６４．特発性好酸球増多症候群 ＜認定基準＞ １ 概念 末 梢 血 好 酸 球 数 が 1,500/mm 3 以 上 と 高 度 な 増 加 が 持 続 し て 認 め ら れ る 場 合 を 、 好 酸 球 増 多 症 と し て い る 。 そ の な か で、 既 知 の 原 因 疾 患 ま た は 基 礎 疾 患 が な く 、 心 、 肺 な ど の 臓 器障害を伴う場合を、特発性好酸球増多症候群と呼ぶ。 ２ 主要症状 (1) 全 身 症 状 （ 発 熱 、 全 身 倦 怠 感 、 体 重 減 少 な ど ） (2) 心 血 管 症 状 （ 心 雑 音 、 不 整 脈 、 心 不 全 、 狭 心 症 、 血 栓 症 な ど ） (3) 呼 吸 器 症 状 （ 咳 嗽 、 呼 吸 困 難 な ど ） (4) 皮 膚 症 状 （ 紅 斑 な ど の 皮 疹 、 血 管 性 浮 腫 な ど ） (5) 消 化 器 症 状 （ 下 痢 、 吸 収 不 良 ） (6) 精 神 神 経 症 状 （ 幻 覚 、 錯 乱 、 片 麻 痺 、 四 肢 末 梢 の 知 覚 鈍 麻 な ど ） (7) 腎 症 状 （ 蛋 白 尿 、 血 尿 、 膿 尿 な ど ） (8) 肝 腫 、 脾 腫 、 リ ン パ 節 腫 (9) 筋 痛 、 筋 力 低 下 、 関 節 痛 な ど ３ 検査所見 (1) 末 梢 血 好 酸 球 増 多 （ 1,500/mm 3 以 上 、 ま た は 白 血 球 数 10,000/ mm 3 以 上 且 つ 好 酸 球 15 ％以上） (2) 白 血 球 増 多 (3) 血 沈 値 亢 進 、 血 清 CRP陽 性 、 IgE値 上 昇 (4) そ の 他 各 臓 器 障 害 を 示 す 所 見 ４ 組織所見 全身に皮膚 、筋肉、肺 、心、肝、 脾、腎、リ ンパ節、間接滑膜に間質炎として 浸出性 変化並びにリ ン パ球、形 質 細 胞 及 び組 織 球 を混ず る。好 酸 球 主 体 の細 胞 浸 潤 、結 合 織 増 生、肉芽腫性変化、細小血管変化を認める。 ５ 除外疾患 (1) ア レ ル ギ ー 性 疾 患 （ 気 管 支 喘 息 、ア ト ピ ー 性 皮 膚 炎 、 ア レ ル ギ ー 性 鼻 炎、薬 物ア レルギーなど） (2) 感 染 症 （ 寄 生 虫 、 原 虫 、 細 菌 （ 猩 紅 熱 な ど ） 、 真 菌 、 ク ラ ミ ジ ア な ど ） (3) 皮 膚 疾 患 （ 湿 疹 、 乾 癬 、 Sezary症 候 群 な ど ） (4) 膠 原 病 （ 結 節 性 動 脈 周 囲 炎 、 Wegener肉 芽 腫 症 、 好 酸 球 性 筋 膜 炎 な ど ） (5) 悪 性 腫 瘍 （ ホ ジ キ ン 病 、 悪 性 リ ン パ 腫 、 急 性 リ ン パ性 白 血 病 、 慢 性 骨 髄 性 白 血 病、 赤血球、癌の全身転移など） (6) 免 疫 不 全 症 （ Wiskott-Aldrich症 候 群 な ど ） (7) そ の 他 （ 血 液 透 析 後 、 ア ジ ソ ン 病 な ど ）
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