ただいま、ページを読み込み中です。5秒以上、このメッセージが表示されている場 合、Adobe® Reader®（もしくはAcrobat®）のAcrobat® JavaScriptを有効にしてください。 日皮会誌:101 (6), 635-643, 1991 (平３） Adobe® Reader®のメニュー：「編集」→「環境設定」→「JavaScript」で設定できます。 「Acrobat JavaScriptを使用」にチェックを入れてください。 なお、Adobe® Reader®以外でのPDFビューアで閲覧されている場合もこのメッセージが表示さ れます。Adobe® Reader®で閲覧するようにしてください。 本邦における本症とその類縁疾患の検討 進行性対称性紅斑角化症の１例 三浦 優子 古池 高志 矢口 均 小川 秀興 宗 久乃 要 旨 斑角化症との区別が曖昧なものも少なくない.1982年， 症例は５歳男子．家族に同症なし．生後約１ヵ月よ Ruiz-Maldonadoら1)はそれまでの報告例がわずか15 り頭部，顔面，頚部に鱗屑を伴う潮紅が出現した．以 例に過ぎぬにもかかわらず，実に10例のＰＳＥを経験 後皮疹は徐々に二進行拡大し，一部躯幹を含む略全身に し，診断基準ともいえる本症の臨床的特徴を系統的に 鱗屑を伴う境界明瞭な紅色角化性局面が左右対称性に まとめた．その中で特に重要なのが，本症の早期発症 存在した．皮疹の日内変動はない．毛孔性皮疹は認め であり，これはその先天的・遺伝的性格を重視したも ない．組織学的所見としては，部分的不全角化を伴う のである．本邦でPSE,あるいはその類症名を冠した 角質増殖と表皮肥厚を認め，穎粒層は明瞭であった． 症例の報告は多いが,真の意味でＰＳＥとは異なること 電頭的にもミトコソドリアの数の増加と変性，角質細 がしばしばである．また，本邦固有の疾患群である進 胞内のlipid droplet を認めた．以上より進行性対称性 行性対側性紅斑性角化症(旭一井尻, 紅斑角化症（ＰＳＥ）と診断した. erythematosa symmetrica progressiva)の病名が PSEはまれな疾患で ある上，類型も多く，本邦においてはその診断基準も keratodermia PSEと紛らわしいこともあわせて，本症の名称，定義 明確でない．したがって，従来の報告例の中にはPSE の理解には混乱が多い，そこで本稿ではRuiz･ の類似疾患が含まれている可能性もある，そこで，本 Maldonadoらの提唱したＰＳＥの診断基準に合致する 邦におけるＰＳＥとその類症の報告例をまとめてみた 症例を経験しだのを機に，その詳細を報告すると同時 ところ, PSEの病名で報告されているものは自験例を に,本邦におけるＰＳＥまたはそれに類した名称を冠し 含め４例で，進行性紅斑角化症が８例，その他旭一井 た報告症例を再検討し，進行性・対称性に紅斑角化局 尻病とその類症が58例の計70例であった．しかし， 面を生ずる一連の疾患群から，遺伝的先天的性格を有 RuizMaldonadoら1）によるＰＳＥの診断基準を完全 するものを明確に区別しておきたい． に満たすものはＰＳＥと報告されたもののうち２例に 症 例 過ぎず,またＰＳＥ以外の病名で報告されたものの中に 患者：５歳，男子 もＰＳＥを疑わせるものが４例あった.これら本邦例の 初診：昭和61年12月14日 まとめを基にして, 既往歴：生後７ヵ月時，心室中隔欠損十肺高血圧 PSEとその類症の診断について考 察を加えた． 家族歴：特記すべきことなし．両親は血族結婚では なく，家族に同症なし． 現病歴：生後約１ヵ月より頭部，顔面，頭部に鱗屑 はじめに 進行性対称性紅斑角化症(Progressive Erythrokeratodermia Symmetric : 以下ＰＳＥと略す.）は19n年， Ｄａｒieｒ2）により初めて記載され，さらにＧｏttｒｏｎ３）によ を伴う潮紅が出現した．以後掌吐の角化，および飯高 にも同様の皮疹を認めた．６ヵ月時にはやや軽快した ものの，以後皮疹は徐々に求心性に進行，拡大融合し り疾患単位として確立された．四肢を中心に紅斑角化 た．なお掻蝉はなかった．