Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten
25 jaargang nr. 3
e
Inhoud:
Juli 2007
Redactioneel
59
Van het bestuur
59
Bestuursmededelingen
60
Longproblemen bij meervoudig beperkte kinderen
P.J.F.M. Merkus, kinderlongarts
61
Aspiratiepneumonie bij de meervoudig gehandicapte patiënt
F. Teding van Berkhout, longarts
63
In de beperking toont zich de meester
Kinderfysiotherapeutische behandel(on)mogelijkheden van lage
luchtweginfecties bij kinderen met ernstig meervoudige beperkingen
L.J. van der Giessen, kinderfysiotherapeut
64
Inhalatietechniek bij verstandelijk gehandicapten
Drs. Grossklaus, drs. Van Bakel, apothekers; mw drs. Konz, AVG
67
Sterven en rouw in de institutionele zorg voor verstandelijk
gehandicapten
Mw S. Veerman, arts; F. Ewals, AVG
70
Oproep
Prader-Willi syndroom en toch gezond ouder worden
74
Casuïstiek
Een zeldzame complicatie van pica-gedrag
75
Van de commissie bekostigingssystematiek
> Algemene medische zorg bij verblijf en behandeling
78
Nieuws
79
> Nieuwe stichting v. belangen van mensen met een verstandelijke handicap
> Chronic disease management in people with intellectual disability
> Studiedag ethiek
■ Redactie TAVG/NVAVG ■
■ Erasmus MC / AE - 408 ■
■ Postbus 2040 ■
■ 3000 CA Rotterdam ■
Van de opleiding
> AVG opleiding, spannende tijden
> Het klinisch genetisch consult: voorstel voor informatiebrief
81
Verenigingsadressen
Bestuur:
Mw. H. Veeren, voorzitter
E-mail: [email protected]
Tel. 070-3386007
Mw. K.E. van den Brink, secretaris
E-mail: [email protected]
Tel. 0174-216190 (werk) 070-3642080 (huis)
Mw. A. Wagemans, penningmeester
E-mail: [email protected]
Tel. 043-3568700
Mw. S. Huisman
E-mail: [email protected]
Tel. 0299-459498
L. Bastiaanse
E-mail: [email protected]
Tel. 015-3102210
Mw. T. Kranenburg
E-mail: [email protected]
Tel. 0575-593900
A. Louisse
E-mail: [email protected]
Tel: 0172-642434
Mw. B. Tinselboer
E-mail: [email protected]
Tel: 0341-555400
Secretariaat:
Vacature
Erasmus MC / AE-408
Postbus 2040, 3000 CA Rotterdam
Tel: 010-4088383, Fax: 010-4088365
E-mail: [email protected]
Colofon
Redactie:
mw. G. Nijdam (eindredactie)
mw. dr. M.A.M. Tonino
W. Braam
J. de Geest
Layout:
B. Elffers
R.K. Schreuel
Correspondentieadres:
mw. G. Nijdam
Bogaartsborg 59
6228 AK Maastricht
Tel.: 043-3614372
E-mail:[email protected]
[email protected]
Het TAVG is het verenigingsblad van de
Nederlandse Vereniging van Artsen voor
Verstandelijke Gehandicapten (NVAVG). Deze
vereniging, opgericht in 1981, stelt zich ten doel:
het handhaven, c.q. verbeteren van de kwaliteit
van de medische dienstverlening in de zorg voor
mensen met een verstandelijke handicap, onder
meer door:
• het bevorderen van de onderlinge gedachtewisseling en samenwerking van artsen in
de zorg voor mensen met een verstandelijke
handicap;
• het bevorderen van meningsvorming en
standpuntbepaling t.a.v. onderwerpen die
van belang kunnen zijn voor de organisatie
en het functioneren van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een
verstandelijke handicap.
De vereniging telt ongeveer 250 leden. Het
lidmaatschap staat open voor artsen, werkzaam
in de zorg voor mensen met een verstandelijke
handicap.
Het TAVG verschijnt minimaal viermaal per jaar.
De redactie stelt zich ten doel alle artsen, die
werkzaam zijn in de zorg voor mensen met een
verstandelijke handicap, op de hoogte te stellen
van ontwikkelingen binnen dit vakgebied.
Daartoe maakt zij gebruik van verslagen van
studiedagen, congressen, van oorspronkelijke
artikelen, casuïstiek, boekbesprekingen, het
aankondigen van nieuwe initiatieven, van
ingezonden stukken en voorts van alles wat aan
het bereiken van de doelstelling kan bijdragen.
ISSN: 1386-3991
Lidmaatschap € 170,- per jaar.
Voor niet-leden bestaat de mogelijkheid een
abonnement te nemen op het TAVG door € 30,over te maken op postbankrekeningnummer
2183416 t.a.v. de penningmeester van de
NVAVG o.v.v. "abonnement TAVG".
Kopij in Word-bestand mailen naar
[email protected] voor de volgende data:
Verschijningsdatum:
1 oktober 2007
1 januari 2008
1 april 2008
1 juli 2008
Aanleverdatum:
1 augustus 2007
1 november 2007
1 februari 2008
1 mei 2008
Website:
http://www.nvavg.nl
Inhoud:
Vaste rubrieken o.m.:
• Literatuur o.a.literatuurlijst opleiding, scripties
opvragen
• Nascholingsagenda ; Accreditering en Herregistratie
• Links: Syndromen, medisch, organisaties
• Vacaturebank: gevraagd en aangeboden (gratis
plaatsen)
• Discussieforum (NVAVG leden)
Verder op deze site:
• Visiedocument Kwaliteitskader Gehandicaptenzorg
(20-03-2007)
• Diverse onderwerpen op de nascholingsagenda
Plaatsen vacature op in het TAVG en op de
NVAVG-website.
Algemene voorwaarden:
1. Een vacature zal geplaatst worden op de
NVAVG-website
en
eenmalig
in
het
eerstvolgende TAVG-nummer.
2. De vacature zal voor een periode van 3
maanden op de website worden geplaatst
3. De kosten voor deze combinatie-advertentie
bedraagt €250.
4. Een vacature moet aangeleverd worden bij
[email protected] in PDF-formaat en
informatie bevatten over het aantal uren, de
functie (AVG/basisarts/huisarts), de werkplek
en functie-inhoud.
5. Betaling vindt plaats d.m.v. een factuur die
door de NVAVG wordt verstuurd na
aanmelding via [email protected].
6. Deadlines voor kopij voor het TAVG zijn terug
te vinden in het TAVG.
7. Voor overige voorwaarden zie www.nvavg.nl.
Bezig zijn met het samenstellen van dit tijdschrift is elke
keer opnieuw spannend. Hebben we wel genoeg kopij? Halen
we de deadline? Zijn de onderwerpen geschikt?
De thema’s dienen zich vaak vanzelf aan. We krijgen spontaan stukken toegestuurd en we vragen sprekers op studiedagen hun verhaal op papier te zetten. Maar voor een artikel
in ons tijdschrift verschijnt, gaat er al veel aan vooraf. De
eerste versie van stukken wordt door de hele redactie gelezen en van commentaar voorzien. We kijken naar thema,
inhoud en opbouw. Een van ons neemt met vragen en
opmerkingen contact op met de schrijver over aanpassingen
en correcties. Daarbij ontstaat vaak al een inhoudelijke discussie. De literatuurlijst vormt een apart onderwerp dat vaak
vragen oproept: welke stijl gebruiken we, welke bronnen
worden vermeld?
Mij gebeurt het regelmatig dat ik, terwijl ik met het tijdschrift bezig ben, in het dagelijkse werk problemen tegenkom die te maken hebben met de onderwerpen van de
artikelen die we klaarmaken om te publiceren. Ook nu weer:
de longproblemen die in dit nummer behandeld worden lijken ineens meer voor te komen. En de aanpak daarvan lijkt
rijp voor herwaardering.
Of zie ik ze nu gewoon beter?
Ik hoop dat de hier behandelde onderwerpen u steun bieden
voor de dagelijkse praktijk. Schrijft u ook voor ons over uw
dagelijkse praktijk???
Truus Nijdam
eindredacteur
Van het bestuur
Over Biefstukken en Speklappen
Een bijwerking van lijnen en diëten is dat je de hele dag door
gefocusseerd bent op eten en etenswaren. Zo valt opeens op
dat bijvoorbeeld zelfs in een schoenenwinkel minstens de
helft van de klanten etend binnenkomt. Reclamefolders blijken ineens allemaal van de kiloslager of Jamin te zijn en in
de supermarkt kijk je bij de kassa toch met lichte verbazing
naar die enorme Gelderse gekookte worst à 900 gram naast
dat flesje halfvolle koffiemelk en die twee Slim-Fast repen in
het mandje van je voorganger. Ook is het opvallend hoeveel
mensen eigenlijk over eten praten: wat ze hebben gegeten,
waar, en hoe lekker het al dan niet was. Dat is althans mijn
ervaring sinds ik probeer wat beter op mijn lijn te letten.
Onlangs vertegenwoordigde ik de NVAVG op een zogenoemde ‘100 dagenconferentie’. Staatssecretaris Jet Bussemaker
sloot haar serie werkbezoeken langs alle AWBZ gerelateerde
zorginstanties af met een conferentie waarin ze niet alleen
haar plannen in deze sector ontvouwde, maar waarin ze ook
gelegenheid bood tot discussie met het veld. Ik verwachtte
een vrij ceremoniële aangelegenheid maar tot mijn aangename verassing was er echt ruimte voor een, bij tijd en wijle,
pittige discussie. Het ging zoals wel en beetje verwacht was
om verbetering van de kwaliteit, ‘meer handen aan het bed’
(vooral in de ouderenzorg), eenpersoonskamers en om meer
zeggenschap van de cliënten zelf. Maar natuurlijk ging het
ook over geld, heel veel geld in de AWBZ, en de ook hier
deels onafwendbare bezuinigingen. De kernbegrippen waren
dan ook ‘persoonsgebonden financiering’ en ‘vraagsturing’.
Ook in deze bijeenkomst viel mij in de discussie de gebruikte terminologie ineens op: ‘boter bij de vis’, ‘magere jaren’,
‘vetpotten’, ‘heet gegeten soep’, ‘mosterd na de maaltijd’ en
ga zo maar door. Een directeur van een grote zorginstelling
had een aantal opmerkingen waar ik wel in mee kon voelen.
Als je cliënten vraagt wat ze willen, dan willen ze natuurlijk
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
de hoogste kwaliteit (geef ze daarin maar eens ongelijk),
maar vervolgens hangt er wel een prijskaartje aan die
gewenste zorg. Het is niet altijd zo dat instellingen ook het
budget ontvangen voor datgene wat cliënten, en de professionals meestal ook, eigenlijk het liefst willen. Een aantal
jaren geleden was het in mijn eigen organisatie een tijd lang
de gewoonte om beleidsnotities te voorzien van een pakkende titel. Een analyse van het hierboven geschetste probleem
verscheen dan ook onder de illustratieve titel: ‘Biefstuk voor
de prijs van Speklap’
In de pauze discussieerden we nog even door met een aantal beleidsmedewerkers van VWS: je vraagt eerst wat
iedereen wil eten, maar vervolgens blijkt de huishoudportemonnee slechts budget voor speklappen (van de kiloslager) te bevatten. We kwamen eigenlijk op maar een
oplossing: geef de cliënt zelf zijn huishoudgeld: liever twee
keer per week een goede biefstuk en verder hooguit een
gekookt eitje in de sla, of toch liever elke dag een stukje
vlees, maar dan zul je ook een keer slavinken op het menu
moeten zetten. Eigenlijk was dat ook wat de Staatssecretaris
antwoordde, zij het in minder culinaire bewoordingen.
Het is leuk om vanuit de praktijk eens te praten met de mensen die het beleid maken. Vinden we dat iedereen altijd biefstuk moet kunnen eten? En steeds weer die speklappen: is
dat wel zo gezond? Wat moet een verantwoorde voeding
minimaal bevatten? Daar kunnen wij als professionals wel
een uitspraak over doen, maar uiteindelijk is het toch een
politieke keuze. Wat heeft de samenleving over voor de
AWBZ-portemonnee? Droog brood, ‘verwenarrangementen’,
of een degelijke boterham met kaas?
Al met al was het een zinvolle conferentie. Alleen zo’n borrel
met die lekkere bitterballen na afloop….(Zucht)
Hanneke Veeren, voorzitter NVAVG.
59
Bestuursmededelingen
Bestuurssamenstelling
Tijdens de laatste ledenvergadering op
20 april 2007 is Hanneke Veeren voor
een periode van een half jaar herkozen
volgens de uitzonderingsclausule zoals
genoemd in de statuten. Zij zal nog
een half jaar de functie van voorzitter
vervullen.
Luc Bastiaanse en Kathleen van den
Brink zijn herkozen voor hun tweede
termijn binnen het bestuur en Barber
Tinselboer is benoemd als nieuw
bestuurslid.
Conceptrichtlijn Psychofarmaca
Mede namens de werkgroep psychofarmaca, onder leiding van Gerda de
Kuijper, is tijdens de voorjaarsledenvergadering het concept van de
‘Richtlijn ten behoeve van het voorschrijven en gebruik van psychofarmaca
voor
mensen
met
een
verstandelijke handicap’ gepresenteerd.
Eerdere versies zijn door de stuurgroep
richtlijnontwikkeling
becommentarieerd, een latere versie is door een
externe redacteur bewerkt en tenslotte
60
is een brede groep externe referenten
om commentaar gevraagd. In de op de
ledenvergadering gepresenteerde versie zijn hun reacties verwerkt.
Binnenkort zullen de leden -waarschijnlijk via e-mail- in staat gesteld
worden te reageren op de huidige versie en zal het document hopelijk in de
najaarsvergadering kunnen worden
vastgesteld.
Health watch volwassenen met
Down Syndroom
Binnenkort gaat een werkgroep van
start voor het ontwikkelen van een
health watch voor volwassenen met
Down syndroom. In Nederland bestaat
wel een health watch voor kinderen
met Down syndroom maar niet voor
volwassenen. Aan de werkgroep zullen
drie of vier AVG’s en twee huisartsen
deelnemen. Het resultaat wordt een
NVAVG-richtlijn. De bedoeling is voorafgaand aan het ontwikkelen van de
health watch te inventariseren wat
huisartsen en AVG’s in deze health
watch beschreven willen zien.
Vertrek Sonja van Eif (secretaresse
NVAVG)
Met ingang van 1 juni 2007 is Sonja
van Eif begonnen aan een nieuwe baan
bij de vakgroep medische genetica van
het Erasmus MC. We zullen haar
betrokkenheid bij de NVAVG missen en
willen haar nogmaals bedanken voor
de fijne en prettige samenwerking de
afgelopen jaren.
Bij het inleveren van deze mededelingen was er nog geen zicht op vervanging
en
worden
alleen
de
hoogstnoodzakelijke werkzaamheden
overgenomen door collega’s van Sonja.
We hopen dat u niet veel hinder ondervindt van deze onderbreking in de continuïteit en vragen uw begrip voor
mogelijke vertraging in de verwerking
van administratie en andere zaken.
Planning 2007
21 september
Regio-overleg
28 september
Studiedag ethiek
16 november
Najaarsvergadering
Kathleen van de Brink
Secretaris NVAVG-bestuur
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Artikelen
LONGPROBLEMEN BIJ MEERVOUDIG BEPERKTE KINDEREN
Peter .J.F.M. Merkus, kinderlongarts
Bij kinderen met meervoudige beperkingen die ook longproblemen hebben, staat vrijwel altijd de sputumproblematiek
op de voorgrond. Effectieve behandeling hiervan is moeilijk
gezien de beperkingen die de kinderen hebben door immobilisatie, verminderde hoestfunctie, longfunctiestoornis en
de beperkte mogelijkheid tot meewerken met behandeling.
De sputumhoeveelheid is afhankelijk van de productie, viscositeit en kwaliteit van het mucociliaire transport, de intactheid van het luchtwegepitheel en de kwaliteit van de hoest.
