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Bundesamt für Gesundheit BAG
Direktionsbereich Öffentliche Gesundheit
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Übersicht
(Stand: November 2015)
Erreger
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich
verlaufende Krankheit. Sie gehört zu den Prionosen, denn sie wird durch falsch gefaltete
Eiweisse (Prionen) verursacht. Es gibt zwei verschiedene Prion-Formen: das zelluläre PrionProtein, auch genannt PrPC, welches gesunde Menschen und Tiere haben, und das
sogenannte PrPSc, die krankhafte Prion-Protein-Form, die Erkrankungen auslöst.
Prionosen kommen nicht nur bei Menschen, sondern auch bei Tieren vor. Dazu gehören zum
Beispiel die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Rindern, die Chronic Wasting
Disease (CWD) bei Hirschen in Nordamerika und mit ihnen verwandten Tieren und die
Traberkrankheit (Scrapie) bei Schafen und Ziegen.
Die Ursache für die Entstehung der krankmachenden Prionen steht noch nicht abschliessend
fest. Bisher wurde erst bei BSE ein Auslöser gefunden: Als Hauptursache gilt die Verfütterung
von ungenügend erhitzten, mit PrPSc verunreinigten Tierkörpermehlen an Rinder. In den
1990er-Jahren kam es vereinzelt auch zu Übertragungen auf Menschen. Man spricht
diesbezüglich von der varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK). Bis heute ist vCJK in der
Schweiz noch nie diagnostiziert worden (Stand: November 2015).
Beim Menschen wird je nach Weg, auf dem die krankmachenden Prionen in seinen Körper
gelangen, zwischen vier verschiedenen Formen der CJK unterschieden: Drei sind der
klassischen CJK zugeordnet und eine der varianten.
Klassische Formen:
 Sporadische Form der CJK (sCJK): Man nimmt an, dass sich die krank machenden
Prionen – aus bisher ungeklärten Gründen – spontan im Gehirn bilden und ausbreiten.

Familiäre Form der CJK (fCJK): Sie ist vererbbar. Verursacht wird sie durch eine
Mutation im Erbgut für das körpereigene Prion-Eiweiss. Extrem seltene Sonderformen
der familiären Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind die Gerstmann-Sträussler-ScheinkerErkrankung (GSS) und die tödlich verlaufende familiäre Insomnie (Schlaflosigkeit) (FFI).

Latrogene Form der CJK (iCJK): Prionen können durch ärztliche Eingriffe unabsichtlich
übertragen werden: z. B. durch die Übertragung von infektiösem Gewebe bei
bestimmten Im- bzw. Transplantationen (etwa Hirnhautimplantationen), durch die
Injektion von Hormonen oder durch die Weitergabe des CJK-Erregers beim
Wiederverwenden von nicht ausreichend sterilisiertem Operationsbesteck. Die
iatrogene Form der CJK tritt meist erst viele Jahre nach der Ansteckung auf.
Variante Form:
 Die Ursache der varianten Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) sind
krankmachende Prionen, welche einerseits durch den Verzehr von Fleisch von an BSE
erkrankten Rindern auf den Menschen übertragen werden können. Andererseits gibt es
auch die Weitergabe von Mensch zu Mensch (z. B. durch Bluttransfusionen, Organ- und
Gewebetransplantationen). Die Krankheit bricht in der Regel erst viele Jahre nach der
Ansteckung aus.
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Epidemiologie
Die klassischen Formen der CJK sind seit 1920 bekannt. Sie kommen sehr selten vor und
befallen weltweit durchschnittlich 1 von 1 Million Menschen. Die meisten Personen erkranken im
Alter von 65 bis 70 Jahren. In der Schweiz hat sich die jährliche Zahl der Betroffenen seit 2001
ungefähr verdoppelt, von einem Durchschnittswert von 9 bis 11 Fällen auf zirka 19 Fälle.
Dabei handelt es sich aber vermutlich um keine echte Zunahme, sondern um die Folge davon,
dass seit die Aufmerksamkeit der Ärzte seit der BSE-Krise erhöht ist und dadurch mehr Fälle
erkannt werden. Am häufigsten wird die sporadische Form der CJK diagnostiziert.
Die im Frühling 1996 erstmals beschriebene vCJK betrifft bis anhin weltweit rund 230 Personen
(Stand: November 2015), in Europa in erster Linie in Grossbritannien, gefolgt von Frankreich,
Spanien, den Niederlanden, Italien und Portugal. Im Gegensatz zur klassischen CJK erkranken
an der vCJK mehrheitlich junge Menschen (Durchschnittsalter: 27 Jahre).
Übertragung
Im alltäglichen Umgang mit CJK-Patientinnen und Patienten können krankmachende Prionen
nicht auf andere Personen übertragen werden. Körperpflege und Intimkontakte stellen somit
kein Risiko dar. Auch der tägliche Umgang mit an BSE, Scrapie oder CWD erkrankten Tieren
birgt keine Gefahr.