これまでに水庖や，皮疹の 性局面が対称性に生じ，徐々に拡大，進行する極めて 日内変動を認めるようなことはなかった． 稀な疾患である．類型も多く，報告例の中には他の紅 現症：一般理学所見はとくに異常がなかった．皮膚 では頭部，顔面，頚部に枇糠様鱗屑を伴う潮紅がびま 順天堂大学医学部皮膚科学教室（主任 小川秀興教授） 平成２年11月21日受付，平成３年１月25日掲載決定 別刷請求先:（〒113)東京都文京区本郷２−１−１ 順天堂大学医学部皮膚科学教室 三浦優子 ん性に存在した(図la).腹部から大腿部にかげては境 界明瞭な比較的厚い鱗屑を伴う地図状の紅色角化性局 面が左右対称に存在し(図lb),胸部，背部，前腕，下 1浦 優子ほか 636 図１ 臨床所見 ａ.顔面．枇糠様または魚鱗鮮様鱗屑を伴う潮紅が認められる．ｂ．腹部から大腿部に かけては境界明瞭な紅色角化局面が左右対称に認められる.ｃ.足鈴のびまん性潮紅を 伴う著明な角質肥厚とド腿の斑状紅斑角化局面． 腿にも大小の同様な皮疹が認められた．掌計はびまん 無疹部に比べ，ミトコンドリアの数の増加と一部変性 性の潮紅と著明な角質肥厚と亀裂を認めた(図lc).毛 (図3a),層板穎粒の数の増加，角質細胞内脂肪滴沈着 孔性丘疹は認められず，眼瞼外反や毛髪，歯牙，爪の (図3b)が認められた． 異常はない． 治療と経過：本症ではレチノイドが有効とされてい 一般臨床検査成績：血算，血沈，肝機能，腎機能， るが4),自験例が幼児であることを考慮し,ＰＵＶＡ療法 電解質，タンパク，糖，一般脂質，尿一般検査正常． を施行した．約３週間行なうも軽快傾向を認めず，両 血中ビタミソＡ値67lU/dl 親の希望で退院となる．その後５％サルチル酸ワセリ (正常)，血漿シスチソ12.4 ｎｍｏ１/ml(軽度低下)，血清脂肪酸４分画(正常)，尿 ン,尿素軟膏外用により外来にて治療を続げているが， 中ポリアミン83.4μmol/gCRE 著変ない． (軽度上昇)．胸部X-P 正常，心電図，正常，頭部ＣＴにて左側脳室下角の軽 考 按 度拡張を認めた.掌註のＫＯＨ直接鏡検では真菌陰性． 紅斑角化局面を主徴とする疾患は乾癖，毛孔性紅色 病理組織学的所見：右上腕の皮疹部より生検よ一一部 枇糠疹，一部の遺伝性掌獣角化症をけじめ，その数は に不全角化を伴う著明な角質肥厚を認める．穎粒層は 多い．ただ紅斑角化症の名の下に，明確な疾患単位と 明瞭であり表皮は軽度に肥厚．真皮上層の血管周囲に されているのは変動性紅斑角化症と進行性対称性紅斑 は軽度の牛円形細胞浸潤を認める．連続切片により詳 角化症(ＰＳＥ)の２型であり，ともに明確な臨床的特 細に検討する乱毛孔性の変化なくMunro微小膿瘍， 徴と常染色体優性遺伝形式を有するとされている5). 表皮突起の延長も認められなかった(図２)．電顕では ＰＳＥの臨床的特徴1)は(1)発症が１歳未満，もしくは 637 進行性対称性紅斑角化症 的知見とはいえないものの，自験例はこれらの記載に も合致する．以上より，自験例をＰＳＥとしてまず問題 はないが，いくつか鑑別すべき疾患をあげる． まず，乾癖と毛孔性紅色枇糠疹はまれに早期発症を みることがある．しかし，乾癖ではＰＳＥほどの対称性 を示さず,鱗屑も厚い.皮疹の分布もＰＳＥとは異なる． 一方，毛孔性紅色枇糠疹はそれ自体heterogenousな 疾患群であり，その小児型とＰＳＥの異同は必ずしも明 確でない．毛孔性紅色枇糠疹の成人型には非定型例も 多く，毛孔性丘疹が必発ではないが小児型に関する限 り毛孔性皮疹の存在が診断の決め手となる11)のが現状 であろう．このような見地に立つと自験例では，皮疹 内に毛孔性丘疹を全くみないこと，組織学的にも毛孔 性角化や特有の不全角化(水平方向および垂直方向)1o) をみないことから現時点では鑑別可能である. ＰＳＥ以外の進行性紅斑角化症については，いずれも １例報告など例数も少なくそれらがＰＳＥなのか,その 亜型なのか，あるいは全く別症なのか，その独立性に は大いに疑問が残るところである.Gahlen12)は進行性 紅斑角化症を, 1) Dubreuilh-Brocq型, 型, 3) Gans and Kochs型, Greither型, 2) Gottron 4) Miescher型，5) 6) Meleda病に分類したが, 2) Gottron 図２ 病理組織所見（Ｈ＆Ｅ染色）．