Sputum bestaat uit een sol- en gelfase, met in de gelfase de
mucinen (glycoproteïnen) met daaronder de solfase. Met een
goede sol-gel verhouding, goede slagfrequentie en synchroniciteit van de cilia en een goede hoestfunctie zal er sprake
kunnen zijn van een adequate mucociliaire klaring (MCC). De
hoestfunctie kan minder efficiënt zijn bij een verminderde
functie van het diafragma en/of de thoraxmusculatuur. De
MCC vermindert tijdens de slaap en met de leeftijd en is
mogelijk bij mannen minder efficiënt dan bij vrouwen. De
MCC kan verder gestoord zijn bij:
•
•
•
•
•
•
chronische luchtweginfecties
passief roken, luchtvervuiling
hypoxie en hyperoxie
hypo – of hyperthermie
hypothyreoïdie
codeïne/morfine gebruik, halothaan anesthesie, droge
lucht, aspiratie
• impactie van mucus
• sinusitis, rhinitis
• mondademhaling zoals bij KNO-problematiek of – infecties.
beschadiging van het neusepitheel, met een zeer traag herstel.1 Daarbij wordt een normalisatie van het epitheel, de
aantallen cilia en de metabole conditie van het mucociliaire
apparaat pas gezien na respectievelijk dertien, veertien en
zestien weken na de primo-infectie.
In Nederland is het in het winterseizoen normaal dat in die
periode de volgende infectie alweer is opgetreden. Het epitheel en de cilia hebben dus bij veel kinderen onvoldoende
tijd om te herstellen van de (veelal virale) luchtweginfecties.
Het lijkt aannemelijk dat dergelijke schade aan het neusepitheel ook voorkomt aan het epitheel van de lagere luchtwegen.
Een andere oorzaak van gestoorde mucociliaire klaring kan
iatrogeen zijn. Het is gebleken (zie tabel 1) dat bepaalde
nasale medicamenten de ciliafunctie in de neus negatief kunnen beïnvloeden; dit wordt vooral toegeschreven aan de verschillende conserveermiddelen in deze preparaten. Omdat
een gestoorde MCC in de neus kan leiden tot mondademhaling, is dit mogelijk ook van klinisch belang voor de conditie
van de lagere luchtwegen.
Tabel 1:2
Het gevolg van verminderde MCC is een chronische hoest.
Die kan leiden tot verstoorde nachtrust, inspanningsintolerantie, verminderde longfunctie, bronchiëctasieën, atelectasen, verhoogde ademarbeid en respiratoire insufficiëntie
waarvoor beademing nodig is.
Uiteraard zijn er kinderen met verhoogd risico op dergelijke
problematiek door een onderliggend lijden of bijzondere
omstandigheden.
Voorbeelden zijn:
• secondaire ciliaire dyskinesie (komt frequent voor!), chronische
(bacteriële)
bronchitis,
virale
infecties
(crèche/dagverblijf)
• verminderde hoestreflex
• astma, CF (mucoviscidose), bronchopulmonale dysplasie,
• passief roken, luchtvervuiling, NO2
• immunodeficiënties, malnutritie
• primaire ciliaire dyskinesie (zeldzaam).
Bij kinderen met meervoudige beperkingen komt aspiratie
waarschijnlijk vaker voor. Factoren die hierin een rol spelen
zijn: dysfagie, hypersecretie (zoals door anti-epileptica als
clonazepam), (neus)sondevoeding (melkaspiratie veroorzaakt een heftige inflammatoire reactie) en gastro-oesofageale reflux.
Vooral de secundaire ciliaire dyskinesie is een onderschatte
oorzaak van een langdurig gestoorde MCC. Zo is het bekend
dat een RSV-infectie van de neus kan leiden tot ernstige
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
61
Uiteraard kan een gestoorde MCC ook bestaan in combinatie
met een bekend onderliggend lijden zoals chronisch longlijden door prematuriteit en beademing, aangeboren afwijkingen aan longen en luchtwegen, thoraxmalformaties,
oesofagusatresie, cardiovasculaire afwijkingen, astma, CF.
De longfunctiebeperking bij meervoudig beperkte kinderen is
veelal een gecombineerde obstructieve en restrictieve functiestoornis.
Deze is nog al eens progressief in het geval van progressieve scoliose, adipositas en bij spasmen. Op de lange duur kan
sprake zijn van hypercapnie en hypoxie. Als de chronische
hypoxemie leidt tot pulmonale hypertensie, bestaat er een
indicatie voor zuurstofsuppletie; in de andere gevallen zal
een afweging gemaakt moeten worden tussen de voor- en
nadelen van de zuurstofsuppletie. Een eenduidig protocol
daarvoor ontbreekt.
Farmacotherapie
De medicamenteuze behandeling van gestoorde MCC bij kinderen met meervoudige beperkingen is moeilijk. De orale
medicatie heeft als voordeel dat toediening eenvoudig is,
maar de werking en bijwerkingen systemisch zijn en de lokale beschikbaarheid mogelijk te laag. Bij inhalatiemedicatie is
de toediening complexer en de longdepositie vermoedelijk
ook te laag. Bovendien speelt bij vernevelaars het risico op
bacteriële contaminatie van de apparatuur, als er na gebruik
niet goed antiseptisch gereinigd wordt.
Er zijn verschillende medicamenteuze benaderingen van
gestoorde MCC mogelijk (zie tabel 2, onderaan pagina).
Bij kinderen met longaandoeningen is weinig bewijs beschikbaar voor de effectiviteit van medicatie op de gestoorde
MCC, behalve bij de populatie met Cystic Fibrosis. Het vernevelen met hypertone zoutoplossingen is in potentie interessant,4 maar niet zonder risico. Het is bekend dat dit ook
kan leiden tot heftige bronchoconstrictie.
Het vernevelen van gedestilleerd water of hypo-osmolaire
vloeistoffen is een kunstfout, omdat daardoor de luchtwegwand opzwelt en de luchtwegobstructie ernstig toeneemt.
Hierbij moet vooral gedacht worden aan:
• fysiotherapie
• een normaal vaccinatieschema
• bronchusverwijders indien effectief (steroïden: geen
bewijs)
• voorkomen van virale kruisinfecties – zorg voor goede
hand- en hoesthygiëne
• behandeling van spasmen en obstipatie
• voorkomen van passief roken!
• onderhoudsbehandeling met antibiotica: geen bewijs
• prelogopedie (verbeteren van slikfunctie)
• optimaliseren voeding
• behandelen van gastro-oesofageale reflux
• behandelen van KNO infecties
• chirurgische behandeling van scoliose en gastro-oesofageale reflux.5
Uiteindelijk is de mortaliteit door respiratoir falen in deze
groep hoog. Daarom is het van belang dat er met de ouders
van kinderen met meervoudige beperkingen die (progressief) respiratoire problemen hebben, tijdig wordt gesproken
over de toekomst. Hierbij is geen algemeen beleid mogelijk,
omdat elke casus anders is. Goede communicatie is een
voorwaarde voor acceptatie en is ook noodzakelijk om te
voorkomen dat verkeerde beslissingen worden genomen ten
aanzien van het continueren of staken van een behandeling.
Conclusies
Bij kinderen met meervoudige beperkingen en respiratoire
problemen staat de gestoorde MCC op de voorgrond.
Preventieve maatregelen zijn mogelijk en erg belangrijk,
maar waarschijnlijk worden ze niet optimaal geïmplementeerd. Vermijden van passief roken en voorkomen van virale
infecties door goede hand-hoest hygiëne zijn daarbij de twee
belangrijkste voorbeelden. Voor de behandeling van gestoorde MCC ontbreken nog de nodige studies. Vooral zou het
goed zijn multicentrisch onderzoek te doen naar de effectiviteit van het vernevelen van hypertone zoutoplossing en van
de profylactische behandeling met een antibioticum.
Dr. P. Merkus, kinderlongarts
De preventie van pulmonale verslechtering en enkele ondersteunende maatregelen lijken vooralsnog de beste manier
om kinderen met meervoudige beperkingen en gestoorde
MCC te behandelen.
Afdeling Kinderlongziekten
ErasmusMC- Sophiakinderziekenhuis
Rotterdam
[email protected]
RSV=Respiratoir Syncytiaal Virus
Literatuur
1. Wong et al. Thorax 2005
2. Merkus P et al. The laryngoscope
2001;111: 595-602.
3. Naar Rubin, Resp Care 2002;47:818.
4. Eberl S, Hak-kim Chan,Daviskas E. SPECT
Imaging for Radioaerosol Deposition and
Clearance Studies. J Aer Med 2006;(19)8 20.
5. PC Seddon and Y Khan Seddon, Arch Dis
Child 2003;88:75-8.
Tabel 23
62
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
ASPIRATIEPNEUMONIE BIJ DE MEERVOUDIG GEHANDICAPTE PATIËNT
Ferdinant Teding van Berkhout, longarts
Inleiding
Aspiratiepneumonie is een gevreesde complicatie, die frequent optreedt bij de meervoudig gehandicapte patiënt.
Bovendien is de sterfte ten gevolge van deze complicatie
groot!
Ter illustratie: van de mensen, die met een cerebrale infarcering worden geboren (cerebral palsy, afgekort CP), bereikt
meer dan 80 % de leeftijd van 30 jaar. De sterfte van patiënten met CP voor het 50ste levensjaar wordt voor 10-50 % veroorzaakt door respiratoire aandoeningen, vooral door
aspiratiepneumonie.1,2
Definities
De kenmerken van pneumonie zijn de volgende:
1. Klachten passend bij lage luchtweginfectie (hoesten,
dyspneu)
2. constitutionele verschijnselen (koorts, malaise)
3. lokale verschijnselen bij lichamelijk onderzoek (demping,
bronchiaal ademen)
4. eventueel: X-thorax: infiltratieve afwijking.
Aspiratiepneumonie is een longontsteking, die ontstaat bij
een patiënt met dysfagie en/of een geobserveerde aspiratie.
Aspiratie is daadwerkelijk gezien of zeer waarschijnlijk.
Doorgaans zijn de ondervelden, maar soms ook de dorsale
segmenten van de bovenkwabben van de longen aangedaan.
Pathogenese
Aspiratie van grote inocula micro-organismen uit de mondkeelholte kan de lokale afweer in de lagere luchtwegen overweldigen, met als gevolg een pneumonie. Ook
gastro-oesofageale reflux (GOR) kan leiden tot aspiratie.3,4
De rol van GOR bij het ontstaan van aspiratiepneumonie is
waarschijnlijk minder groot, dan in het verleden werd
gedacht.
Dysfagie en aspiratie op zich zijn waarschijnlijk onvoldoende
om een pneumonie te veroorzaken. In een fraaie prospectief
uitgevoerde studie toonden Nakajoh et al.5 aan, dat postCVA patiënten, die zowel een dysfagie hadden als een verminderde hoestprikkel, een pneumonie ontwikkelden.
Patiënten met enkel dysfagie of alleen een verminderde
hoestprikkel, kregen geen aspiratiepneumonie.
Welke omstandigheden of kenmerken van de patiënt dragen
bij aan het ontstaan van een aspiratiepneumonie?
Langmore et al.6,7 publiceerden twee belangrijke studies,
waarvan één prospectief, uitgevoerd bij voornamelijk CVApatiënten.
De volgende factoren bleken een voorspellende waarde te
hebben voor het ontstaan van een aspiratiepneumonie:
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
•
•
•
•
•
•
•
afhankelijk zijn van ‘gevoerd worden’
afhankelijk zijn van mondverzorging
slecht verzorgd, carieus gebit
sederende medicatie
roken
comorbiditeit: chronisch hartfalen, COPD
neus-maagsonde?
Preventieve maatregelen6,8,9
1. Houd rekening met dysfagie. Neem tijd voor de voeding.
Pas de voeding aan de manier van slikken aan. (dikvloeibaar maken). Evalueer met slikvideo of FEESS (Fiberoptic
Endoscopic Examination of Swallowing Safety)
2. mond- en gebitsverzorging
3. sondevoeding? (zie verder)
4. vermijd sederende medicatie
5. behandel comorbiditeit optimaal
6. stop roken.
Hoe effectief zijn de hierboven genoemde maatregelen?
Yoneyama et al.10 voerden een prospectieve studie uit bij
366 ouderen met een CVA.
Zij toonden aan, dat intensieve gebits- en mondverzorging
leidt tot meer dan een halvering van het aantal aspiratiepneumoniëen en een drastische reductie van de sterfte.
Sondevoeding
Is sondevoeding wel of niet veilig te geven aan patiënten
met dysfagie en neiging tot malnutritie?
Tot voor kort leek vooral retrospectief uitgevoerd onderzoek
erop te wijzen, dat introductie van een neus-maagsonde of
PEG-katheter ertoe leidde, dat de kans op aspiratiepneumonie toenam.11
Een recente prospectieve studie van Sullivan et al.12,13, uitgevoerd bij kinderen, in meerderheid lijdende aan CP, is
geruststellend.
Bij 53 kinderen werd een PEG-katheter geplaatst. Tevoren
werd een pH meting in de oesofagus uitgevoerd, om te bepalen, of er sprake was van belangrijke gastro-oesofageale reflux. De reflux index werd bepaald (het percentage van de
tijd, gedurende welke de pH in de distale oesofagus is verlaagd ). Een reflux index < 5 wordt als normaal beschouwd.
Bij 18 van de 53 kinderen was de reflux index > 10 %. Deze
achttien kinderen ondergingen naast de plaatsing van de
PEG-katheter tevens een chirurgische antireflux ingreep in
de vorm van een laparoscopische fundoplicatie.
Na de plaatsing van de PEG-katheter werden de kinderen
gedurende een jaar gevolgd.
Het aantal luchtweginfecties nam in frequentie af. Het aantal
luchtweginfecties bij kinderen met PEG en fundoplicatie ver-
63
schilde niet belangrijk van het aantal, dat optrad bij kinderen met alleen PEG.12
Gastro-oesofageale reflux komt zeker voor in deze groep
kinderen met alleen PEG.
Kennelijk speelt GOR een ondergeschikte rol bij het ontstaan
van aspiratiepneumonie in deze groep meervoudig gehandicapte kinderen.
2. Heeft de patiënt last van dysfagie? Evalueer met behulp
van een slikvideo of FEESS. Pas de voeding aan.
3. Sondevoeding via PEG-katheter leidt waarschijnlijk niet
tot meer luchtweginfecties.
4. Neem goede preventieve maatregelen. Gebits- en mondverzorging geeft een aanzienlijke reductie van de frequentie van pneumonie en sterfte.
Dr.F. Teding van Berkhout, longarts
Therapie aspiratiepneumonie
De micro-organismen, die de aspiratie pneumonie veroorzaken zijn afkomstig uit de mond-keelholte.14 Systematisch
kweken van materiaal, dat via bronchoscopie is verkregen bij
patiënten met een aspiratiepneumonie, laat zien, dat de
meeste aspiratiepneumoniëen door gramnegatieve bacteriën
worden veroorzaakt (zoals Escherichia coli, Klebsiella,
Proteus).
Ook aërobe grampositieve bacteriën worden gekweekt.
(Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus).
Minder frequent blijken anaërobe bacteriën de verwekkers
van de pneumonie te zijn.
Het is van belang om bij verdenking op een aspiratiepneumonie, te proberen sputum-of keelkweken te verkrijgen.
Tevens is het van eminent belang, zo snel mogelijk, na het
optreden van symptomen van de pneumonie, te starten met
adequate antibiotische therapie, liefst binnen vier uur.
Geef bijvoorbeeld: amoxicilline-clavulaanzuur of levofloxacine plus (eventueel) clindamycine.
Kort en goed
1. Aspiratiepneumonie komt veel voor bij de jongere patiënt
met cerebral palsy en veroorzaakt veel sterfte.
UMC Utrecht
[email protected]
Literatuur
1. Hutton JL, Stat C. Cerebral palsy life expectancy. Clin. Perinatol.
2006;33:545-55.
2. Hemming K et al. Long term survival for a cohort of adults with cerebral
palsy. Dev Med Child Neurol. 2006;48:90-5.
3. Mason CM, Nelson S. Pulmonary host defenses. Clin Chest Med.
1999;20:475-89.
4. Apisarnthanarak A et al. Etiology of community-acquired pneumonia. Clin
Chest Med. 2005;26:47-55.
5. Nakajoh et al. Relation between incidence of pneumonia and protective
reflexes in post-stroke patients with oral or tube feeding. J Int Med.
2000;247:39-42.
