Fetalchirurgie kurz für die Praxis: Indikation, Durchführung, realistisches Outcome Univ.-Prof. Michael Tchirikov Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin Zentrum für Fetalchirurgie Universitätsklinikum Halle (Saale) Martin Luther-Universität Halle-Wittenberg Intrauterine Therapie heute TTTS CDH LUTO: Shunt-Implantation vs. Laserablation der infravesikalen Klappe Teratom Spina bifida Heart-Ops Subkutane intrauterine Port-Implantation Papanna et al., 2013, Texas, USA Pathogenese des feto-fetalen Transfusionssyndroms - TTTS Tchirikov M. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med 2010;38(5):451-9 (Review). Entbindung nach der Amniodrainage und LaserKoagulation anastomosierender Gefäße Survival Plot (PL estimates) 1.00 Laser Amniodrainage Drainage 0.75 Laser-coagulation with 2 mm optic Survivor 0.50 0.25 0.00 0 50 Days after procedure Senat et al. N Engl J Med 2004 100 150 Times 4,3 mm (11.27 mm2) Schaft mit 2 mm Optik 5 mm Schaft ! Merz W, Tchatcheva K, Gembruch U, Kohl T. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9. Modifizierter ultradünner Schaft (K. Storz, Tuttlingen, designed by Prof. Tchirikov) mit 1 mm flexibler Optik 1 mm Optik 2.3 mm Schaft (2.65 mm2) Tchirikov M. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9. Modifiziertes ultra-dünnes Fetoskop vs. klassische 2 mm Optik 2 mm Optik 4.3 mm Schaft (11.27 mm2) 1 mm Optik 2.3 mm Schaft (2.65 mm2) Neonatales Outcome * 260 4.3 mm (11.27mm2) Schaft, 2 mm Optik 248 d 2.3 mm (2.65mm2) Schaft, 1 mm Optik days 240 227 d 220 200 Schwangerschaftsdauer Tchirikov M. et al. J Perinat Med. 2011. Neonatales Outcome 4.3 mm (11.27mm2) Schaft, 2 mm Optik (g) 2.3 mm (2.65mm2) Schaft, 1 mm Optik 3000 Tchirikov M. et al. J Perinat Med. 2011. 2500 * 2000 1500 1000 500 0 Gewicht des Donors Gewicht des Rezipienten Autor / Zentren > 100 Laser-OPs beim Zeitraum TTTS Tchirikov et al. (2013) Gestationsalter Gestastionsalter mind. 1 Kind 2 Kinder beim Eingriff bei der Geburt überlebt überleben 2008-2014 20 Wo 35 Wo 97% 79% 2003-2009 21,7 Wo 32,6 +/- 3,2 93% 72% Re32 Fetoskop TTTS 2% 1mm Halle (Saale) Germany Egawa et al. (2013) Tokyo, Japan 16,% 2mm Wo Quintero et al. (2007) Tampa, USA 2003-2005 20,2 Wo 33,7 Wo 90% 69% 2mm Martinez et al. (2003) Barcelona, Spain 1997-2001 20,7 Wo 33 Wo 88% 49% 1% 2mm Stirnemann et al. (2012) Paris, France 2004-2010 21 Wo 87% 55% 9% 2mm Baud et al. (2013) Toronto, Canada 1999-2012 21 Wo 31 +/- 5 Wo 87% 57% Cincotta et al. (2009) Brisbane, Austria 2002-2007 21 Wo 31 Wo 85% 66% Weingertner et al. (2011) Schiltigheim, 2004-2010 20,6 Wo 32,6 Wo 85% 52% Morris et al. (2010) Birmingheim, UK 2004-2009 20,4 Wo 33,2 Wo 85% 53% Huber et al. (2006) Hamburg, Germany 1999-2003 20,7 Wo 34,3 Wo 84% 60% 2mm Hecher et al. (2000)Hamburg, Germany 1995-1999 20,7 Wo 34 Wo 81% 50% 2mm Rustico et al. (2012) Milano, Italy 2004-2009 20,5 Wo 30,5 Wo 74% 41% 64% 2mm 0% 2mm 17% 7% 3mm 17% 12% 2mm France 29% 11% 2mm Quintero - staging of TTTS stage I, BDT still visible; stage II, BDT no longer visible, no CADs; stage III, CADs; stage IV, hydrops; stage V, demise of one or both twins. BDT = the bladder in the donor twin CADs= critically abnormal Doppler studies were defined as absent/reverse end-diastolic velocity in the umbilical artery, reverse flow in the ductus venosus, or pulsatile flow in the umbilical vein. Quintero RA et al., Staging of twin-twin transfusion syndrome J Perinatol. 1999 Dec;19(8 Pt 1):550-5 Indikation für Laser-Koagulation TTTS in der 16.