部分的不全角化 型3)と3) Gans を伴う角質肥厚と表皮肥厚を認め，穎粒層は明瞭で ではＰＳＥとされている. ある．真皮上層では血管拡張とその周囲に軽度小円 Meleda病14)あるいはMeleda型15)は遺伝性掌鱈角化 形細胞浸潤をみる． and Kochs型6)についてはともに現在 5) Greither型13)と6) 症の範躊に入れるべきものである．これらはあくまで 掌胆優位で初発も掌脈である．顔面，頭部に皮疹が及 それに近い早期であること，(2)経過は１∼２年で進 ぶことはまれであり,皮疹分布と進行の点でＰＳＥとは 行すること, 異なる. 1) Dubreuilh-Brocq型12)は，ひだ状紅斑と褐 (3)紅斑角化局面が顔面，背部，四肢に 対称性にみられること, (4)しばしば掌胆をおかすこ 色の角質増殖という極めて特徴的な皮疹を呈するし， と, (5)通常自覚症状をみないこと，の５点とされて 4) Miescher型12)は20∼40歳台に躯幹に好発する点で いる．自験例は以上の５点を完全に満たし, ＰＳＥとは異なる．両者とも症例が多く集積されずに終 PSEの典 型例と考えられる．従来の報告では上記の診断基準以 わっている極めて稀な病型で,独立性には疑問がある． 外にも常染色体優性遺伝であること6) 以上に述べてきたように, 8)，胸腹部には PSEは我々の調べ得た限 皮疹を通常みないこと7〉8)も本症の特徴としているが， りにおいて，外国ではその報告例が31例に過ぎ 自験例では家族歴もなく，また胸腹部にも若干の皮疹 ぬ1)8)10)極めて稀な疾患ではあるが，臨床的に極めて がある．しかし, 特徴ある疾患単位である．ところが翻って本邦におけ PSEでは遺伝浸透率が低いため自験 例のような孤立例が多く7) 10)また胸腹部に皮疹をみ る報告例を検討すると，大きな問題につきあたる．そ る例も決してまれではなく1)8)自験例の診断にとくに の最大の理由は本邦における病名の混乱にある．とく 問題はない．病理組織学的には乾癖様とされているも に本邦固有の疾患名である進行性対側性紅斑性角化 のの,乾癖にみられるような真皮乳頭の突出やMunro 症, Keratodermia erythematosa symmetrica 微小膿瘍をみることはなく，不全角化も局所的で穎粒 gressiva (旭一井尻16)17)以下旭一井尻病と呼ぶ)が 層も認められる1).電顕的にはミトコソドリアや層板 ＰＳＥと紛らわしく，その類症にも種々の病名が冠され 頼粒の増加が報告されている10)これらは特異的,診断 ているため，それぞれが何を指すのか判然としない． pro- 三浦 優子ほか 638 図３ 電顕所見 ａ. ミトコンドリアの数の増加と一部に変性が認められる(Bar=lμｍ). さらには旭‐井尻病自体が診断基準すら曖昧で，その 分あるうえ, 多くが毛孔性紅色枇糠疹の亜型に過ぎる可能性も強 て厳密にＰＳＥであるか否かは不明である，そこで，全 tj7）. ての報告例についてRuiz-MaldonadoらによるPSE さて，このように病名の混乱した状況下で本邦にお の診断基準に合致するか否かを吟味してみた．まず， けるＰＳＥとそれに類した疾患名で報告されたもの70 最も重要であると思われるＰＳＥの先天的･遺伝的性格 例をまとめたのが表である，その結果,厳密にＰＳＥの についてみると，全70例中実に53例が家族歴もなく晩 病名を用いて報告されたものは自験例を含めてわずか 期発症（５歳以上）であるため，これらはＰＳＥとは区 ４例(No. 別してよいと思われる. 67∼70）に過ぎない．また進行性紅斑角化 症としたものも８例(No. 59∼66）であり，残りの実 PSEとして報告されているものもはたし のの中にも症例No. PSEとして報告されているも 67のごとく発症が極めて遅いも に58例が旭一井尻病とその類症ということになる．こ のがある18）.