6. Langmore SE et al. Predictors of aspiration pneumonia. Dysphagia.
1998;13:69-81.
7. Langmore SE et al. Predictors of aspiration pneumonia in nursing home residents. Dysphagia. 2002.
8. Oh E et al. Can we prevent aspiration pneumonia in the nursing home?
JAMDA.2005;6:76-80.
9. Marik PE, Kaplan D. Aspiration pneumonia and dysphagia in the elderly.
Chest. 2003;124:328-36.
10. Yoneyama T et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing
homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50:430-3.
11. Sleigh G, Brocklehurst P. Gastrostomy feeding in cerebral palsy. Arch Dis
Child. 2004;89:534-9.
12. Sullivan PB et al. Gastrostomy tube feeding in children with cerebral palsy: a
prospective, longitudinal study. Dev Med Child Neurol. 2005;47:77-85.
13. Sullivan PB et al. Does gastrostomy tube feeding in children with cerebral
palsy increase the risk of respiratory morbidity? Arch Dis Child. 2006;91:47882.
14. El-Solh AA et al. Microbiology of severe aspiration pneumonia in institutionalized elderly. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167:1650-4.
IN DE BEPERKING TOONT ZICH DE MEESTER
Kinderfysiotherapeutische behandel(on)mogelijkheden van lage luchtweginfecties bij kinderen met ernstig meervoudige beperkingen.
Lianne van der Giessen, kinderfysiotherapeut
Inleiding
De belangrijkste oorzaken van vroegtijdig overlijden bij kinderen met ernstige meervoudige beperkingen (EMB) zijn
recidiverende lage luchtweginfecties, 1,2,3 waarvan de prevalentie varieert van 19-61%.4,5 Verschillende predisponerende
factoren kunnen leiden tot recidieven van luchtweginfecties,
zoals aspiratie, gastro-oesofageale reflux, ondervoeding,
microatelectasen en een verminderde hoestreflex. De verminderde ambulantie, waardoor er weinig aanspraak wordt
64
gedaan op vermeerdering van het teugvolume, werkt het
ontstaan van microatelectasen in de hand. Ook is er bij deze
kinderen vaak sprake van een verminderde sputumklaring,
wat de kans verhoogt op het recidiveren van pulmonale
infecties. De verminderde sputumklaring wordt onder meer
veroorzaakt door de verminderde hoestkracht, medicamenten als benzodiazepines, acetylsalicylzuur en anesthetica die
een verminderde werking van de cilia geven en weinig
bewegen.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Kinderfysiotherapie
Kinderfysiotherapeutische aangrijpingspunten bij de recidiverende lage luchtweginfecties zijn de luchtweg obstructie,
de verminderde ventilatie en de verminderde hoestkracht.
Centraal in de behandeling staat verbeteren van inspiratoir
volume, expiratoire flow en houding om zo sputum te kunnen mobiliseren en/of ventilatie te verbeteren en microatelectasen te kunnen opheffen. Een kinderfysiotherapeut
beschikt over meerdere technieken om sputum te mobiliseren. Niet al deze technieken zijn toepasbaar bij deze groep
kinderen. Zij zijn niet instrueerbaar waardoor technieken als
Active Cycle of Breathing Techniques (waarbij verschillende
fasen van actief ademhalen bestaan, zoals het maximaal
inademen, de adem enige seconden vasthouden gevolgd
door geforceerd uitademen) niet uitvoerbaar zijn. Alleen
sputummobiliserende technieken die geen aanspraak doen
op de cognitie van een kind zijn bij deze doelgroep bruikbaar.
Enkele voorbeelden zijn: comprimeren, het gebruik van het
PEP (positive expiratory pressure)-masker en houdingsdrainage. Zie figuur 1.
ging. De ventilatie van de onderliggende zijde is dan beter
dan van de bovenliggende zijde. Door de betere ventilatie
heeft de onderliggende zijde een betere sputummobilisatie
dan de bovenliggende zijde. Voor de onderliggende zijde zijn
de voorwaarden voor drainage op basis van de zwaartekracht minder gunstig.
Bij jongere kinderen is de ventilatie van de onderliggende
zijde juist verlaagd.8 Mogelijk houdt dit verband met een
minder stevige thorax op jongere leeftijd en de druk op de
onderlaag. De onderliggende long kan hierdoor niet goed
ontplooien. De perfusie zal in de onderliggende zijde het
beste zijn omdat de zwaartekracht zal zorgen dat de onderliggende long beter doorbloed is.6 Bij een verminderde ventilatie in de onderliggende long zal dit leiden tot een
ventilatie-perfusie mismatch.
Door bij een kind verschillende houdingen te gebruiken kan
verbetering van ventilatie gekregen worden.
PEPmasker
PEP staat voor positive expiratory pressure. Het PEP-masker
bestaat uit een masker, een driewegstuk en losse weerstanden. Zie figuur 2.
Figuur 1:
Behandeltechnieken bij kinderen met EMB. Alleen de cursief gedrukte technieken
zijn mogelijk bij deze groep kinderen.
Figuur 2:
het PEP-masker
Inspiratoir volume
In gebieden die door sputum zijn afgesloten zal lucht achter
het sputum moeten worden gebracht. Dit kan worden bereikt
door een maximaal diepe inspiratie en/of door gebruik te
maken van de collaterale ventilatie. Indien een inspiratie
maximaal wordt uitgevoerd en deze enige seconden wordt
vastgehouden heeft de lucht de tijd om ook die longgedeeltes te bereiken waar de luchtwegweerstand door de obstructie verhoogd is.
Gevolg van het verbeteren van het inspiratoire volume kan
zijn dat microatelectasen worden opgeheven dan wel voorkomen en dat sputum mobilisatie kan worden verbeterd.
Middelen die het inspiratoire volume kunnen verbeteren zijn:
houding, PEP-masker en inspanning.
Houding
De mate van ventilatie is afhankelijk van de ingenomen houding. Bij het positioneren in zijligging voor houdingsdrainage
(zie ook ‘houdingsdrainage’) moet het effect op de ventilatie
en de perfusie niet worden onderschat.6,7 Bij oudere kinderen
wordt de onderliggende thoraxhelft niet ingedrukt in zijlig-
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Er worden meerdere weerstanden bij het PEP-masker geleverd. In het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis wordt
over het algemeen de grootste weerstand (1.5 mm) gebruikt
bij kinderen met een EMB. Het kind kan onbelemmerd door
het PEP-masker inademen maar ademt tegen een weerstand
uit. Daardoor kan bij elke expiratie niet het volledige volume
aan lucht kan worden uitgeademd en neemt de functionele
residuale capaciteit (FRC) toe. Dit zorgt voor een verbetering
van de collaterale ventilatie. Tot nu toe is één studie gedaan
bij kinderen met EMB en het gebruik van een PEP-masker. In
deze studie is aangetoond dat therapie met een PEP-masker
leidt tot een betere zuurstofspanning direct na het gebruik
van het masker. De kinderen accepteren het masker goed.
De effecten op de lange termijn zijn tot op heden niet
bekend.9
Het masker wordt door een ouder of begeleider op het
gezicht van het kind geplaatst. Er wordt gestreefd naar 1015 ademhalingen. Na een serie ademhalingen wordt de thorax gecomprimeerd. Dit wordt 3-5 keer herhaald, afhankelijk
65
van het resultaat. Er wordt vanuit gegaan dat er toename is
van de FRC, indien bij het gebruik van het PEP-masker
• zichtbare toename is van de thoraxomvang tijdens het
gebruik van het PEP-masker, en/of
• de duur van de expiratie gelijk blijft aan de expiratieduur
voor de serie ademhalingen met PEP-masker en/of
• het kind duidelijk lucht moet afblazen na het beëindigen
van een serie ademhalingen.
Het PEP-masker kan worden gebruikt als preventie of ondersteuning bij recidiverende onderste luchtweginfecties.
onderzoek gedaan naar het optreden van GOR tijdens houdingsdrainage bij kinderen met EMB.
In het Erasmus MC-Sophia heeft een onderzoek plaatsgevonden naar houdingsdrainage bij deze kinderen. In deze
studie is onderzocht of lichaamspositie bij kinderen met een
ernstig meervoudige handicap van invloed is op het optreden
van GOR. Conclusies uit dit onderzoek zijn dat reflux alleen
optreedt in Trendelenburg positie bij die kinderen die met
een GOR gediagnosticeerd zijn. Zie figuur 3. Tevens is
gevonden dat er geen reflux optreedt in linker zijligging.
Onderzoek bij andere patiëntengroepen bevestigen deze
bevinding.17,18,19
Expiratoire flow
Bij toename van expiratoire flow kan het sputum zich verplaatsen door dynamische compressie van de luchtwegen en
de hoge luchtstroomsnelheid. Toename van expiratoire flow
treedt onder meer op bij hoesten, inspanning en comprimeren.
Hoesten
Bij kinderen met EMB wordt vaak een ineffectieve hoest
gezien. Dit kan neurologisch van aard zijn maar ook het
gevolg van een ernstige hypo- of hypertonie waarbij de buikmusculatuur verminderd aanspant en zo de intrathoracale
druk te weinig wordt verhoogd. Door de buikwand manueel
te ondersteunen kan de intrathoracale druk beter worden
verhoogd en de hoestkracht verbeterd.
Comprimeren
Door middel van manuele compressie van de thorax wordt
tijdens de expiratie gezorgd voor een vergroting van de expiratoire luchtstroom. Deze moet aan de mond hoorbaar worden waargenomen om te spreken van vergrote
luchtstroom.10 Belangrijk voor een goede uitvoering is dat de
bewegingsrichting van de ribben bij het comprimeren moet
worden gevolgd. Bij een scoliose is de beweeglijkheid van de
thorax en dus ook van de ribben afgenomen en zal het comprimeren minder effectief zijn.11
Bij langdurig gebruik van corticosteroïden moet men zeer
behoedzaam zijn en besproken moet worden of gecomprimeerd kan worden in verband met het gevaar van het optreden van ribfracturen.
Inspanning
Bij inspanning treedt zowel toename op van het inspiratoire
volume als versnelling van de expiratoire flow. Zo kan
inspanning ventilatie effectief ondersteunen, maar ook het
verbeteren van de sputummobilisatie. Inspanningsmogelijkheden bij kinderen met EMB zijn stoeien, lachen,
paardrijden, zwemmen.
Figuur 3:
Percentage reflux bij 24-uurs pH-metrie, in het eerste en derde half uur horizontale ligging en tweede half uur ligging in Trendelenburg positie bij vijftien kinderen met GOR en veertien kinderen zonder GOR.
Conclusie
Er zijn voldoende middelen die een kinderfysiotherapeut ter
beschikking staan in de behandeling van lage luchtweginfecties bij kinderen met een EMB. Belangrijk uitgangspunt is om
de long zoveel mogelijk open te houden en zo microatelectasen te voorkomen en de kans te verminderen op het recidiveren van luchtweginfecties.
L.J. van der Giessen, kinderfysiotherapeut
Correspondentieadres:
Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis
Afdeling kinderfysiotherapie SK0.327
Dr Molewaterplein 60
3015 GJ Rotterdam
010-4636764
[email protected]
Literatuur
1
2
3
4
Houdingsdrainage
Bij houdingsdrainage vindt er sputummobilisatie plaats door
de zwaartekracht. Deze houdingsdrainage kan zinvol zijn bij
veel en dun sputum 12 Bij houdingsdrainage moet men altijd
bedacht zijn op het gevaar van aspiratie op basis van een
gastro-oesofageale reflux (GOR).13,14,15,16 Nog niet eerder is
66
5
6
7
8
Evans PM, Alberman E. Certified cause of death in children and young adults
with cerebral palsy. Arch Dis Child 1991;66(3):325-9.
Hollins S, Attard MT, von Fraunhofer N, McGuigan S, Sedgwick P. Mortality in
people with learning disability: risks, causes, and death certification findings
in London. Dev Med Child Neurol 1998;40(1):50-6.
Reddihough DS, Baikie G, Walstab JE. Cerebral palsy in Victoria, Australia:
mortality and causes of death. J Paediatr Child Health 2001;37(2):183-6.
Saito N, Ebara S, Ohotsuka K, Kumeta H, Takaoka K. Natural history of scoliosis in spastic cerebral palsy. Lancet 1998;351(9117):1687-92.
Fischer-Brandies H, Avalle C, Limbrock GJ. Therapy of orofacial dysfunctions
in cerebral palsy according to Castillo-Morales: first results of a new treatment concept. Eur J Orthod 1987;9(2):139-43.
Gosselink R, Decramer M. Revalidatie bij chronisch obstruciteve longziekten.
Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg; 2001.
van der Schans C. Physiotherapy and bronchial mucus transport. Groningen:
Rijksuniversiteit; 1991.
Davies H, Kitchman R, Gordon I, Helms P. Regional ventilation in infancy.
Reversal of adult pattern. N Engl J Med 1985;313(26):1626-8.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
9
10
11
12
13
14
Lagerkvist AL, Sten G, Westerberg B, Ericsson-Sagsjo A, Bjure J. Positive
expiratory pressure (PEP) treatment in children with multiple severe disabilities. Acta Paediatr 2005;94(5):538-42.
van der Giessen LJ, Custers JW, Douma D. Kinderfysiotherapie bij cardiopulmonale problemen. In: van Empelen R, Nijhuis R, Hartman A, editors.
Kinderfysiotherapie. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg; 2006.
Sivasothy P, Brown L, Smith IE, Shneerson JM. Effect of manually assisted
cough and mechanical insufflation on cough flow of normal subjects, patients
with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), and patients with respiratory muscle weakness. Thorax 2001;56(6):438-44.
Houtmeyers E, Gosselink R, Gayan-Ramirez G, Decramer M. Regulation of
mucociliary clearance in health and disease. Eur Respir J 1999;13(5):117788.
Button BM, Heine RG, Catto-Smith AG, Olinsky A, Phelan PD, Ditchfield MR,
et al. Chest physiotherapy in infants with cystic fibrosis: To tip or not? A fiveyear study. Pediatr Pulmonol 2003;35(3):208-13.
Button BM, Heine RG, Catto-Smith AG, Phelan PD, Olinsky A. Chest physiotherapy, gastro-oesophageal reflux, and arousal in infants with cystic fibrosis. Arch Dis Child 2004;89(5):435-9.
15 Button BM, Heine RG, Catto-Smith AG, Phelan PD. Postural drainage in cystic fibrosis: is there a link with gastro-oesophageal reflux? J Paediatr Child
Health 1998;34(4):330-4.
16 Phillips GE, Pike SE, Rosenthal M, Bush A. Holding the baby: head downwards
positioning for physiotherapy does not cause gastro-oesophageal reflux. Eur
Respir J 1998;12(4):954-7.
17 Shay SS, Conwell DL, Mehindru V, Hertz B. The effect of posture on gastroesophageal reflux event frequency and composition during fasting. Am J
Gastroenterol 1996;91(1):54-60.
18 van Herwaarden MA, Katzka DA, Smout AJ, Samsom M, Gideon M, Castell
DO. Effect of different recumbent positions on postprandial gastroesophageal reflux in normal subjects. Am J Gastroenterol 2000;95(10):2731-6.
19 Omari TI, Rommel N, Staunton E, Lontis R, Goodchild L, Haslam RR, et al.
Paradoxical impact of body positioning on gastroesophageal reflux and gastric emptying in the premature neonate. J Pediatr 2004;145(2):194-200.
INHALATIETECHNIEK BIJ VERSTANDELIJK GEHANDICAPTEN
Vernevelen niet effectiever dan dosisaërosol met voorzetkamer
Een samenvatting van de voordracht gehouden tijdens NVAVG -longdag 20 april 2007
A. Grossklaus, P.J. Van Bakel, apothekers; Mw Daphne Konz, AVG
Inleiding
Bij astma en COPD zijn geneesmiddelen per inhalatie de
basis van de therapie. De werkzaamheid van deze geneesmiddelen staat en valt met een juiste inhalatie techniek, als
immers het medicament niet in de lagere regionen van de
longen terecht komt zal het effect uitblijven.
