Pulmonale Hypertonie (PHT) Dr. Peter Grendelmeier Oberarzt Klinik für Pneumologie 60-jährige Patientin 1. V.a. pulmonale Hypertonie 2. Antisynthetasesyndrom - mit interstitieller Pneumopathie - ANA- anti-Jo1, anti-SSA positiv 3. Bilaterale segmentale Lungenarterienembolien - Tiefe Beinvenenthrombose rechts, ED 01/2016 4. Diastolische Dysfunktion bei hypertensiver Kardiopathie • LVEF (72%), keine regionalen Wandbewegungsstörungen • Relaxationsstörung • Normal dimensionierter rechter Ventrikel mit leicht eingeschränkter Pumpfunktion (TAM 15mm, FAC 30%) • Hinweise für pulmonale Hypertonie (sPAP ca. 60mmHg) Frage? (A) Eine doppelte Therapie der idiopathischen PAH (iPAH; Gruppe1) von Anfang an (upfront combination therapy) ist nie eine Option (B) Die pulmonale Hypertonie bei diastolischer Dysfunktion (HFpEF; Gruppe2) ist häufig (C) Bei Patienten mit PHT im Rahmen einer COPD (Gruppe3) ist eine spezifische Therapie häufig indiziert (D) Keine Form der pulmonalen Hypertonie kann geheilt werden Dyspnoe? Screening mPAP ≥ 25 mmHg - präkapillär - postkapillär ΔP = F x R Pa – Pv = F x R Pa = (F x R) + Pv Wann daran denken? Internist / Pneumologe • Anstrengung sdyspnoe / dysproportionale bzw. persistierende Dyspnoe • Fatigue • Husten • Synkope Rheumatologe • Rheumatologische Erkrankung • Symptome • Screening Kardiologe • Auffälliges Echo Wann daran denken? Internist / Pneumologe • Anstrengung sdyspnoe / dysproportionale bzw. persistierende Dyspnoe • Fatigue • Husten • Synkope Rheumatologe • Rheumatologische Erkrankung • Symptome • Screening Kardiologe • Auffälliges Echo Röntgen Thorax • Oft normal! • • • • Kardiomegalie Interstitielle Pneumopathie Hyperinflation (COPD) Areale mit verminderter Perfusion (Lungenembolie) • Vergrösserte Hili EKG Lungenfunktionsprüfung ABGA Echokardiographie • Abschätzen der Flussgeschwindigkeit durch die Tricuspidalklappe (∼ Druckgradient) • Systolische und diastolische linksventrikuläre Funktion • Dilatation / Hypertrophie des rechten Ventrikels? • D-Shaping des linken Ventrikels? Rechtsherzkatheteruntersuchung • Bestätigung / Ausschluss PHT • Schweregrad der PHT • Unterscheidung zwischen prä- und postkapillären Formen • Prognostischer Wert • Vasoreaktivitätstestung Anamnese • • • • • Familienanamnese Reiseanamnese Medikamentenanamnese Nikotinkonsum St.n. Lungenembolien Blutwerte • • • • • • Blutbild Kreatinin, Leberwerte, (pro)-BNP TSH Serologien: HIV, Hepatitis Immunologie: ANA, ANCA, Rh-Faktor Thrombophilieabklärung CT Thorax CT Thorax Szintigraphie (SPECT) Schweregrad / Prognose Prognose der unbehandelten idiopathischen PHT (iPAH) Medianes Ueberleben: knapp 3 Jahre Percentage surviving 100 80 60 40 20 N = 194 patients 0 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 Years of follow up D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343 Prognose in Abhängigkeit der WHO Klasse Survival (%) 100 75 WHO class I–II 50 25 WHO class III–IV 0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 Time (months) Brenot F. Chest 1994 Behandlung der PHT • Generelle Massnahmen – Bewegung / Reha – Psycho-soziale Unterstützung – Information: Schwangerschaft, Reisen, etc. • • • • Antikoagulation (?), Sauerstoff (?), Diuretika Pulmonale Vasodilatatoren Thrombendarterektomie (CTEPH) Lungentransplantation Pulmonale Vasodilatatoren Endothelin Pathway NO-cGMP Pathway Prostazyklin Pathway Pre-pro-ET → pro-ET L-arginine → L-citrulline Arachidonic Arachidonic acid acid → → PgI PgI22 Endothelin Nitric oxide Prostacycline (PgI2) Vasoconstriction Proliferation Vasodilatation Anti-proliferation ETA Vasodilatation Anti-proliferation ETB PDE-5 ERA (endothelin receptor antagonists) cGMP sGC cAMP PDE-5 inhibitors sGC Stimulators Prostacycline Goal-oriented PAH-Therapy N Engl J Med 2015; 373:834-84 Therapie der chronisch thromboembolischen PHT (CTEPH) • St.n. bilateralen Lungenembolien • Synkopen, Tagesmüdigkeit Therapie CTEPH Therapie CTEPH Therapie CTEPH CTEPH kann geheilt werden! Pulmonale Hypertonie, Gruppe 2 (PH-LHD) Glucophage, Insulin Triatec, Norvasc Torem, Sortis HF-pEF! Herzinsuffizienztherapie PHT Gruppe 3 210 199 16 25 35 PHT Gruppe 3 PHT Gruppe 3: Behandlung PHT Gruppe 3: Behandlung • Hämodynamische Verbesserung • Kein subjektiver Benefit • Hypoxämie • V.a. PHT basierend auf Klinik • Screening Dyspnée? • Auffälliges Echo Screening Optionen bei Gruppe 4 (und 3) Goal-oriented therapy mPAP ≥ 25 Wichtigkeit mmHg des RHC - précapillaire - postkapillär Wichtigkeit eines strukturierten Follow-ups Wichtigkeit einer strukturierten Abklärung
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