Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes CRANIOSTENOSES non syndromiques Frontal Suture métopique Fontanelle antérieure ou bregmatique Suture coronale Suture sagittale Fontanelle postérieure ou lambdatique Suture lambdoïde Occipital 1 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Une craniosténose est une fermeture prématurée d’une ou plusieurs suture (s) crânienne (s). Les fontanelles ne sont pas concernées. C’est un phénomène dynamique qui commence pendant la vie utérine et se poursuit après la naissance. Il existe plusieurs types de crâniosténoses : monosuturaires ou multisuturaires mais toutes ont une sémiologie commune : 1) la déformation du crâne est présente dès la naissance à l’inspection et s’accentue avec le temps sous l’effet de la poussée cérébrale, 2) on constate à la palpation du crâne que la suture atteinte a une perte de mobilité et qu’elle se présente comme un bourrelet au lieu d’une dépression. 3) la déformation se situe sur la région frontale et faciale presque exclusivement : déformation antérieure +++ En fonction de la suture atteinte, la morphologie du crâne change : Type Suture fermée Aspect du crâne scaphocéphalie trigonocéphalie plagiocéphalie brachycéphalie sagittale métopique hémi-coronale coronale Allongement antéropostérieur avec front bombant Front triangulaire Orbite attirée vers le haut, l’arrière et l’extérieur Raccourcissement antéropostérieur, élargissement transversal Brachycéphalie Oxycéphalie MULTISUTURAIRES Scaphocéphalie Plagiocéphalie MONOSUTURAIRES Trigonocéphalie La plupart des craniosténoses ne sont pas syndromiques, c’est-à-dire qu’il s’agit d’une synostose isolée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. La craniosténose la plus fréquente est la scaphocéphalie (50%). L’examen du crâne du nourrisson doit être associé à un examen clinique complet en particulier des pieds et des mains à la recherche d’autres malformations (syndactylie, doigt surnuméraire, doigts palmés, gros pouce...). L’association d’une déformation crânienne avec une dysmorphie faciale ou des anomalies des extrémités évoque une craniosténose syndromique (syndrome de Crouzon, d’Apert, de Saerthre-Chotzen, de Pfeiffer…dont la prise en charge est plus complexe et multidisciplinaire). Un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) chronique est quasi-constant dans les formes multisuturaires (brachycéphalie, oxycéphalie, formes atypiques multisuturaires) et plus rare dans les formes monosuturaires (20% des scaphocéphalies). 2 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes SCAPHOCÉPHALIE Fermeture prématurée de la suture sagittale : allongement antéro-postérieur et rétrecissement pariétal en ogive. Le périmètre crânien augmente. La déformation peut être harmonieuse (1° ligne), le front peut être très bombant (2° ligne). Parfois, la forme du crâne est plus atypique ou la déformation moins marquée ce qui retarde le diagnostic (photos 1 et 2 de la dernière ligne). Crête osseuse médiane 3 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Plusieurs formes sont possibles avec un crâne +/- étroit et +/allongé, un front +/- bombant, une crête +/- marquée, une bosse occipitale +/- développée (leptocéphale ou front étroit ≠ sphénocéphale ou front large). Ci-contre, à gauche : forme dite clinocéphale ou « en cacahuète » par fermeture incomplète de la suture sagittale dans sa partie antérieure et médiane Signes radiologiques - radiographies standards : condensation de la suture sagittale qui apparaît hyperdense. Allongement antéro-post du crâne + diminution du diamètre bipariétal tomodensitométrie crânienne avec mandibule: apprécie la déformation crânienne, le développement frontal, occipital (bosses) et facial, visualise la suture sagittale fermée… 4 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Courbe PC : le périmètre d’une ellipse étant plus grand que celui d’une sphère pour la même aire, le périmètre crânien d’un patient scaphocéphale est donc plus élevé que la moyenne = PC élevé !. Traitement (idéal à 3-5 mois) - 3-5 mois : Craniectomie interpariétale + occipitale = résection crânienne large « H + O », +/- coagulation linéaire parasagittale bilatérale de la dure-mère Temps d’intervention : 1h-1h15, installation en decubitus ventral Risque hémorragique : faible 5 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes - 8 mois-5 ans : Transposition de volets pariétaux + remodelage frontal : la « TULIPE » Temps d’intervention : 2h30, installation en decubitus dorsal Risque hémorragique : important (radiographies du crâne postopératoires d’ostéotomie fronto-pariétale d’agrandissement chez un enfant de 4 ans – remarquer