Onderzoek naar het uitvoeren van de inhalatietechniek bij
verstandelijk gehandicapten in instellingen is ons niet
bekend. In vergelijking met een zelfstandig wonende patiënt
uit een huisartsenpraktijk zijn er echter additionele knelpunten:
• Vaak zal de cliënt niet zelf de inhalatie uitvoeren, maar zal
dit door de verzorgenden worden gedaan. Met veel verschillende preparaten met elk hun eigen procedure en
daarbij vaak roulatie van personeel, is de kans groot dat
de procedure niet helemaal correct wordt uitgevoerd.
• Evaluatie van de therapie is moeilijker. De cliënt kan bij
onjuiste techniek zelf niet altijd aangeven dat het effect
uitblijft.
• Relatief vaak wordt er gebruik gemaakt van vernevelapparatuur. Deze vorm van inhaleren is veel arbeidsintensiever en geeft meer kans op fouten dan bij andere
inhalatiemethoden
Om mogelijke fouten bij inhaleren zo veel mogelijk te voorkomen is het nodig om in een instelling te kiezen voor zo
weinig mogelijk verschillende toedieningsvormen die eenvoudig toe te dienen zijn en liefst ook zo min mogelijk belasting voor de cliënt en het personeel betekenen.
In het hiernavolgende stuk zullen de verschillende toedieningsvormen uitgebreid besproken worden en tot welk beleid
dat heeft geleid bij het ASVZ Zuidwest, locaties Sliedrecht en
Rotterdam.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Poederinhalatie
Bij poeder inhalatie is het farmacon gemicroniseerd of op
een dragerstof, zoals lactose, verspreid. Tijdens inhalatie
worden de farmacondeeltjes omgezet in een fijne aërosol.
Deze aërosol heeft de juiste afmetingen om diep in de longen te komen op de plaats van werking. De correcte manier
om te inhaleren staat weergegeven in tabel 1.
De voordelen van poederinhalatie zijn dat het kleine apparaatjes betreft die makkelijk mee te nemen zijn. Ze bevatten
vaak telraampjes met het aantal nog beschikbare doses, zijn
relatief makkelijk schoon te houden en er is geen hand-long
coördinatie vereist.
Tabel 1:
Poederinhalatie.
67
De nadelen van poeder inhalatie zijn dat er een relatief hoge
inspiratoire volumestroom nodig is. Vooral bij een astmaexacerbatie kan krachtige inhalatie moeilijk zijn. Het geïnhaleerde poeder kan een hoestreflex geven en dat
vermindert de effectiviteit van de inhalatie drastisch. De
inhalatiekracht is erg belangrijk, bij te krachtig inhaleren
‘vliegen de deeltjes uit de bocht’ en is er veel depositie achter in de keel. Bij te zwakke inhalatie komen de deeltjes niet
diep genoeg in de keel.
Bij poederinhalatie hoeft de verzorging niet veel te doen,
maar de cliënt moet in staat zijn alle stappen van het protocol op een juiste manier uit te voeren. Dit zal lang niet voor
alle cliënten mogelijk zijn.
Dosisaërosolen
Dosisaërosolen zijn oplossingen of suspensies van geneesmiddel in een vloeibaar drijfgas. Via het doseerventiel wordt
een vaste dosis vrijgegeven, waarbij het drijfgas verdampt
en een aërosol van het farmacon ontstaat. Zie voor de juiste inhalatie-instructie tabel 2.
Een nadeel van een dosisaërosol ten opzichte van een poederinhalator is dat er meestal geen telraampje met het aantal beschikbare doses is. Als alle doses op zijn, komt er nog
wel drijfgas uit. Dit kan misleidend zijn. Enkele jaren geleden bevatten de preparaten CFK’s. Door het preparaat in een
bakje met water te doen kon aan het drijf/ zinkgedrag gezien
worden of er nog doses aanwezig waren. Tegenwoordig zijn
die drijfgassen vervangen door HFA’s. Deze gassen hebben
een andere dichtheid, waardoor deze methode nu minder
bruikbaar is. Het spuiten van een pufje op een spiegel is een
betere methode. Als er op de spiegel geneesmiddel achterblijft in de vorm van druppeltjes (oplossing) of wit poeder
(suspensie), dan bevat het preparaat nog geneesmiddel. Het
drijfgas alleen verdampt namelijk vrijwel meteen.
Dosisaërosol zonder voorzetkamer
Bij het gebruik van een dosisaërosol zonder voorzetkamer
wordt de aërosol met hoge snelheid afgevuurd en is op het
juiste moment inhaleren erg belangrijk om ongewenste
depositie in de mond en keelholte te voorkomen. Op het
moment van afvuren moet er al een maximale inhalering
plaatsvinden en na het afvuren moet dit nog lang genoeg
aanhouden. Dit vereist dus een goede hand-long coördinatie.
Bij mensen zonder verstandelijke handicap wordt inhalatie
van een dosisaërosol met voorzetkamer aangeraden. Dit
geldt te meer voor verstandelijk gehandicapten.
Tabel 2:
Dosisaërosol + voorzetkamer.
68
Dosisaërosol met voorzetkamer
Bij het gebruik van een voorzetkamer blijft de nevel zweven
in de voorzetkamer en kan deze rustig geïnhaleerd worden.
Zo is een goede hand-long coördinatie niet nodig en hoeft er
ook niet krachtig geïnhaleerd te worden. Deze manier van
inhaleren is ook geschikt voor mensen met een verminderd
verstandelijk vermogen. Omdat de verzorging de hele procedure kan uitvoeren en de cliënt alleen gedurende enkele
seconden rustig hoeft te inhaleren.
Bij het gebruik van een voorzetkamer is de schoonmaakprocedure erg belangrijk. Om staticiteit van plastic voorzetkamers te voorkomen, moeten ze eenmaal per week met een
lauw sopje gewassen worden en daarna aan de lucht
gedroogd. Hierdoor ontstaat een coating, waardoor de
kamer niet statisch wordt. Uit een onderzoek is gebleken dat
dit tot driemaal hogere longdepositie kan leiden in vergelijking met niet gecoate voorzetkamers.1
Voorzetkamers zijn verkrijgbaar met mondstuk of met
gezichtsmasker. Bij het maken van een keuze is het belangrijk te beseffen dat door een mondstuk een hoger percentage wordt geïnhaleerd omdat er geen filtratie door de
neushaartjes plaatsvindt. Tegelijkertijd moet bij inhaleren
nasale ademhaling worden uitgesloten. Een mondmasker zal
voor de meeste cliënten en verzorging makkelijker zijn,
maar bij inhalatie van corticosteroïden zal behalve het spoelen van de mond (of iets laten eten) ook het gebied rond de
mond gewassen moeten worden met zeep om irritatie en
schimmelinfecties te voorkomen.
Inhalatie via vernevelapparatuur
Vernevelapparatuur
Vernevelen houdt in dat het opgeloste of gesuspendeerde
geneesmiddel wordt omgezet in een aërosol door perslucht
of ultrasone trillingen. Vernevelaars die met perslucht werken worden ook wel jet vernevelaars genoemd. Het belangrijkste verschil tussen ultrasone vernevelaars en
jetvernevelaars is dat de ultrasone vernevelaars niet
geschikt zijn voor suspensies en warmtegevoelige geneesmiddelen, zoals inhalatiecorticosteroïden en eiwitgeneesmiddelen (bijvoorbeeld dornase-alfa , Pulmozyme®). Een
voordeel van ultrasone vernevelaars boven de jetvernevelaars is dat ze geluidsarmer zijn.
Vernevelinstructie
Zie voor de juiste vernevelinstructie tabel 3. Belangrijk hierbij is dat het volume dat verneveld moet worden niet te
groot gekozen wordt om de toedientijd te beperken. Bij een
klein volume echter is het residu relatief groter. Meestal is de
vernevelsnelheid ongeveer 0,5 ml/minuut, dus is 2-4 ml een
mooi volume. Het NaCl dat gebruikt wordt bij verdunnen
moet steriel zijn. (Dit blijkt in praktijk niet altijd het geval.)
Spuitjes die voor het verdunnen gebruikt worden moeten
ook om de week vervangen en in de koelkast bewaard worden.
Bij de keuze of er een mondstuk of masker gebruikt moet
worden gelden dezelfde afwegingen als bij de dosisaërosol
en voorzetkamer. Bij een mondmasker is het wassen van het
gebied rond de mond erg belangrijk om irritatie te voorkomen.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
De meeste geneesmiddelen toegepast bij astma/COPD zijn
verenigbaar en dus gecombineerd toepasbaar. Bij de ipratropium/salbutamol combinatie verneveloplossing wordt echter
afgeraden te mengen met andere vloeistoffen vanwege het
onvoorspelbare effect.3
Tabel 3:
Vernevelaars
Schoonmaakinstructies
Meer dan de helft van door patiënten gebruikte vernevelapparaten is verontreinigd met een of meer ziekmakende bacteriën. Het is waarschijnlijk dat het gebruik van
verontreinigde vernevelapparaten onnodige risico’s met zich
meebrengt.2 Het is dus erg belangrijk dat de schoonmaakinstructies van de fabrikant worden opgevolgd. Belangrijk is
daarbij dat er na elk gebruik wordt schoongemaakt en goed
wordt drooggemaakt.
Vernevelapparaten zijn kwetsbaar in gebruik. Om de effectiviteit van het apparaat te waarborgen is het belangrijk dat er
jaarlijkse controle wordt uitgevoerd (door een facilitair
bedrijf) om de druk te controleren en zonodig onderdelen te
vervangen.
Effectiviteit
Er zijn verschillende studies gedaan naar de effectiviteit van
vernevelapparatuur versus inhalatie via een voorzetkamer
bij astma en COPD bij kinderen en bij volwassenen in de
thuissituatie.2 De effectiviteit van beide toedieningsvormen
is vergelijkbaar. Vernevelen is dus niet per se effectiever en
zou alleen toegepast moeten worden als een dosisaërosol in
combinatie met een voorzetkamer niet mogelijk is. Nadelen
van vernevelen zijn de hoge kosten, het is tijdrovend, geeft
een relatief hoge kans op luchtweginfecties bij onjuist
gebruik en heeft een intensieve schoonmaakprocedure
nodig.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Gekozen beleid
Het bovenstaande heeft bij het ASVZ geleid tot het volgende beleid:
• Alle patiënten gebruiken een dosisaërosol met een aerochamber en mondmasker, tenzij met zekerheid vastgesteld kan worden dat de cliënt geen mondmasker nodig
heeft. Voor de aerochamber is gekozen, omdat dit een
voorzetkamer is waarop alle inhalatie aërosolen gebruikt
kunnen worden en die gemakkelijk in gebruik is.
• Poeder inhalatie wordt niet toegepast. Voor verreweg de
meeste cliënten is een juiste manier van inhaleren niet te
garanderen.
• Vernevelen van farmaca wordt alleen gedaan als inhalatie
met dosisaërosol in combinatie met een voorzetkamer
niet mogelijk is. Dit kan bij niet-coöperatieve cliënten die
een voorzetkamer niet accepteren, maar het mondmasker
van de vernevelaar wel. Soms bestaat het idee dat de
patiënten baat hebben bij bevochtiging tijdens verneveling. In dat geval zou NaCl verneveld kunnen worden als
proefbehandeling, naast inhalatie van de farmaca via de
voorzetkamer. Dit is echter niet wetenschappelijk onderbouwd. Ook bij deze vorm van verneveling blijft de
schoonmaakprocedure natuurlijk erg belangrijk.
Dit beleid heeft ertoe geleid dat sommige cliënten met succes van de vernevelaar zijn overgegaan naar een dosisaërosol met voorzetkamer.
Conclusie en aanbeveling
Vernevelen is niet effectiever dan inhalatie via een voorzetkamer. Wij adviseren u kritisch te kijken naar de cliënten die
nu vernevelapparatuur gebruiken en zo mogelijk om te zetten naar een dosisaërosol met voorzetkamer, omdat het kostenbesparend is, minder belastend voor cliënt en personeel
en kleinere kans geeft op luchtweginfecties.
De schoonmaakprocedure is erg belangrijk. Bij vernevelaars
om mogelijke luchtweginfecties te voorkomen en bij voorzetkamers ook om staticiteit en daarmee verminderde effectiviteit te voorkomen.
Drs. Grossklaus, drs. Van Bakel, apothekers te Sliedrecht
mw. drs. Konz, AVG
Literatuur
1. Pharm J 1999;262:724
2. Richtlijn Vernevelapparatuur in de Thuissituatie, 12 september 2003
(www.nvalt.nl)
3. CVZ Hulpmiddelen Kompas 2004, vernevelapparatuur; bijlage D.
69
STERVEN EN ROUW IN DE INSTITUTIONELE ZORG VOOR VERSTANDELIJK
GEHANDICAPTEN
Ervaringen en behoeften van primaire zorgverleners
Selene Veerman, arts; Frans Ewals, AVG.
Samenvatting
De laatste tijd is er toenemend aandacht voor overlijden
en rouwen in de institutionele zorg voor mensen met een
verstandelijke beperking. Belevingsaspecten van primaire zorgverleners kregen hierbij tot nu toe niet veel aandacht. Naar aanleiding van signalen uit de praktijk zijn
via een enquête de ervaringen van deze groep op lokaal
niveau via een enquête geïnventariseerd. De uitkomsten
hiervan en suggesties ter verbetering worden binnen een
beschouwend kader gepresenteerd. Opvallende bevindingen zijn de grote tevredenheid over de contacten met
familieleden rondom het sterfbed. Tegelijkertijd wordt de
nazorg voor de familie en de huisgenoten van de overledene als kwetsbaar beleefd. Een multidisciplinaire nabespreking vindt niet altijd plaats, maar wordt zeer positief
gewaardeerd. Het is aannemelijk dat de bevindingen uit
deze beperkte inventarisatie generaliseerbaar zijn.
Inleiding
Overlijden en rouw zijn actuele thema´s in de zorg voor
mensen met een verstandelijke beperking. Het NIVEL bracht
hier een rapport over uit1 en de NVAVG werkt aan een richtlijn op dit gebied.2
Het op professionele wijze begeleiden van het levenseinde
van een mens met een verstandelijke beperking door een
organisatie die integrale woonondersteuning aanbiedt, kent
drie specifieke aspecten. Allereerst dienen de behoeften van
de betreffende cliënt centraal te staan om een zo goed
mogelijke kwaliteit van ziekbed en sterven te bewerkstelligen. Daarnaast dient voldoende aandacht te worden besteed
aan de rouwverwerking van medecliënten, familieleden en
andere naasten. Het is echter tevens van cruciaal belang dat
het geestelijk welbevinden van hulpverleners zelf niet in het
gedrang komt. In dit artikel ligt het zwaartepunt op ervaringen van betrokken hulpverleners.
Aanleiding inventarisatie
Bij de Prinsenstichting, een middelgrote zorgaanbieder, kwamen intern signalen binnen, dat de ondersteuning tijdens en
na een ziekbed en overlijden van cliënten door huisgenoten,
cliëntvertegenwoordigers en begeleiders heel wisselend
ervaren werd. Borging van de kwaliteit van de individuele
ondersteuning en zorg voor de eigen werknemers zijn kerntaken van een organisatie. Binnen het kader van een vierweeks keuzeco-schap zijn door een enquête de ervaringen
70
en opinies geïnventariseerd van een brede groep medewerkers, die betrokken zijn geweest bij recente sterfgevallen.
De primaire doelstelling van dit onderzoek is het opsporen
van knelpunten op het gebied van zorg en nazorg rondom
het levenseinde van cliënten, waardoor doelgerichte, concrete maatregelen ter verbetering getroffen kunnen worden.
De praktijk
De zorg en begeleiding rondom het overlijden van een persoon met een verstandelijke beperking onderscheidt zich
door het feit dat de betreffende cliënt vaak wilsonbekwaam
is, tenminste op het gebied van beslissingen omtrent de
behandeling en het levenseinde. Medecliënten behoeven
individuele begeleiding in het rouwproces op een passend
niveau. De verstandhouding met familieleden, al dan niet als
wettelijk vertegenwoordiger, kan voor extra spanningen zorgen. Een aanzienlijk deel van de hulpverleners in de zorg
voor verstandelijk gehandicapten heeft geen verpleegkundig
georiënteerde opleiding genoten. Daarnaast is de relatie tussen begeleiders en cliënten veelal langdurig en intensief,
waardoor het overlijden meer aangrijpend is.
