12. Gemeinsame Jahrestagung, 09. – 11. September, Radebeul Sächsische Radiologische Gesellschaft, Thüringische Gesellschaft für Radiologie und Nuklearmedizin Leber: Von der Morphe zur (MR)-Funktion Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 1 Leber: Von der Morphe zur Funktion Schlussfolgerungen aus 3 Fallbeispielen Pathomorphologie und Funktion korrelieren nicht immer Eine Artdiagnose eines malignen Tumors ist allein durch Bild gebende Verfahren schwierig Auch Pathologen können sich irren Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 2 Leber: Von der Morphe zur Funktion Leberrundherd Neoplastisch Gutartig Nicht-neoplastisch Bösartig Primär Sekundär Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 3 Leber: Von der Morphe zur Funktion Leberrundherd Bösartige Lebertumoren Nicht-neoplastisch können auch als diffuse Infiltrate vorkommen: Neoplastisch Gutartig Bösartig Primär z. B. HCC z. B. Mammakarzinommet. z. B. Hämangiosarkom z. B. Infiltrate von Leukämien oder maligen Lymphomen Sekundär Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 4 Leber: Von der Morphe zur Funktion WHO-Klassifikation der Tumoren der Leber und der intrahepatischen Gallengänge --------------------------------------------------------------------------------------------------------------Leberzelladenom (LCA) Fokale noduläre Hyperplasie (FNH) Intrahepatisches Gallengangsadenom Intrahepatisches Gallengangszystadenom Biliäre Papillomatose --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Hepatozelluläres Karzinom (HCC) Intrahepatisches Cholangiokarzinom (ICC) Gallengangszystadenokarzinom Kombiniertes Cholangio- und hepatozelluläres Karzinom Hepatoblastom Undifferenziertes Karzinom --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 5 Leber: Von der Morphe zur Funktion WHO-Klassifikation der Tumoren der Leber und der intrahepatischen Gallengänge --------------------------------------------------------------------------------------------------------------Angiomyolipom Lymphangiom und Lymphangiomatose Hämangiom Infantiles Hämangioendotheliom --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Epitheloides Hämangioendotheliom Angiosarkom Embryonales Sarkom (undifferenziertes Sarkom) Rhabdomyosarkom Andere --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 6 Leber: Von der Morphe zur Funktion WHO-Klassifikation der Tumoren der Leber und der intrahepatischen Gallengänge --------------------------------------------------------------------------------------------------------------Solitärer fibröser Tumor Teratom Dottersacktumor Kaposisarkom Rabdoidtumor Andere --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Hämatopoietische Tumoren und maligne Lymphome Sekundäre Tumoren --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 7 Leber: Von der Morphe zur Funktion WHO-Klassifikation der Tumoren der Leber und der intrahepatischen Gallengänge --------------------------------------------------------------------------------------------------------------Leberzelldysplasie Großzellige Dysplasie Kleinzellige Dysplasie Dysplastische Knoten Niedriggradig Hochgradig Gallangangsabnormalitäten Hyperplasie Dysplasie Intraepitheliales Karzinom Gemischte Läsionen: Mesenchymales Hamartom, Entzündlicher Pseudotumor --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 8 Leber: Von der Morphe zur Funktion Leberrundherd Neoplastisch Nicht-neoplastisch Fehlbildungen (Zysten), Entzündungen (Abszesse) Gutartig Bösartig Hämangiom FNH LCA Biliäres Adenom Primär HCC ICC Andere Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL Sekundär Metastasen KRK Metastasen Lungenkarzinom Metastasen Mammakarzinom 9 Leber: Von der Morphe zur Funktion Leberrundherd Zirrhoseleber versus Leberrundherde oder Neoplastisch Nicht-neoplastisch keine Zirrhose Fehlbildungen (Zysten), Entzündungen (Abszesse) Gutartig Bösartig Hämangiom FNH LCA Biliäres Adenom Primär HCC ICC Andere Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL Sekundär Metastasen KRK Metastasen Lungenkarzinom Metastasen Mammakarzinom 10 Leber: Von der Morphe zur Funktion Klinische Angaben sind notwendig!! Leberrundherd versus Leberrundherde Primärtumor bekannt (genaue Anamnese!) Leberzirrhose feststellbar Eine Leberbiopsie ist immer dann indiziert, MATERIAL wenn die therapeutische Strategie hierdurch - Leberbiopsie - Leberresektat - Leberexplantat beeinflusst wird und die diagnostischen Erwartungen das geringe Biopsierisiko rechtfertigen. Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 11 Leber: Von der Morphe zur Funktion Häufige Indikation zur Biopsie fokaler Leberläsionen Solitärer Lebertumor ungeklärter Natur < 2 cm Solitärer Lebertumor > 2 cm mit atypischer Bildgebung oder ungewöhnlichem Verlauf Differenzialdiagnose Metastase versus HCC ( v. a. bei vorbestehendem extrahepatischem Primärtumor) Das bedeutet für die histologische Diagnostik, dass vermehrt kleine (und damit oft hochdifferenzierte) hepatozelluläre Läsionen biopsiert werden! Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 12 Leber: Von der Morphe zur Funktion häufigster gutartiger Tumor meist solitär und supkapsulär bis mehrere cm Durchmesser Zufallsbefund: echoreicher Herd im Sono Hämangiom Bei 3- 7% aller Menschen Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 13 Leber: Von der Morphe zur Funktion Fokal noduläre Hyperplasie 5 mal mehr Frauen als Männer selten Symptome (Druckgefühl rechter Oberbauch) „fokale Zirrhose“ zentrale sternförmige Narbe „Leberarchitektur“ fehlt Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 14 Leber: Von der Morphe zur Funktion Leberzelladenom Frauen 30 – 40 LJ orale Kontrazeptiva + genetische Disposition, Steroidtherapie, Carbamazepin, Glykogenspeicherkrankheiten meist rechter Leberlappen oft Einblutungen und Nekrosen Schmerzen 10 % Ruptur Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 15 Leber: Von der Morphe zur Funktion 4 verschiedene Subtypen der Leberzelladenome LCA mit Mutationen des HNFalpha-Gens 30 – 50% LCA mit Mutationen des ß-Catenin-Gens 10 – 15% LCA ohne Mutationen des HNFalpha- oder 35% ß-Catenin-Gens mit entzündlichen Infiltraten LCA ohne Mutationen des HNFalpha- oder 5 – 10% ß-Catenin-Gens ohne entzündliche Infiltrate Nach PauletteBioulac-Sage et al. 2005, 2007 (Gastroenterology) Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 16 Leber: Von der Morphe zur Funktion 4 verschiedene Subtypen der Leberzelladenome Kann man diese Adenome im klinischen Alltag d. h. in der täglichen Diagnostik unterscheiden?? TEILWEISE!! Es besteht die Hoffnung, dass immunhistochemische Techniken unsere Möglichkeiten der Diagnostik an Leberbiopsien bereichern werden und es dann leichter sein wird, Adenome von dysplastischen Knoten, HCCs und FNHs zu unterscheiden. Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 17 Leber: Von der Morphe zur Funktion Diagnose eines Adenoms der Leber Kann an Biopsien schwierig sein Kann an Inzisionsbiopsien und Resektaten schwierig sein Differentialdiagnose des Leberzelladenoms FNH einfach Angiomyolipom dran denken HCC kann schwierig sein v. a. an Biopsien Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 18 Leber: Von der Morphe zur Funktion HILFE: Matrixdiagnose bei hochdifferenzierten Lebertumoren LCA HCC (hochdifferenziert) --------------------------------------------------------------------------------------------------„unauffälliges“ Lebergewebe Chronische Lebererkrankung meistens mit Leberzirrhose Jüngeres Patientenalter Höheres Patientenalter Weibliches Geschlecht Männliches Geschlecht Negative Virusserologie Positive Virusserologie Prädisponierende Faktoren Fehlen prädisponierender für Leberzelladenom Faktoren --------------------------------------------------------------------------------------------------Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 19 Leber: Von der Morphe zur Funktion HCCs zeigen eine erhebliche Variabilität im Cancerogenese Histologischen Aufbau (im Tumor unterschiedlich!) Häufigkeit der lymphogenen Metastasen Muster der Fernmetastasen Verlauf Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 20 Leber: Von der Morphe zur Funktion Differentialdiagnose der hepatozellulären Karzinome ICC Kombiniertes ICC/HCC HCC CK7/19 CK7/19 + 8/18 + Galle CK8/18, Glypican3 Lebermetastasen Kolorektale Karzinome Lungenkarzinome PankreasKarzinome Mammakarzinome Endokrine Karzinome CK20 CDX-2 TTF-1 CK7/19, CA-19-9 Mammogl. CD56, NSE, Chromogranin Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL Rezeptoren 21 Leber: Von der Morphe zur Funktion Die Anwendung verschiedener immunhistochemischer Verfahren unter Verwendung von HCC-typischen Antikörpern (z. B. Glypikan 3) oder TTF-1 (Marker für Lungen- und Schilddrüsenkarzinome) kann nicht nur zwischen primären Tumoren der Leber unterscheiden helfen, sondern auch die Abgrenzung von Metastasen sehr erleichtern. Dennoch wird es immer wieder wenige Fälle geben (< 5%), bei denen eine eindeutige Aussage hinsichtlich der Histogenese des Tumors in der Leber nicht möglich ist. Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 22 Leber: Von der Morphe zur Funktion Zusammenfassung Lebertumoren sind häufig (10%) Bei der Diagnostik sind zu berücksichtigen: Multiplizität, Vorhandensein einer Leberzirrhose, bekannter Primärtumor Neue Einteilung der Leberzelladenome Differentialdiagnose LCA versus HCC versus DN versus HGD kann schwierig sein (Matrixdiagnose) Das (inhomogene) HCC muss differentialdiagnostisch von zahlreichen anderen Tumorentitäten abgegrenzt werden Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 23 Leber: Von der Morphe zur Funktion Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit Christian Wittekind Institut für Pathologie UKL 24
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