小 児 耳V◎L20,No.2,1999 特 米 国(メ 別 報 告 リー ラ ン ド州 を中 心 に)に お け る新 生 児 聴 力 ス ク リー ニ ング の 現 状 と法 制 清 水 弘 ジョンズホプキンス大学医学部耳鼻咽喉科-頭頸外科 講 演 は東 京 で1999年5月26日 高 度 先進 医療 研 究 会(岩 井 宏 方 会 長)付 置 の第2回 小 児 難 聴 研 究会(加 我 君 孝 会長,代 表 世 話 人 古 賀 慶 次 郎)に お い て行 わ れ た。 米 国 メ リー ラン ド州 で 現 在 州 法 と して 施 行 され て い る新 生 児聴 力 ス ク リー ニ ン グ,Newborn hearing screening(以 に お け る傾 向 とNHSに 下NHS)を ご紹 介 し,私 の 知 る限 りの 米 国 か ん す る 私 見 を 申 しあ げ た い と 思 い ます 。 日本 とは 国 情 が ち が い ます か ら 米 国 で 行 な わ れ て い る こ とが 日本 で そ の ま ま応 用 で き る可 能 性 はないかもしれませんが,申しあげるインフォウメーションの中でお役にたつこ とがあれば幸いです。 の 監 督 の も とで 生 理 学 的 反 応 の 測 定 を 最 初 の ス 歴 史的 背景 ク リー ニ ン グに い れ る こ と,診 断 的 検 査 を 生 後 新 生 児 の 聴 力 測 定 の試 み に関 して の報 告 は 1946年1)に さ か の ぼ り ます が,米 の 早 期 発 見 の 必 要 を 唱 え,新 国で 小 児難聴 生 児期 に難聴 を 発 六 カ 月 ま で に 行 な う こ とを 勧 め ま した3).リ ス ク因 子 の 拡 張 に は 胎 児 感 染 の な か にcytomega・ 10virus,風 疹 ヘ ル ペ ス,ト キ ソ プ ラ ス マ症, 見 す る 効 果 的 な ス ク リー ニ ソ グの 方 法 を 研 究 す 梅 毒 が 入 り,細 菌 性 髄 膜 炎,新 べ き で あ る と公 式 な 声 明 を だ した の は1970年 られ ま した 。 血 清 ビ リル ビ ン量 は20mg以 に 耳 鼻 咽 喉 科 学 会,小 言 わ ず 血 液 交 換 の 必 要 あ る レベ ル と改 め ら れ ま 児 科 学 会 そ して 言 語 聴 覚 生 児仮死 が加 え 上 と 学 会 の 代 表 が 造 っ たJointCommitteeonInfant した 。 そ の 後 も委 員 会 は 米 国 オ ー ジ オ ロ ジ ー 学 Hearingで す 。1973年 会 及 び 州 の 言 語 聴 覚 プ ロ グ ラ ム 主 任 の代 表 を 加 家 族 歴,母 親 が 妊 娠 早 期 三 カ 月 中 に風 疹 に か か っ た 場 合,頭 20mg以 に そ の委 員 会 は 難 聴 の 顔 面 部 の 奇 形,血 上,そ して1,500gm以 え て 会 員 の 構 成 を 拡 張 し,1990年 と1994年 に 清 ビ リル ビ ン 過 去 の 声 明文 を 改 変 した も の を 発 表 し ま し 下の出生時体 た姻 。 改 変 の な か で 目立 った も の は リス ク因 重 を 難 聴 に 関 す る リス ク と考 え,こ れ ら の リス 子 が 新 生 児 へ の10因 子 と29日 一2才 の 乳 児 へ の ク 因 子 を 持 った 乳 児 の 聴 力 を検 査 す べ き と推 薦 8因 子 に 分 け られ た こ と,ス ク リー ニ ソ グ に 使 し ま した2)。 リス ク因 子 を 持 った 乳 児 を 対 象 に わ れ る 聴 性 脳 幹 反 応(ABR)及 び耳音響放射 し た 理 由 は 難 聴 発 生 率 が 正 常 児 の 場 合0ユ ー (OAE)へ 聴 児 とそ の 親 0、2%で す が,ハ へ の 早 期 治 療 援 助 に 関 す る種 々 の 考 慮 の 強 調, イ リス ク乳 児 で は2-5%と 言 われ て いた か らです。 1994年 1982年 に 委 員 会 の だ した 勧 告 声 明 文 で は リ ス ク因 子 の 拡 張 を 述 べ,で き れ ばaudiologist 一67一 の 考 慮 が 加 え られ,難 の 声 明 文 に リ ス ク因 子 の 確 認 の み で は 約50%の 難 聴 児 しか 発 見 で き な い こ と を 指 摘 して,全 新 生 児 聴 力 ス ク リー ニ ソ グの 開 発 の 必 小児耳V◎L20,N◎.2,1999 要 性 を 承 認 し た こ と で す 。 し か しdelayedonsethearinglossの 存 在 を 懸 念 し て リス ク 因 何 故NHSが 必 要 か2 子 確 認 を 継 続 す る 必 要 を 強 調 して い ます 。 改 変 難聴 は生命 を おか さないた め公衆が重要 視 し あ る い は 加 え られ た リス ク因 子 は 耳 毒 性 薬 剤 使 な い 傾 向 が あ りま した 。 盲 目は 人 の 目に つ くの 用,ApgarscoreO-4(1分 は0-6(5分 で 人 の 同 情 を た だ ち に ひ き ます が,難 聴 は 目 に 間 以 上 継 続 のmechanicalventilation, 見 え ま せ ん 、 人 間 は 目 に見 え な い と認 識 しな い 後),5日 後)或 傾 向 が あ ります 。 難 聴 の あ る こ とが 分 か らな か 難 聴 を 伴 な う と知 られ て い る症 候 群 で す 。 っ た た め,あ 1993年 にNationalInstituteofHealth(NIH) る い は難 聴 の発 見 が 遅 れ た た め, で 行 な わ れ た 小 児 難 聴 の早 期 発 見 に 関 す るCon- 精 神 発 達 遅 滞 とか 注 意 欠 陥 を 持 った 小 児 と誤 解 sensusConference(合 され た 場 合 が 昔 よ くあ りま した 。 