Hémangiomes: Quand explorer et actualités thérapeutiques. C. Eschard Dermatologie CHU REIMS Journées du groupe Angiodermatologie Reims les 6 et 7 novembre 2014 Hémangiome Tumeur de l’enfant la + fréquente: 10% des nourrissons + fréquent chez le prématuré P<1500g 2F/1G 1/3 observés à la maternité Uniques 80 % - multiples 20 %, Atteintes viscérales exceptionnelles Bon pronostic Aspects cliniques Hémangiome superficiel Aspects cliniques Hémangiome profond Aspects cliniques Hémangiome mixte Deux types d’hémangiomes: Hémangiomes localisés Hémangiomes segmentaires Hémangiomes ‘‘tumoraux’’ localisés Les plus fréquents: 75% des cas Souvent sur la ligne médiane Pas de malformations associées Waner M and coll. The non random distribution of facial hemangiomas. Arch Dermatol 2003. Hémangiomes segmentaires Moins fréquents Localisés sur des dermatomes Peuvent mimer un angiome plan à la naissance Souvent associés à des malformations (PHACES, SACRAL) Evolution | 4 mois || | | 6 mois 12 mois || 8 à 12 ans Dans 80% des cas, régression totale sans traitement Diagnostic Essentiellement clinique +++ Explorations complémentaires exceptionnelles. Quand explorer? Doute diagnostique (formes profondes) Hémangiomes à risques Hémangiomes ‘‘ syndromiques’’ (malformations associées) Echo-doppler Examen de référence dans les formes profondes Echo-doppler Flux rapide avec hypervascularisation de type veineux et artériel (aspect souvent pris à tort pour une malformation artério – veineuse ) Absence de véritable fistule artério-veineuse Doute diagnostique IRM Masse bien circonscrite, en isosignal T1, hypersignal T2, hétérogène, prise de contraste intense. Absence de signaux linéaires au sein de la masse en T1 = vaisseaux circulant rapidement. Doute diagnostique Dysplasies vasculaires Malformation capillaro-veineuse Lymphangiome Masse sous cutanée bleutée ou de couleur normale Doute diagnostique Tumeurs bénignes …… Kyste dermoïde Lipome Pilomatricome Masse sous cutanée bleutée ou de couleur normale Doute diagnostique L.A.L Tumeurs malignes : Sarcome, Fibromatose Tératome Métastase de neuroblastome…… 1 mois Biopsie Myofibromatose Masse sous cutanée bleutée ou de couleur normale Doute diagnostique Tumeur bénigne, maligne Botriomycome Rhabdomyosarcome Toutes les fraises ne sont pas des hémangiomes Doute diagnostique Biopsie en milieu chirurgical en cas de doute avec une tumeur Le marquage Glut 1 positif permet de les différencier d’une malformation vasculaire ou d’un hémangiome congénital Doute diagnostique Hémangiomes congénitaux Présents à la naissance, parfois dépistés par l’échographie anténatale. RICH Diagnostic différentiel avec une tumeur maligne Biopsie au moindre doute. NICH Quand explorer? Doute diagnostique (formes profondes) Hémangiomes à risques Hémangiomes ‘‘ syndromiques’’ (malformations associées) Quand explorer? Hémangiome très volumineux Risque d’insuffisance cardiaque Echographie cardiaque Quand explorer? Hémangiomatose miliaire (si n >5) Echographie hépatique Nodules unique ou multiples hypoéchogènes souvent asymptomatiques Echographie cardiaque (risque d’insuffisance cardiaque) le reste du bilan est fonction de la clinique (localisation cérébrale, digestive, oculaire…) pas de recherche systématique Quand explorer? Hémangiome cervico-facial en barbe Atteinte laryngée possible (Stridor, insuffisance respiratoire aigue) Fibroscopie Quand explorer? Occlusion Prolongement intra-orbitaire Infiltration des muscles de l'orbite Déformation de l’orbite Hémangiomes palpébraux Hémangiomes palpébraux Complications Amblyopie ou cécité définitive Astygmatisme Stabisme Ptosis Explorations IRM Examen ophtalmologique Echographies orbitaires Suivi ophtalmologique Quand explorer? Doute diagnostique (formes profondes) Hémangiomes à risques Hémangiomes ‘‘ syndromiques’’ (malformations associées) Hémangiomes segmentaires Souvent associés à des malformations (PHACES, SACRAL) PHACES Syndrome P osterior fossa H emangioma, (segmentation S1 à S4) A rterial anomalies, C ardiac defect E ye anormalies S ternal agenesia or Supra ombilical raphe