nannoni stefania

FIRENZE – 28 Novembre 2014
Sezione Regionale Toscana
Trombolisi endovenosa e Amiloidosi sistemica:
report di 2 casi
S. Nannoni, A. Del Bene, M. Nesi
Università degli Studi di Firenze – Dipartimento di NEUROFARBA
AOUC – SOD Stroke Unit e Neurologia
Amiloidosi Sistemica
Tipo
Proteina
precursore
Catena Leggera
Immunoglobuline
Organi
coinvolti
Cuore, fegato,
rene, SNP, SNA
Dati di
laboratorio
Gammopatia
monoclonale;
Proteinuria di
Bence Jones
AL
Primaria o
associata a
Mieloma
Multiplo
ATTR
Familiare
Transitiretina
(TTR) - forma
mutata
Cuore, SNA,
SNP
Mutazione del
gene TTR
Sistemica Senile
Transitiretina
(TTR) - forma
wild-type
Cuore, SNP
Gene TTR non
mutato
Reattiva
(secondaria a
patologie
infiammatorie
croniche)
Sieroamiloide A
(SAA)
Rene, fegato,
SNA, tratto
gastroenterico
Elevati livelli
sierici di SAA e
PCR
AA
Banypersad et al. Cardiac Amyloidosis: A Review. J Am Heart Assoc 2012
FIRENZE – 28 Novembre 2014
Sezione Regionale Toscana
Amiloidosi Sistemica e SNC
• Coinvolgimento diretto del SNC:
Infiltrazione leptomeningeale e retinica di amiloide
(+++ATTR familiare) 1
• Cardiomiopatia amiloidotica
Ictus Ischemico cardioembolico
(fino al 32.5% dei pazienti con AL all’esordio della malattia) 2
• Diatesi emorragica acquisita
Emorragia intracranica
- Fragilità della parete dei piccoli vasi
- Anomalie acquisite della coagulazione
(es: deficit del fattore X, fino al 14% dei pz con AL)3
1. Mitsuhashi S. Biochemical characteristics of variant transthyretins causing hereditary leptomeningeal amyloidosis. Amyloid 2005
2. Zubkov AY. Primary systemic amyloidosis with ischemic stroke as a presenting complication. Neurology 2007
3. Mumford AD. Bleeding symptoms and coagulation abnomrmalities in 337 patients with AL-amyloidosis. Brit Jour Haematology 2000
FIRENZE – 28 Novembre 2014
Sezione Regionale Toscana
Sesso, Età
Amiloidosi Sistemica
Età di diagnosi della malattia
Coinvolgimento cardiaco
FA
Altri organi coinvolti
NIHSS all’esordio
Onset to treatment time
NIHSS alla dimissione
TC cranio a 24 ore
Caso #1
Caso #2
M, 65 aa
ATTR wild-type
63 aa
Sì (cardiopatia ipertrofica,
FE 30%, severa disfunzione
diastolica, dilatazione atriale sn;
portatore di PM)
FAC in TAO (sospesa)
Rene
5
3h
1
Lesione infartuale corticosottocorticale frontale dx;
nessuna trasformazione
emorragica.
M, 68 aa
AL associata a Mieloma Multiplo
59 aa
Sì (cardiopatia ipertrofica,
FE 60%, dilatazione atriale sn;
portatore di PM)
FIRENZE – 28 Novembre 2014
FAP non in TAO
Rene
22
2 h 5 min
7
Sezione Regionale Toscana
Conclusioni
• I casi descritti suggeriscono un rapporto rischio/beneficio
favorevole del trattamento con rt-PA nei pazienti con
amiloidosi sistemica (non altri casi descritti in letteratura).
• Possibile fattore di sicurezza: normalità del PT e PTT.
FIRENZE – 28 Novembre 2014
Sezione Regionale Toscana
GRAZIE

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