de profil l’allongement considérable du crâne par rapport au massif facial) 6 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Nombreuses empreintes du cerveau sur la face interne de la voute témoignant de l’HTIC chronique dans ce cas de scaphocéphalie opéré tardivement, réalisant un moulage du relief cortical gyral et sulcal du cerveau = « négatif » des circonvolutions cérébrales. Volet pariétal chez un enfant de 10 ans opéré d’une scaphocéphalie et ayant une HTIC sévère : la corticale interne semble avoir presque disparue 7 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes TRIGONOCÉPHALIE Fermeture prématurée de la suture métopique = crâne triangulaire en « proue de bateau » avec une crête médiane verticale allant du nasion ou bregma. Déformation inesthétique avec hypotélorisme (rapprochement des yeux). 8 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Signes radiologiques Radiographies standards : suture métopique à bords denses et linéaires. La radiographie standard n’est pas un bon examen de certitude dans le cas de suspicion de trigonocéphalie. L’analyse de cette suture est difficile et la déformation osseuse peu visible. Tomodensitométrie 2D et 3D : suture métopique ossifiée, condensation osseuse avec crête osseuse médiane frontale, aspect triangulaire plus ou moins sévère, hypotélorisme. C’est l’examen radiologique de référence et il permet d’apprécier la déformation pour la programmation de la correction chirurgicale. Il ne doit donc pas être réalisé trop tôt. 9 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Traitement 8-10 mois : Ostéotomie fronto-orbitaire de remodelage = taille et remodelage du volet frontal + découpe et remodelage du cadre orbitaire Temps d’intervention : 3 h, installation en decubitus dorsal Risque hémorragique : important, œdème orbitaire post-opératoire +++ 10 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes PLAGIOCÉPHALIE Fermeture prématurée d’une hémi-suture coronale = scoliose du visage (craniosténose asymétrique). L’orbite est attirée vers l’arrière, le haut et l’extérieure, le visage « s’enroule » autour d’un axe fixe crée par la suture fermée, le nez est orienté en sens inverse. Risque d’évolution vers un torticolis par positionnement anormal des muscles obliques oculomoteurs dans l’orbite déformée. 11 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Signes radiologiques Radiographies standards : de face, signe du « sourcil plagiocéphalique » : la suture coronale fermée apparaît condensée donc hyperdense et se prolongent dans l’axe du toit orbitaire (ici à droite). La petite aile du sphénoïde n’est plus visible au milieu de l’orbite mais se superpose au toit orbitaire. Tomodensitométrie crânienne 3D : déviation de l’axe du visage (scoliose) par rapport à l’axe de la base du crâne formé par les 2 rochers. Fermeture de la suture coronale qui apparaît condensée et épaisse. Attirance de l’orbite vers l’arrière, le haut et le dehors. 12 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Traitement 8-10 mois : Ostéotomie fronto-orbitaire d’avancement unilatéral = taille d’un volet frontal symétrique et repositionnement en translation + découpe et translation du cadre orbitaire Temps d’intervention : 3 h, installation en decubitus dorsal Risque hémorragique : important, œdème orbitaire post-opératoire +++ 13 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes BRACHYCÉPHALIE non syndromique Fermeture prématurée de toute la suture coronale = raccourcissement antéro-postérieur (contraire de la scaphocéphalie) = crâne « court ». Craniosténose multisuturaire : microcrânie + HTIC à long terme. 14 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Signes radiologiques Standard : de face, condensation des 2 sutures coronales qui apparaissent hyperdense (sourcil plagiocéphalique bilatéral) donnant un aspect en « méphisto ». Les 2 petites ailes des sphénoïdes sont superposées sur les toits orbitaires. De profil, sutures coronales hyperdenses, crâne « court » et rebords orbitaires reculés. Evolution vers turricéphalie (ci-dessous). 