Methode
Een anonieme enquête* is opgesteld en verstuurd aan
betrokkenen bij recente sterfgevallen, die hebben plaatsgevonden bij de onderhavige zorgaanbieder tussen januari
2002 en september 2005. Gekozen is om per overleden
cliënt vier betrokkenen te benaderen uit het zorgteam
(beperkt tot bij het overlijden betrokken zorgverleners, te
weten persoonlijk begeleider, cliëntbegeleider, assistentcliëntbegeleider en clustermanager).
De enquête bestaat uit 40, veelal geprecodeerde vragen.
Hierbij is gevraagd naar opleidingsniveau, professionele en
persoonlijke ervaring uit het verleden, ervaringen betreffende het recente sterfgeval, omstandigheden rondom het overlijden, ervaringen rond nazorg, rol van familieleden, rol van
leden van het zorgteam, bijscholing en verbetermogelijkheden. In de enquête is de plaats van geloof of levensovertuiging bij sterven en rouwen geïnventariseerd. Nadruk lag bij
kwalificatie van zorg en nazorg door medici en geestelijk verzorger.
Uiteindelijk doel is geweest om een bestaand protocol
omtrent stervensbegeleiding te toetsen en waar nodig aan te
passen. Gezien de korte stageperiode was er een zeer strak
tijdschema. Alle enquêtes moesten binnen vier weken inge-
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
vuld en verwerkt worden. Verwerking vond plaats in Excel.
Gegevens zijn uiteraard geanonimiseerd.
Resultaten
Algemeen
Van januari 2002 tot september 2005 zijn 34 cliënten overleden binnen de instelling en één externe cliënt, verbonden
aan de instelling. In totaal zijn 137 enquêtes naar de clustermanager**, de persoonlijk begeleider en de twee meest
betrokken cliëntbegeleiders en / of assistent-cliëntbegeleiders verstuurd. De onderzochte sterfgevallen vonden plaats
op tien woningen. In totaal waren zes clustermanagers
betrokken bij de zorg en nazorg. Daarnaast is een enquêteformulier verstuurd naar de begeleider van een externe
cliënt.
De respons was 40,1%: 55 exemplaren rondom 26 sterfgevallen zijn uiteindelijk geretourneerd. Per sterfgeval werden
gemiddeld 2,1 reacties ontvangen. Van de zes betrokken
clustermanagers konden wegens afwezigheid slechts drie
personen reageren. Tabel 1 en 2 geven een overzicht.
kundige. Van de medewerkers heeft 26,4% een cursus in het
omgaan met sterven en rouw genoten.
Het gemiddelde aantal sterfgevallen, dat de medewerkers
gedurende hun leven hebben meegemaakt, is in de persoonlijke sfeer 11,4 (spreiding van 0 tot 35) en als professional 18,9 (spreiding van 1 tot 50), waarvan 9,7 (spreiding
1 tot 35) bij de Prinsenstichting.
Rondom sterfbed
In 44% van de gevallen kwam het overlijden van de cliënt
onverwacht. Bij 33 % van de sterfgevallen was het voor de
hulpverleners onduidelijk dat de gezondheidstoestand van
de betreffende cliënt kennelijk zodanig was, dat het levenseinde te verwachten was. Bij meer dan 95% bestaat tevredenheid over de rapportage van de gezondheidstoestand van
betrokkene. Onduidelijkheid over het behandelbeleid rondom het levenseinde wordt genoemd bij 18% van de respondenten.
Betrokkenheid van familieleden was in het overgrote deel
van de sterfgevallen groot (73%). In 69% van de gevallen
bestond een intensief en langdurig contact tussen de medewerker en de betreffende cliënt, voorafgaande aan het overlijden. In 63% werd ook continuïteit ervaren in de zorg. Van
het zorgteam vond 62% dat de stervensbegeleiding in een
rustig en zo waardig mogelijk heengaan van de betreffende
cliënt resulteerde. Van de zorgverleners beschrijft 40% de
eigen rol bij het begeleiden van het sterfbed als groot.
De personen die hoofdzakelijk verantwoordelijk zijn geweest
voor de begeleiding tijdens het sterfbed zijn in tabel 4
genoemd (meerdere antwoorden mogelijk):
Tabel 1
Tabel 2
Tabel 3 geeft een overzicht van een aantal demografische
gegevens van de overleden cliënten.
Tabel 3
De laatst genoten opleiding van de betrokken clustermanagers bestaat uit HBO-V, kaderopleiding en een cursus
management. Het opleidingsniveau van de overige hulpverleners, verantwoordelijk voor de dagelijkse begeleiding,
varieert van geen specifieke beroepsopleiding tot verpleeg-
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Tabel 4
De rol van een levensovertuiging wordt door 5,5 % van de
respondenten groot en door 20% matig genoemd. In 18%
was de geestelijk verzorger mede verantwoordelijk voor de
begeleiding aan het sterfbed. De ervaren kwaliteit van de
zorg rondom het overlijden krijgt een gemiddelde waardering van circa 7 (spreiding 3-10) door alle disciplines.
Door 55 % van de respondenten worden knelpunten in de
zorg rondom het levenseinde van cliënten aangegeven. Dit
betreft verzorging, verpleeg-technisch handelen en gebrekkige deskundigheid of ervaring (25%), de woonomgeving
(18%) en het aantal en de inzet van personeel of vrijwilligers
(15%).
*
De volledige enquête is op te vragen via [email protected]
** In dit geval: hoofd zorg voor klein aantal woningen
71
Nazorg
De gemiddelde waardering voor de kwaliteit van nazorg voor
medecliënten en familieleden is respectievelijk 6,4 en 6,2
met in beide gevallen een grote spreiding van 1 tot 9.
Medecliënten
In 85% is de afscheidsbijeenkomst voor de overledene naar
wens verlopen. Gemiddeld namen zeven huisgenoten aan de
bijeenkomst deel. Cliëntbegeleiders zijn volgens 80% van de
geënquêteerden hoofdzakelijk verantwoordelijk geweest
voor de hulp bij rouwverwerking van medecliënten, gevolgd
door de persoonlijk begeleider en de assistent-cliëntbegeleider (beide 40%) en de geestelijk verzorger (33%). De
gemiddelde waardering voor de kwaliteit van de nazorg voor
medecliënten is 6,4. Er bestaat geen significant verschil tussen het cijfer van de clustermanagers, te weten 6,7 (spreiding 4-9) en dat van de overige respondenten, namelijk 6,3
(spreiding 1-9).
Familie
In 85% bestond een goed contact met de familie rondom
overlijden en begrafenis. Steun aan naasten van de overleden cliënt (meerdere antwoorden mogelijk) werd vooral
geboden door:
Tabel 7
De clustermanager wordt hoofdzakelijk verantwoordelijk
geacht voor de begeleiding van medewerkers, blijkens 75%
van de reacties. Volgens 40% van de respondenten boden
cliëntbegeleiders elkaar onderling veel steun. De geestelijk
verzorger reikte volgens 31% van de betrokken hulpverleners een handvat aan, in het omgaan met het verlies van
een cliënt.
Geloof en levensovertuiging hebben bij 1 op de 3 hulpverleners een rol gespeeld bij de rouwverwerking. De geestelijk
verzorger heeft bij een gelijk aantal van de betrokken hulpverleners een handvat aangereikt in het omgaan met het
verlies van een cliënt. De clustermanager wordt hoofzakelijk
verantwoordelijk geacht voor de begeleiding van medewerkers en heeft deze taak in de praktijk ook op zich genomen.
Cliënt begeleiders onderling bieden elkaar vaak steun. Er is
beperkt behoefte aan bijscholing, maar breed wordt de wens
geuit dat de organisatie actiever steun biedt aan medewerkers.
De waardering van de geboden nazorg aan medewerkers is
samengevat in tabel 8.
Tabel 5
De waardering voor de geboden nazorg aan familie is aangegeven in tabel 6.
Tabel 8
Hieruit blijkt dat clustermanagers zich in het overgrote deel
van de sterfgevallen inspannen om erop toe te zien dat hulpverleners niet alleen staan na een dergelijke ingrijpende
gebeurtenis.
Tabel 6
Met zekerheid is in 65% van de sterfgevallen sprake geweest
van een bijeenkomst voor alle leden van het zorgteam,
betrokken bij het overlijden. Het overgrote deel van de
respondenten (76%) heeft weinig of geen moeilijkheden
ondervonden bij het omgaan met het sterven en de dood van
hun cliënt. In negen situaties heeft het overlijden veel problemen opgeleverd. Deze waren gerelateerd aan de relatie
met de overledene, de doodsoorzaak, de vormgeving van de
zorg in de praktijk en persoonlijke ervaringen rondom sterven en dood. Over het aanbod van specifieke hulpverlening
vanuit de organisatie aan medewerkers in deze fase wordt
als volgt geoordeeld (tabel 7).
72
Van de geënquêteerden heeft 16% behoefte aan bijscholing.
Als thema´s worden in vrijwel gelijke mate genoemd:
• inzicht in en een handvat inzake rouwverwerking van
cliënten (65%)
• verschillen in draagkracht en rouwverwerking van personeelsleden (64%)
• emotionele impact van een sterfgeval voor een personeelslid zelf (56%)
• ondersteuning in het praktisch omgaan met het sterven
van een cliënt met een verstandelijke beperking (56%).
Diverse praktische voorstellen zijn gedaan om de geconstateerde knelpunten te verbeteren, als bijvoorbeeld het aanpassen van de hoogte van de kist in het mortuarium, zodat
rolstoelgebonden medecliënten in staat zijn om de overlede-
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
ne te zien of aan te raken. Breed wordt de wens geuit dat de
organisatie actiever steun aan medewerkers biedt.
Bespreking
Opvallend is de grote spreiding in veel antwoorden.
Tevredenheid wordt uitgesproken over de omstandigheden
van het overlijden zelf en de geboden zorg. Dit is een andere perceptie dan genoemd in het NIVEL rapport. Men is te
spreken over het contact met de familie en de afscheidsbijeenkomst. Met een respons van 40% is het discutabel of een
zuiver beeld wordt verkregen. Tijdsdruk, zowel door de korte
stageperiode als ervaren werkdruk bij zorgverleners, heeft
hierin zeker een rol gespeeld. Men mag daarom spreken van
een bias. Medewerkers, die negatieve ervaringen hadden,
waren minder gemotiveerd om mee te werken aan de
enquête. Medewerkers, die wel meewerkten aan het onderzoek, geven duidelijke handvatten voor eventuele verbeterpunten van zorg en nazorg.
Dat zorg en nazorg is vastgelegd in een protocol, blijkt niet
bij iedereen bekend, gezien het voorstel om een protocol
voor nazorg voor medecliënten, familieleden en personeelsleden op te stellen. De persoonlijk begeleider zou verantwoordelijk
zijn
voor
het
begeleiden
van
het
verwerkingsproces van medecliënten, het organiseren van
een evaluatiegesprek met familieleden en het evalueren van
het gehele proces voor en na het overlijden met het zorgteam. In de praktijk blijkt de cliënt begeleider een centrale
rol te spelen, niet alleen aan het sterfbed voor de cliënt zelf,
maar tevens is deze hoofdzakelijk verantwoordelijk voor de
hulp bij rouwverwerking van medecliënten en steun aan
familieleden. Nazorg voor medecliënten en familieleden
wordt echter in gelijke mate als kwetsbaar beleefd. Cliënt
begeleiders onderling bieden elkaar veel steun na het overlijden van hun cliënt. De clustermanager wordt echter geacht
verantwoordelijk te zijn om zorg te dragen voor goede
opvang voor medewerkers.
Bij de meest gunstige interpretatie van de cijfers heeft er in
1 op de 3 gevallen geen nabespreking plaatsgevonden, terwijl 1 op de 4 respondenten aangeeft (heel) veel moeite met
het overlijden te hebben ondervonden. De ervaring is, dat
een multidisciplinaire nabespreking in een beter gevoel van
afsluiting resulteert, dan wanneer geen gelegenheid wordt
genomen om het verloop, de gevoelens en mogelijkheden
rondom het overlijden van een cliënt te evalueren.
Herhaaldelijk wordt het belang benadrukt, dat kort na een
sterfgeval tijd en ruimte binnen dienstverband gecreëerd zou
moeten worden voor een moment van evaluatie en uitwisseling van ervaringen.
Continuïteit van zorg en nazorg wordt als goed ervaren. Toch
wordt het ook regelmatig als verbeterpunt aangegeven. Een
voorstel betreft het beperken van de grootte van het zorgteam. Continuïteit van een klein zorgteam, dat goede kennis
heeft van recente ontwikkelingen in de gezondheidstoestand
van de cliënt en daadkrachtig kan optreden, zou de effectiviteit en kwaliteit van de zorg bevorderen. Wanneer het aantal mensen, betrokken bij de zorg rondom het naderende
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Summary
Increasing attention is being paid to death and mourning
in the institutional care for people with an intellectual
disability. So far, the experiences of primary care providers in this respect have not received much attention. In
response to signals from everyday practice, by means of
a questionnaire the experiences of this group at a local
level were collected. The respondents' reactions and suggestions for improvement are presented within a contemplative framework. One of the main findings is the
great satisfaction with contacts with family members
around the deathbed. However, the aftercare for the
family and the housemates of the deceased is experienced as weak. A subsequent multidisciplinary discussion is
not always held, but if one is held, it is greatly appreciated. It is likely that the findings of this limited inventory
can be generalized.
levenseinde zo beperkt mogelijk is, is dit prettig voor de
cliënt zelf. Het systeem wordt daarmee echter kwetsbaarder.
Bijzonder is dat de gedragswetenschapper weliswaar onderdeel is van het zorgteam, maar in de antwoorden op de
enquête ontbreekt. Zeker naar cliënt en medecliënten toe
kan deze laatste een positieve bijdrage leveren in de omgang
met het naderende levenseinde en verlies van een groepsgenoot.
Een ander voorstel is om één persoon aan te nemen met als
functie zuiver stervensbegeleiding voor cliënten, verbonden
aan de Prinsenstichting. Een concreet aanspreekpunt voor
nazorg voor medecliënten, familieleden en personeelsleden
wordt herhaaldelijk voorgesteld. De nazorg voor medecliënten wordt door alle groepen respondenten als kwetsbaar
beleefd.
De spreiding in de antwoorden is buitengewoon groot. Dit
geldt in gelijke mate voor de nazorg aan familieleden, die
door de leidinggevenden beduidend hoger gewaardeerd
wordt. Voor medewerkers is het beeld iets gunstiger, maar
vergelijkbaar. Grosso modo kan geconcludeerd worden dat
er twijfel bestaat over de geboden nazorg in het algemeen.
Opvallend is de relatief beperkte rol van levensovertuiging
en van een geestelijk verzorger. Terwijl sommigen het
inschakelen van onafhankelijke deskundigen ter ondersteuning van hulpverleners verkiezen boven de hulp van de geestelijk verzorger, wensen anderen juist een duidelijke, grotere
rol van de geestelijk verzorger met een laagdrempelig contact. Tevens wordt voorgesteld dat de geestelijk verzorger
met medecliënten het verlies van hun groepsgenoot zou
kunnen bespreken, middels het behandelen van hele eenvoudige, verbonden thema's. Om de nazorg voor familieleden te verbeteren wordt een huisbezoek door de geestelijk
verzorger en de groepsleiding naar voren gebracht. Een
gesprek bij de arts kan in de nazorg een belangrijke bijdrage leveren in het verwerkingsproces van familieleden en
andere naasten.
Aan bijscholing bestaat beperkt behoefte, hoewel aan aantal
concrete thema´s hoog scoren.
73
Conclusies en aanbevelingen
Binnen de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking gaan persoonlijke verbondenheid en een grote en toenemende verscheidenheid in kennis en ervaring samen.
Hierdoor zijn andere zaken van belang dan bij verpleegkundigen in het algemeen3. Ook uit deze inventarisatie blijkt het
belang van anticiperende zorg voor het rouwen van primaire
zorgverleners.