Ｎ０.69はＰＳＥとして特に矛盾はないが れら58例の呼称はまちまちだがその内訳は旭一井尻型 皮疹の対称性に関する記載がなく，不十分である19)一 が24例，対称性角化症が19例，対称性紅斑性角化症が 方No. 15例となっている． 準をほぼ満たす20)進行性紅斑角化症として報告され しかし，旭一井尻病，進行性紅斑角化症は決して独 たものに関しては症例No. 立疾患単位といえず, めRuiz-Maldonadoらの基準にほぼ合致し, PSEを内包している可能性も十 68は自験例（Ｎ０.70）同様, PSEとしての基 64∼66は発症時期をはじ PSEであ 進行性対称性紅斑角化症 639 b.角質細胞内に脂肪滴沈着が認められる(Bar=lμｍ）. る可能性を否定できない21)22)一方, No. 59∼g323) については晩発性であることをはじめ, PSEの診断基 26) ずれもRuiz-Maldonadoらの診断基準を完全に満た すものではない．いずれにせよ, PSEとその類症にっ 準には合致しないと思われる．旭一井尻病あるいはそ いては病名の混乱が甚だしく，その統一が必要とされ の類症名を冠されている報告例No. る． 1∼58の中で， Ruiz-Maldonadoらの基準の一つである１歳未満の発 病名に関しては，紅斑角化症は魚鱗癖などと同様， 症をみるものはNo. 原則として先天的・遺伝的性格を有するものとし，そ 3とNo. 20である. No. 3は皮疹 の分布においてＰＳＥとは著しく異なるが27)，Ｎ０.20 れを①変動性，②進行性に分類，②進行性の中で特有 についてはＰＳＥとしての可能性も否定できない28) の分布と対称性を示すものを進行性対称性紅斑角化症 以上本邦におけるＰＳＥの報告例をまとめるには， とする教科書的分書5)29)をまず厳密に遵守すべきであ 個々の記載が不十分のものが多々あることと，疾患名 ろう．また②進行性紅斑角化症の中でＰＳＥでないもの の混乱のため，大きな困難を伴う．しかし自験例を含 は一応進行性紅斑角化症と記載し，独立疾患単位とし むＰＳＥとして報告された４例のうち２例(症例Ｎ０. て確立されるような症例の集積を待っのが妥当であ 68, 70)がRuiz-Maldonadoらの基準を満たす．また る．さらにGahlen12)らの分類のようにMeleda病や ＰＳＥ以外の病名で報告されたものの中にもそれを疑 Greither型の遺伝性掌計角化症をこの範躊に加える わせるものが４例(No. のもいたずらに混乱を招くのみであるから避けるべき 20, 64, 65, 66)あるが， い 640 三浦 優子ほか 表 進行性対称性紅斑角化症（ＰＳＥ）とその類症の本邦報告例 N0. 1 一種の対称性角化症（松浦, 2161 急性進行性片側性皮膚角化症（旭, 3"' 一種の片側性角化症（桜根, 417) 替 報 告 名 遺伝 進行 対称性 掌鱈 四肢 順順 体幹 自覚 症状 ＋ ＋ ＋ ＋ − ＋ − − ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ − − ＋ − − − ＋ ＋ − ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ − − ＋ − − ＋ ＋ − − − − ＋ − -- ＋ ＋ − -- − -- − ＋ ＋ − − − − − ＋ ＋ ＋ − − − -- ＋ ＋ − 一一 − 十 1906) 1913) 1915) 一種の対側性皮膚角化症（井尻, 1916) 58 常劣？ 1 20 48 一 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ 517) z/ O z･ ） fil7￨ z･ （ 〃 ） 30 − 7‘7) /y （ z･ ） − 8'" z･ （ 乙･ ） 58 35 ＋ ＋ − 十 g!7) z･ （ 乙･ ） 37 7 − 十 十 − 10'" lr" 〃 （ 々 ） z● （ 々 ） − − 12'" 〃 （ 々 ） 44 35 − 十 十 13'" z･ （ z･ ） 22 − 十 14'" z･ （ 乙･ ） z･ （ 4･ ） 9 26 − 15'" 十 十 16'" z･ （ 4･ ） − 17.71 4･ （ 4● ） 27 19 十 十 18"! 