Es ist bekannt, dass sich Menschen durch den Verzehr von verseuchtem Gewebe anstecken
können. Weltweite Studien wiesen jedoch nach, dass das Muskelfleisch von Rindern
bedenkenlos gegessen werden kann. Die Hochrisikogewebe des Rindes sind Gehirn,
Rückenmark, Augen, gewisse Nervenknoten, Mandeln und bestimmte Darmpartien. Die
Schweiz hat am 26. Mai 2015 von der Weltorganisation für Tiergesundheit den Status „Land mit
vernachlässigbarem BSE-Risiko“ verliehen bekommen. Spezifizierte BSE-Risikomaterialien
werden in der Schweiz von allen geschlachteten Rindern ab einem bestimmten Alter entfernt
und verbrannt, damit sie nicht in die Lebensmittelkette gelangen können. Es besteht demnach
keine Gefahr, sich in der Schweiz beim Verzehr von Rindfleisch mit krankmachenden Prionen
anzustecken.
Zur Vermeidung der Übertragung der CJK durch Bluttransfusionen oder Organ- und
Gewebetransplantationen bestehen umfangreiche Vorsichtsmassnahmen (z. B. Verbot von
Übertragung von Hirnhaut, vorsichtige Auswahl der Spenderinnen und Spender). Zudem
werden die Blut- und Organspenden von Spenderinnen und Spendern, welche später an CJK
erkranken, zurückverfolgt und – sofern noch verfügbar – zurückgerufen und vernichtet.
Übertragungen von krankmachenden Prionen der CJK sind auch bei Operationen möglich. Zu
den wichtigen Gegenmassnahmen zählt die Prionen-sichere Reinigung und Sterilisierung von
Instrumenten. In der Schweiz ist der Sicherheitsstandard in Spitälern sehr hoch und wird
laufend den neusten Forschungserkenntnissen angepasst.
Inkubationszeit
Die Zeitspanne von der Aufnahme der Prionen bis zur Erkrankung beträgt meistens viele Jahre.
Diagnostik
Bisher gibt es keinen routinemässig einsetzbaren Test zum Nachweis von Prionosen beim
Menschen. Lediglich eine fächerübergreifende Diagnostik kann zu einem Verdacht auf eine
Prionose führen. Die sichere Diagnose lässt sich jedoch erst nach dem Tod im Rahmen einer
Untersuchung von Gewebeproben der Leiche stellen.
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Krankheitsbild
Das Hauptmerkmal aller CJK-Formen ist eine rasch fortschreitende Zerstörung des Gehirns,
verbunden mit einem Verlust des Erinnerungsvermögens. Als Folge davon treten verschiedene
neurologische Symptome auf. Zu Letzteren gehören zum Beispiel Gleichgewichts- und
Gangstörungen, aber auch unwillkürliche Körperbewegungen. Bei Patientinnen und Patienten
mit der varianten CJK-Form kommt es früh zu psychischen Veränderungen. Nicht selten
äussern sich diese in Angstzuständen, Depressionen oder schizophrenieartigen Psychosen.
Eine CJK ist noch immer tödlich. Die mittlere Überlebenszeit nach der Diagnosestellung beträgt
bei den drei klassischen CJK-Formen etwa 6 Monate, bei der varianten Form zirka 14 Monate.
Behandlung
Die Krankheit kann bis anhin nicht therapiert werden. Die Behandlung dient allein der
Symptomlinderung.
Vorbeugung
Es gibt zurzeit weder Impfungen noch Medikamente, um Prionosen vorzubeugen.
Inaktivierung des Erregers
Krank machende Prionen, die eventuell chirurgische Instrumente verunreinigen, werden mit
qualitativ hochstehenden Detergenzien oder Detergenzien-Desinfektionsmitteln inaktiviert.
Zusätzlich müssen diese Instrumente bei hohen Temperaturen nach neuestem Wissenstand
sterilisiert werden (gemäss der Verordnung 818.101.21 Art. 2 über die Prävention der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei chirurgischen und medizinischen Eingriffen).
Weitere Informationen:
Nationales Referenzzentrum für Prionenerkrankungen (NRPE/NHUP)
http://www.neuropathologie.usz.ch/fachwissen/nationales-referenzzentrum-fuerprionenerkrankungen/seiten/default.aspx
Robert-Koch-Institut (D)
http://www.rki.de/DE/Content/InfAZ/C/CJK/CJK.html?cms_box=1&cms_current=CreutzfeldtJakob-Krankheit%2C+Variante+Creutzfeldt-Jakob-Krankheit&cms_lv2=2398606
European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC)
http://ecdc.europa.eu/en/healthtopics/variant_creutzfeldt-jakob_disease(vcjd)/pages/index.aspx
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) (USA)
http://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html
Weltgesundheitsorganisation (WHO)
http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/
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