そ れ も難 聴 が 意 会 議?)で salnewbornhearingscreening(全 ニ ソ グ 以 下UNHS)の はUniver児 ス ク リー 必 要 が 合 意 され,最 近 発 表 され た 米 国 小 児 科 学 会 の 新 生 児 及 び 乳 児 難 聴 に 関 す る 対 策 委 員 会 の 声 明 文 に もUNHSを ゴー ル に す べ き こ とを 強 調 して い ま す6)、 最 近 で はNHSへ 目に 見 え な い疾 患 で あ るか らで し ょ う。 我 々 は 言 語 に よ っ て 互 い に 意 志,思 考,感 情,惰 報 を交 換 す る こ とが で き ます 。 こ の ユ ニ ー クな 送 信 受 信 の 信 号 的 機 能 が 我 々を ほ か の 乳 動 物 と 全 く違 っ た も の とす る 最 も 大 き な 点 で の 関心 は難 聴 問題 に かか わ す 。 で す か らそ の 能 力 を 持 た な い こ とは 人 間 に る職 業 人 の み で な く,政 治 家 に も広 ま って き ま と って 最 大 の 悲 劇 で あ り,高 度 の 難 聴 が 出 産 時 した 。 そ の 証 拠 と し て ク リ ソ ト ン 大 統 領 が に 存 在,或 NHSの 発 展,難 聴 児 発 見 と事 後 措 置 との 関 連, 技 術 上 の援 助 等 に対 して 州 が 補 助 金 を 出せ る よ う議 会 に400万 ドル の 割 り当 て を 要 求 し ま し は言語 発達前 に起 こった子供達 は そ の 悲 劇 を 背 負 は ね ば な り ま せ ん 。Wetalk becausewehearandwetalkaswehear。 つま り我 々 は 耳 が 聞 こ え る か ら話 せ る の で あ り,出 た 。 そ れ に 似 た 法 案 を ジ エ イ ム ス ウオ ル シ ュ と 生 以 来 聴 覚 を 通 じて 記 憶 した 語 音 を 再 現 し ま 言 う議 員 も今 年 の3月18日 す 。 した が って 聴 覚 と言 語 とを か け は なす こ と に 提 出 して い ます 。 小 児 難 聴 の早 期 発 見 の 重 要 さ が 州 政 府 の な か で も認 識 され 始 め,1971年 州 が 始 め て 以 来51州 NHSが の な か で 何 等 か の形 で 州 法 と な っ て い る 州 が 現 在25あ の う ち11州 UNHSが に マ サ チ ュセ ッツ がUNHSを り,そ の こ とで す7)。 他 の 州 の 大 半 で はHighriskregistry(HRR)が そ の 両者 の密 接 な 関係 を 示 し ま す 。 言 葉 を は じめ あ ら ゆ る音 が 外 耳 道,中 耳 を 通 じて 内 耳 に 入 り,蝸 牛 内 の感 覚 細 胞 の 電 気 生 理 ・生 化 学 的 な 作 用 に よ っ て聴 神 経 施 行 して い ます 。 州 法 制 と し た 最 初 の 州 は ロ ー ドア イ ラ ソ ド州 で1992年 は で き ま せ ん 。 図1は 法 制 化 され, が 刺 激 され,中 枢 神 経 系 統 の複 雑 な過 程 を 通 じ て 大 脳 中 枢 に達 した 聴 覚 イ ソ フ ォー メ イ シ ョ ソ は 他 の 感 覚 と連 合 し言 語 発 達 が 起 ります 。 言 語 表 現 が 言 葉 と して 発 せ られ る 時 我 々は 自 分 の 耳 ハ イ リス ク新 生 児 のみ 検 査 で ス ク リー ニ ソ グす を 通 じ て 中 枢 で 発 音,音 る か,UNHSを し,修 正 し ます 。 聾 児 の 声 に み られ る様 に,高 す る か,ス ク リー ニ ソ グを し 量 を 同時 に チ ェ ッ ク な い か は 各 病 院 に 任 され て い る と思 い ます 。 私 度 の 難i聴は こ のautomatedfeedbacksystemを の お りま す メ リ ー ラ ソ ド州 は そ の1つ 切 断 します か ら 自分 の 声,発 しか し 今 年 の3月 に 新 しいUNHSの です 。 法案が州 音 を モ ニ ター し修 正 す る こ とが で き ませ ん 、 よ 中 等 度 か ら高 度 の 難 聴 が 子 供 の 言 語 発 達 及 び り全 新 生 児 の 聴 力 ス ク リー ニ ソ グを 始 め る こ と 学 習 に 大 き な 影 響 を 与 え る こ とは よ く知 られ て に な りま した 。 い ます が,2040dB程 の 議 会 を 通 り,メ リ ー ラ ソ ド州 も来 年7月 一68一 度 の両 側 性 難 聴,片 側 耳 の み の 難 聴3000Hz以 上 の高 音 難 聴(低 音 か ら2000Hzま も小 学 生 児 の学 習 に で 正 常)で 小 児 耳VoL20,N◎.2,1999 図lAsimplifiedsystem◎faudition.(簡 単 化 し た 全 聴 能 系 統) 大 きな 影 響 を与 え る こ とが わ か っ て きま した8)。 け ま した 。 そ の 呼 び か け に 答 え て1983年 30dB程 院下 院 が厚 生精 神 衛生 局 に新生 児 の難聴 発 見方 が,言 度 の 難 聴 を よ く軽 度 難 聴 と言 わ れ ます 語 発 達,知 に上 的発 達 に とって重要 な年 齢期 法 と難 聴 児 あ る い は 難 聴 を 持 つ か も しれ な い 小 の 小 児 に は 決 して軽 度 難 聴 で は な い わ け で す 。 児 の フ ォローア ップシス テ ムの方 法を発 達 す る この よ うに 聴 力 障 害 が 小 児 の発 育 に 及 ぼ す 影 よ う要 求 す る合 同 決 議 を だ しま した 。 