De enquête heeft binnen de organisatie waar het onderzoek
plaatsvond tot enkele aanpassingen geleid. De geestelijk
verzorger wordt door andere stafleden actief geïnformeerd
als een overlijden te verwachten is. De verantwoordelijkheid
voor het op korte termijn beleggen van een nabespreking is
meer expliciet bij één functionaris, de persoonlijk begeleider,
neergelegd. Deze nabespreking zal hopelijk resulteren in dat
primaire zorgverleners goede zorg en een gevoel van verbondenheid ervaren na het overlijden van een cliënt.
Daarnaast zou de gedragsdeskundige een grotere rol kunnen
vervullen bij begeleiding van de stervende cliënt en zijn/haar
medecliënten. Uiteraard blijft de arts verantwoordelijk voor
goede zorg en nazorg.
Dankbetuiging
Marijke Tonino droeg in belangrijke mate bij aan de structurering en de formulering van de eindversie van deze bijdrage. We willen haar daar graag van
harte voor danken.
Selene Veerman, arts
Frans Ewals, AVG
Prinsenstichting/St.Odion Purmerend
[email protected]
Literatuur
1. Speet M, ea. Zorg rondom het levenseinde van mensen met een verstandelijke beperking. Een inventariserend onderzoek (NIVEL 2006)
2. Omgaan met vragen rond het levenseinde bij mensen met een verstandelijke
beperking
(www.nvavg.nl/bestanden/pdf/2005-Taakopdrachtlevenseinde270505.pdf)
3. De Veer, AJE, Francke AL, Poortvliet EP. Zorg rond het levenseinde vooral
geestelijk belastend. Tijdschrift voor verpleegkunde 2003;5:42-43.
Oproep
PRADER-WILLI SYNDROOM EN TOCH GEZOND OUDER WORDEN
Margje Sinnema, arts-onderzoeker
Het syndroom
Het Prader-Willi syndroom (PWS) is een genetische aandoening en is het gevolg van het ontbreken van een deel van de
paternale chromosoom 15q11-13 regio1,2,3 Verschillende mechanismen kunnen hieraan ten grondslag liggen. In ongeveer 75% van de mensen met Prader-Willi syndroom bestaat
er een deletie in de paternale 15q11-q13 regio.4 De overigen hebben een maternale uniparentele disomie (UPD):
20%5, of een defect in het imprintingscentrum (5%).6 Over
het algemeen hebben mensen met Prader-Willi syndroom
lichte tot matige verstandelijke beperkingen.6,3
Kenmerken in de verschillende levensfasen
Verschillende leeftijdsfasen van mensen met Prader-Willi
syndroom kennen verschillende kenmerken. PWS wordt
gekenmerkt door ernstige hypotonie en voedingsproblemen
op jonge leeftijd. Op de kinderleeftijd en adolescentie staat
vooral de hyperfagie centraal, die zonder dieet maatregelen
resulteert in een ernstige obesitas.7 Adolescentie en volwassen leeftijd worden gedomineerd door gezondheidsproblemen secundair aan de obesitas, zoals diabetes mellitus,
respiratoire problemen, slaap apnoe, hypertensie en cardiovasculaire problemen.1,2 De hoge morbiditeit heeft een lagere levensverwachting tot gevolg dan bij mensen met een
74
verstandelijke beperking in het algemeen.8,9 Een aanzienlijk
deel van de mensen met PWS laat gedrags- en psychiatrische problemen zien.10,11,12,13
Kortom, elke levensfase kent andere zorgbehoeften. Door
typische Prader-Willi kenmerken als een hoge pijngrens, verminderde neiging tot braken en een andere temperatuurgevoeligheid, worden ernstige gezondheidsproblemen soms
pas in een gevorderd stadium herkend. Er is dan ook behoefte aan preventief management.
De voorstudie
In een cross-sectionele studie is door ons veroudering van
mensen met PWS onderzocht.14 Van 74 volwassenen (18+)
met PWS werd informatie verzameld over morbiditeit, vaardigheden en gedrag. De resultaten laten zien dat de volwassenen met Prader-Willi syndroom over het algemeen gezond
zijn, hoewel de beoordeelde gezondheid voor de oudere
mensen met PWS lager werd ingeschat door hun ouders. De
meerderheid van de mensen PWS was obees, vooral in de
leeftijdscategorie van 30-39 jaar. Diabetes mellitus, hypertensie, huidproblemen, slaapapnoe en hormonale problemen
als osteoporose en hypothyreoïdie kwamen veel voor.
Psychiatrische problemen werden veelvuldig gemeld, vooral
onder de mensen met PWS op basis van een UPD.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
De studie
Het promotietraject 'Gezond ouder worden met het PraderWilli syndroom' is opgezet om de gezondheidssituatie van
volwassenen met PWS zorgvuldig in kaart te brengen.
Longitudinaal onderzoek naar verouderingsprocessen bij
PWS is het centrale thema. De informatie is nodig voor het
opstellen van richtlijnen voor preventief management die als
handvatten kunnen dienen voor gezondheidsmonitoring.
In de studie worden zo veel mogelijk volwassenen met PWS
opgenomen. De gegevens worden verzameld via artsen
(AVG's en huisartsen) en ouders/verzorgers.
wassen leeftijd bij PWS uitbreiden en u handvatten geven
voor de medische begeleiding en gezondheidsmonitoring van
deze groep.
Margje Sinnema, arts-onderzoeker
Voor nadere informatie kunt u contact opnemen met:
[email protected]
* Met financiële steun van het Prader-Willi fonds
Literatuur
Onderzoeksvragen:
• Wat is de leeftijdsverdeling in de populatie van mensen
met Prader-Willi syndroom?
• Welke fysieke-, gedrags- en psychiatrische kenmerken
worden gezien bij volwassenen met Prader-Willi syndroom?
• Welke veranderingen in morbiditeit, gedrag, psychiatrische problemen en vaardigheden worden waargenomen?
Zijn deze veranderingen leeftijdsspecifiek?
• Wat zijn de zorgbehoeften van volwassenen met PraderWilli syndroom? Zijn deze leeftijdsspecifiek? Welke veranderingen in zorgbehoeften kunnen worden verwacht?
• Aan welke voorwaarden moet preventief management bij
volwassenen met Prader-Willi syndroom voldoen? (richtlijnontwikkeling)
In het onderzoek zal ook aandacht besteed worden aan de
doodsoorzaken van mensen met PWS. Tevens zal gekeken
worden hoe de transitie van kindergeneeskunde naar zorg
voor volwassenen verder verbeterd kan worden.
Binnenkort wordt u als AVG benaderd voor medewerking aan
deze studie. Met uw hulp kunnen we de kennis over de vol-
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
Butler MG, Lee PDK, Whitman BY (2006). Management of Prader-Willi
Syndrome. New York, U.S.A.: Springer.
Cassidy SB (1997). Prader-Willi syndrome. Am J Med Genet
2005;34(11):917-923.
Whittington JE, Holland AJ (2004). Prader-Willi syndrome, development and
manifestations. Cambridge, U.K.: Cambridge University Press.
Ledbetter DH, Riccardi VM, Airhart SD, Strobel RJ, Keenan BS, Crawford JD
(1981). Deletions of chromosome 15 as a cause of the Prader-Willi syndrome. N Engl J Med 1981;304(6):325-9.
Nicholls RD, Knoll JHM, Butler MG, Karam S, Lalande M. Genetic imprinting
suggested by maternal disomy in non-deletion Prader-Willi syndrome. Nature
1989;342:281-5.
Curfs LM, Wiegers AM, Sommers JR, Borghgraef M, Fryns JP. Strengths and
weaknesses in the cognitive profile of youngsters with Prader-Willi syndrome.
Clin Genet 1991;40(6):430-4.
Holm VA, Cassidy SB, Butler MG, Hanchett JM, Greenswag LR, Whitman BY,
Greenberg F.
Prader-Willi syndrome: consensus diagnostic criteria.
Pediatrics
1993;91(2),398-402.
Einfeld SL, Kavanagh SJ, Smith A, Evans EJ, Tonge BJ, Taffe J. Mortality in
prader-willi syndrome. Am J Ment Retard 2006 ;111(3):193-8.
Whittington JE, Holland AJ, Webb T, Butler J, Clarke D, Boer H. Population
prevalence and estimated birth incidence and mortality rate for people with
Prader-Willi syndrome in one UK Health Region.
J Med Genet
2001;38(11):792-8.
Boer H. Behavioural studies in Prader-Willi syndrome. Thesis. 2004
Maastricht, Maastricht University Press.
Descheemaeker MJ, Govers V, Vermeulen P, Frijns JP. Pervasive developmental disorders in PWS: the Leuven experience in 59 subjects and controls.
Am J Med Genet A 2006 ;140(11):1136-42.
Soni S, Whittington J, Holland AJ, Webb T, Maina E, Boer H, Clarke DJ. The
course and outcome of psychiatric illness in people with Prader-Willi syndrome: implications for management and treatment. Intellect Disabil Res
2007;51:32-42.
Vogels A . Psychosis in Prader-Willi syndrome: implications for psychiatric
genetics. Thesis.2004 Leuven: Annick Vogels
Sinnema M, Maaskant MA, Van Schrojenstein Lantman-de Valk HMJ,
Schrander-Stumpel CTRM, Curfs LMG. Ageing in Prader-Willi syndrome. J.
Appl Res Intell Disabil 2006;19:276.
Casuïstiek
EEN ZELDZAME COMPLICATIE VAN PICA-GEDRAG
Ietske van den Berg-Tack, AVG
Inleiding
Pica is een voedings- en eetstoornis, die in de DSM-IV als
volgt wordt omschreven: Hardnekkig eten van niet voor consumptie geschikte stoffen gedurende een periode van tenminste één maand, niet passend bij het ontwikkelingsniveau
en geen deel uitmakend van cultureel geaccepteerde
gewoonten.1 De prevalentie van dit ziektebeeld is onbekend,
maar de aandoening komt voornamelijk voor bij verstande-
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
lijk beperkte mensen, psychiatrische patiënten, mensen met
autisme, kinderen en zwangere vrouwen.2 In 1980 beschreven Schleifer et al.3 1495 casus waarbij iets 'oneetbaars'
gegeten werd. In al deze gevallen werd conservatief behandeld. In 90% van de gevallen passeerde het oneetbare
object spontaan. Complicaties als perforatie en ileus kwamen
voor in slechts 0.5% van de gevallen. De overige objecten
bleven in de darm achter. Matheson4 beschreef 609 casus
75
waarbij een vreemd lichaam in de slokdarm werd aangetroffen. Het bleek dat 78% van de objecten rondom de cricofaryngeale sphincter bleef steken. Na dit punt was de kans op
spontane passage door de rest van de tractus digestivus
groot.
Casus
De patiënt is een 50-jarige man, met een matige verstandelijke beperking, PDD-Nos, ernstig picagedrag en polyembolokoilomania. Hij eet en steekt voorwerpen (zoals pennen,
sleutels, aanstekers, deurknoppen, knopen, batterijen en
tandenborstels) in mond, neus, anus en zijn urethra. Als
gevolg van pica en polyembolokoilomania heeft hij gedurende zijn leven tien maal een laparotomie en acht maal een
gastroduodenoscopie ondergaan. Vierentwintig maal werd
een corpus alienum uit zijn neus verwijderd, één maal een
corpus alienum uit zijn urethra gehaald en er ontstond twee
maal een abces in de mond-keelholte. Bij de laatste laparotomie werd gemeld dat de buik bijna niet meer toegankelijk
was ten gevolge van adhesies en dat het risico op leverbeschadiging als gevolge van een laparotomie steeds groter
werd. Naast polyembolokoilomania vertoonde hij drie andere gedragskenmerken en had hij een hese, diepe stem passend bij Smith-Magenis syndroom. Deze diagnose werd
echter niet bevestigd door FISH onderzoek met de SMCR
probe op 17p11.2 of DNA-onderzoek op mutaties in het Ral1 gen met behulp van DGGE en sequentie analyse.
Ten aanzien van het pica- en polyembolokoilomania-gedrag
is met familie en team afgesproken de kwaliteit van leven zo
hoog mogelijk te houden. Fixatie om te voorkomen dat hij
oneetbare dingen zou eten of in lichaamsopeningen zou
stoppen, zou een te grote inbreuk zijn op dit streven. Wel is
de afspraak gemaakt om zoveel mogelijk te voorkomen dat
bovengenoemde voorwerpen in zijn buurt zouden zijn en
hiermee hopelijk het gedrag te beperken. Er is afgesproken
terughoudend te zijn met verder onderzoek, omdat bij afwezigheid van klachten het beter voor de patiënt zou zijn gastroscopische of operatieve behandeling achterwege te laten.
Het is zelfs de vraag geweest of een operatie nog mogelijk
zou zijn. Bij aanhoudende klachten, zoals braken, koorts en
buikpijn zou wel aanvullend onderzoek volgen.
Begin augustus 2006 heeft de patiënt opnieuw de
Spoedeisende Hulp (SEH) bezocht in verband met braken.
Bij beoordeling op de SEH is het probleem voorbij. Achteraf
zijn er afwijkingen geconstateerd in het bloedonderzoek. Hb
8.3 mmol/l, BSE 20, leukocyten 18.6*109/l met linksverschuiving (conform eerdere bevindingen) en CRP 149 mg/l.
Leverfuncties zijn niet bepaald. Deze zijn n in juni 2006 nog
normaal geweest. Op basis van deze bevindingen is verder
geen actie ondernomen.
Eind augustus 2006 bezoekt de patiënt opnieuw het spreekuur: hij is niet fit, komt stram uit bed, heeft een verminderde eetlust, wil geen koffie drinken, hoest veel en wijst op zijn
buik. Hij heeft geen koorts (T 37,3 °C). Het is niet bekend of
hij recent corpora aliena ingeslikt heeft. De enige afwijkende
bevinding bij lichamelijk onderzoek is pijn in de leverstreek.
76
De buik is verder soepel, over beide longen klinkt normaal
ademgeruis. De bloeddruk is 125/85 mmHg. Er wordt pijnstilling afgesproken en een echo abdomen, ECG en bloedonderzoek aangevraagd.
De volgende dag bezoekt patiënt wederom het spreekuur. Hij
geeft nog steeds pijn aan, het is echter onduidelijk waar de
pijn gelokaliseerd is. De patiënt lijkt niet acuut ziek, hij ziet
bleek en is zweterig. De bloeddruk is 130/90 mmHg, pols
100/min R/A. Er zijn geen lymfeknopen palpabel, de longen
klinken schoon, de keel is wat rood en de buik soepel met
normale peristaltiek. Het ECG is niet afwijkend. De dagen
erna blijft het beeld stabiel. De patiënt slaapt normaal en
geeft minder pijn aan.
Na enkele dagen is de uitslag van het bloedonderzoek
bekend. Er is een Hb van 7.3 mmol/l, een verhoogde BSE
(50mm/uur) en verhoogde leukocyten (29.8*109/l) en
leverfunctiestoornissen (AF 353 U/l, gamma-GT 136 U/l,
ASAT 119 U/l, ALAT 132 U/l, LDH 341 U/l, totaal bilirubine
31 micromol/l, geconjugeerd bilirubine 17 micromol/l). Kort
erna volgt telefonisch de uitslag van het echo onderzoek van
de bovenbuik: waarschijnlijk een primaire levertumor met
een doorsnede van 15 cm met een trombus van de vena
cava inferior. Het beeld lijkt niet op dat van een cyste/abces.
In overleg met de MDL-arts wordt besproken dat antistolling
niet gestart wordt en de ibuprofen gestopt moet worden in
verband met de slechte leverfunctie. De prognose is slecht
en palliatie lijkt de enige mogelijkheid voor deze patiënt. Een
operatieve behandeling van de lever tumor wordt, gezien de
status van de buik en de kans op embolieën, als te riskant
beoordeeld.
In het overleg met het team en de familie worden de diagnose, prognose en keuze voor palliatie besproken. Tevens
wordt er een niet-reanimeren beleid afgesproken en wordt er
toestemming gevraagd voor obductie. De dagbesteding van
de patiënt moet al na enkele dagen gestopt worden, omdat
hij sneller achteruit gaat dan verwacht. Het weekend dat
volgt heeft de patiënt tramadol nodig om de pijn adequaat te
kunnen bestrijden. Hij gaat vervolgens snel achteruit en
overlijdt de dag daarna.
Obductie
Bij obductie blijkt er geen primaire levertumor, maar een
leverabces met een doorsnede van 18 cm aanwezig te zijn.
