Een kind met een aangeboren bilaterale afwezige musculus

2014|3
Nederlands Tijdschrift voor Plastische Chirurgie
Een kind met een aangeboren b
ilaterale
afwezige musculus extensor digitorum
communis dig. III en IV
F. Aarsbergen, A. Haeringen, A.R. Koch
Het dubbelzijdig ontbreken van de musculus extensor digitorum communis (EDC) en de bijbehorende strekpezen van de 2e, 3e, 4e en 5e vinger is een zeldzame aandoening en werd slechts enkele keren beschreven. In zes bekende publicaties werden vijftien kinderen besproken met
een aangeboren hypoplasie van de EDC. [1] In de afgelopen dertig jaar
verschenen ook casereports van een musculaire hypoplasie van de duimextensoren.
De eerste beschrijving over een hypoplasie van de EDC verscheen in
1966 door Crawford. [2] In verschillende publicaties werd een relatie met
erfelijke factoren overwogen. [3-7] Bij dit patiëntje was sprake van een
dubbelzijdige afwezigheid van de EDC, evenals een aplasie van de extensorpezen van dig. III en IV. Daarnaast had patiënte mogelijk syndromale
uiterlijke kenmerken.
Casus
Het meisje werd aterme geboren. Patiënte werd na twee
maanden op advies van het consultatiebureau naar de fysiotherapeut verwezen, in verband met een buigstand van de
middel- en ringvinger beiderzijds, evenals een hypotonie in
de schoudermusculatuur. Dit werd door de kinderarts bij de
controle op de leeftijd van 4,5 maand bevestigd. Dit gaf aanleiding haar voor verder onderzoek te verwijzen naar de kinderneuroloog en revalidatiearts. Op de leeftijd van veertien
maanden werd begonnen met het dragen van nachtspalkjes
met de vingers in extensie en de duim in abductie. Voorts
werden de handgrepen getraind.
Op driejarige leeftijd stuurde de kinderneuroloog, het meisje
op basis van klinisch onderzoek door naar de klinisch geneticus met verdenking van het noonansyndroom. De diagnose wordt klinisch gesteld en in 50% van de gevallen kan
een diagnose bevestigd worden door DNA-onderzoek. [9] Na
onderzoek door de klinisch geneticus kon het noonansyndroom worden uitgesloten.
Op zevenjarige leeftijd werd zij gezien op het gezamenlijk
spreekuur met de handchirurg en de kinderrevalidatiearts.
Bij MRI-onderzoek bleek dat de extensorpezen van dig. I en
V aanwezig waren. Beiderzijds konden geen communis extensorpezen van dig. II t/m V worden afgebeeld, zowel distaal over de handrug als proximaal in de onderarm. De EDC,
F. Aarsbergen, ergo-handtherapeut, Sophia Revalidatie en Haga Hand- en
Polscentrum, Hagaziekenhuis, Den Haag
A. Haeringen, klinisch geneticus, afdeling Klinische Genetica, LUMC, Leiden
A.R. Koch, handchirurg, Haga Hand- en Polscentrum, HagaZiekenhuis,
Den Haag
117
waarvan de extensorpezen dig. II t/m V normaal gesproken
afkomstig zijn, kon eveneens niet worden gevisualiseerd. De
strekpees van dig. II lijkt op de MRI vanuit het compartiment van de extensor carpi radialis brevis te komen. Het is
niet duidelijk of dit de musculus extensor indicis proprius is.
De strekpezen van dig. V door de musculus extensor digiti
minimi is wel duidelijk aanwezig.
Patiënte zei geen beperkingen te ondervinden tijdens haar
dagelijkse activiteiten. Ze had bepaalde handelingen anders
aangeleerd en paste vaak een bilaterale greep toe bij het pakken van voorwerpen. Na uitgebreid overleg met de ouders en
patiënte werd besloten tot operatie, omdat er geen verdere
functionele vooruitgang viel te verwachten en later mogelijk
toch beperkingen van de handfunctie actueel zouden worden, ondanks het redelijke functioneren op dat moment. Er
werd gekozen om haar rechter, dominante hand te opereren
door het verrichten van een tweestagereconstructie als patiënte 8 jaar is.