そ の 決 議 響 は非 常 に 重 大 で す が,早 (補 聴 器 装 用,人 期 の適 切 な 事 後 措 置 工 内 耳,言 語 治 療)に よ って に 従 っ て 厚 生 精 神 衛 生 局 は オ ー ジ オ ロ ジ ス ト, 耳 鼻 咽 喉 科 医,小 児 科 医,特 別 教 育 関 係 者,聾 言 語 及 び 知 的 発 達 を 促 進 す る こ とが 可 能 で す 。 教 育 者,NICU(Neonatalintensivecareunit) 難 聴 確 認 及 び 事 後 措 置 が 生 後6ヵ の 看 護 婦,難i聴 わ れ た 場 合,用 語 数,言 月前 に 行 な 語 理 解,発 語機能 が 児の 親か らな る対策 委 員会 (Taskforce)を 造 り,委 員 会 は2年 間毎 月 の 6-12ヵ 月 後 に 行 な わ れ た 場 合 よ り有 意 義 に 良 会 議 に 種 々 の 分 野 の エ キ ス パ ー トの 意 見 聴 取, い デ ー タ が で て お り蜘),2才 文 献 検 討,Highriskques亘o㎜air(HRQ)作 前 に人工 内 耳装 入 を 受 け た 子 供 の 言 語 理 解 は2才 後 に 人工 内耳 ABR応 を 付 け た 子 供 よ り遥 か に 良 い 報 告 も 出 て い ま 発,親 す11)。 た 。1985年 以 上NHS必 点 で す 。1)聴 識,及 力 が 言 語 理 解,発 に な りま した 。 聴 に対す る事後 措 置 が乳 児期 の初 期 に行 な わ れ る ほ ど小 児 の 言 語 発 達 が 良 い 。 産 後2時 イ リス ク 因 子 を 持 っ た 新 生 児 の 聴 力 を3ヵ ま で に,遅 くて も6ヵ を 勧 め た1982年 に 従 って,州 医,小 月 月 ま で に 検査 す る こ と の乳 児 聴 力 合 同 委 員 会 の 声 明 の オ ー ジ オ ロ ジ ス ト,耳 鼻咽 喉 科 児 科 医,教 育 関 係 者,難 聴 児の親 達が 州 政 府 に 合 同 委 員会 の 声 明 に 答 え る よ う圧 力 ウ か 一69一 法剃 に 提 案 した そ れ と少 し 異 な り,1) 間 或 は そ れ 以 上 入 院,2)頭 の 奇 形,3)5分 難 聴 早 期 発 見 を 目指 して 聴 力 障 害 に 関 す る ハ 中 心 に したNHSが 法 制 の 決 め た リス ク 因 子 はJointCommittee が1982年 NICUに2日 メ リー ラ ン ド州 に於 け るNHS 案 作 製 に 努 力 しま し に 対 策 委 員 会 の 提 出 した 法 案 が 州 議 会 を 通 過,HRRを 語 機 能,知 ォ ローア ップ シス テ ム開 へ の 小 冊 子 作 製,法 要 の 理 由 を 要 約 し ま す と次 の2 び 感 情 の 発 達 に 基 本 的 役 割 を 果 た して い る 。2)難 用 の 検 討,フ 成 後 の ア プ ガ ー が0-3あ 間 以 上 低 緊 張 の 継 続,4)細 炎,殊 にHin且uenza,5)産 菌性髄膜 時 体 重1,500gmあ る い は そ れ 以 下,6)CMV,ヘ 梅 毒,ト ル ペ ス,風 疹, キ ソ プ ラ ス マ症 を 含 め た 胎 中 或 は 産 児 期 感 染,7)難 聴 の 家 族 歴,8)血 液交換 必要 を 示 す 以 上 の 高 ビ リル ビ ン 血 症,の8因 す。 頚部 るい は 子で 小児耳Vo1.20,No.2,1999 は ス ク リー ニ ソ グに パ ス しな か っ た小 児 の フ ォ 法 制 の要 求 す る要 点 は 1.産 ロー ア ッ プの 実 施 は 小 児 科 医 の 理 解 と協 力 な し 科 の あ る 全 病 院 はHRQ施 行,親 全部 て は成 り立 ち ま せ ん 。 した が って 諮 問 委 員 会 は へ の 正 常 の 言 語 発 達 を 示 す 小 冊 子 頒 布,リ スク メ リー ラ ン ド小 児 科 学 会 を 通 じてNHSに 因 子 の あ る新 生 児 の 親 へ の 聴 力 検 査 を 受 け る 手 る 資 料 配 布,協 続 き を 示 す 小 冊 子 配 布,ハ た。 HRQの 結 果,及 が 行 な わ れ た 場 合,そ に5日 イ リス ク新 生 児 の び 検 査 に よ る ス ク リー ニ ソ グ の結果 を厚 生精神 衛生 局 問 委 員 会(AdvisoryCounci1)の 3.NHSプ 力 呼 びか け に 努 力 をか け ま し 前 述 しま した よ うに 現 法 制 で はHRQを とる こ と のみ が 強 制 され て い て,検 査 に よる ス ク リ ー ニ ソ グを す る か しな い か は 各 病 院 に ま か され 以 内 に報 告 を しな け れ ば な ら な い 。 2.諮 関す 設立 て い ます 。 しか し諮 問 委 員 会 は 機 会 が あ る ご と ログ ラブの長官 任命。 に 生 理 学 的 反 応 に よ る ス ク リー ニ ソ グ を す す め 4.直 結電 話設立 。 て い ま した 。 メ リー ラ ソ ド州 に は 産 科 の あ る総 5.難 聴 児 の 親 或 は 保 護 者 との 連 絡 方 法 の 確 合 病 院 が37あ りま す が,現 立。 6.家 在ABRかOAE或 は 両 者 を使 っ て ス ク リー ニ ソ グを して い る 病 院 族,専 門 職 業 人 及 び 公 衆 の教 育 プPグ が20あ り,そ の うち10病 院 で はUNHS(全 児 ス ク リー ニ ソ グ)を 行 な って い ます 。 ラム設立 。 諮 問 委 員 会 の 構 成 は 下 記 の ユ0人: 図2は 現 行 ス ク リー ニ ソ グの ス テ ップを し 医 師1人 め し ます 。 