FIMP Lazio I Congresso Scientifico Regionale Roma 5-6 aprile 2014 La diagnosi audiologica infantile G.Cianfrone, R.Turchetta Dipartim. Organi di Senso Sapienza-Università di Roma Campo di udibilità Audiometria tonale liminare Mueller e Killion Classificazione BIAP delle perdite uditive I UDITO NORMALE O PRESSOCHÉ NORMALE < 20 dB II LIEVE 21 dB – 40 dB III MEDIA 1° grado: 41 dB – 55 dB 2° grado: 56 dB – 70 dB IV SEVERA o GRAVE 1° grado: 71 dB – 80 dB 2° grado: 81 dB – 90 dB V PROFONDA 1° grado: 91 dB – 100 dB 2° grado: 101 dB – 110 dB 3° grado: 111 dB – 119 dB VI COFOSI (PERDITA TOTALE) => 120 dB − − La perdita media è calcolata su quattro frequenze (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz). In caso di ipoacusia asimmetrica la perdita in dB viene moltiplicata per 7 sull’orecchio migliore e per 3 sull’orecchio peggiore; la somma viene divisa per 10. La diagnosi audiologica infantile • L’audiometria comportamentale L’AUDIOMETRIA COMPORTAMENTALE è divisa in tre gruppi: Audiometria basata su reazioni spontanee ( riflessi di allarme) Audiometria basata sul riflesso di orientamento condizionato: • Boel Test ; • metodo del riflesso di orientamento condizionato(cor); • audiometria con rinforzo visivo ,vra (visual reinforcement audiometry) ; Audiometria basata sui riflessi condizionati strumentali (play audiometry). Procedure audiologiche di valutazione per neonati e bambini Nome del test Tecnica Indicazioni per l’uso Vantaggi e svantaggi Osservazione comportamentale: riflessi incondizionati (BOA) Condizionamento : nessuno Una varietà di segnali sono presentati dall’altoparlante. La minima intensità è determinata da cambiamenti di comportamento (allerta, cessazione dell’attività, riflesso di suzione) Rinforzo: nessuno Sotto i 6 mesi o più se con ritardo dello sviluppo mentale Vantaggi: .Può essere usato senza condizionare il bambino Svantaggi: .Rapida assuefazione .Non possono essere valutati danni monolaterali .Si possono rilevare solo sordità severe Condizionamento: si stabilisce un legame tra il segnale audiometrico ed il segnale luminoso Rinforzo: si associa un ulteriore premio Da 6 a 24 mesi o più nei soggetti con ritardo mentale Condizionamento: si stabilisce una connessione tra lo stimolo uditivo e l’azione del bambino che attiva il gioco Rinforzo: una gratificazione tangibile (come ad esempio una caramella) ad ogni risposta esatta Età prescolare specialmente per quelli che dimostrano poca attenzione, anche più grandi se con ritardo mentale Riflessi di orientamento (COR) con rinforzo (VRA) Audiometria Condizionata Alternative:Emissioni otoacustiche, Potenziali Evocati Uditivi Alternative: Potenziali Evocati Uditivi Alternative: Potenziali Evocati Uditivi Vantaggi: .Gli stimoli possono essere presentati in cuffia, via ossea, o altoparlante .Non si richiedono risposte volontarie Svantaggi: .Circa il 35% dei bambini sotto 1 anno non possono essere condizionati .Molti bambini inizialmente non accettano la cuffia .Se lo stimolo è presentato in campo libero non si possono rilevare ipoacusie monolaterali Vantaggi: .Lo stimolo può essere presentato in cuffia, campo libero e via ossea .È specifico in frequenza Svantaggi: .Tempo impiegato per il condizionamento .Il bambino potrebbe chiedere spesso il premio tangibile, allungando i tempi Osservazione comportamentale: riflessi incondizionati (BOA) boel test Riflessi di orientamento (COR) con rinforzo (VRA) Audiometria Condizionata (play audiometry) La diagnosi audiologica infantile • L’audiometria obiettiva L’impedenzometria: • timpanometria e riflessi stapediali Timpanometria • Classificazione di Jerger (1970) e Lidén (1974). Riflessi Stapediali • L’espressione grafica del riflesso stapediale: si noti la