Bij de eerste operatie werden silastic rods subcutaan geplaatst in het niet-aangelegde extensorpeestraject, proximaal
van de vierde extensorloge tot net distaal van de MCP-gewrichten van dig. III en IV, waar de centrale slippen van het
extensorapparaat weer zichtbaar waren. Drie maanden later
vond de tweede operatie plaats. De silastic rods werden verwijderd en vervangen door peestransplantaten. Hierbij werd
gebruikgemaakt van twee slippen van de flexor carpi radialis
(FCR) pees, elk 1/3e deel van de circumferentie, zodat er nog
een rest van FCR bleef staan. De extensor carpi radialis brevis (ECRB) werd distaal losgemaakt en gelegd door de vierde
extensorloge. De distale stomp van de ECRB werd gesplitst,
waaraan de peestransplantaten vervolgens werden gefixeerd
volgens de pulvertafttechniek, net distaal van het retinaculum. De peestransplantaten werden vervolgens subcutaan
naar distaal geleid door het kokertraject van de verwijderde
silastic rods. Distaal werden deze volgens eveneens met pulvertafthechtingen aangesloten op het aanwezige centrale
strekapparaat, met de vingers in 0 graden strekstand in de
MCP’s. Postoperatief werd een gipsspalk aangelegd met de
pols in neutrale stand en MCP’s in strekstand.
Zes dagen na de tweede operatie werd gestart met handtherapie. Patiënte kreeg een dynamische extensiespalk aangemeten waarbij dig II t/m V werden gedynamiseerd, met de
pols in 30° extensie, de MCP’s in 0 extensie en een flexieblok
2014|3
Nederlands Tijdschrift voor Plastische Chirurgie
om te veel spanning op de peesnaden te voorkomen. Na drie
weken werd begonnen met afbouwen van de spalk en inschakelen van de hand.
De handtherapie kon na acht weken worden afgerond. Zij
kon toen een volledige vuist maken en de vingers vrijwel
geheel strekken. Bij ADL en schoolactiviteiten kon zij haar
hand volledig inschakelen.
Zes maanden na de laatste operatie werd het gebruik van
de hand wel geheel natuurlijk bevonden en waren de compensaties verdwenen. Zo omvatte patiënt een limonadeglas
met haar rechterhand vanaf de zijkant en niet meer vanaf de
bovenkant. Een jaar na operatie was sprake van een volledige
mobiliteit in MCP-gewrichten (tabel 1).
Patiënte was tevreden met het resultaat. Wel zag zij voorlopig af van een operatie aan de linkerhand, omdat zij het revalidatietraject lang vond en zij haar ’bijzonderheid’ zou verliezen wanneer zij ook deze vingers zou kunnen strekken.
Tabel 1. Mobiliteit van de gewrichten preoperatief en een jaar
postoperatief.
gewricht
preoperatief
extensie/flexie
1 jaar postoperatief
extensie/flexie
MCP II
20/90
15/60
MCP III
70/90
15/70
MCP IV
70/90
0/50
MCP V
40/90
15/62
Beschouwing
De etiologie van deze aandoening is nog onbeantwoord. Een
veel gebruikte hypothese is dat de ingroei van de nervus-
radialistakken naar de aangedane spieren gedurende de embryogenese niet heeft plaatsgevonden. [4,6] Tijdens de embryogenese worden de spieren rond de 7de week aangelegd.
De innervatie vindt pas plaats rond de 27ste week. De motorische eindplaten zijn dan pas aanwezig. Innervatie kan dus
geen rol spelen in de morfologie van de spieren, maar is wel
van belang voor behoud van een goede functie en in stand
Figuur 3. Postoperatieve foto een jaar na reconstructie.
Figuur 4. Postoperatieve foto een jaar na reconstructie,
radiair gezien.
Figuur 1. Preoperatie rechterhand.
houden van volume. [6] Er is echter ook beschreven dat de
nervus radialis wel eindigde op de motorische eindplaat van
de spier, maar dat de pees van de EDC is vervangen door
fibrotisch vetachtig weefsel. [9]
In de eerder verschenen publicaties wordt gedacht dat een
erfelijke factor ten grondslag ligt aan deze afwijking. Er is
gesuggereerd dat de oorzaak is gelegen in een autosomaal
dominante, autosomaal recessieve of X-chromosomale afwijking. Een eenduidig antwoord is er dus niet.
Vanwege gelaatskarakteristieken waren er aanwijzingen
voor een eventuele relatie met het syndroom van Noonan.
De klinisch geneticus kon dit echter uitsluiten. Bij patiënte
moest er dus sprake zijn van een geïsoleerde, congenitale
afwijking van de extensoren.
Figuur 2. Preoperatie beide handen.
118
2014|3
Over de operatieve behandelmethodes en nabehandeling is
in de literatuur geen eenduidig beleid beschreven. Crawford
et al. en Takahahi et al. [2,11] verplaatsen de flexor digitorum
superficialis naar de extensoren. Tsuge et al. [8] en Tungshusakul et al. [1] gebruiken de extensor carpi radialis longus
en flexor carpi radialis. Het voordeel van de eerste optie is
dat de flexiemogelijkheid van de pols niet wordt beperkt, terwijl de tweede optie het voordeel heeft dat een synergistische
actie makkelijker is aan te leren. Wajid et al. [10] gebruiken
de brachioradialispees met een palmaris-longustransplantatie met succes na langdurige handtherapie.