子 供 が 生 ま れ る と先 ず 聴 覚 反 応 と言 オ ー ジ=オロ ジ ス ト1人 語 の正 常 発 達 を 年 齢 毎 に 示 す 小 冊 子No.1が 教 育 関 係 老3人 に あ た え られ ます 。 も し子 供 が チ ャ ー トに 書 か 厚 生 精=神衛 生 局 の 代 表 者1人 れた発達 を示 さない ときには子 供 の小児科 医 に 精 神 衛 生 専 門 家1人 知 ら せ る よ う勧 め ます 。 次 に リス ク因 子 に 関 す 難i聴児 を 持 つ 親2人 る調 べ が あ り,そ の 結 果 の 記 入 され た 用 紙 が 厚 聾 協 会 代 表 者1人 生 精 神 衛 生 局 に お か れ たHNSプ 以 上 の 委 員 は 州 知 事 に よ っ て任 命 され ま す 。 に 送 られ,記 ログ ラム本部 され た 結 果 が トラ ッキ ン グシ ス テ 諮 問 委 員 会 の義 務 は プ ロ グ ラ ム運 営 の 監 督,調 ム に 入 り ます 。 も しABRかOAEに 査,再 ク リー ニ ソ グが 行 な わ れ た 場 合,そ 検 討,統 計,難 聴 児 に 関 す る文 献 の検 討 親 よ って ス の 結 果 も用 及 び 厚 生 長 官 へ の 毎 年 の リポ ー ト提 出 で す 。 主 紙 に 記 入 され ま す 。 た だ し親 の承 諾 とサ イ ソが な 行 事 と して 各 病 院 の 新 生 児 病 棟 に働 くネ オ ナ な くて はHRQを 送 る こ とは で き ま せ ん 。 も し ト ロ ジ ス ト及 び 看 護 婦 対 象 に 法 制,HRQ, ABRス ク リー ニ ソ グ関 して の説 明 会 を ひ ら き, コ ソ ピ ュ ー タ に よ る トラ ッキ ソ グ シ ス テ ムを 設 立,各 病 院 新 生 児 病 棟 に 配 布 す るHRQの 用 紙 作 製,小 児 聴 力 検 査 を 行 な っ て い る ク リニ ッ クの 名 簿 創 作,NHSを ABRス 説 明 す る ビデ オ製 作, ク リー ニ ソ グ の 指 針 を 作 製,そ 児 科 医,耳 記入 鼻 咽 喉 科 医,オ して小 ー ジ オ ロジ ス ト,教 育 老 の た め の シ ン ポ ジ ウ ム を4回 開 きま した。 新 生 児 は 産 後 新 生 児 小 児科 医 の 手 に渡 り,退 院 して か ら も小 児 科 医 に よ って 続 け て 検 診 され ま す か ら,NHSの 成 功 と ハ イ リス ク小 児 あ る い 一70-一 図2メ リ 憶 ラ ソ ド州 に て 現 在 行 な わ れ て い る 新 生 児 聴 力 ス ク リー ニ ソ グプ ロ グラム 小 児 耳V◎L20,N◎.2,1999 リス ク因 子 の存 在 が わ か った 場 合 小 児科 医 或 は はL9%で,そ の 中 で13人 が そ の 後 の 診 断 的 聴 看 護 婦 が 親 に 精 神 的 な 打 撃 を 与 え な い よ う リス 力=検査 で 難 聴 の あ る こ と が 判 明 し ま し た が, ク因 子 質 問 の 理 由 を 注 意 深 く説 明 し,リ ス ク因 13人 の 内7人 子 の 存 在 は 必 ず しも子 供 に 難 聴 の あ る こ とを 意 で した 。 も し ハ イ リス ク小 児 の み の 検 査 を して 味 しな い こ と を 強 調 し ます 。 検 査 に よ る ス ク リ ー ニ ソ グ を す る場 合 も同 じ く検 査 と検 査 の理 由 お れ ば そ の7人 を 分 か りや す く説 明 し,検 査 に パ ス しな くて も ソ ド州 もUNHSを 難 聴 とは 限 ら な い こ とを 強 調 す る こ とが 親 の 精 年 の 春 か ら 小 児 難 聴 に 関 す る各 分 野 の 専 門 家 を 神 衛 生 上 非 常 に 大 事 な こ と で す 、 し か し6カ 動 員 し て 合 同 委 員 会 を つ く り,約1年 月 以 内 に診 断 的 聴 力 検 査 を受 け る こ との 大 事 な 新 しい 法 案 の 作 製 に 努 力 し ま した 。 そ の 法 案 は こ とを 説 明 した 小 冊 子No.2を 1999年 の1月 与 え ます。 この 小冊 子 には診断 的聴 力検査 を受 け る ことに関 し て の 情 報 を 与 え て くれ る 各 郡(County)の 厚 生 科 の 電 話 番 号 が 載 せ られ て い ます が,大 抵の 場 合 小 児 の 小 児 科 医 が 適 切 な オ ー ジ オ ロジ ー ク リニ ッ ク に 小 児 を送 る と思 わ れ ます 。 の 難 聴 発 見 が遅 れ る こ とに な りま す 。 こ の よ うな 欠 点 を 除 くた め に メ リー ラ 法 制 化 す べ き と考 え,1998 に 州 議 会 に 提 出 さ れ,4月 かけ て に議 会 を 通 過 し,州 知 事 の サ イ ンを 受 け て 法 制 とな り ま し た 。 メ リ ー ラ ン ド州 は1994年 4,781,500の 間70,000を の調べでは 人 口 が あ り,出 産 の 数 は こ こ 数 年 上 下 し て い ま す 。 した が っ て2000 年 の7月 よ り毎 年 約7万 人 の新 生 児 の 聴 力 ス ク リー ニ ン グが 行 な わ れ る こ とに な ります 。 こ 診 断 的 聴 力 検 査 の 結 果 を確 認 す るた め に,プ ロ グ ラ ム 長 官 は 小 児 が6ヵ が リス ク 因 子 を も っ て い ま せ ん 月 に な る前 に そ の 小 児 科 医 に 質 問 書 を 送 るか 電 話 に て 連 絡 を と り ます 。 