Hémangiomes segmentaires PHACES Syndrome IRM cérébrale, Examen ophtalmologique, Echographie cardiaque, Angioscanner thoracique. A ne pas confondre avec le syndrome de Sturge-Weber PELVIS Syndrome P erineal hemangioma E xternal genitalia malformations L ipomyelomeningocele V esicorenal abnormalities I mperforate anus S kin tag Hémangiomes segmentaires SACRAL syndrome S pinal dysraphism A nogenital anomalies C utaneous anomalies R enal anomalies AL: Angioma of Lumbosacral area A. Stockmann, F. Boralevi, A. Taïeb, C. Léauté-Labrèze. Dermatology 2007 LUMBAR syndrome L imb hemangioma U rogenital abnormalities M yelopathy B one malformations A norectal malformations R enal and vascular abnormalities PELVIS, SACRAL, LUMBAR syndrome Echographies périnée, abdomen IRM périnée, abdomen ,rachis ± Doppler membres inf. ± Rx osseuses Hémangiomes segmentaires Hémangiomes segmentaires Syndrome HI ? Actualités thérapeutiques Jusqu’en 2010 Abstention thérapeutique de règle pour les hémangiomes de petite taille non compliqués dans des localisations peu gênantes (reste encore d’actualité) Corticothérapie par voie systémique 3 à 5 mg/kg/j en première intention pendant plusieurs mois En deuxième intention Vincristine et l’interféron alpha 2a (hors AMM), discutés lors de l’échec de la corticothérapie ou lorsque le pronostic vital est en jeu. Jusqu’en 2010 Chirurgie : formes tumorales, séquelles cicatricielles Embolisation :exceptionnelle Laser à colorant pulsé :télangiectasies résiduelles, ulcérations Nouveauté 2014 Avril 2014: AMM Hémangiol® solution buvable 3,75mg/ml. Disponible en pharmacie Propranolol for Severe Hemangiomas of Infancy 2008. Découverte C. LéautéLabrèze 2010. Développement Pierre Fabre Dermatologie ATU Propranolol mai 2010 Juillet 2014 (1162 enfants) ATU Propranolol mai 2010 -Juillet 2014 1162 enfants Evaluation d’efficacité disponible pour 419 patients Efficacité bonne 84% des cas ( dont 58% guérison quasi totale ou totale) 113 /1162 enfants ont présenté 180 effets indésirables: Infections respiratoires (± détresse respiratoire) hypoglycémies (± crises convulsives) HAS Commission de la Transparence 25 06 2014 Hemangiol® 3mg/kg/j en 2 prises espacées d’au moins 9 h Suspension buvable seringue graduée en mg Introduction en milieu hospitalier. Entre 5 semaines et 5 mois Doses progressives: 1ère sem 1mg/kg/j, 2è sem 2mg/kg/j, 3mg/kg/j la 3è sem. Surveillance pouls, TA, 1 X /H pendant 2h à chaque modification de posologie Durée: 6 mois Seul ou en association avec corticoïdes (formes graves) Hemangiol®. Contre-indications Prématuré́ âge corrigé < 5 semaines. Nouveau-né allaité par sa mère traitée par des médicaments contre-indiqués avec le propranolol. Asthme ou antécédent de bronchospasme. Bradycardie, blocs auriculo-ventriculaires des second et troisième degrés, d’insuffisance cardiaque non contrôlée, d’hypotension artérielle. Troubles artériels périphériques sévères ( ou PHACE avec sténoses artères intracrâniennes) Enfant prédisposé à l'hypoglycémie Indications Risque vital Pronostic esthétique et fonctionnel Indications Risque cicatriciel Indications Ulcérations douloureuses résistantes aux soins locaux Indications Pronostic fonctionnel Indications Hémangiome de volume important Hemangiol®. Effets secondaires Cauchemars, perturbations du sommeil Majoration bronchiolite Diarrhée, vomissements Manque d’appétit Acrocyanose TA basse Hypoglycémie (enfant en condition de jeûne, troubles digestifs) Légère recoloration de l’hémangiome à l’arrêt du tt Rares cas de résistance 1mois 1/2 2 mois 5j 3 mois 10 mois Propranolol topique Hémangiomes superficiels débutants Hémangiomes de petite taille du visage Hémangiomes ulcérés Timolol collyre LP 0,5% ou gel ophtalmique LP 0,1%, 2 fois /j. Hors AMM Elaboration en cours d’une forme dédiée à l’indication Conclusion La découverte du propranolol transforme le pronostic des hémangiomes sévères avec des indications qui vont probablement s’élargir. Etudes en cours sur des molécules plus sélectives pour limiter les effets secondaires.
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