Pathologie der Speicheldrüsen

Pathologie der Speicheldrüsen
13.04.2015
Botond TIMÁR
SPEICHELDRÜSEN
ANATOMIE
Die drei große Speicheldrüsen sind:
Die Ohrspeicheldrüsen (Glandula parotis) liegen beidseits vor dem Ohr,
die Unterzungendrüsen (Glandula sublingualis) im Mundboden unter der Zunge,
und die Unterkieferdrüsen (Glandula submandibularis) befinden sich hinten an der
Innenseite des Unterkiefers.
Ihre Ausführungsgänge münden an
verschiedenen Stellen in den
Mundraum.
Es gibt zahlreiche weitere kleine
Speicheldrüsen in der Wand der Mundhöhle,
die nach ihrer Lage bezeichnet werden:
Lippendrüsen (Glandulae labiales)
Wangendrüsen (Glandulae buccales)
Zungendrüsen (Glandulae linguales)
Mahlzahndrüsen (Glandulae molares)
Gaumendrüsen (Glandulae palatinae)
SPEICHELDRÜSEN
ANATOMIE
Azinus
Streifenstück
Ausführungsgang
SPEICHELDRÜSEN
ANATOMIE
SPEICHELDRÜSEN
FUNKTION
Der Speichel hat viele Funktionen:
- VERDAUUNG/GLEITMITTEL
• Es verflüssigt die von den Zähnen zerkleinerte Nahrung, was den Transport zur
Speiseröhre und das Schlucken erleichtert.
• Die im Speichel enthaltenen Enzyme tragen außerdem einen nicht unerheblichen Teil
zur Nahrungsverdauung bei.
- ABWEHR/REINIGUNG
• Immunglobuline, ebenfalls ein Bestandteil des Speichels, dienen der Abwehr von
Krankheitserregern im Mund- und Rachenraum. Außerdem enthält das flüssigschleimige Sekret verschiedene Elektrolyte wie Natrium und Kalzium.
Insgesamt werden jeden Tag etwa 1,5 bis 2 Liter Speichel gebildet, wobei die Produktion
im Tagesablauf stark schwankt. Nachts ist sie sehr gering, was sich oft am Morgen durch
einen trockenen Mund bemerkbar macht, beim Essen steigt sie stark an.
SPEICHELDRÜSEN
Störungen des Mundspeichelflusses
• Dyschylie
Es handelt sich um eine Sekretionsstörung, die auf eine
gestörte Sekretion der Drüse oder eine Störung des
Speicheltransportes zurückzuführen ist.
• Sialorrhö
(Hypersalivation) Eine erhöhte Speichelsekretion findet
man am häufigsten in Zusammenhang mit Entzündungen.
• Xerostomie Mundtrockenheit. Ursachen: zentralen Regulationsstörung,
oder seltener Sjögren-Syndrom, Chronische Entzündung,
Medikamente
• Siccasyndrom
Gleichzeitige Austrocknen der Schleimhäute von
Mund, Nase, Augen.
SPEICHELDRÜSEN
Störungen des Mundspeichelflusses
• Sialolithiasis (Speichelsteine)
•
•
•
•
M>>F
Meist in der Gl. Submandibularis
Kalziumphostphat
Ursachen
• Dyschylie
• Komplikationen
• Sialadenitis
• Xerostomie
• Klinikum
• Schwellungen, Schmerzen vor allem während des Essenes
SPEICHELDRÜSEN

SIALOLITHIASIS

SPEICHELDRÜSEN
Störungen des Mundspeichelflusses
Sialadenose (Sialose)
• Nichtentzündliche, rezivierende
schmerzlose Schwellung der
Speicheldrüse
• Meist in der Gl. Parotis - bilateral
• Ursachen
• Endokrine (z.B Diabetes M.,
Hyperthyreose)
• Neurogene (z.B.
medikamentös durch betablocker)
• Dystrophisch-Metabolische
(z.B. Mangelernährung,
Alkohol)
• Histologisch
• Schwellung der Azini
• Komplikation
• Xerostomie, Dyschylie
SPEICHELDRÜSEN
SIALADENITIS
Sialadenitis
• eitrige (bakteriell)
• nichteitrige
• Autoimmun
• Viral
• Bei Systemerkr.
• Eitrige Sialadenitis
• Ursachen
• Iatrogene Manipulationen
• Speichelsteine, Dyschylie
• Kanalikuläre oder hämatogene Einwanderung von Staphylo- und
Streptrokokken
• Histologie (Drüsenvergrößerung mit Granulozyteninfiltrate)
SPEICHELDRÜSEN
SIALADENITIS
• Virale Sialadenitis
• Zyomegalovirusinfektion (Gl. Parotis, häufig im Kindersalter)
• Histologie: Eulenaugenzellen sind Typisch
• HIV-assoziierte Sialadenitis (Xerostomie+zystische Parotis
schwell.)