も し診 断 的 検 査 を 受 け て い な い場 合 は 小 の 法 制 の 中 で 現 在 の そ れ と異 な る 主 な 点 を 列 記 しま す と: 1.UNHSの 結果が厚生 精神衛生 局で決 め 児 の 親 に 連 絡 を と り,な るべ く早 く子 供 の聴 力 られ た そ の 小 児 の 出 産 に 関 す る 資 料 報 告 書 の な を 調 べ て も ら う よ う勧 め,検 か に 含 ま れ る。 査 を受 け る方 法 に 2.管 関 して 相 談 に もの ります 。 難 聴 が 確 認 さ れ た 直 後 の 事 後 措 置 に は1)耳 鼻 咽 喉 科 検 診,2)小 3)小 難 聴 ス ク リ ー ニ ソ グの 請 求 額 を 支 払 う。 3.産 児 科 に よ る続 け て の検 診, 児 の 住 む 郡 の 乳 児 教 育 プ ロ グ ラ ムへ の 紹 介,4)補 聴 器 着 用 に 関 して の オ ー ジ オ ロ ジ ス トに よ る 検 査 判 定 が 含 まれ て い ます 。 一 しか し こ の 現 行 の シ ス テ ム は2000年 理 健 康 保険 機 関が 退 院前 に行 なわれ た の7月 科 の あ る各 病 院 は 全 新 生 児 退 院 前 に 行 な う聴 力 ス ク リー ニ ソ グ の プ ロ グ ラ ム を 設 立 し,そ の 結 果 を 厚 生 局 内 本 部 に 送 る。 4。 全 新 生 児 の 聴 力 ス ク リ ー ニ ソ グは 退 院 前 にABR,OAE或 に 改 正 され る こ と に な りま した 。 そ の 理 由 は 前 述 し ま した よ うに リス ク因 子 の あ る 小 児 の み を は諮 問委 員 会 の 推 薦 した他 の 方 法 に よ っ て 行 う。 新 生 児 の 定 義 は 産 後29日 まで の 子 供 とな っ 検 査 して お れ ぽ 難 聴 児 の 半 分 近 くを 見 逃 す お そ て い ます 。 諮 問 委 員 会 の 義 務 は ほ とん ど 同 じで れ が あ る た め 諮 問 委 員 会 がUNHSの す が,委 必 要 を感 員 の 数 が ア レキ サ ン ダ ー グ ラハ ム ベ ル じた か らで す 。 先 天 性 難 聴 の 中 に も原 因 不 明 が 聾 協 会 の 代 表 者 を 入 れ た た め10人 よ り11人 に 30-40%あ ふ え ま した 。 対 策 委 員 会 は 準 備 対 策 と し て,各 ります12)。 原 因 不 明 と言 う こ とは 難 聴 に た いす る リス ク因 子 が 見 つ か らな い こ とで 病 院 へ のUNHSに す 。 メ リー ラ ン ド州 に あ る ホ ー リー ク ロス 病 院 た め の 早 期 事 後 措 置,ス で は!997年 保 険 カ バ ー そ の 他 の 資 金 対 策,UNHSに の2月23日 1998年2月22日 よ りUNHSを ま で の1年 始 め, 間5,875人 の 新 生 児 る 公 衆 教 育 の4項 の 聴 力 ス ク リー ニ ソ グを 退 院 前 に 行 な い ま し 図2に た 穏 ス ク リー ニ ソ グ に パ ス しな か った 乳 児 の 率 3)◎ 一71一 対 す る指 針 作 製,難 聴 児の ク リー ニ ン グ費 の 医 療 関す 目に 関 す る委 員 会 を つ く り, 代 わ る薪 しい モ デ ル を 提 案 し ま した(図 小児耳VoL20,No.2,1999 最 初 の ス ク リー ニ ン グに パ ス して も リス ク因 ス ク り一 ニ ン グ 方 法 の 選 択 子 が 存 在 す る 場 合 は 現 行 の シ ス テ ム(図2)に 従 い ます か ら,図3は メ リー ラ ン ド州 の 新 しい 法 制 が ス ク リー ニ ソ 最 初 の ス ク リー ニ ン グ に パ ス しな か った 場 合 の シ ス テ ムを 示 して い ま グ の 方 法 と してABRとOAEを す 。 こ の モ デ ル で は 生 理 学 的 ス ク リー ニ ン グ に る よ うに そ の 両 者 が 最 も効 果 的 な方 法 と認 め ら パ ス し な か っ た 場 合 退 院 前 に も う一度 ス ク リー れ て い ます 。 しか し ど ち ら の方 法 も長 所 ニ ン グを 繰 り返 す こ とを 提 案 して い ま す が ,新 が あ り,そ の 選 択 は ス ク リー ニ ン グ しな け れ ぽ 生 児 の 病 院 滞 在 期 間,検 な らな い 新 生 児 の 数,検 査 時 期,検 査 の種類 に よ っ て 変 更 さ れ る で し ょ う。 例 え ぽNICUに 短所 査 す る ス タ ッ フの 数, 予 算 等 に よ っ て 大 き く影 響 され ます 。 入 院 した 新 生 児 は 長 期 滞 在 します か ら,退 院 時 に は 中 耳 内 滲 出 液,外 と りあ げ て い 耳道 内の胎 脂等 が消失 或 ABRス ク リー ニ ソ グ: ABRは 臨 床 に 使 用 され 始 め て 以 来30年 近 く は 減 少 して い て 退 院 直 前 の ス ク リー ニ ソ グ の み に な りま す か ら,そ で よい か も しれ ま せ ん 。 図3に 咽 喉 科 医,神 示 され て い る の現象 及び 臨床応 用 は耳鼻 経 科 医,脳 外 科 医,小 児科医 に と 数 段 階 の ス ク リー ニ ソ グ は 診 断 的 検 査 を 必 要 と って は 目新 しい もの で は あ りませ ん が,ハ イテ す る乳 児 の数 を で きる だ け減 らす の が 目的 で す。 ク ノ ロジ ーの 応 用 に よ る測 定 機 の 進 歩,小 型化 2度 目或 は3度 に は 目覚 ま しい も のが あ りま す 。 