Dhr O., 60 jaar
Klinische Dag NVvH
2 oktober 2014
Claudia Ootjers
Klinische Dag NVvH
2 oktober 2014
Disclosure belangen Claudia Ootjers
Geen (potentiële) belangenverstrengeling
Klinische Dag NVvH
2
Friday, October 03, 2014
Relevante voorgeschiedenis
1972 Membranoproliferatieve glomerulonefritis
1980 Postmortale donorniertransplantatie  start hemodialyse
1981 Hypertensieve cardiomyopathie
1989 Nierfunctieverlies bij chronische afstoting  start peritoneaal
dialyse
2006 Paroxysmaal atriumfibrilleren
2010 Non-heart beating niertransplantatie
Klinische Dag NVvH
3
Friday, October 03, 2014
Immuunsuppressieve medicatie
• mycofenolaatmofetil 2 dd 1000 mg
• prednisolon 1 dd 10 mg
• tacrolimus 2 dd 1 mg
• mycofenolzuur 2 dd 500 mg
Klinische Dag NVvH
4
Friday, October 03, 2014
Anamnese
• Progressieve dyspneu
• Toenemende vermoeidheid
• Thoracale pijnklachten
• Hoesten
• Gewichtsverlies 4-5 kg in 3 maanden
• Slechte visus (4%) en polyneuropathie
Klinische Dag NVvH
5
Friday, October 03, 2014
Lichamelijk onderzoek
Matig zieke man, lichte dyspneu
RR 89/64 mmHg, pols 84/minuut, saturatie 99% (zonder O2)
Lymfklier hals links palpabel
Over hart/longen/buik geen opvallende bevindingen
Extr: geen oedemen
Klinische Dag NVvH
6
Friday, October 03, 2014
Laboratoriumonderzoek
• LDH 306 U/L, verder geen opvallende bevindingen
• EBV-load plasma: log 4.1
• Minimale paraproteïne IgG kappa en IgA lambda (niet te
kwantificeren)
Klinische Dag NVvH
7
Friday, October 03, 2014
PET-CT
Friday, October 03, 2014
Klinische Dag NVvH
8
CT-hals/thorax/abdomen
Friday, October 03, 2014
Klinische Dag NVvH
9
Pathologisch onderzoek
Histologisch biopt lymfklier links:
• lokalisatie plasmacelneoplasie
• CD138 positief
• CD20, PAX-5 en CD79a negatief
• lambda clonaal en EBV positief
• Proliferatiefractie Ki67 kleuring ongeveer 80%
Klinische Dag NVvH
10
Friday, October 03, 2014
Conclusie
Plasmacytoom-achtig post-transplantatie proliferatieve aandoening
• Lokalisatie klier hals links, retrosternale massa en paracardiale
massa met mogelijk ingroei in rechter atrium
• Geen beenmergbetrokkenheid
Klinische Dag NVvH
11
Friday, October 03, 2014
Post-transplantatie lymfoproliferatieve aandoening (PTLD)
• Vroege afwijkingen
• Plasmacytaire hyperplasie
• Infectious mononucleosis-achtige afwijking
• Polymorf PTLD
• Monomorf PTLD
• B-cel neoplasmata
• Diffuus grootcellig B-cel lymfoom
• Burkitt lymfoom
• Plasmacel myeloom
• Plasmacytoom achtige afwijking
• T-cel neoplasmata
• Perifeer T-cel lymfoom, NOS
• Hepatosplenisch T-cel lymfoom
• Klassiek Hodgkin lymfoom type PTLD
Klinische Dag NVvH
12
Friday, October 03, 2014
Plasmacytoom-achtig PTLD
• Mn case reports
• Case serie 8 patiënten1 en case serie 9 patiënten2
• Zeldzaam subtype; 4% totale groep
• Belangrijkste kenmerken:
• CD138 positiviteit en CD20 negativiteit
• Paraproteïne serum
• Helft gevallen associatie EBV
• Beenmerg- en botbetrokkenheid zeldzaam, in tegenstelling
tot extranodale manifestaties
1
2
Klinische Dag NVvH
13
Trappe et al., Haematologica, 2011
Karuturi et al., Transpl Int, 2012
Friday, October 03, 2014
Behandeling plasmacytoom-achtig PTLD
• Hoeksteen: reduceren/staken immuunsuppressieve behandeling!
• Radiotherapie/chirurgie bij gelokaliseerde ziekte
• Systemische behandeling combinatie therapie bij gedissemineerde
ziekte
• Bortezomib en doxorubicine bevattende schema’s (analogie multipel
myeloom)
• Conventionele therapie B-cel PTLD
Klinische Dag NVvH
14
Friday, October 03, 2014
Prognose/beloop plasmacytoom-achtig PTLD
• CR na staken immuunsuppressiva mogelijk
• 2/7 en 2/8 (2/8 na RI en chirurgie)
• Relatief goede prognose (1/8 en 1/9 overleden progressieve ziekte)
Klinische Dag NVvH
15
Friday, October 03, 2014
Terug naar de casus…
• Switch immuunsuppressiva naar prednison en everolimus
• Onvoldoende effect  start dexamethason en volledig staken
immuunsuppressiva, waarop regressie massa paracardiaal
• Bij klinische achteruitgang en stijgen EBV-load toevoeging
bortezomib
• Echter onder behandeling verdere klinische achteruitgang, waarna
staken behandeling en overlijden patiënt (2 maanden na diagnose)
Klinische Dag NVvH
16
Friday, October 03, 2014
Take home message
• Niet alleen bij B-cel proliferatie, maar ook bij monoclonale
plasmacelproliferatie na orgaantransplantatie denken aan PTLD
Klinische Dag NVvH
17
Friday, October 03, 2014
VRAGEN/OPMERKINGEN?!
Klinische Dag NVvH
18
Friday, October 03, 2014
Literatuur
• WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissue, 2008
• EBV and posttransplantation lymphoproliferative disease: what to do? Zimmermann
H, Trappe RU. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013;2013:95-102.
• Plasmacytic post-transplant lymphoproliferative disorder: a case series of nine
patients. Karuturi M, et al., Transpl Int. 2013 Jun;26(6):616-22.
• Plasmacytoma-like post-transplant lymphoproliferative disorder, a rare subtype of
monomorphic B-cell post-transplant lymphoproliferation, is associated with a favorable
outcome in localized as well as in advanced disease: a prospective analysis of 8 cases.
Trappe R, et al., Haematologica. 2011 Jul;96(7):1067-71
Klinische Dag NVvH
19
Friday, October 03, 2014