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Amyotrophe Lateralsklerose – ALS
Weltweit leben über 400000 Menschen mit der seltenen, tödlichen
Krankheit. Sie ist bislang unheilbar und zwingt Betroffene sowie ihre
Familien zu einer radikalen Neuorientierung.
D
ie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist
eine rasch voranschreitende, degenerative Erkrankung, die das zentrale und
periphere Nervensystem erfasst. Dabei kommt
es zum kontinuierlichen Verlust von Muskelsubstanz an Armen, Beinen, dem Sprech-,
Kau- und Schluckapparat. Die Ursache der
Erkrankung ist nicht geklärt. Sie tritt häufig
sporadisch auf und ohne familiäre Häufung.
Protein arbeitet nicht richtig
Schuld daran ist ein Protein namens Ubiquilin2. Das Molekül verwertet normalerweise
beschädigte oder falsch gefaltete Proteine in
motorischen Nervenzellen und Nervenzellen
der Grosshirnrinde. Bei ALS-Patienten wurde
entdeckt, dass dieses Protein nicht richtig arbeitet, was dazu führt, dass sich beschädigte
Proteine zusammen mit Eiweiss sammeln
und in den Nervenzellen ablagern. Dies führt
dazu, dass diese schliesslich absterben.
Schleichender Krankheitsbeginn
Der Krankheitsbeginn zeigt sich oft mit Ungeschicklichkeit, wie etwa grundloses Stolpern
oder Hinfallen. Einige betroffene Personen
können plötzlich Gegenstände nicht mehr
halten. Diese Symptome treten aufgrund von
schmerzlosen Lähmungen in Armen und Beinen auf. Da die ALS motorische Nervenzellen
angreift, kann sie sich aber auch anfänglich
mit Sprach- oder Schluckstörungen äussern.
Dieser Krankheitsbeginn ist jedoch seltener
und kommt nur bei etwa jedem dritten Patienten vor. Dies führt zu einer fortschreitenden Einschränkung bei den Aktivitäten des
täglichen Lebens. Da die Krankheit schleichend beginnt, lässt sich der genaue Beginn
meistens aber nicht mehr nachvollziehen.
ALS betrifft jedoch nicht alle Muskeln und Körperfunktionen. Augen,- Blasen-, Darm- und
Herzmuskelfunktionen werden nicht geschädigt. Auch die Funktion der Sinnesorgane
bleibt vollständig erhalten.
Enorme Belastung
für Betroffene und Angehörige
Bei der Therapie liegt der Schwerpunkt auf
der Linderung der Symptome und der psychologischen Betreuung. Bestandteil der Therapie sind Medikamente, Krankengymnastik
sowie nicht-invasive Beatmung. Wird die Diagnose gestellt, beträgt die Überlebenszeit
durchschnittlich noch drei bis fünf Jahre.
Durch den Verlust des Schluckvermögens
und der Lämung der Atemmuskulatur, treten
häufig infolge dessen Lungenentzündungen
auf. Aufgrund von solchen Komplikationen
an den Atmungsorganen, erhöht sich der
Kohlendioxidgehalt im Blut, welcher die Betroffenen in einen tiefen Schlaf (Narkose) fallen lässt, der dann schlussendlich durch die
vollständige Lähmung der Atemmuskulatur
zum Tod führt. Diese Prognose sowie die fortschreitenden Einschränkungen belasten den
Betroffenen, wie auch die Angehörigen sehr
und stellen alle vor eine schwierige Herausforderung.
Die genaue Ursache und der Ablauf von ALS ist
bis heute noch weitgehend unbekannt, weshalb die Forschung sich das Ziel gesetzt hat,
die Ursache und die Identifizierung eines geeigneten Markers für den Untergang der Nervenzellen zur Prognose des weiteren Krankheitsverlaufes zu finden. Nur so können neue
Therapien und Strategien entwickelt werden,
die schlussendlich den betroffenen Patienten
hoffentlich helfen werden.
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