15 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Tomodensitométrie 2D et 3D : raccourcissement antéro-postérieur, tendance à la turricéphalie (poussée cérébrale en direction crâniale) (flèche blanche), rebords orbitaires effacés, disparition des sutures coronales qui sont fermées (flèches noires), empreintes digitiformes (empreinte des circonvolutions cérébrales sur la corticale interne de la voute crânienne témoignant de l’HTIC chronique…) (flèche blanche). Traitement 1-2 mois : Ostéotomie frontale d’avancement = taille d’un volet frontal libre et résection large des sutures coronales fermées et des ailes du sphénoïde + coagulation linéaire de la dure-mère Temps d’intervention : 1h30, installation en decubitus dorsal Risque hémorragique : modéré mais petit poids, œdème orbitaire post-opératoire +++ 16 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Comme pour le traitement de la scaphocéphalie par craniectomie interpariétale, le traitement consiste à réaliser une résection large de la suture fermée. On y associe une résection large des toits orbitaires et des ailes du sphénoïde pour laisser l’os frontal libre. La ré-ossification est alors rapide et ce geste ne suffit pas. Pour éviter un nouveau pont osseux sur la suture, on enlève le périoste et on fait une légère coagulation linéaire de la dure-mère ce qui aboutit à long terme à une néo-suture. La poussée cérébrale peut alors s’effectuer sur le volet frontal libre qui avance. Traitement tardif Ostéotomie fronto-orbitaire : bascule et translation du cadre orbitaire + volet frontal maintenus en place par des pattes latérales Temps d’intervention : 2h30, risque hémorragique modéré. Œdème orbitaire post-op important. 17 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes OXYCEPHALIE non syndromique Fermeture prématurée progressive postnatale de toutes les sutures. Cette craniosténose est rare en France (caucasiens) et se voit plus particulièrement au Maghreb. HTIC progressive constante. Signes radiologiques Le système suturaire antérieur n’est plus visible (métopique, coronal, sagittal). La suture lambdoïde est encore ouverte sur la vue de face. Les empreintes digitiformes sont constantes, diffuses et marquées. La fontanelle antérieure reste ouverte sous l’effet de la poussée et de la pulsation cérébrale : elle réalise ainsi la dernière soupape de sécurité permettant au cerveau de lutter contre l’HTIC. 18 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Tomodensitométrie 3D : fermeture complète des sutures principales (métopique, sagittale, coronale). La fontanelle antérieure est restée ouverte et soulevée : aspect de « chapeau de clown ». Traitement Ostéotomie d’agrandissement orbito-crânienne : avancée orbitaire bilatérale + translation volet frontal maintenus en place par des pattes et volets pariétaux libres (le « SCARABÉE ») Temps d’intervention : 3 h, installation en decubitus dorsal Risque hémorragique : important, œdème orbitaire post-opératoire Les empreintes digitiformes témoignant de l’HTIC chronique sont sévères (à gauche). 19 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes A gauche : avancée du cadre orbitaire, à droite : craniectomie totale frontale + pariétale Après reconstruction : la translation fronto-orbitaire + volets pariétaux mobiles (à la façon d’ailes de scarabée) permet l’agrandissement global du volume crânien de façon harmonieuse et d’améliorer l’aspect de front fuyant du à la fermeture de la suture coronale. 20 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Formes atypiques Exemple d’une fermeture prématurée d’une suture coronale et de la suture sagittale (scaphocéphalie + plagiocéphalie). Le traitement se fait alors en 2 temps : transposition de volets pariétaux vers l’âge de 6 mois pour la scaphocéphalie et ostéotomie fronto-orbitaire d’avancement unilatéral pour la plagiocéphalie. Tomodensitométrie 3D : fermeture des sutures sagittale et coronale gauche = allongement antéropostérieur (scaphocéphalie) et orbite gauche attirée vers l’arrière, le dehors et le haut (plagiocéphalie). On note également de nombreuses empreintes digitiformes pariétales et occipitales. 21 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes EMPREINTES DIGITIFORMES Elles correspondent à l’empreinte des circonvolutions du cortex cérébral sur l’os crânien du fait de la poussée du cerveau. Elles sont physiologiques si elles sont peu marquées et pariétales postérieures dans la petite enfance, elles sont pathologiques si elles sont très marquées et diffuses (ci-dessous). Ci-dessus, les 2 dernières photos : cas d’une oxycéphalie = sutures fermées non visibles, microcrânie, empreintes diffuses, traitement : ostéotomie d’avancement fronto-orbitaire et transposition de volets pariétaux pour agrandir le volume crânien dans son ensemble. 