Er is geen trombose in de vena cava inferior aangetoond. In
de maag bevinden zich twee viltstiften, een pen en een puntig stuk hout. Er zijn aanwijzingen voor recente penetraties
van de tractus digestivus en uitgebreide verklevingen van de
darm. Milt en lever tonen tekenen van een doorgemaakte
sepsis. Als overlijdensoorzaak is een door het leverabces
veroorzaakt septisch beeld en leverinsufficiëntie vastgesteld.
Bespreking
Perforatie en ileus, met als mogelijke complicaties mediastinitis en peritonitis, zijn de bekendste complicaties van pica.
De ontwikkeling van een peritoneaal abces komt minder
vaak voor en het ontstaan van een leverabces is zeldzaam.5
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
De eerste beschreven casus van een leverabces door perforatie van de tractus digestivus door een vreemd lichaam is
gepubliceerd in 1898.6 Tussen 1966 en 2006 zijn in de
Engelstalige literatuur ruim 30 casus beschreven van een
leverabces, ontstaan na perforatie van de maag met direct
aanprikken van de lever ofwel perforatie door een vreemd
lichaam elders in de tractus digestivus met migratie naar de
lever.7 Branum et al. hebben 73 patiënten met een leverabces onderzocht.8 Bij geen van hen is perforatie door een
vreemd lichaam als oorzaak van het abces gevonden. Wel
zijn er twintig patiënten bij wie de oorzaak van het abces
onbekend was. Ook in Harrison's online (leerboek interne),
Kumar & Clarck (leerboek interne) of Way (leerboek chirurgie) wordt een vreemd lichaam dat migreert vanuit de tractus digestivus naar de lever niet genoemd als mogelijke
oorzaak van een leverabces.9,10,11 De mortaliteit van het
leverabces is mede afhankelijk van co-morbiditeit en ligt tussen de 13 en 45%.8
Discussie
Vroegdiagnostiek van een leverabces is gezien de vaak aspecifieke klachten moeizaam. In de vroege jaren '80 werd een
gemiddelde diagnostic delay gevonden van 4 vier weken.12
Soms is de diagnose echter pas bij autopsie gesteld,13 zoals
in deze casus.
Ook deze patiënt heeft voornamelijk aspecifieke klachten
gehad, met uitzondering van de pijn in de leverstreek. Er is
geen sprake geweest van koorts. Icterus komt maar bij 50%
van de patiënten met een leverabces voor en is bij deze
patiënt afwezig.9 Wel heeft hij afwijkende laboratorium uitslagen gehad die wezen op leverpathologie. Op de echo is
een primaire levertumor gezien. Ook bij herbeoordeling van
de echo na obductie is de beoordeling van de radioloog dat
het beeld niet past bij een abces en dat er een trombus aanwezig lijkt.
Ondanks de hoge prevalentie van pica bij verstandelijk
beperkte mensen wordt de complicatie leverabces zelden
beschreven.5 Een leverabces kan worden behandeld met een
antibioticum, al dan niet gecombineerd met drainage van het
abces. In het naoverleg werd besproken dat behandeling bij
deze patiënt, gezien de vele verklevingen in de buik en matige coöperatie, niet haalbaar zou zijn geweest. Deze beslis-
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
sing, met alle praktische en ethische overwegingen, zouden
we echter bij voorkeur vooraf hebben genomen.
Conclusie
Pica-gedrag kan in zeldzame gevallen leiden tot een leverabces, dat een langdurige behandeling behoeft. Bij patiënten
met acute klachten in de leverstreek, in combinatie met
echografische afwijkingen van de lever en/of leverfunctiestoornissen moet deze diagnose overwogen worden. Dit
neemt echter niet weg dat het goed en tijdig diagnosticeren
van aandoeningen bij patiënten met een verstandelijke
beperking moeilijk blijft. Hierbij is intercollegiaal overleg
belangrijk, maar ook lastig. Mondeling of schriftelijk overgedragen informatie wordt niet altijd op dezelfde manier geïnterpreteerd. Het is van belang met elkaar in gesprek te
blijven, om dit zoveel mogelijk te voorkomen.
Obductie bij een zeldzame of niet goed te verklaren ziektegeschiedenis zou standaard moeten zijn om de kennis van
ernstige aandoeningen bij deze patiëntengroep te vergroten.
Mw. drs. I. van den Berg-Tack, AVG
Talant, Drachten
[email protected]
Literatuur
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
American Psychiatric Association. Beknopte handleiding bij de diagnostische
criteria van de DSM-IV. 2e druk. Lisse: Swets & Zeitlinger BV. Publishers;
1995.
Viguria Padilla F, Mijan de la Torre A. Pica: the portrait of a little known clinical entity. Nutr Hosp. 2006;21(5):557-66.
Schleifer D, Azarbayedjan K & Tabrizi FN. Langenbecks Archiv fur klinische
Chirurgie. 1980;350:165-68.
Matheson I. Journal of Laryngology and otology. 1949;63:435-45.
Perkins M, Lovell J, Gruenewald S. Life-threatening pica: Liver abscess from
perforating foreign body. Australasian Radiology. 1999;43:349-52.
Lambert A. Abscess of the liver of unusual origin. NY Med J. 1898177-8.
Blimoria KY, Eagan RK, Rex DK. Colonoscopic identification of a foreign body
causing an hepatic abscess. J Clin Gastroenterol. 2003;37(1):82-5.
Branum GD, Tyson GS, Branum MA, Meyers WC. Hepatic abscess, changes in
etiology, diagnosis, and management. Ann Surg. 1990;212(6):655-62.
Harrison's Online. Featuring the complete contents of Harrison's Principles of
Internal Medicine. 16th Edition
Kumar & Clark. Clinical medicine. 3e editie. Londen: Balliere Tindall; 1994,
274-5.
Way. Current surgical diagnosis & treatment. 10e editie. Norwalk,
Connecticut: Appleton & Lange; 1994,517-9.
Drnovsek V, Fontanez-Garcia D, Wakabayashi MN, Plavsic BM.
Gastrointestinal case of the day. Radiographics. 1999;19:820-2.
Roger BW, Gilbert JD. Hepatic abscess formation and unexpected death; a
delayed complication of occult intraabdominal foreign body. Am J Forensic
Med Pathol. 2001;22(1):88-91.
77
Van de commissies
commissie bekostigingssystematiek
Algemene medische zorg, inclusief farmaceutische
zorg, bij verblijf en behandeling.
Voor cliënten die verblijf en behandeling van dezelfde instelling krijgen moet ook de algemene medische zorg vanuit de
AWBZ (lees: het instellingsbudget) worden betaald (Art. 15,
bza AWBZ)
Er is mij door verschillende leden gevraagd of de algemene
medische zorg voor intramurale cliënten, zoals die in de
zorgzwaartepakketten (ZZP's) wordt aangegeven, uit de
'1,3 uur behandeling' gehaald moet worden of niet.
Op grond van de gehanteerde definitie van de functie
'behandeling' heb ik telkens geantwoord dat dit niet zo is,
maar dat ik ook niet kon achterhalen waar de instelling dit
dan wel uit zou moeten financieren. Om daar achter te
komen heb ik die vraag voorgelegd aan de Nederlandse
ZorgAutoriteit (NZA), het College Voor Zorgverzekeringen
(CVZ) en aan de Vereniging Gehandicaptenzorg Nederland
(VGN). Van alle drie instanties heb ik begrepen dat ik mij op
dit punt heb vergist: de algemene medische zorg is wel
degelijk meegerekend in de 1,3 uur behandeling van de
ZZP's.
Dit is overigens minder erg dan het lijkt, omdat bij de bepaling van de gemiddelde behoefte aan behandeling, dus bij de
vaststelling van het gemiddelde van 1,3 uur per cliënt per
week, uitgegaan is van de huidige intramurale situatie,
waarbij ook de algemene medische zorg in het budget van
de instelling is opgenomen.
Het misverstand is veroorzaakt door het gebruik van het
woord behandeling in de ZZP's en zoals VWS die definieert
en omschrijft.
Brochure
In een brochure van VWS getiteld 'invoering zorgzwaartebekostiging - plan van aanpak 2007-2008 - versie 2.0, 28
maart 2007', staat op pagina 22: onder de kop Behandeling
(Artikel 15) (dus de situatie dat verblijf en behandeling door
dezelfde instelling wordt geleverd, FS):" In de beschrijving
van middelzware en zware pakketten is behandeling opgenomen. Het betreft specifieke behandeling gericht op de
aandoening, stoornis of beperking, die de grondslag vormt
voor de AWBZ. Behandelaars kunnen zijn arts, psychiater,
orthopedagoog, paramedicus e.d. "(einde citaat).
In deze VWS brochure staat op zich helder dat ook de algemene medische zorg bij cliënten die verblijf en behandeling
van dezelfde zorgaanbieder afnemen uit de AWBZ moet worden betaald (dit is het vaker genoemde artikel 15 Bijzondere
Zorg Aanspraken van de AWBZ).
Voor de invulling van 'behandeling' in de ZZP's, die bedoeld
zijn als een financieringmethodiek voor intramurale cliënten,
is dan ook de algemene medische zorg meegerekend.
78
In de ZZP's 3 tot en met 7 wordt voor onze sector een
gemiddeld aantal uren voor behandeling aangegeven van
1,3 uur.
Die 1,3 uur is dus niet berekend als specifieke behandeling,
maar gebaseerd op de huidige intramurale praktijk, waarin
nu ook de algemene medische zorg is opgenomen. Dat verandert niet per 1 januari 2008.
De vragen van bezorgde leden hierover kwamen voort uit de
idee, dat er te weinig tijd voor specifieke behandeling zou
overblijven. Uit bovenstaande blijkt dat dit niet het geval is.
Dat moge ook blijken uit een kleine rekensom, die gebaseerd
is op de gedachte dat bijna al onze cliënten van de intramurale voorzieningen een ZZP =3 zullen hebben.
Elke cliënt krijgt 1,3 uur behandeling per week, 52 x 1,3 =
67,6 uur per jaar.
Stel de instelling heeft 500 cliënten: voor hen samen is dat
67,6 x 500 = 33.800 uur behandeling per jaar. Bij een fulltime dienstverband werkt een werknemer 52 x 36 uur =
1.872 uur. Hierop moet alle niet cliëntgebonden tijd (590
uur) en overige tijd in verband met vakantie (220 uur), ziekteverzuim (133 uur) en opleidingen (41 uur) in mindering
gebracht worden omdat de 1,3 uur alleen betrekking heeft
op cliëntgebonden tijd (direct en indirect). De niet-cliëntgebonden tijd (inclusief de overige tijd) wordt als overhead
(een soort opslag dus) ook verdisconteerd in het ZZP tarief.
De totale cliëntgebonden tijd per FTE (full time equivalent) is
gemiddeld 888 uur (47,5%). Voor 500 cliënten zijn dan
33.800 / 888 = 38 FTE behandelaars inzetbaar (nb: deze
rekensom is op mijn verzoek gemaakt door een beleidsmedewerker van de VGN).
Op 500 cliënten lijkt mij dit heel behoorlijk.
Onderzoek: positionering en financiering van de medische zorg voor mensen met een verstandelijke handicap.
Er is nog steeds een discussie gaande over de financiering
van dat deel van de (medische) zorg zoals die nu vanuit de
AWBZ (Algemene Wet Bijzondere Ziektekosten) wordt
betaald.
De AWBZ is een sociale verzekeringswet van 14 december
1967, die voorziet in de dekking van de kosten verbonden
aan verblijf van langer dan één jaar in een ziekenhuis en bij
min of meer duurzame inrichtingsverzorging wegens aangeboren of chronische ziekte, gebrek of kwaal. Ook het kruiswerk en hulp door een RIAGG zijn in de loop der tijd onder
de AWBZ gebracht.
De AWBZ is bedoeld voor de zogenaamde 'onverzekerbare'
zorg, chronische zorg zoals de verpleeghuiszorg, de intramurale geestelijke gezondheidszorg en de gehandicaptenzorg.
De laatste tijd gaat de discussie over een afslanking van de
AWBZ. Een deel van de huidige AWBZ-zorg wordt overgeheveld naar de Wet Maatschappelijke Ondersteuning (WMO),
waarvan de uitvoering bij de gemeenten berust.
Voor de verpleeghuiszorg wordt gedacht om deze over te
hevelen van de AWBZ naar de zorgverzekeringswet (ZVW).
Dit vanuit de gedachte dat deze intensieve zorg gewoonlijk
aan het eind van het leven wordt verleend voor een relatief
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
korte tijd (vaak maar enkele maanden). Het gaat om mensen die het grootste deel van hun leven zorg hebben gekregen vanuit de ZVW. Er is niet zoveel noodzaak om hen voor
die laatste paar, kostbare, maanden over te hevelen naar de
AWBZ.
Ook met betrekking tot de geestelijke gezondheidszorg
bestaat de gedachte om deze over te hevelen naar de ZVW,
met uitzondering van intramurale zorg langer dan één jaar.
De vraag is, wat verstandig is met betrekking tot de zorg
voor mensen met een verstandelijke handicap. In tegenstelling tot de verpleeghuiszorg zal de behoefte aan intensieve
zorg bij (een deel van de) mensen met een verstandelijke
handicap een leven lang bestaan. In het huidige, op marktwerking gebaseerde, verzekeringssysteem zijn deze mensen
geen aantrekkelijke cliënten voor zorgverzekeraars. Onze
cliënten lijken zo op het eerste gezicht meer gebaat bij de
richting van de geestelijke gezondheidszorg, dan van de verpleeghuiszorg. Daarbij is het nog niet zo gemakkelijk om aan
te geven waar je de 'knip' moet leggen tussen ZVW en
AWBZ. Ook niet-intramuraal wonende mensen met een ver-
standelijke handicap hebben een leven lang ondersteuning
en begeleiding nodig, evenals in meer of mindere mate
gespecialiseerde behandeling.
Een andere vraag is die naar de positionering van de medische zorg en de financiering daarvan, bezien vanuit de
beroepsbeoefenaar, in casu de AVG.
Om een goed inzicht te krijgen in bovenstaande vraagstellingen heeft het bestuur van de NVAVG besloten om, mogelijk samen met de LAD, een onderzoek te laten doen naar de
verschillende opties met van elke optie de voor- en de nadelen. Op basis hiervan kan opinievorming en uiteindelijk
besluitvorming plaatsvinden over het standpunt van de
beroepsgroep. Dit standpunt kunnen we vervolgens inbrengen in het overleg met andere partners in de zorg, zoals
VWS, VGN, ZN en anderen.
Frans Scholte,
voorzitter bestuurscommissie bekostigingssystematiek
Nieuws
Nieuwe stichting gaat belangen van mensen met een
verstandelijke handicap behartigen
De ouderverenigingen die lid waren van de Federatie van
Ouderverenigingen (FvO) hebben een nieuwe stichting Stichting VG Belang- opgericht die de collectieve belangen
van verstandelijk gehandicapten gaat behartigen. De FvO is
door ernstige financiële problemen in faillissement geraakt.
De ouderverenigingen Helpende Handen, dit Koningskind,
PhiladelphiaSupport, VOGG en WOI, hebben besloten tot de
oprichting van een stichting, omdat een dergelijke rechtspersoon de meeste waarborgen biedt voor een transparante
en slagvaardige organisatie. De dagelijkse leiding van de
nieuwe stichting zal in handen komen te liggen van een coördinator. De directeuren van de ouderverenigingen zullen de
raad van toezicht vormen.
De nieuwe stichting zal zich alleen bezighouden met haar
kerntaken. Deze bestaan uit de collectieve behartiging van
belangen van mensen met een verstandelijke beperking en
dienstverlening aan leden van de aangesloten verenigingen.
Hieronder vallen onder andere juridische dienstverlening en
de ondersteuning van de netwerken van syndromen. De
nieuwe organisatie neemt zoveel als mogelijk de medewerkers van de FvO in dienst.
Om de belangenbehartiging met kracht vorm te kunnen
geven, hopen de ouderverenigingen dat ook andere organisaties die opkomen voor de belangen van mensen met een
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
verstandelijke beperking zich aansluiten bij de nieuwe organisatie.