• Mumps (Parotitis epidemica)
Das Mumpsvirus (früher als
Paramyxovirus parotitis bezeichnet)
ist ein nur beim Menschen
vorkommendes Virus aus der Familie
der Paramyxoviridae.
Histologisch: Lymphozytäre Infiltr.
KOMPLIKATIONEN!!!
Orchitis, Enzephalitis
SPEICHELDRÜSEN
SIALADENITIS
• Autoimmunologische Sialadenitis
• Sjögren-Syndrom
• Autoantikörpern gegen Gangepithelien der Parotiden, Tränendrüsen
• Mangelnde Sekretproduktion führt zu
• Xerostomie
• Keratokonjunktivitis sicca (Horn- und Bindehautentzündung)
• Dakryoadenitis (Tränendrüsenentz.)
• Chronische Polyarthritis
• F>>M, meist in der Menopausa
• Klin: Schwellung der Drüse, die später in einer Atrophie übergeht.
• Hist: Lymphozytäre Infiltrate, Gangektasien, interstitielle Fibrose
SIALADENITIS
SPEICHELDRÜSEN
SJÖGREN-SYNDROM
SPEICHELDRÜSEN
SIALADENITIDEN BEI SYSTEMERKRANKUNGEN
HEERFORDT-SYNDROM
Eine besondere Manifestation der Sarkoidose, bei der die Gl. Parotis
und die Glandula lacrimalis befallen sind.
MIKULICZ-SYNDROM
Symmetrischen Befall von Tränen- und Mundspeicheldrüsen und gilt
als paraneoplastisches Syndrom bei Lymphomen.
SPEICHELDRÜSEN
MUKOZELE
MUKOZELE
Selten dysontogenetisch, meist erworben
• Häufigste Form: Extravasationszyste der kleinen Speicheldrüsen, spez. Lippen + Wange,
Ø Epithelauskleidung
• Selten: Retentionszysten ( mit Ausführungsgangepithel ausgekleidet)
Oft Spontanruptur → Entleerung → neue Zyste nach Vernarbung
Ursache: Verletzung des Ausführungsgangs
Ätiologie: Speichelaustritt ins Gewebe → Entzündung umliegendes Gewebe, Kapsel aus
komprimierten Bindegewebe
Bzw. Gangverlegung → Retentionszyste
Unterlippe > Oberlippe > Mundboden
Meist oberflächlich, selten > 1 cm Ø, initial rund, weich, später: zystisch, halbkugelig,
fluktuierend
Therapie: Exzision der Drüse
SPEICHELDRÜSEN
MUKOZELE
SPEICHELDRÜSEN
TUMOREN
SPEICHELDRÜSENTUMOREN
TUMOREN
SPEICHELDRÜSEN
EINTEILUNG DER SPEICHELDRÜSENTUMOREN
Benigne Tumoren
•
•
•
•
•
Pleomorphes Adenom (Speicheldrüsenmischtumor) (75% aller Parotistumoren)
Zystadenolymphom (Warthin-tumor)
Haemangiom
Lymphangiom
Küttner-Tumor (Pseudotumor!! Sklerosierende Sialadenitis submandibularis)
Maligne Tumoren
• Epitheliale T.
–
–
–
–
–
•
Mukoepidermoidkarzinom
Azinarzelliges Karzinom
Adenoid-zystisches Karzinom
Adenokarzinom
Plattenepithelkarzinom
Nichtepitheliale Tumoren
– Lymphome
– Sarkome
SPEICHELDRÜSEN
BENIGNE TUMOREN
NOMENKLATUR
PLEOMORPHES ADENOM
•
•
•
•
•
Häufigster Tumor der Speicheldrüsen. (75% aller Parotisgeschwülste)
F>>M, , > 40 J.
In 5% der Fälle findet sich eine Entartung, nach Op in 10% ein Rezidiv (oft noch nach 1020J!).
Makro: meist gekapselt mit knotiger, zystischer, schleimiger Oberfläche
Mikro: Unvollständige Kapsel!, sehr buntes Bild (knotig-zystisch-schleimig-knorpelig)
• mit soliden/tubulären epithelialen und
• mesenchymalen (mukoiden, fibrösen, hyalinen, chondroiden)
Strukturen.