小 型 化 に よ り 目の ス ク リー ニ ソ グ に パ ス して も リス ク 因 子 を 持 つ 乳 児 は 同 じ く生 後6ヵ 月 i携帯 し易 くな り,新 生 児 か ら他 の新 生 児 へ,病 に 聴 力 検 査 に よ っ て 難 聴 の有 無 を 確 認 す る の は 棟 か ら病 棟 へ の移 動 が 容 易 に な りま した 。 これ 現 行 法 制 の 意 図 に も とず い て い ます 。 は 多 くの 新 生 児 を 抱 え た 病 院 で はcostef艶c・ 図32000年7月 よ り施 行 さ れ る メ リ ー ラ ソ ド州 の 全 新 生 児 聴 力 ス ク リ ー 議 ソ グ プ ロ グ ラ ム の 一 部 。 ス ク リー ニ ソ グ に パ ス し な か っ た 場 合 の み を しめ す 、 一72・ 一 小 児 耳VoL20,N◎.2,1999 tiveneSS(費 用 効 率)の め られ ま せ ん で し た 。 と こ ろ が1978年 に英国 の の ケ ン プが 蝸 牛 か ら の 音 の 放 出 を 外 耳 道 で 測 定 示 さ れ た よ うに 反 応 の 判 断 が 自動 化 さ す る こ と に成 功 し,嘗 て ゴ ー・ル ドの 言 った よ う す 。 も う1つ Algoに 向 上 に 大 き く貢 献 し ま の 目覚 ま しい 進 歩 はNatus社 れ た こ と で す(automatedABR:AABR)。 反 に 蝸 牛 に は ア クチ ヴな 機 能 の あ る こ と を 証 明 し 応 の 波 形 を 判 断 す る に は か な りの 経 験 を 必 要 と ま した 。 そ れ 以 来 この 現 象 がOtoacousticemis- し,た sion(OAE)と とえ 経 験 の あ る検 者 間 で も波 形 に よ っ て 意 見 の 合 わ な い こ と が あ りま す 。AABRの 場 合,測 定 器 が 判 断 して くれ ます か ら経 験 の あ る ABRの 専 門 家 に 頼 る必 要 が な く,短 時 間 の 訓 呼 ば れ て 多 くの 基 礎 科 学 者 及 び 臨 床 に 携 わ る専 門 家 の 注 目を 引 く よ うに な りま した。 OAEに はSpontaneousOAE(SOAE),Tran- ォラソチ sientevokedOAE(TEOAE),StimulusFre- ア が ス ク リ ー ニ ン グを 施 行 す る こ とが で き ま quencyOAE(SFOAE),DistortionProduct す 。 これ も マ ス ス ク リー ニ ン グ の 費 用 上 能 率 を OAE(DPOAE)の4種 上 げ るた め の 重 要 な要 素 の1つ 上 使 用 さ れ DPOAEで す 。TEOAEは 練 に よ っ て テ ク ニ シア ソ,ナ ー ス,ヴ ABRス です。 ク リー ニ ン グ の 刺 激 音 は 殆 ど の 場 合 ク リ ッ クで,3040dBnHLが パ ス,非 パ スの で,難 誘 発 す るの に 効 果 的 な 音 で,大 NHSに 常 耳 で は10dBnHLの 熟 児 の正 レベ ル ま で 反 応 の と れ る の は 珍 し くあ りませ ん 。 た だ2000Hz以 上の て い るOAEはTEOAEと ク リ ッ クを 与 え る と 聴 が30dB以 上 あ る と記 録 で き な い の で 応 用 さ れ 始 め ま した 。 米 国 で は1993年 頃 よ り使 用 され て い ます 。 蝸 牛 の 基 底 膜 の 非 直 線 的 な 機 能 の た め に 周 波 数 の 異 な っ た2つ 高 音 域 値 の聴 力 の み を 推 定 し ます 。 しか し先 天 純 音 を 与 え る と 第3の 性 感 音 難 聴 で 低 音 域 の み に 難 聴 の あ る形 は 非 常 す 、 これ を 歪 成 分 耳 音 響 放 射(DPOAE)と に ま れ な の で,30-40dBnHLの い,最 ク リ ッ クに 反 床 エ コ ー の よ うに 内 耳 か ら跳 ね 返 って く る放 射 音 レベ ル に 使 わ れ て い ます 。 ク リ ッ クはABRを 人,成 類 が あ ります が,臨 近NHSに の 周 波 数 の音 が 出 て きま 言 使 用 され は じめ ま した。 応 の あ った 場 合 聴 力 障 害 が な い と考 え て よい で DPOAEは,2つ し ょ う。1983年 よ って オ ー ジ オ グ ラ ム の 様 に 異 な っ た 周 波 数 に に ジ3ソ ズホ プキ ンス病 院 の の 周 波 数 を 変 え て い くこ と に NICU入 院 児 の 聴 力 ス ク リー ニ ソ グ をABRで お け る情 報 を 得 る こ とが で き ま す 。 た だ し40- 始 め,最 初 の2年 50dBの 間 に ス ク リー ニ ソ グ した 子 聴 力 障 害 が あ っ て もOAEが 供 が3-4才 に な る ま で フ ォ ロ ー ア ッ プ した デ ー タで はABRス ク リー ニ ソ グ のsensitivityは ・ す 。OAEス 100%で,偽 AABRと 陰 性 は0%,す な わ ち ス ク リー ニ 出 て きま ク リ ー ニ ン グ用 の 測 定 器 も非 常 に 小 型 化 さ れ,手 掌 に の る も の もあ る上 に 同 じ く判 定 が 自動 化 され た の で テ ク ン グに パ ス して 難 聴 の あ った 子 供 は あ りま せ ん ニ シ ア ン に よ って ス ク リー ニ ソ グ す る こ とが で で した13). ぎます。 OAEス ク リー ニ ソ グ: 1996年 に カ ー ル ポ ア イ ト と3人 ベ ケ ッ シ ー の 学 説 に 従 っ て ,1970年 以前 は 蝸 牛 は 受 動 的 な 受 体 器 と考 え られ て い ま した 。 