Macroscopic findings well-circumscribed lymphoid tissue cyst No atypia in epithelium lining by squamous epithelium Lymphoid follicles/ germinal centers Epimyoepithelial islands No multinucleated giant cells Epimyoepithelial islands Cytokeratin CAM5.2 Keratin 903 p63 ASMA Lymphoid follicles CD3 CD20 CD45RO CD79a Lymphoid follicles CD4 CD5 CD8 CD43 Follicle lysis? Lymphoid follicles CD23 IgG Ki-67 IgG4 Differential Diagnosis 1) HIV salivary gland disease 2) Lymphoepithelial cyst 3) Infectious disease ö 4) Benign lymphoepithelial lesion 5) Sjögren syndrome 6) Cystic salivary gland neoplasm 7) Malignant lymphoma 8) Others Differential diagnosis splendid option A B A) HIV salivary gland disease + B) Lymphoepithelial cyst - Multinucleated giant cells + - Epimyoepithelial islands + - HIV p24 + - Lymphoid follicles/germinal centers Blood test HIV-1(WB) + gp160(env)+, gp110/120(env)+, p68/66(pol)+, p55(gag)+, p52/51(pol)+, gp41(env)+, p40(gag)+, p34/31(pol)+, p24/25(gag)+, p18/178gag)+ CD4 18.7% (standard 24.3~49.7%) HIVp24 IHC Lymphoid follicles Final Diagnosis HIV salivary gland disease Lymphoepithelial cyst Present case Lymphoid follicles/germinal centers + - + Multinucleated giant cells + - - Epimyoepithelial islands + - + HIV p24 + - + T1強調画像 T1強調画像 T1強調画像 T2強調画像 T2強調画像 T2強調画像 耳下腺内腫瘍 頸部リンパ節 腫大リンパ節 耳下腺を侵す両側多発病変 Warthin 年齢 性 リンパ節 腫脹 嚢胞 形成 SS HIV 40-60歳 40-60歳 20-60歳 本症例 M>F - F>>M - M>>>F + 40歳 前半 M + + - + + HIV salivary gland disease (Diagnostic Pathology, head and Neck, LWW, p5-4~7) 1) 頻度：HIV感染者における唾液腺腫大の頻度は正確には知 られていないが、成人の約5% 2) 発生年齢：20-60歳、HIV感染母親のベビーにも起こり得る 3) 性差：男性：女性は 9:1 4) 発生部位：耳下腺（98%)、顎下腺（2%)、両側性は約 60% 5) 症状：1個以上の唾液腺の無痛性腫大、口腔乾燥症、ドライ アイ（Sjögren syndromeに類似する）、関節痛、AIDSに先 立って早期に唾液腺病変が起こり得る 6) 検査結果：HIV陽性、ANA-, SSA-, SSB7) 治療：外科的切除、放射線、症状の緩和、highly active antiretroviral treatment(HAART) 8) 予後：概して良好、唾液腺病変がAIDSの進行に役割を果た しているようではない、血液悪性腫瘍が起こり得る （polymorphic B-cell lymphoproliferative disorders) Microscopic findings of HIV salivary gland disease (Diagnostic Pathology, head and Neck, LWW, p5-4~7) 1)Early phases include florid follicular hyperplasia, attenuated to absent mantle lymphocytes, disruption of germinal centers (follicle lysis) 2)Multinucleated giant cells (MGCs) located to inter-/intrafollicular and periepithelial areas commonly seen 3)Multiple squamous epithelial-lined cysts and epimyoepithelial islands present
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