Langsames Wachstum, z.T. mehrere Jahre bis 2-3 cm Ø, z.T. gummiartige, gelappte Schwellung,
fixiert an Mukosa aber verschieblich zu tieferen Gewebsschichten;
Therapie: Exzision + Sicherheitsabstand, sonst Rezidiv, Gefahr für N. VII, Rezidive falls bei OP
eröffnet, ggf. vollständige Parotidektomie
Diagnose: CT, MRT, Sono
SPEICHELDRÜSEN
BENIGNE TUMOREN
PLEOMORPHES ADENOM
SPEICHELDRÜSEN
BENIGNE TUMOREN
Zystadenolymphom, Adenolymphom (Whartin-Tumor)
• In Parotis (9% aller Parotis-Tumoren), gutartig
• > 40 J., Männer : Frauen = 5:1
• 10% Rezidivquote
Histologie: lymphoides Gewebe + Keimzentren von palisadenartig angeordneten Zellen
umgeben, zystische Hohlräume, Kapselbildung
Ätiologie: aus Speicheldrüsengewebe bzw. Parotis-LK mit Drüsengewebe
Therapie: Enukleation
SPEICHELDRÜSEN
BENIGNE TUMOREN
Zystadenolymphom (Whartin-Tumor)
SPEICHELDRÜSEN
MALIGNE TUMOREN
MUKOEPIDERMOIDES KARZINOM
Maligner Tumor, bestehend aus muzinösen Zellen und epidermoiden (PlattenepithelÄhnlichen) Zellen sowie Intermediärzellen.
Epi: 60% <40J, F:M = 3:2, Entwickelt sich Häufig in den kleinen Speicheldrüsen des Gaumens
und in der bukkalen Mukosa.
Wächst langsam als nicht verschiebliche, schmerzlose Schwellung. Hohe Rezidivneigung.
SPEICHELDRÜSEN
MALIGNE TUMOREN
MUKOEPIDERMOIDES KARZINOM
Histo: Besteht aus
3 Tumorzellkomponenten:
- Große, helle, schleimbildende Z.
- Intermediärzellen (klein, dunkel)
- Epidermoide Zellkomplexe, die an
Plattenepithel erinnern
SPEICHELDRÜSEN
MALIGNE TUMOREN
NOMENKLATUR
ADENOID-ZYSTISCHES KARZINOM
Der meist submandibulär gelegene Tumor ist epithelialen/myoepithelialen
Urschprungs.
• Langsames, infiltratives Wachstum entlang den Lymph- und Nervenscheiden
• Lymphknotenmetastasen, später auch hämatogener Metastasen.
Mikr: Zellatypien, kribriforme (durchlöcherte) epitheliale Strukturen und hyaline
Stroma. Schleimgefüllte Zysten und Hohlräume.
SPEICHELDRÜSEN
MALIGNE TUMOREN
LYMPHOME DER SPEICHELDRÜSEN
Primäre Lymphome machen 2-5% aller Malignome der Speicheldrüsen aus.
Die Parotiden sind bei bis zu 80% der Patienten die Primärlokalisation, seltener die
Submandibular- und andere Speicheldrüsen
Das extranodale Marginalzonen-Lymphom (EMZL) ist die häufigste histologische Diagnose.
- Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50-70 Jahren.
- Frauen sind 2-5mal häufiger als Männer betroffen
Risikofaktor ist das Sjögren Syndrom oder eine andere Sialadenitis mit lymphozytärer
Infiltration. Anamnestisch haben bis zu zwei Drittel der Patienten Hinweise auf eine
Autoimmunerkrankung. Das relative Risiko für Patienten mit Sjögren Syndrom für die
Entwicklung eines malignen Lymphoms liegt bei 2-10%.
Klinisches Bild
Häufigstes Symptom ist eine indolente Schwellung im Bereich einer der Speicheldrüsen. Bei
Primärlokalisation in der Parotis werden Lymphome häufiger auf der linken als auf der rechten
Seite beobachet. Das extranodale Marginalzonen-Lymphom ist langsam progredient, manchmal
mit einem klinisch undulierenden Verlauf. B Symptome sind selten.
SPEICHELDRÜSEN
MALIGNE TUMOREN
Die Marginalzonen-Lymphome (MZL) gehören zu den indolenten Non-Hodgkin Lymphomen.
Nach der WHO Klassifikation von 2008 werden folgende Subgruppen unterschieden:
- nodales Marginalzonen-Lymphom
- splenisches Marginalzonen-Lymphom
- extranodales Marginalzonen-Lymphom des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes
(MALT Lymphom)
Prognose
Die Prognose der Patienten mit extranodalem Marginalzonen-Lymphom der Speicheldrüsen
ist gut. Die 5 Jahres-Überlebensraten liegen über 80 %.

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