者15)が 調 査 した 米 国 に 於 い てUNHSを TEOAE48 マ ス ゴ ー ル ドは べ ケ ッシ ーの 説 は 死 体 の 蝸 牛 に DPOAE8 も とず い て い て,生 AABR54 線 的 で,音 に 対 す るtuning(整 調)も もっと せ ま く,エ ネ ル ギ ー を 放 出 し,活 動 的 な 機 能 を TEOAE十ABR5 TEOAE十AABR2 持 って い る と考 え ま した14)、 彼 の 仮 説 は 現 在 考 DPOAE十ABRl ABR2 え られ て い る説 に 近 か った わ け で す が,当 Total120 時認 一一・73一 行な っ て い る120施 設 で の ス ク リー ニ ソ グ方 法 は: しか し1948年 に 災 国 の 物 理 学 者 で あ っ た トー きて い る蝸 牛 の機 能 は 非 直 の共 同研 究 小児耳V◎1.20,N◎.2,1999 上 記 の 表 の な か でABRは 自動 化 さ れ て い な が,前 述 の ホ ー リー ク ロス 病 院 の 如 く出 産 数 が い 測 定 器 を 使 っ て の ス ク リー ニ ソ グを 意 味 し ま 1年 に6,000近 い 施 設 で は 短 時 間 で 出 来 るOAE す 。OAEが が 有 利 に な り ます 。 事 実UNHSを 使 用 さ れ 始 め て ま だ3年 程 しか た 施 行 して い っ て い な い 時 期 の 結 果 で す か ら 現 在 で はOAE る 当 病 院 で はOAEに を 使 用 す る施 設 の 方 が 多 くな っ て い る可 能 性 が 度 行 な い パ ス しな か った 僅 か の新 生 児 の み 退 院 あ ります 。 前 にAABRで 同 じ調 査 で 誰 が ス ク リー ニ ソ グ を して い るか を 調 べ た 結 果 に よ る と,ABRを の プ ロ グ ラ ム で は,テ ー ジ オ ロ ジ ス ト:14% ラ ソ チ ア:23%,そ ク ニ シ ア ソ:21%,オ を 基 本 と し た64施 設 で は,テ ォ あ り,OAE ー ジ オ ロ ジ ス ト:41%,看 34%,ヴ ォ ラ ソ チ ア:2%,そ ク ニ シ ア ソで 行 な は れ る 場 合 が 増 加 して い る と思 わ れ ます 。 AABRを れ て も偽 陽 性 の こ とが 多 くな りま す 。 静 か に 寝 て い る時 を ね ら うた め な っ て い ま す 。 現 在 で は オ ー ジ オ ロ ジ ス トが 減 り,テ い て い た り,動 きが は げ しい と記 録 が とれ な い か,と 護 婦: の 他:8%に 査結 果 の記録 等に費 や 新生 児 の状態 の なか で影響 の あ るものは子供 の 運 動 状 態 で,泣 ク ニ シ ア ソ: 42%,オ へ の 説 明,検 す 時 間 も計 上 しな け れ ば な りませ ん 。 ,看 護 婦:56%,ヴ の 他:11%で ス ク リ ー ニ ソ グ を して い ま す. しか し実 際 に か か る時 間 の な か に は 準 備 に か か る 時 間,親 基 本 と した56 よ る ス ク リー・ニ ソ グ を2 に 授 乳 の 後 で 行 な うこ とが よ く勧 め られ ます 。 OAEは 蝸 牛 よ りの 反 射 で す か らABRと 異な り聴 神 経 の状 態 或 は 中 枢 神 経 の成 熟 度 に 影 響 さ れ ま せ ん 。 ス ク リー ニ ソ グを 行 な う部 屋 の 騒 音 選 ぶ かOAEを 選 ぶ か は 表1に 示 レベ ル も 当 然 考 慮 に 入 れ ね ば な りま せ ん が, した 両 者 の 長 所 短 所 の 慎 重 な 吟 味 を 必 要 と し, OAEの 出 生 の 数,ス を 要 し ます 。 ク リー ニ ソ グを す る ス タ ッ フの 人 方 が 影 響 を 受 け や す く,50dBA以 下 算 に影 響 され ます。 両方法 に共 通 な点 は ス ク リー ニ ソ グ に パ ス しな くて も,そ の 中 で 検 査 す る 際 に 痛 み を 与 え る よ うな 処 置 を 必 要 と 難 聴 の あ る乳 児 の数 は 僅 か で す か ら,親 の 精 神 し な い こ と(non-invasive)と,前 衛 生 上 及 び 高 価 な診 断 的 検 査 の 件 数 を 下 げ る た 数,予 述 し ま した よ うに 結 果 の 判 定 が 自動 化 され て い る の で 検 査 め に 異 常 率(表1に の 容 易 な こ と で す 。AABR器 げ る こ と は 非 常 に 重 要 な こ と で す 。 表1に 具 の 中 で最 も よ く使 用 さ れ て い るALGOは 使 用 の 容 易 さ,デ ー タ の 処 理 ,結 果 の 正 確 さ 等 の 点 で 優 れ た 検 査 AABRよ 装 置 で す が,装 そ の 理 由 の1つ がOAE装 置 と検 査 毎 に 捨 て る部 品 コ ス ト 置 に 比 較 し て遥 か に 高 伽 で あ る こ と が 不 利 な 点 で し ょ う.米 OAE器 国 で は 自動 化 され た の あ る も の の 値 段 はALGOの 約1/3に 於 け るreferralrate)を さ れ て い る 様 にOAEス 下 示 ク リー ニ ソ グ の 方 が り異 常 率 が 多 く報 告 され て い ま す 。 は米 国 では 正 常 新 生 児 の 病 院 滞 在 時 間 が 僅 か24時 間,所 に よ っ て48時 間 で す か ら ス ク リー ニ ソ グを す る時 に は ま だ 中 耳 に 羊 水 が 溜 ま っ て い た り,外 耳 道 に 胎 脂 が 累 積 し な っ て い ます 。 て い た り してOAEの ス ク リ ー ニ ソ グは 多 くの 被 験 者 を 対 象 に し ま 記 録 が 障 害 され る か らで す 。 