-25. SSW Polyhydramnion (>8 cm) Stuck twin TTTS-Stadium I-IV Zwerchfellhernie Inzidenz: 1 : 2500 aller Geburten Fehlender Verschluss der pleuro-peritonealen Kanäle Fehlentwicklung (beider !?) Lungen 200 - 300 Fälle pro Jahr in Deutschland Harrison MR et al. J Pediatr Surg 1997;32:1637-42 J. C. JANI, C. F. A. PERALTA and K. H. NICOLAIDES. Lung-to-head ratio: a need to unify the technique. Ultrasound Obstet Gynecol 2012;39:2 – 6. Uni-Halle FETO Uni-Halle FETO 3.5 mm Schaft ! PPROM in 37% Deprest J et al. Semin Perinatol 2005;29:94-1003 Jani et al., 2009 Reduktion des Schaftdurchmessers auf 7 French Tchirikov M. Successful tracheal occlusion using ultra-thin fetoscopic equipment combined with realtime 3-D ultrasound. Eur Surg Research 2009;43:204-207. Tchirikov et al. Two new approaches in intrauterine tracheal occlusion using ultra-thin fetoscope. The Laryngoscope 2010 ;120(2):394-8. Tracheale Ballonokklusion Tchirikov et al. Two new approaches in intrauterine tracheal occlusion using ultra-thin fetoscope. The Laryngoscope 2010 ;120(2):394-8. Tracheale Ballonokklusion Tchirikov et al. Two new approaches in intrauterine tracheal occlusion using ultra-thin fetoscope. The Laryngoscope 2010 ;120(2):394-8. Uni-Halle FETO Tchirikov M. Successful tracheal occlusion using ultra-thin fetoscopic equipment combined with realtime 3-D ultrasound. Eur Surg Research 2009;43:204-207. Tchirikov et al. Two new approaches in intrauterine tracheal occlusion using ultra-thin fetoscope. The Laryngoscope 2010 ;120(2):394-8. Uni-Halle FETO Ballon Lunge Tchirikov M. Successful tracheal occlusion using ultra-thin fetoscopic equipment combined with real-time 3-D ultrasound. Eur Surg Research 2009;43:204-207. Tchirikov et al. Two new approaches in intrauterine tracheal occlusion using ultra-thin fetoscope. The Laryngoscope 2010 ;120(2):394-8. Uretralklappensequenz Inzidenz 1:200 bis 1:1000 Posteriore Uretralklappen entwickeln sich in der 6.-8. SSW. Zeitweilig liegt in dieser Embryonalphase ein kompletter Verschluss des Uretrallumens vor. Ausbleiben der Rekanalisation oder Hypertrophie Lower Urinary Tract Obstruction Prognose Na < 100 mmol/L (mg/dl) Cl < 90 (<80) mmol/L Ca < 8 mg/dl Beta-2-Mikroglobulin < 4 mg/dl Eiweiss < 20 mg/l Osmolarität < 210 (< 200) mOsm/L 150 ml Fetalchirurgie Universität Halle LUTO-Prognose after Laser-OP Autor N Outcome Survival Holmes et al. 2001 2 1 Quintero et al. 2000 1 1 Ruano et al. 2010 11 5 IUFD 1 6 Fetalchirurgie Universität Halle Feto-amniale Shuntanlage Baird JM et al. Obstet Gynecol 2005 Morris et al., PLUTO-Study: a randomised trial. Lancet 2013 91% Überleben (21/23) 18/23 5.8 Jahre überlebt 3/18 - <5% Wachstum Nur in 55% normale Lungenfunktion 45% normale Nierenfunktion - 33% (6/18) Nierentransplantation - 22% (4/18) leichte Niereninsuff. - 33% - Dialyse Überleben 28 d 8/16 vs. 4/15 2 J Überleben 7/16 vs. 3/15 4/15 - <5% Wachstum Asthma 39% (7/18) Normale Miktion – 61% (11/18) 2/15 normale Nierenfunktion NEJM 2011 NEJM 2011 NEJM 2011 Verlängerung des PPROM-Entbindung Intervalls von 7 auf 49 Tage (Rage 9-69) „Tchirikov perinatal Port-System“ CE 0481, PakuMed GmbH, Essen, Germany protected by USA 13/742,420, EU 12151259.4, China 201310013754.6, JP 2013-003692, EA 2013000020 Tchirikov et al. J Perinat Med 2013 Einbringen des Katheters mit Hilfe einer 18 G Punktionsnadel in die Fruchthöhle. Tchirikov et al. J Perinat Med 2013 Kontinuierliche Infusion von 100 ml/h (2 – 3 L täglich) Amniotic-Fluid® über einen Perfusor. Tchirikov et al. J Perinat Med 2013 Patient H1 H2 H3* M1 M2 M3** M4 Mean Age (years) Gestational age at time of PPROM (week) Gestational age at time of PortImplantation (week) Duration of the Amnioinfusion (days) Cervical cultures 28 23 39 26 33 14 39 18 27 20 28 18 29 21 32.5 20 25 27 20 22 23 23 24 23 9 8 18 49 35 4 6 21 Absence of bac. growth E.coli, Mycoplasma/ Ureaplasma E.coli E.coli E.coli Enterococcus Chlamydia Gardnerella Enterococcus Ureaplasma E.coli Antibiotics C+M C+M E+M C+M C+M Ceftriaxon +E Klacid+M E+M Amoxicill. Gestational age at Delivery (week) PPROM-delivery interval (days) 34 69 29 9 24 24 29 77 28 56 24 42 29 57 29 APGAR 1st min* APGAR 5th min* APGAR 10th min* pH arterial * Fetal weight at delivery (g)* 9 10 10 7.4 2055 5 8 8 7.41 1085 374 7 8 8 7.32 788 8 8 9 7.42 1360 - 7 8 8 7.4 950 7 8 9 7.39 1278 Tchirikov et al. J Perinat Med 2013 46 49 Prospektive randomisierte Studie 2015-2017 Behandlung des PPROM mit Anhydramnion im 2. Trimenon (22/0 – 28/0 SSW ) mit kontinuierlicher Amnioninfusion durch ein subkutan implantiertes Port-System 24 Port Pat. vs. 24 Pat. ohne Port Amniotic Fluid 100 ml/h (B. Braun, Germany)
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