Was ist die Amyotrophe Lateralsklerose

KV-Sprechstunde / Seltene neurologische Erkrankungen - Dystonie, ALS, Huntington
Was ist die Amyotrophe
Lateralsklerose (ALS)?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie ist seit mehr als
100 Jahren beschrieben. Nach neueren Erkenntnissen (Untersuchung – Schwaben) erkranken pro Jahr ca. 3,1 Menschen von
100.000, d.h. die Wahrscheinlichkeit an einer ALS zu erkranken,
liegt bei 1:400. Die geschätzte Patientenzahl beträgt in Deutschland ca. 6000 bis 8000. Die Häufigkeit der Erkrankung ist weltweit vergleichbar. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen
dem 50. und 70. Lebensjahr. Männer sind häufiger betroffen als
Frauen (1,5:1). Die ALS ist eine fortschreitende Erkrankung mit
einer begrenzten Lebenserwartung. Zu betonen ist, dass eine
prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich
ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, welches eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet.
Welche Beschwerden zeigt die ALS?
Die ALS beginnt mit einer Muskelschwäche in unterschiedlichen
Regionen des Körpers. So bemerken einige Patienten eine
Schwäche des Armes oder des Beines. Die Krankheit macht sich
dann häufig mit Einschränkungen im Alltag (Arm -> Heben,
Schreiben, Waschen, Anziehen etc. oder Bein -> Laufen, Treppensteigen etc.) bemerkbar. Die Muskelschwäche kann mit einer
Steifigkeit der Muskulatur (Spastik) verbunden sein. Zusätzliche
Symptome können Muskelzuckungen (Faszikulationen) und
Muskelschwund sein. Bei einem geringen Anteil der Patienten
beginnt die Erkrankung mit einer Muskelschwäche in der
Schlund-, Gaumen- und Zungenmuskulatur. Es besteht dann eine Einschränkung des Sprechens oder/und Schluckens
(Bulbärsymptomatik).
Fortsetzung Seite 2
Gesundheitsratgeber für Patienten zu den Themen der
KV-Sprechstunde. Weitere Informationen bekommen Sie unter www.kvberlin.de/patienten/gesundheitsratgeber.
Kassenärztliche Vereinigung Berlin, Masurenallee 6A, 14057 Berlin
Kassenärztliche Vereinigung –
die Dachorganisation der niedergelassenen Ärzte und Psychotherapeuten in Berlin
KV-Sprechstunde / Seltene neurologische Erkrankungen - Dystonie, ALS, Huntington
Die Erkrankung betrifft vorwiegend das motorische Nervensystem. Die Empfindung (Schmerz, Berührung, Temperatur), das
Sehen, Hören, Riechen, Schmecken und die Funktionen von
Darm und Blase bleiben in der Regel unberührt.
Die Muskelschwächen nehmen im weiteren Verlauf der Erkrankung zu und breiten sich auf die anderen Körperregionen aus.
Dies geschieht von Patient zu Patient mit sehr unterschiedlicher
Geschwindigkeit über Monate bis Jahre. Der Geschwindigkeit
der Erkrankung ist mitbestimmt durch die erstbetroffene Körperregion und den unterschiedlichen Befall der motorischen Nervenzellen. Die Ausbreitung erfolgt wahrscheinlich verschiedenen
Mustern, deren Grundlage noch nicht bekannt ist. Bei den meisten Patienten ist im fortgeschrittenen Verlauf der Erkrankung
auch das Sprechen und Schlucken beeinträchtigt. Weiterhin ist
im späteren Erkrankungsstadium die Muskulatur der Atmung betroffen, welches zu einer lebensbedrohlichen Situation für den
Patienten führen kann.
Wie wird die ALS diagnostiziert?
Zuständig für die Diagnosestellung ist der Neurologe. Wichtige
Hinweise für die Erkrankung lassen sich schon durch die Krankengeschichte und eine ausführliche neurologische Untersuchung finden. Weitere Zusatzuntersuchungen sind die
Elektromyographie (EMG), welche den Befall der peripheren motorischen Nervenzellen (2. Motoneuron) nachweisen kann und
eine Untersuchung der motorisch evozierten Potentiale (MEP),
welche Hinweise für eine Schädigung der Nervenzellen im Gehirn (1. Motorisches Neuron) zeigen kann. Ergänzende Untersuchungen sind die Bildgebung des Kopfes und der Wirbelsäule,
eine Untersuchung des Gehirnwassers und spezielle Laboruntersuchungen.
Kassenärztliche Vereinigung –
die Dachorganisation
der nieKassenärztliche
Vereinigung
–
dergelassenen
Ärzte und
die
Dachorganisation
der Psyniechotherapeuten Ärzte
in Berlin
dergelassenen
und Psychotherapeuten in Berlin
Fortsetzung Seite 3
Gesundheitsratgeber für Patienten zu den Themen der
KV-Sprechstunde. Weitere Informationen bekommen Sie unter www.kvberlin.de/patienten/gesundheitsratgeber.
Kassenärztliche Vereinigung Berlin, Masurenallee 6A, 14057 Berlin
KV-Sprechstunde / Seltene neurologische Erkrankungen - Dystonie, ALS, Huntington
Wie wird die ALS behandelt?
Durch den sehr unterschiedlichen Verlauf der ALS hat jeder Patient eine eigene Prognose, welche eine individuelle Beratung
notwendig macht. Die ALS ist nicht heilbar, es bestehen aber
umfangreiche Behandlungsmöglichkeiten. Das Behandlungskonzept umfasst je nach Bedarf Medikamente, Hilfsmittel, Heilmittel, Atem- und Ernährungshilfen. Durch die fortschreitende
technische Entwicklung existieren zahlreiche hervorragende
Hilfsmittel (u.a. Mobilitätshilfen, Transferhilfen, Kommunikationshilfen). Weitere wichtige Inhalte der Behandlung sind die Abwägung des Therapieumfangs einschließlich einer Ernährungs- und
Beatmungsbehandlung gegenüber einer möglichen Therapiebegrenzung und Palliativversorgung.
Quellen:
Internetseite der ALS-Ambulanz der Charité Berlin (www.als-charite.org)
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Kapitel: Amyotrophe Lateralsklerose
Kassenärztliche Vereinigung –
die Dachorganisation der niedergelassenen Ärzte und Psychotherapeuten in Berlin
Gesundheitsratgeber für Patienten zu den Themen der
KV-Sprechstunde. Weitere Informationen bekommen Sie unter www.kvberlin.de/patienten/gesundheitsratgeber.
Kassenärztliche Vereinigung Berlin, Masurenallee 6A, 14057 Berlin

Download Report