前 述 し ま した 様 にOAEの 測 定に は外耳 及 す か ら,検 査 時 間 も装 置 選 択 に重 要 な要 素 で す 。 び 中耳 の 正 常 状 態 が 必 要 で す 。 した が って AABRス 験 者 の準 備 OAEを 動 化 され た を 翌 日繰 り返 す かOAEに ク リー ニ ソ グ の 場 合,被 を 含 め て15-30分 か か りま す が,自 使 用 して い る 施 設 で は ス ク リー ニ ソ グ の みAABRで ス ク リー ニ ソ グす る2段 最 近 の 小 型 のOAE器 使 用 者 は 両 耳 の ス ク リー ニ ソ グ を4-5分 で 終 え られ る と報 告 し て い ま が 多 い で す 。 表1に す 。 出 産 数 が 少 な く,ス 階 方 法 で の 非 パ ス 率 が3%よ ク リー ニ ソ グ しな け れ ぽ な ら な い 新 生 児 の 数 が1日 れ ぽ 非 パ ス 率 の 少 な いAARBが に 僅 か1-3で あ 有利で しょう 一74一 パ ス しな か った 乳 児 階方 法 示 さ れ て い る よ うに2段 り少 な くな る と報 告 され て い ま す 、 も し漸 生 児 の病 院 滞 在 期 間 が 李5日 であれ ぽ退 院前 には 中耳外耳道 の影響 が 小 児 耳V◎L20,N◎.2,1999 表1自 動 脳 幹 反 応 ス ク リー ニ ソ グ(AABR)と 少 な くな り,OAEの み の ス ク リー ニ ングで非 常 に 少 な い 非 パ ス率 を 得 る 可 能 性 が あ る か も し 耳 音 響 放 射(OAE)ス ジ ス トの 存 在 が 貢 献 して い る こ とを 指 摘 して 私 の話 の結 び と し ます 。 有 難 う ご ざ い ま した 。 れ ませ ん。 何 れ に して も 各 測 定 器 の特 徴 を 十 分 文 吟 味 し,各 施 設 の 事 情 に あ った 最 もcostef艶ctiveな 方 法 を 注 意 深 く選 択 す べ き で す 。 む す NHSの 1) び 目的 は 小 児 の 難 聴 を で き る だ け 早 く 発 見 す る こ と に よ って 早 期 の 医 学 上 教 育 上 処 置 介 入 及 び 親 の 教 育 と援 助 を 与 え る こ とが で き, そ の 小 児 の 言 語,知 的 発 育 を 促 進 し,子 供 が 将 来 社 会 人 と して 活 躍 す る こ とが で き,幸 福 な 人 生 を お くる こ とが で ぎ る よ うに す る こ と で す 。 で す か ら如 何 に 優 れ たNHSの て も,NHSに 施行 が行 なわれ パ ス しな か っ た 子 供 の フ ォ ロー ア ッ プ の シス テ ム と難 聴 を 確 認 され た 場 合 の 子 供 へ の 直 ち の 教 育 そ の 他 必 要 な 事 後 措 置 シス テ ムが 確 立 され て い な け れ ば,そ のNHSは 不完 全 で有 意 義 で は あ りま せ ん 、 法 制 の 設 立 は そ れ を 強 制 し,促 進 し ます 。NHSの 運 営監督 は難聴 児 に 関 係 す る各 分 野 の 専 門 家 の グル ー プ に よ っ て お こ なわ れ る べ ぎ で し ょ う。こ の 目的 はteam approachを 絶 対 必 要 と し ます 。米 国 で のNHS の 発 展 に は 聴 力 障 害 の 研 究,臨 床 活 動,難 聴者 の リ ハ ビ リテ ー シ ョ ン を 職 業 と す る 約1万5 千 人の修 士号或 は博士 号 を保持す るオ ージ オ ロ 一75一 ク リー ニ ン グの比 較 献 Froeschels, E and Beebe, H., Testing hearing of newborn infants, Arch Otolaryngol 44: 710-714, 1946. 2) AAP Newsletter Supplement, October 1973. 3) Joint Committee On Infant Hearing Position Statement 1982, Pediatrics 70: 496-497, 1982. 4) Joint Committee On Infant Hearing 1990 Position Statement, AAO—HNS Bulletin, March, 1991. 5) Joint Committee On Infant Hearing 1994 Position Statement, Pediatrics 95: 152-156, 1995. 6) American Academy of Pediatrics Task Force on Newborn and Infant Hearring, Newborn and Infant Hearing Loss: Detection and Intervention, Pediatrics 103: 527-530, 1999. 7) Vohr, BR, et al., The Rhode Island Hearing Assessment Program: experience with statewide hearing screening (1933-1996) , J Pediatr 133: 353— 357, 1998. 8) Bess, FH et al, Children with Minimal Sensorineural Hearing Loss: Prevalence, Educational Performance, and Functional Status, Ear Hear 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