第 23 回卒後教育セミナー特発性肺線維症診療における最新の知見近藤康博公立陶生病院呼吸器アレルギー疾患内科特発性肺線維症 (idiopathic pulmonary fibrosis; IPF) は、診断確定後の MST が 3-4 年の予後不良の疾患であるが、ここ数年、診療の新知見が集積されている。2011 年に、国際ガイドラインによる IPF 診断基準が改定され、臨床所見に加え、画像・組織診断の組み合わせで診断が行われるようになった。診断には確信度が要求され診断の精度が高まり、結果として、IPF も他の診断基準を満たさない、いわゆる分類不能の間質性肺炎の存在が浮き彫りとなった。さらに IPF の診断には、膠原病の除外が重要であるが、確定診断はつかないものの疑わしい基準として IPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features) という概念が提唱され、その意義については検証過程である。治療薬では、昨年秋に、ピルフェニドンに引き続く 2 剤目の抗線維化薬としてニンテダニブが上市され、治療介入が急速に増えつつある。そして、2 剤の使い分け、併用についても議論されている。予後不良とされる急性増悪についても、その頻度、予後、危険因子など新たな知見が集積され、実臨床に即した新診断基準が提唱予定である。また、種々薬物療法、呼吸管理、血液浄化法等の試みにより予後も改善されつつある。今回のセミナーでは、日常診療に役立つよう上記 IPF 診療における最新の知見を概説したい。