiz1, Ivan Quispe1, Pedro Arregui1, María Cruz Montoya1, Julia Coll2,
Jose M. Arguiñano1, Itziar Ezpeleta1
1 Servicio de Hematología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra.
2 Servicio de Hematología, Hospital de Zumarraga, Zumarraga, Guipúzcoa.
Introducción
El plasmocitoma extramedular es la infiltración localizada en un tejido blando por células plasmáticas
clonales. Es una patología infrecuente, alrededor del 3% de todos los tumores de células plasmáticas. La
localización en el tracto digestivo es poco frecuente y está por detrás de las localizaciones en cabeza y
cuello y tracto respiratorio superior.
Caso clínico
Presentamos varón de 59 años diagnosticado de mieloma múltiple IgG kappa, estadio III-A en junio de 2009
por biopsia de plasmocitoma de sacro a raíz de un dolor lumbar y pérdida de fuerza proximal en
extremidades inferiores. Recibió tratamiento según GEM05MENOS65 con 4 ciclos de tratamiento alternante
VBCMP/VBAD y 2 ciclos de bortezomib. En enero de 2010 se consolida con autotrasplante de progenitores
hematopoyéticos de sangre periférica, con obtención de muy buena respuesta parcial y sigue tratamiento de
mantenimiento con interferón alfa y pamidronato. En febrero de 2011 sale del ensayo por recaída; presenta
nuevamente componente monoclonal en suero. En la reevaluación presenta un medulograma que muestra
2% células plasmáticas y cariotipo masculino normal. Serie osea sin lesiones líticas salvo a nivel sacro ya
conocida y TC sacro que muestra lesión lítica en ala sacra derecha que no ha variado de tamaño con
respecto a estudios previos.
En el mes de mayo del 2011 acude a Urgencias por melenas sin otra clínica acompañante. En el estudio de
hemorragia digestiva, la gastroscopia y colonoscopia no muestran alteraciones. Se realiza cápsula
endoscópica que objetiva úlcera amplia en intestino delgado, sugestivo de malignidad. Se realiza
enteroscopia retrógrada con el objetivo de toma de biopsias que no muestra alteraciones. Se realiza TC
abdominal que muestra afectación tumoral de dos segmentos contiguos de ileon distal en probable relación
con su patología de base. Se realiza punción guiada por TC que presenta transformación plasmoblástica de
mieloma múltiple.El paciente presenta asimismo bultoma del glúteo izquierdo que es compatible con tumor
de células plasmáticas por PAAF.
En agosto del 2011 se inicia tratamiento quimioterápico con VRd (lenalidomida, bortezomib y
dexametasona) y recibe un total de 4 ciclos. Con esto se consigue una escasa reducción del componente de
0.8 a 0.4g/dl, sin cambios en la plasmocitosis medular que es del 2%. Los estudios de imagen muestran
práctica desaparición del plasmocitoma glúteo y crecimiento de la lesión ileal (11x6cm), que provoca
sangrado digestivo por infiltración. Se decide iniciar radioterapia sobre el plasmocitoma, pero finalmente
debido al sangrado masivo, se lleva a cabo la resección de la masa ileal dejando una pequeña lesión
residual yuxtavesical. La histología es de plasmocitoma pobremente diferenciado. Presenta un
postoperatorio sin complicaciones y el TC de control muestra gran crecimiento de la lesión
(15,5x14,5x9,8cm) (Imagen 1) e invasión del sigma, por lo que se administran 2 ciclos DT-PACE
(Dexametasona, Talidomida, cisplatino, Adriamicina, Ciclofosfamida y etopósido) con buena respuesta
(Imagen2). En marzo del 2012 se realiza 2º autoTPH acondicionado con melfalan 200mg/m2.
Posteriormente recibe radioterapia en plasmocitomas de ileón y de glúteo, finalizando en junio de 2012. La
valoración tras el trasplante es de remisión completa (IF negativa) y el PET no muestra actividad de los
plasmocitomas. Iniciando mantenimiento con lenalidomida 10mg. En la actualidad, 34 meses tras la
radioterapia, continúa con inmunofijación negativa y ratio de cadenas ligeras libres normal.
Imagen 1. Plasmocitoma de ileon. Gran crecimiento de la
lesión (15,5x14,5x9,8cm)
Imagen 2. Tras la quimioterapia intensiva presenta mejoría
radiológica con respecto a estudio previo con práctica
desaparición de la masa tumoral existiendo una escasa
representación del remanente tisular tumoral con
engrosamiento de paredes ileales en contacto con el
mismo.
Conclusiones
Hemos revisado el caso de un plasmocitoma ileal en el que se modifica el esquema quimioterápico debido a su alta agresividad. En los
plasmocitomas o mielomas múltiples muy agresivos sigue siendo útil la quimioterapia intensiva para obtener la remisión completa antes del
trasplante.