乙･ （ z･ ） − 19'" 〃 （ 々 ） 41 13 十 十 2028) 21 対個性角化症（小西, 1940) 一種の対称性角化症（松本, 0 − − − ＋ ＋ 十 十 十 ＋ − 十 ＋ − 十 ＋ − ＋ ＋ 一 一 1928) 22 々 （山本，1928） ＋ ＋ 々 （ 〃 ） 18 26 − 23 − ＋ ＋ 24 々 （ z･ ） 23 − − ＋ ＋ 十 十 − 十 26 乙･ （ z･ ） 14 33 十 十 − 乙･ （ z･ ） ＋ ＋ ＋ 25 十 一 − -- 〃 （ 々 ） ＋ ＋ ＋ 27 ＋ 々 （ 乙･ ） ＋ ＋ 十 十 − 28 十 十 − ＋ 29 乙･ （ z･ ） ＋ ＋ ＋ 々 （ 々 ） 十 十 十 30 十 十 一 − ＋ 十 十 十 十 一 − 一 ＋ ＋ 十 十 十 十 一 − 十 一 − 十 十 十 十 一 ＋ 一 ＋ 十 ＋ ＋ 十 7 28 6 59 − − − − 31 々 （ 々 ） 32 々 （藤浪, 1936) 70 7 々 （宝田, 1938) 31 − 5 70 40 − 33 34 35 36 37 38 所謂一種の対称性角化症（山本, 一種の対称性角化症（早川, 1959) 1964) 々 （ 々 ） 対称性紅斑性角化症（伊藤, 1939) 4･ （ 乙･ ） 一種の対称性紅斑性角化症（加藤, 1942) 40 ー種の対称性紅斑性角化症（浅野, 1960) 4● （ ク ） 42 z● （ z･ ） 43 進行性対個性紅斑性角化症（野田, 44 z･ （ z･ ） 45 z･ （ 々 ） 46 47 48 進行性対個性紅斑性角化症（野田, ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ 6 39 41 ＋ 23 36 − ＋ 十 十 十 19 7 ＋ 十 47 ＋ 十 1951) 1951) /z （ 々 ） 旭一井尻氏進行性対側性紅斑性角皮症 （野北, 1952) 2 十 ＋ 十 十 − − ＋ ＋ 十 十 641 進行性対称性紅斑角化症 N0. 替 報 告 名 49 悠一井尻氏進行性対側性紅斑性角皮症 （野北, 1952) 50 4･ （ 〃 ） 5 51 進行性対側性紅斑性角皮症（悠一井尻） （滝口, 1965) 8 52 々 （々） （吉永, 53 々 （ク） （ 〃 ） 62 6 54 悠一井尻病（伊勢, 1974) 進行性対個性紅斑性角皮症（山下, 56 4･ （ 〃 ） 57 z･ （園田, 58 進行性対個性紅斑性角皮症（宮内, 1965) 8 24 1985) 6023） 〃 （ z･ ） 61"> z･ （小幡, 6225） ｰ Erythrokeratodermia pro essiva ロ, 1974) 6326） * 58 6 1966) (Gottron型類似）（山本, z･ （赤木, 6522） Progressive erythrokeratodermie （石田, 1985) 66"' 〃 （ z〃 ） 1983) − ＋ 談 ＋ ＋ ＋ ＋ 十 ＋ ＋ ＋ ＋ − 十 常劣 ＋ 十 ＋ ＋ 十 十 ＋ − − 51 − 常劣？ ＋ 常優 0 24 ＋ − − 十 − ＋ − 十 ＋ ＋ ＋ 十 十 ＋ 十 干 − 常優 Erythrokeratodermia progressiva(Gottron) 682o） Erythrokeratodermia pro ressiva symmetricaC?） 啜井, 1984) 0 − 十 69'≫' Erythrokeratodermia pro essiva symmetrica 5｀林, 1986) 2 − 十 70 自験例 − − − ＋ ＋ 67'" symmetrica (小暗, 1966) 体幹 ＋ ＋ − 18 2 0 ＋ ＋ 8 20 1977) 6421） 順順 ＋ 20 3 Progressive erythrokeratodermie （寺山, 1966) 四肢 掌鱈 ＋ ＋ 1954) 5923） 進行 対称性 10 1966) 55 遺伝 十 − ＋ ＋ 十 ＋ − 一 − 十 ＋ ＋ 十 ＋ 空欄は記載がないもの． であろう．