Mein besonderes Interesse gilt der Pathophysiologie von

Mein besonderes Interesse gilt der Pathophysiologie von Erkrankungen der Lunge, des Herzen und der Psyche im Kindesalter. Während
meiner 28 jährigen klinischen Tätigkeit
habe ich mehrere Konzepte entwickelt (Tabelle 1), die das Verständnis z.B. der
Herzinsuffizienz und der autonomen Regulation im Kindesalter maßgeblich verändert haben. So war es möglich, dass ich neue
Therapieansätze bei Kindern mit z.T. lebensbedrohlichen Erkrankungen entwickeln konnte (Tabelle 2). Einige dieser Therapieansätze wie die Propranolol Therapie von Hämangiomen - wurden begeistert von den Kollegen aufgenommen und sind heute bereits zur
Standardtherapie geworden. Andere neue Therapieansätze, wie die Betablocker Therapie der Herzinsuffizienz bei angeborenen
Herzfehlern, wurden z.T. angezweifelt und haben sich – 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - trotz erdrückender Evidenz bis heute der
Kinderheilkunde noch nicht durchgesetzt. In unserer Kinderklinik in Bad Mergentheim sind diese neuen Therapieansätze als Standard
etabliert. Mit großer Erwartung entwickeln wir die Modulation des autonomen Nervensystems z.B. mit Omega-3-Fettsäuren weiter. All
diese Therapien werden den Eltern ausführlich erläutert und nur nach deren Einverständnis durchgeführt. Die Therapiekontrolle erfolgt
grundsätzlich mit objektiven Messverfahren, wobei sich in den letzten Jahren die Messung der Herzfrequenzvariabilität im LangzeitEKG durchgesetzt hat. Dieses absolut nicht invasive Verfahren liefert uns bei niedrigen Kosten und ohne jegliche Belastung des Kindes
objektive Messergebnisse mit einem hohen prognostischen Aussagewert.
Seit 2005 wurde uns zunehmend klar, dass die so gemessene Vagusaktivität auch die seelische Gesundheit von Kindern repräsentiert.
Mit großer Sorge beobachte ich säkulare Veränderungen der Vagusaktivität, die ich als Ursache der sog. neuen Morbidität im
Kindesalter ansehe. Die Zukunft wird zeigen inwiefern eine Veränderung der Nahrungsmenge und -zusammensetzung, Umweltgifte
oder der Konsum neuer Medien zu diesen fundamentalen Veränderungen der Physiologie im Kindesalter beigetragen haben. In unserem
Modell der autonomen Programmierung gehen wir davon aus, dass das autonome Nervensystem des Menschen in den ersten 1000
Tagen der intrauterinen und postnatalen Entwicklung geprägt wird. Diese autonome Prägung hat einen maßgeblichen Einfluss auf die
Körpergröße, die kardiovaskuläre Prognose, die kognitiven Fähigkeiten und die seelische Gesundheit. Der globale Schutz von Mutter
und Kind in diesen 1000 Tagen ist von höchster gesundheitspolitischer Bedeutung.
Zeit
Pathophysiologische Konzepte
1987 ‐ 1990 Surfactantalterationen bei polytraumatisierten Patienten (mit Prof. Seeger/Giessen)
1995 ‐ 2001 Bedeutung des systemvaskulären Widerstandes für die venöse Stauung bei angeborenen Herzfehlern 1-4
1994 ‐ 1996 Entwicklung des neurohumoralen Herzinsuffizienz Modells bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern 5-8
1996 ‐
Entwicklung des Betablocker Konzeptes zur Therapie der Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern 9-14
2000 ‐
Immunaktivierung bei angeborenen Herzfehlern 15-21 2001 ‐
Elektrophysiologie bei herzinsuffizienten Patienten mit angeborenen Herzfehlern 22-28
2005 ‐
Herzinsuffizienz nach Operation von angeborener Herzfehlern (bei EMAH) 29-39
2010
NT – Pro BNP bei hungernden Säuglingen 40
2011 ‐
Autonome Regulationsstörungen bei ADHS 41-43
2011 ‐
Autonome Regulationsstörungen bei Essstörungen 46 2013 ‐
Autonome Regulationsstörungen bei Kleinwuchs 48
2014 ‐
Behandlung einer autonomen Regulationsstörung mittels renaler Denervation im Kindesalter 45
2014 ‐
Behandlung autonomer Regulationsstörungen mit Omega‐3‐Fettsäuren 48
2014 ‐
Autonome Programmierung in den ersten 1000 Tagen 44-48
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Zeit Therapie (Erstbeschreibungen)
Konzept
1995 Propranolol bei Effusionen nach Fontan OP 1 Vasokonstriktion bei Stauung nach Fontan OP 1996 Propranolol bei Trikuspidalatresie und Pulmonalis Banding 2 Erstbeschreibung des Betablocker Konzeptes bei angeborenen Herzfehlern 1999 Betablocker bei pulmonaler Hypertonie 3 Erstbeschreibung einer Betablockertherapie bei pulmonaler Hypertonie 2001 Publikation von CHF‐Pro‐Infant 4 1. prospektiv randomisierte Herzinsuffizienz Studie bei Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern 2007 Publikation BB‐GUCH Studie 5 1. prospektiv randomisierte Herzinsuffizienz Studie bei postoperativer Herzinsuffizienz (EMAH) 2000/2005
Carvedilol bei neonatalen Marfan Syndrom 6 Weiterentwicklung des Betablocker Konzeptes bei Marfan Syndrom 2003 Propranolol bei Leberhämangiomatose Erster Einsatz von Propranolol bei Hämangiomen (nicht publiziert) 2009 Leberzellzerfall unter Propranolol bei Säugling mit schwerer Herzinsuffizienz und Immunaktivierung 7 Konzept der Immunaktivierung bei Sympathikusaktivierung 2011 Erste europäische Anwendung der Enzymersatztherapie bei infantiler Hypophosphatasie 8 Reproduktion eines neuen Therapie Konzeptes 2011 Immunadsorptionstherapie bei terminaler Herzinsuffizienz 9 Immunadsorptionstherapie als „Bridge to Betablocker“ 2013 Inhalatives Corticoid bei Antiphospholipidsyndrom 10 Therapie der Inflammation bei rezidivierenden Lungenembolien 2014 Renale Sympathektomie bei therapieresistenter Hypertonie eines Kindes nach ISTA 11 Behandlung einer autonomen Regulationsstörung mittels renaler Denervation im Kindesalter 2015 Einsatz von Omega‐3‐Fettsäuren zur Behandlung autonomer Regulationsstörungen im Kindesalter Etablierung eines aussichtsreichen Therapiekonzeptes in der Kinderheilkunde durch objektive Messparameter 1. Buchhorn R, Bürsch J, Bartmus D, Weyland A, Buhre W, Ruschewski W (1995). Neue Aspekte der Pharmakotherapie zentralvenöser
Stauungssymptome nach totaler cavopulmonaler Anastomose. Z Kardiol 84, 740
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Prospective, Randomized, Double-Blind, Placebo Controlled Trial of Beta Blockade in Patients underwent surgical correction for
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Strict Conservative Treatment with Carvedilol? OJTS 4: 44-47..
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lymphohistiocytosis: a case report.Cardiol Res Pract. 2010:912757
8. Hofmann C, Schwarz T, Kunzmann S, Wirbelauer J, Beer M, Girschick H, Willascheck C, Buchhorn R, Kreher N, Plotkin H, Landy H,
Liese J (2012). Enzyme replacement therapy in different clinical phenotypes of hypophosphatasia--presentation of two cases. Bull
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