comparsa della deflessione dovuta all’improvviso aumento di impedenza a partire dai 70-75 dB ed il suo aumento con gli incrementi di intensità stimolatoria. • L’arco riflesso è mediato dal VII e VIII n.c. ed ha sede nei nuclei bulbari Potenziali evocati uditivi – concetti generali E.Coch.G. – metodo di registrazione • Metodica a “campo vicino” (fig) • Metodica a “campo lontano” (elettrodo sull’anulus) E.Coch.G. • Microfonico Cocleare (MC); • Potenziale di sommazione (PS); • Potenziale d’Azione (PA). ABR Le onde I , III e V sono chiamate onde maggiori perché sono sempre presenti e tra queste la V è l’ultima a scomparire con la diminuzione dell’intensità dello stimolo. E’ per questo motivo che si utilizza nella ricerca della soglia uditiva. Soglia uditiva all’ABR Potenziali evocati uditivi – A.B.R. • I: porzione distale del nervo nella coclea; • II: porzione prossimale del nervo uditivo quando entra nel troncoencefalo; • III: nuclei cocleari; • IV: complesso olivare superiore; • V: lemnisco laterale; • VI e VII: collicolo inferiore. Classificazione di Moller e Jannetta, 1985 A.B.R. • La V onda è quella che viene presa in considerazione nella diagnosi della soglia uditiva perché è l’ultima a scomparire ai decrementi di intensità dello stimolo Potenziali evocati uditivi a latenza intermedia • Risposte del sistema uditivo principalmente a livello delle proiezioni talamocorticali e della corteccia primaria. • La tecnica di registrazione ed il posizionamento degli elettrodi sono gli stessi che nell’ABR. Potenziali evocati uditivi tardivi – E.R.A. • Indagano le risposte della corteccia uditiva secondaria e delle vie e corteccia associativa (corteccia prefrontale, aree uditive secondarie e strutture associative come la regione insulare). OAE – Emissioni otoacustiche definizione • Le Emissioni Otoacustiche sono suoni prodotti fisiologicamente dalla coclea (cellule ciliate esterne), ed amplificati dall’orecchio medio. OAE OAE • Le OAE vengono registrate mediante una particolare sonda o probe posta nel condotto uditivo esterno. • Ove sia necessario evocare le risposte il probe, oltre al ricevitore che registrerà le emissioni provenienti dalla coclea, deve contenere i trasduttori in grado di inviare alla coclea gli stimoli. OAE TEOAEs (OAEs evocate da stimolo transiente) DPOAE DPOAE (OAEs da intermodulazione) Le metodiche obiettive nel bambino piccolo e nella diagnosi precoce Le metodiche obiettive nel bambino piccolo e nella diagnosi precoce • A-OAE: screening di I livello • A-ABR+A-OAE + imped.: screening di II livello • ABR+DPOAE + imped: III livello diagn. Prestazioni del “Centro Audiologico” (linee guida Reg. Lazio, 2012) • • • • • Esame obiettivo ORL con micro-otoscopia; Esame impedenzometrico; A-OAE; A-ABR; Trattamenti medici legati alle condizioni di sordità e trattamento riabilitativo protesicologopedico, nel caso in cui siano presenti attrezzature e competenze interne o in collaborazione con centri presenti sul territorio. Prestazioni del “Centro Audio-Otologico Pediatrico” (linee guida Reg. Lazio, 2012) • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Esame obiettivo ORL con micro-otoscopia; Esame impedenzometrico; Otoemissioni diagnostiche (TEOAE-DPOAE); ABR clinico con ricerca della soglia, anche in sedazione e narcosi (casi selezionati); Elettrococleografia (ECoG), anche in sedazione e narcosi (casi selezionati); Audiometria comportamentale / condizionata; Valutazione logopedica; Trattamento riabilitativo logopedico, anche in collaborazione con centri presenti sul territorio; Protesizzazione acustica; Impianto cocleare in bambini di età inferiore a 3 anni, almeno 8 impianti/anno; Valutazione dismorfologica; Valutazione infettivologica; Valutazione