22 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Diagnostics différentiels Crâne positionnel oblique ou « plagiocéphalie » postérieure positionnelle La déformation est postérieure, par aplatissement asymétrique. Le bébé dort en decubitus dorsal, la tête est toujours tournée dans le même sens (parfois secondaire à un torticolis) ce qui aboutit à un « empreinte » unilatérale postérieure. Le front et les orbites restent symétriques. Cependant dans les formes évoluées, l’oreille peut être déplacée vers l’avant avec apparition d’une asymétrie frontale (mais sans asymétrie orbitaire). Un crâne positionnel oblique peut « s’ajouter » à une craniosténose. Le traitement : conseils de positionnement du bébé (tourner le bébé pour le positionner en ¾ latéral du côté non aplati avec une serviette roulée dans le dos et entre les jambes, mettre un coussin sous la tête pour éviter un plan trop dur, changer de place le lit au besoin pour inciter le bébé à tourner la tête du côté opposé à l’aplatissement). Les conseils doivent être appliqués dès que possible pour le meilleur résultat. Traitement d’un torticolis associé si présent. Certains proposent des casques, de l’ostéopathie… 23 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Crête métopique Crâne court = pseudo-brachycéphalie, crâne « positionnel ». L’aplatissement postérieur est positionnel, du au decubitus dorsal prolongé (prématurés par exemple). 24 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Crâne allongé = pseudo scaphocéphalie. Le crâne est allongé comme une scaphocéphalie mais toutes les sutures sont parfaitement ouvertes. Cet aspect se voit parfois dans le premier mois lors des naissances par le siège : « crâne de siège ». Bébé né par le siège : le crâne est allongé mais toutes les sutures sont ouvertes (TDM 3D à droite). Bébé ayant un allongement du crâne évoquant une scaphacéphalie. Cependant, la courbe de PC est normale. La perméabilité des sutures sera ensuite confirmée par les examens radiologiques. Autres asymétries crâniennes Pseudo-plagiocéphalie : le front est asymétrique, l’orbite déformée. Cependant la suture coronale reste perméable sur le TDM 3D. Ce cas est resté inexpliqué et l’évolution dans le temps a été favorable avec cependant persistance d’un méplat frontal gauche 10 ans plus tard. 25 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Découverte fortuite synostose d’une suture sans déformation Fermeture complète de la suture lambdoïde gauche (à gauche) et de la suture sagittale (à droite) chez ces bébés sans déformation crânienne correspondante. Il s’agissait en fait d’une découverte fortuite sur un TDM réalisé pour un traumatisme. Evolution sans conséquence pour les 2 enfants sur plus de 10 ans CAT devant une suspicion de crâniosténose Prendre un avis le plus rapidement possible avec un neurochirurgien pour : 1) répondre aux questions et à l’angoisse des parents, 2) planifier les examens radiologiques et le traitement. Une rencontre avec des parents ayant déjà eu un enfant opéré est possible et peut être proposé. Des blogs de discussion existent sur internet : - http://craniostenoseewenn.centerblog.net/ Des associations peuvent être contactées : par exemple - http://association-epitetes.fr/ - http://www.lesptitscourageux.net/ 26 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Résultats post-opératoires Scaphocéphalie : résultat à 15 mois d’une craniectomie interpariétale + occipitale Pré-op Post-op Résultat post-op à 6 ans Pré-op Post-op 27 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Exemple d’une scaphocéphalie opérée à 3-4 mois par craniectomie interpariétale = les flèches montrent les 2 néo-sutures parasagittales réalisées par la coagulation de la dure-mère : elles remplacent la suture sagittale fermée Résultats post-op précoces à 2 ans d’une ostéotomie fronto-pariétale (transposition de volets frontaux et pariétaux : amélioration nette de la morphologie crânienne. 28 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Trigonocéphalie Pré-op Résultats à 3ans et demi A 10 ans 29 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Résultat à 3 ans (photo de droite) TDM pré-op (images à gauche) et post-op à 7 ans (à droite) 30 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Plagiocéphalie Ci-dessus : résultats plagiocéphalie droite à 3 mois (milieu), à 6 ans (droite). Ci-dessous : résultat plagiocéphalie gauche à 2 ans TDM 3D plagiocéphalie droite préop à droite et postop à 4 ans : la correction orbitaire est parfaite. 31 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Plagiocéphalie + Scaphocéphalie : résultat après 1°temps (milieu) et 2°temps (droite, à 2 ans) Brachycéphalie Préop, 2 mois Postop, 6 ans 32 Laurent Riffaud Crâniosténoses non syndromiques Service de Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes Oxycéphalie Résultats post-op précoces à 2 ans : amélioration de la turricéphalie et fermeture de l’angle naso-frontal (amélioration du front fuyant). Sur les radiographies : disparition des empreintes digitiformes diffuses 33
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