Taubheit Seminar: neurodegenerative Krankheiten Viktoria Kohlhas Inhalt Allgemeines Aufbau des Ohres Akustische Wahrnehmung Ursachen Diagnose Genetische Ursachen Krankheitsbilder Therapie Quellen Taubheit Allgemeines Einseitige Absolute Prälinguale In Deutschland ca. 80.000 Gehörlose -> 0,1% beidseitige Taubheit praktische Taubheit postlinguale Taubheit Taubheit Aufbau des Ohres Taubheit Außenohr Taubheit Mittelohr Taubheit Innenohr Cochlea Taubheit Cochlea Taubheit Akustische Wahrnehmung * Taubheit Akustische Wahrnehmung Corti-Organ - In der Cochlea Taubheit Akustische Wahrnehmung Tip-links Taubheit Akustische Wahrnehmung Tip-Links Taubheit Akustische Wahrnehmung K+ und Ca²+ Ionen Hörnerv -> Hirnstamm -> Hirnrinde Taubheit Ursachen Erworbene Taubheit (durch Krankheiten) Gehirnerkrankungen Toxische Schäden Infektionen Lärmschädigungen Taubheit Ursachen Angeborene Taubheit Schädigende Einflüsse während der Schwangerschaft Infektionen Medikamente Alkohol-, Drogen-, Nikotinkonsum Komplikationen während der Geburt erblich bedingte Fehlbildungen von Mittelohr, Innenohr und/oder Hörnerv Ca. 15% Taubheit Diagnose Subjektive Hörtests Messung otoakustischer Emission (OAE) Hirnstammaudiometrie (BERA) Gleichgewichtsprüfung Computertomographie (CT) Magnetresonanztomographie (MRT) Taubheit Genetische Ursachen Meist nicht-syndromal 70-80% autosomal-rezessive Vererbung Mutationen im GJB2-Gen Genprodukt: Connexin 26 Taubheit Genetische Ursachen Krankheitsbilder Mondini-Dysplasie Angeborene Fehlbildung des Innenohrs Nur 1,5 statt 2,5 Windungen der Cochlea Autosomal-dominante Vererbung Taubheit Genetische Ursachen Usher-Syndrom Hörsehbehinderung Schädigung der Haarzellen in der Cochlea Mutationen von CDH23 und PCDH15 Autosomal-rezessive Vererbung Taubheit Genetische Ursachen Pendred-Syndrom Hypoplasie der Cochlea Autosomal-rezessiv Iod-Fehlverwertung, Unterfunktion der Schilddrüse Taubheit Therapie Hörgerät Cochlea-Implantat * Hirnstamm-Implantat Gebärdensprache Lippenlesen Taubheit Quellen http://www.onmeda.de/krankheiten/taubheit-therapie-1290-7.html http://www.genetikzentrum.de/diagnostik/connexin.shtml http://de.wikipedia.org/wiki/Usher-Syndrom http://de.wikipedia.org/wiki/Pendred-Syndrom http://de.wikipedia.org/wiki/Hypoplasie http://www.netdoktor.de/Gesund-Leben/Anatomie/Aufbau-des-Ohres-4195.html http://www.planet-schule.de/wissenspool/total-phaenomenalsinne/inhalt/hintergrund/der-hoersinn/mensch.html http://www.netdoktor.de/Krankheiten/Schwerhoerigkeit/Wissen/GehoerlosigkeitTaubheit-6153.html http://1.1.1.2/bmi/praxis-cosimastrasse.de/Leistungen/images/Hoertest.jpg http://www.schwerhoerigenforum.de/faq/kapitel10.html#oae http://www.genetikzentrum.de/diagnostik/connexin.shtml Wehner u. Gehring, 2007 Curr Opin Cell Biol. Author manuscript R. Fettiplace, Carol M. Hackney;The sensory and motor roles of auditory hair cells; © 2006 Nature Publishing Group Taubheit
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