neuropsichiatrica infantile; Valutazione psicologica/cognitivo infantile; Valutazione oculistica; Valutazione cardiologica ed emodinamica; Esami RM e/o TC encefalo, anche in sedazione o narcosi; Esami funzionalità renale e tiroidea; Consulenza genetica; Analisi molecolare gene Connessina 26 e 30, anche in convenzione con centro esterno. Centri Audiologici e Centri Audio-Otologici Pediatrici • A livello nazionale e regionale molti Centri Audiologici e Centri Audio-Otologici Pediatrici coesistono nella stessa struttura aziendale con personale ed attrezzature comuni; in tali casi la distinzione è solo formale e funzionale Vantaggi delle OAE nello screening •Accettabilità •Affidabilità •Validità •Facilità di training del personale •Favorevole rapporto costi/benefici •Tecnica non invasiva •Rapidità di esecuzione Svantaggi delle OAE nello screening • Non evidenziano patologie retrococleari e la neuropatia uditiva (AN) • Possono non rilevarsi se sono presenti ostruzioni e/o secrezioni C.U.E./O.M. • Non danno informazioni circa l’entità del danno uditivo (presenti/assenti) AABR – Automated Auditory Brainstem Responses Procedura del test: esecuzione del test. Criticità ABR clinico Audiologiche Difficolta’diagnostiche nei primi mesi di vita: • Unico esame effettuabile è l’ABR che è influenzato dalla maturazione delle vie uditive che può non essere completa alla nascita • L’ ABR non è specifico in frequenza e quindi possono sfuggire alcune forme di ipoacusia lieve/media come ad esempio le ipoacusie a “corda molle” Limiti in età neonatale • Alcuni Autori hanno notato il raggiungimento dei valori degli adulti, nelle latenze delle onde ABR, intorno ai 24 mesi di età (Prosser 2004). • Un altro interessante lavoro dimostra la differente evoluzione maturativa tra i bambini nati a termine e prematuri: soltanto all’età di 20 mesi si raggiunge una parità tra i due gruppi (Sleifer et al 2007). Normalizzazione di un ABR Ipertensione e diabete in gestazione, madre affetta da piccolo male, gest. 35 sett, peso alla nascita 1770. Tempo T0 1 mese Tempo T1 3 mesi Turchetta e Coll 2010 Normalizzazione di un ABR Distacco placenta al II mese, pretermine (8 mese), parto cesareo, ittero in 3 giornata, incompatibilità Rh Tempo T0 1 mese Tempo T1 3 mesi Turchetta e Coll 2010 Sulla base di queste valutazioni sarebbe auspicabile non effettuare interventi riabilitativi prima dei sei mesi, età in cui sicuramente l’ABR darà risultati sicuri (protesizzazioni, impianti, terapia antivirale per CMV) Sordità lieve: • Dislalie audiogene • Impoverimento del vocabolario • Rallentato sviluppo psico-linguistico Deficit audiometrico (PTA 500-4000) tra 25 e 40 dBHL Trattamento protesico riabilitativo da valutare di volta in volta Sordità moderate: • Alterazioni del linguaggio ( comprensione ed espressione) Deficit audiometrico (PTA 500-4000) tra 40 e 80 dBHL Trattamento protesico Sordità profonde: • Alterazioni del linguaggio (comprensione ed espressione) Deficit audiometrico (PTA 500-4000) superiore a 80 dBHL Trattamento implantologico refer entro 1 mese entro 3 mesi Approfondimento diagnostico e presa in carico c/o Centro Audio-otologico pass Prima della dimissione per nascita A-ABR c/o Centro Audiologico Per conferma diagnosi refer refer entro 1 mese A-OAE + A-ABR entro 3 mesi entro 3 mesi Prima della dimissione per nascita Follow-up audiologico pass A-OAE Prima della dimissione per nascita pass Prima della dimissione per nascita A-OAE refer pass A-OAE + A-ABR si refer no Fattori di rischio neonato pass Fattori di rischio fine (linee guida Reg. Lazio, 2012) La terapia • Logopedia • Protesizzazione • Impianto cocleare Apparecchi acustici IC IC grazie
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