In deze casereport wordt een transpositie beschreven van de
m. extensor carpi radialis brevis, die als motor werkt voor de
afwezige extensor communis aangevuld met vrijepeestransplantaten ter overbrugging van het strekpeesdefect.
Voor een goed eindresultaat is het nabehandeltraject belangrijk. In de literatuur werd door Crawford et al. [2] al beschreven dat de vingers gedurende zes weken in volledige extensie van de MCP’s moest worden gespalkt. Wij kozen voor
een dynamische extensiespalk waarbij dig. II t/m V werden
gedynamiseerd. We weten uit de volwassenenrevalidatie dat
het dynamiseren bij eenvoudig strekpeesletsel geen invloed
heeft op de uitkomst van kracht en excursie. [11] Bij een complex letsel, waarvan wij denken dat hierbij sprake is, is dynamische nabehandeling juist wel geïndiceerd in verband met
verhoogde kans op adhesie en het sneller bereiken van het
einddoel. [12]
Nederlands Tijdschrift voor Plastische Chirurgie
5. Vartany A, Majumdar S, Diao E, Congenital hypoplasia of
extensor tendons of hand. J Hand Surg 1996;21A:1045-8.
6. Namba T, Muda Y, Hashiguchi T. Congenital clasped
thumb. Orthopaed Surg 1965;16:849-51.
7. Tsuge K. Congenital aplasia or hypoplasia of the finger
extensors. Hand 1975;7:15-21.
8. Burgt I van der, Noordam C, Thoonen G, Schrander-Strumpel CTRM. Klinische genetica (43): het Noonansyndroom,
Genetica 2004;493-8.
9. Takahashi K, Ishiii S, Usui M, et al. Congenital aplasia of
finger extensors, a case report. Hokkido J Orth Surg Traumatol 1978;23:95-8.
10. Wajid MA, Rangan A. Congenital aplasia or hypoplasia of
extensor tendons of the hand- a case report and review of the
literatire. J Roy Coll Surg Edinb 2001;46:57-8.
11. Chester DL, Beale S, Beveridge L, Nancarrow JD, Titley
OG. A prospective, controlled, randomized trial comparing
early active extension with passive extension using a dynamic splint in the rehabilitation of repaired extensor tendons.
J Hand Surg [Br] 2002;27(3):283-8.
12. Kerr CD, Burczak JR. Dynamic traction after extensor
tendon repair in zones 6, 7, and 8: a retrospective study.
J Hand Surg [Br] 1989;14(1):21-2.
Conclusie
Samenvatting
Een beiderzijds afwezige EDC dig. II t/m IV is, voor zover
wij hebben kunnen vinden, niet eerder beschreven. Er zijn
geen aanwijzingen gevonden dat deze afwijking bij dit kind
onderdeel uitmaakt van een onderliggend syndroom. De
behandeling van de afwijking is gericht op herwinnen van
functionaliteit. Door operatief ingrijpen met peestranspositie en peestransplantaties, gecombineerd met intensieve
handtherapie werd dit bereikt.
Beschreven wordt een zevenjarig kind met een zeldzame
bilaterale aplasie van de musculus extensor digitorum
communis van dig. III en IV. Er zijn geen aanwijzingen
gevonden dat de afwijking bij dit kind onderdeel uitmaakt
van een syndroom.
De behandeling is gericht op verbetering van de handfunctie. Door een tweestageoperatie gevolgd door intensieve
handtherapie werd dit bereikt.
Literatuur
Trefwoorden
1. Tungshusakul S, Leechavengvongs S, Uerpairojkit C, Bilateral Congenital Hypoplasia of the extensor tendons of the
hand: a case report. Hand Surgery 2011;16(1):77-80.
2. Crawford HH, Horton CE, Adamson JE. Congenital aplasia an hypoplasia of de thumb and finger extensor tendons.
J Bone Joint Sirg 1966;48A:82-91.
3. McMurtry RY, Jochims JL. Congenital deficiency of the
extrincic mechanism of hand. Clin Orthop Relat Res
1977;125:36-9.
4. Hamanishi C, Ueba Y, Tsuji T, et al. Congenitaal aplasia
of the extensor musclus of the fingers and thumb associated
with generalised polyneuropathy: An autosomal dominant
trait. Am J Med Gene 1986;24:247-54.
aangeboren bilaterale afwezig musculus extonsor digitorum communis, reconstructie
119
Correspondentieadres
Mw. F. Aarsbergen
Haga Ziekenhuis
Afdeling Hand- en Polscentrum
Sportlaan 600
2566 MJ Den Haag
Telefoon: 070 2107760
Fax: 070 2106123
E-mail: [email protected]

Download Report