非遺伝性・後天的性格を有するものに関し に，旭‐井尻病とその類症病名は近年ほとんど用いら ては，混乱を避けるためできるだけ紅斑角化症の類の れなくなっている．今後，本症の独立性に関して，更 病名を使用せず，毛孔性紅色枇糠疹や乾癖などを十分 に論議する必要があろう． に除外する必要がある． 以上, PSEの定型例を経験したのを機に，本邦にお 旭一井尻病に関してもその疾患定義が確立されてい けるＰＳＥとその類縁疾患の報告例について整理,検討 ない以上用いぬのが望ましい．表を見てもわかるよう を試みた． 文 献 1) 5）斎田俊明，石橋康正：紅斑角化症．石橋康正，今村 Ruiz-Maldonado Ｒ，Tamayo L, del Castillo ｖ， 貞夫，小川秀興編，皮膚科Mook, Lozoya l: Erythrokeatodermia progressiva symmetrica,￡)ｇりnatoloがca. 2) Darier nappe 164 : 133-141, J : Erythrokeratodermie symetrique 3) Gottron HA gressive Tamayo epidermolytic ＡｒｃｈＤｅｒｍａtｏｌ 1923. 6) retinoid in children with lamellar ichthyosis, hyperkeratosis and Gans O, Kochs AG symmetrical congenitum symmetricum gressivum, Typus variabilisMendes pro- da Costa), Ｈａｕtａｒｚt,9 : 389-392, 1951. 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Meleda-krankheit,Ａｒｃｈ : : 413, 例，西日皮膚，36 Erbgang, 15）長島正治：掌鱈角化症．三浦 修，落合京一郎編， 明，皮泌誌，13 24）小幡宏子:Progressive 25）堀口峯生，安田利顕：Erythrokeratodermiaの１ : Keratosis eχtremitatum her- Ｈｎｕｉｎｒｚt，3 Hoede w pp95-99. Greither Ａ editaria 14) throk erat oderm ia pro（？），日皮会誌，94 atodermieの２例，日皮会誌，76 erythrokeratodermie. Schonfeld Ｖｅｎｅｒｏｌｏｅｉｅ,IV, 13) : 1175, 1986. 23）寺山 勇，西山茂夫:Progressive erythroker- Gottron gart, symmetrica pro- 日皮会誌，96 22）石田明美，渡辺 信，飯塚 一，水元俊裕：掌脈の : Pityriasis 1980. 12) symmetrica, 1984. 1986. WAD gressiva gressiva before A粍h : 469-474, 幸：神経症状を伴ったerythrokeratodermia 20）笠井達也，佐藤幸子:Ery histological with 434-440, Griffiths con- Ｃ : Progressive study treatment (Gottron)の１例，皮膚臨床，8 19）小林聴也，清水直也，丸山友裕，伊藤雅章，設楽篤 non 1922. Blanchet-Barden ultrastructural after sive 1966. : Erythroker- symmetriques, symmetric erythrokeratodermia, and / 1988. familiale, Ｂｕｌｌ : 349-350, Nazzaro : 129-130, Champion 1986, ppl431-1432. of A, Wilkinson RH, Ｔｅｘtbook of Blackwell Scientific, 進行性対称性紅斑角化症 A Case Report of Progressive Review Yuko The of Progressive Takashi There was ０ｎ account microscopy, and nominated cases of PSE with were The eruption and chronic acanthosis the lack because and The erythema plaques with spreaded persistent｡ and symmetric intact granular appeared layer to be swollen i.e. 4 cases with PSE, and were and criteria. Nearly progressive only ２ cases diagnosed and reassessed｡ 43,1991) Asahi-Iiiri disease (PSE). PSE in ｅχisting literatures, the biochemical 8 cases with criteria by Ruiz･Maldonado, erythrokeratodermia, erythrokeratodermia of contradictions of histologic, hereditary, in Japan reviewed symmetric hyperkeratotic that frequently Asahi･Ijiri disease and its variants. However, 101: 635∼ words: progressive was this case as progressive satisfied the recently established and its variants were Ogawa observed｡ and its variants 58 cases with erythematous of mitochondria besides, it is difficult to define PSE as PSE J Dermatol of birth. The focal parakeratosis, of the features, we diagnosed as others no family history of the similar skin eruptions. ａ large number variability of clinical expression diagnosed was neck at ｌ month hyperkeratosis In electron is a rare disease, and Key and Hideoki 21，1990; accepted for publicationJanuary 25，1991) no follicular components. lipidlike vacuoles in corneocytes apn Sou, Hitoshi Yaguchi November on his head, face and ａ in Japan (Received histopathology, dermia, and of Dermatology, Juntendo University School 0f Medicine, Tokyo symmetrically. were Erythrokeratodermia Yoshiike, Hisano patient is a 5-year･old boy. There observed. Erythrokeratodermia Department scales appeared In Miura, Symmetric 643 70 cases erythrokerato･ as PSE and ４ cases et a1. 1n this paper, reported
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