Chronic disease management in people with intellectual disability
Verslag van het 3-daagse IASSID Health SIRG congres in
Prato, Italië
Van 21 tot en met 23 mei 2007 heeft in Prato, Italië, een
internationaal congres plaats gevonden, georganiseerd door
de Physical Health Special Interest Research Group (Health
SIRG) van IASSID. Zoals al blijkt uit de titel was het onderwerp medische zorg voor chronische ziekten bij verstandelijk
gehandicapten.
Aanleiding
Aanleiding voor dit congres is de internationale trend dat
overheden en beleidsmakers zich steeds meer richten op
chronische medische zorg, als gevolg van de stijgende prevalentie van chronische ziekten en de kosten die hiermee
gepaard gaan. Er is een sterke wens deze zorg efficiënter en
beter beheersbaar te maken en het gezondheidsverlies door
ziekten als diabetes en COPD te verminderen. Het is belangrijk dat ook onze sector zich hiervan bewust is en de kansen
grijpt die deze beleidsveranderingen met zich meebrengen.
Tevens kunnen we er aan bijdragen dat mensen met een
79
verstandelijke handicap niet worden vergeten bij verbeteringen in de chronische zorg.
Programma en deelnemers
De 56 deelnemers aan het congres waren afkomstig uit acht
landen (Australië, Canada, Engeland, Finland, Italië,
Nederland, de Verenigde Staten en Zweden) waarbij
Nederland met tien deelnemers goed vertegenwoordigd was.
Het betrof vooral artsen en onderzoekers.
Gedurende de 3 dagen bestonden de ochtenden uit presentaties die deels medisch inhoudelijk waren en deels gingen
over systemen voor chronische zorg. De middagsessies
bestonden uit discussiegroepen. Hierin werd geprobeerd een
overzicht op te stellen van de belangrijkste chronische ziekten bij mensen met een verstandelijke handicap (zoals epilepsie en psychiatrische aandoeningen), hoe hier in de
verschillende landen mee wordt omgegaan en welke goede
voorbeelden (best practices) er zijn. Tenslotte was het de
bedoeling een model voor medische zorg op te stellen voor
een aantal chronische ziekten.
Globale inhoud
Een punt dat naar voren kwam in verschillende presentaties
is dat van zelfmanagement. Voor een goede controle van een
chronische ziekte is het van belang dat de patiënt en/of
familie of persoonlijk begeleider geïnformeerd en empowered is en actief gebruik maakt van het gezondheidszorgsysteem. Om dit te bereiken wordt training door medepatiënten
(peer-led) als meer effectief beschouwd dan training door
professionals.
Behalve veranderingen bij de gebruikers van het gezondheidszorgsysteem kan ook het systeem zelf veranderd worden. Voorbeelden zijn het gebruik van nurse-led clinics in
Zweden, nurse practitioners, proactieve gezondheidswerkers
en veranderingen in financieringsstructuur van chronische
zorg en ziektespecifieke zorgketens. Dit laatste is een voorbeeld van een ziektespecifieke benaderingswijze, in tegenstelling tot verandering van het hele zorgsysteem (system
based).
Nederland
Opnieuw bleek hoe anders de situatie in Nederland is, vergeleken met andere landen. Doordat wij een AVG-beroepsgroep hebben, spelen veel problemen rond continuïteit en
voldoende specialistische kennis veel minder dan in andere
landen. Wel denk ik dat dit vooral geldt voor de mensen in
de instellingen en dat daarbuiten nog veel verbetering te
behalen is. Vanuit de andere deelnemers kwamen overwegend positieve reacties op de werkwijze van AVG's in
Nederland en hoe wij met ons vak bezig zijn. Er was veel
interesse voor het competentieprofiel.
Met betrekking tot zelfmanagement moest ik denken aan de
LFB en wat zij in dit verband zou kunnen betekenen, bijvoorbeeld op het gebied van leefstijladviezen voor mensen
met een lichte verstandelijke handicap die (begeleid) zelfstandig wonen of het trainen van licht/matig verstandelijk
gehandicapten in het bijhouden van een gezondheidsboek.
Verder werd voor mij benadrukt hoe belangrijk het is dat we
alert zijn op projecten vanuit de overheid zoals Zorg voor
Beter (zie www.zorgvoorbeter.nl), waarin veel geld beschikbaar is voor verbeteringen in de (medische) zorg voor ver-
80
standelijk gehandicapten. Gelukkig is de NVAVG steeds beter
bekend bij instanties als VWS en ZonMw en worden we vaker
benaderd om deel te nemen aan dit soort projecten.
Tenslotte is het een uitdaging voor het bestuur om de ideeën
die dit congres heeft opgeroepen een plek te geven in het
visiedocument en het beleidsplan 2008-2010 dat in de maak
is!
Barber Tinselboer, AVG
[email protected]
LFB=Landelijke Federatie Belangenvereniging Onderling
Sterk (red.)
Studiedag ethiek
Vooraankondiging van de studiedag over 'Ethische dilemma's in de zorg voor personen met een verstandelijke handicap' die op vrijdag 28 september 2007 wordt
georganiseerd door de Vlaamse Vereniging van Artsen werkzaam in de Gehandicaptenzorg (VVAG) in samenwerking met
de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk
Gehandicapten (NVAVG) en gehouden wordt in het Openbaar
Psychiatrisch Zorgcentrum Geel, België. Als afsluiting van de
studiedag is een bezoek aan het museum gepland.
In de loop van de maand augustus wordt nog een definitieve folder verstuurd, alsmede een brochure over het
Gasthuismuseum te Geel.
Het Gasthuismuseum te Geel is gehuisvest in het recent
gerestaureerde, voornamelijk 17de eeuwse, kloostercomplex én de Gasthuiskapel met aanhorende ziekenzaal uit
1479. Met behulp van de meest moderne multimediatechnieken maak je op een boeiende en leerrijke manier kennis
met het dagelijkse leven in het oude gasthuis doorheen de
eeuwen, het reilen en zeilen van de Gasthuiszusters die er
sinds 1552 instonden voor de ziekenverzorging, met de
gezinsverpleging en de Dimphna legende. Een bezoekje aan
de goed beveiligde schatkamer vormt de apotheose van
ieder bezoek.
Meer informatie zie : www.Gasthuismuseumgeel.be
Praktische informatie
Plaats :
Openbaar Psychiatrisch Centrum (OPZ Geel) - zaal Forum
Dr. Sanodreef 4, 2440 Geel
Tel. : 00-32-(0)14/57 91 11
Datum : vrijdag 28 september 2007
Kosten per deelnemer :
Leden NVAVG : 50 euro
Niet-leden NVAVG : 65 euro
Over te schrijven op postbanknummer 2183416 ten name
van de NVAVG te Rotterdam (NL)
Leden VVAG : 50 euro
Niet-leden VVAG : 65 euro
Over te schrijven op rekeningnummer 001-4490072-18 van
de VVAG (B)
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
Meer gedetailleerde informatie zie : www.nvavg.nl
Accreditatie werd aangevraagd door de NVAVG en de VVAG.
Luc Imschoot, AVG
commissie deskundigheidsbevordering NVAVG
Van de opleiding
DE AVG-OPLEIDING, SPANNENDE TIJDEN
Recent verscheen in Medisch Contact en het NTVG weer de
jaarlijkse advertentie die laat weten waar voor 2008 nog
opleidingsplaatsen voor AVG beschikbaar zijn. Volgend jaar
kunnen we maximaal met 15 nieuwe AIOS starten. Laten we
hopen dat het lukt. Daarvoor zijn vijftien AIOS, vijftien opleidingsinstellingen en vijftien opleiders nodig. En vooral die
laatste in combinatie met een goede opleidingsplek zijn
schaars.
Recent verscheen het Jaarverslag 2006 van de HVRC. Dat
laat zien waarom het voor het vak zo belangrijk is de volledige capaciteit van de opleiding te benutten. Eind 2004
waren er in het register 176 AVG's ingeschreven, eind 2006
was dit aantal gedaald tot 154. Dat heeft te maken met het
opschonende effect van de herregistratie in het verslagjaar,
maar in elk geval wordt de uitstroom van oude mannen niet
gecompenseerd door de instroom van vers afgestudeerde
jonge vrouwen. Dat betekent ook dat de werkdruk toeneemt, dat nieuwe initiatieven hierdoor moeilijk van de
grond komen en dat steeds meer zorgaanbieders niet over
een AVG kunnen beschikken, waarmee hier deskundigheid
en exposure wegsijpelt.
Nog wat cijfers uit het HVRC Jaarverslag. Eind 2006 waren
er 27 opleidingsinstellingen ingeschreven en 38 AVG's mochten zich opleider noemen. Dat is een heel mooie score.
Toch is het voor het op peil houden van het vak nodig dat
nog meer collega's zich inzetten voor de opleiding van de
noodzakelijke nieuwe collega's. Als opleider, als universitair
docent bij het Erasmus MC of als medeontwikkelaar van
onderwijs- en toetsprogramma's.
Het nieuwe Kader Curriculum is nu klaar. Ook daarbij hebben
we suggesties en kritisch commentaar mogen ontvangen van
vele collega's. Veel dank daarvoor. Dat raamwerk gaat nu
ingevuld worden met concreet onderwijs. Een forse klus,
maar een prachtige gelegenheid om zichtbaar te krijgen
waar we met het vak staan. Daaraan meewerken kost tijd,
maar het blijkt ook heel veel energie te geven.
Het komende jaar biedt de AVG-opleiding weer nieuwe kansen om in een academische omgeving met je vak bezig te
zijn. Wees welkom.
Frans Ewals, Hoofd AVG-opleiding
[email protected]
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
HET KLINISCH GENETISCH CONSULT:
VOORSTEL VOOR INFORMATIEBRIEF.
Inleiding
Tijdens mijn stage op de afdeling klinische genetica in het
tweede jaar van mijn opleiding tot AVG, heb ik de mogelijkheid gehad om menig consult, in het kader van de zoektocht
naar erfelijke oorzaak van verstandelijke beperking of ziekte, mee te volgen. Hierbij viel het mij op dat familieleden niet
altijd voldoende ingelicht waren wat zo'n consult nu precies
inhoudt. Om deze leemte in te vullen heb ik, onder supervisie van Dr U. Moog, een voorstel van informatiebrief voor
familieleden en een bijhorende vragenlijst opgesteld. Ik vond
het belangrijk om een praktisch bruikbaar document te
maken.
Ik hoop dat dit voorstel ook voor andere collega's een leidraad kan zijn om familieleden voldoende te informeren.
Suggesties voor verbetering zijn steeds welkom!
Sandra Pollers, AIOS-AVG
[email protected]
Literatuur
1
Moog U. On the etiology of mental retardation: The clinical genetic approach.
Proefschrift 2005. Universitaire Pers Maastricht ISBN 90 52780489 2.
2 Schrander-Strumpel CTRM, Curfs LMG, van Ree JW. Klinische Genetica.2005
Houten, Bohn Stafleu van Loghum. ISBN 90 313 3939 3.
3 Bijlsma EK, Oosterwijk JC, Leschot NJ, Geraedts JPM, Pronk JC. Leerboek
medische genetica.2005 Elsevier Gezondheidszorg. ISBN 90-352-2770-0.
4 Moeschler JB, Shevell M, Committee on Genetics. Clinical genetic evaluation
of the child with mental retardation or developmental delays. Pediatrics
2006;117(6):2304-16.
5 Curry CJ, Stevenson RE, Aughton D, Byrne J, Carey JC, Cassidy S, Cunniff C,
Graham Jr JM, Jones MC, Kaback MM, Moeschler J, Bradley Schaefer G,
Schwartz S, Tarleton J, Opitz J. Evaluation of mental retardation: recommendations of a consensus conference. Am J Med Gen 1997;72:468-77.
6 Shevell M, Ashwal S, Donley D, Flint J, Gingold M, Hirtz D, Majnemer A,
Noetzel M, Sheth RD. Practice parameter: evaluation of the child with global
developmental delay. Neurology 2003;60:367-80.
7 Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde. Evidence based richtlijn
voor de initiële etiologische diagnostiek bij kinderen met een globale ontwikkelingsachterstand/mentale retardatie.November 2005. Beschikbaar op
www.nvk.pedianet.nl.
8 Battaglia A, Carey JC. Diagnostic evaluation of developmental delay/mental
retardation: an overview. Am J Med Gen 2003;117C:3-14.
9 van Karnebeek CDM, Jansweijer MCE, Leenders AGE, Offringa M, Hennekam
RCM. Diagnostic investigations in individuals with mental retardation: a systematic literature review of their usefulness. Eur J Hum Genet 2005;13:6-25.
10 de Vries BBA, White SM, Knight SJL, Regan R, Homfray T, Young ID, Super
M, McKeown C, Splitt M, Quarrell OWJ, Trainer AH, Niermeijer MF, Malcolm
S, Flint J, Hurst JA, Winter RM. Clinical studies on submicroscopic subtelomeric rearrangements: a checklist. J Med Genet 2001;38:145-50.
11 Chelly J, Khelfaoui M, Francis F, Chérif B, Bienvenu T. Genetics and pathophysiology of mental retardation. Eur J Hum Genet 2006;14:701-713.
81
Voorstel voor een Informatiebrief voor familieleden
van bewoners van Maasveld.
uw kind/familielid. Voor andere familieleden wordt een formulier meegegeven.
Het klinisch genetisch consult : wat houdt dit in?
Om een erfelijke oorzaak van de verstandelijke beperking en
van de eventuele andere medische problemen bij uw kind/
familielid te achterhalen heeft u een afspraak voor een consult met een klinisch geneticus. De behandelend arts van uw
kind/familielid is hierbij aanwezig.
Dit document wil u informeren hoe dit consult verloopt.
2. Lichamelijk onderzoek
Het lichamelijk onderzoek houdt in dat uw kind/familielid
geobserveerd wordt tijdens het consult. De geneticus kijkt
onder meer naar het gedrag, de houding, de bewegingen en
de gelaatsuitdrukkingen.
Ook onderzoekt de geneticus de huid van uw kind/familielid
en voert eventueel een eenvoudig neurologisch onderzoek
uit waarbij onder meer gekeken wordt naar spierspanning en
spierkracht.
Het gewicht, de lengte, de omtrek van de schedel en andere maten worden opgemeten.
Tot slot worden foto's gemaakt met een gewone (digitale)
camera om het uiterlijk vast te leggen als geheugensteun
voor de geneticus en zonodig voor overleg met collega's.
Ook foto's van uw kind/familielid uit kinder- en jeugdjaren
kunnen helpen bij het herkennen van een erfelijke aandoening. Indien u deze kan meebrengen is dit erg nuttig!
Het klinisch genetisch onderzoek bestaat uit 3 onderdelen:
1. gesprek
2. lichamelijk onderzoek en foto's
3. diagnostische testen
1. Gesprek
In het gesprek wil de geneticus meer te weten komen over
de voorgeschiedenis van uw kind/familielid en met name
over:
• het verloop van de zwangerschap, de bevalling en de eerste periode na de bevalling.
• de medische geschiedenis van de geboorte tot nu (ziekten, operaties).
• het verloop van de ontwikkeling (zitten, kruipen, lopen,
praten) met ook de ontwikkeling van gedragskenmerken.
De bijgevoegde vragenlijst kan u helpen om dit gesprek voor
te bereiden (zie bijlage; pag. 83-84).
Verder wil de klinisch geneticus ook weten of er nog andere
familieleden zijn met een verstandelijke beperking, een aangeboren afwijking of medische problemen die te maken kunnen hebben met de verstandelijke beperking van uw
kind/familielid.
Hiervoor maakt de geneticus met u een stamboom op met
informatie over 3 generaties (broers/zussen, ouders,
ooms/tantes, neven/nichten, grootouders).
Indien uit het gesprek blijkt dat gegevens van eerdere
onderzoeken of van andere familieleden nuttig zijn voor het
stellen van een diagnose bij uw kind/familielid dan wordt aan
de betrokkenen schriftelijke toestemming gevraagd om deze
gegevens op te vragen. U kan deze toestemming geven voor
82
3. Diagnostische testen
Na het gesprek en het onderzoek heeft de klinisch geneticus
een eerste indruk van uw kind/familielid en wordt dit besproken. Hierbij wordt ook besproken welke verdere onderzoeken nodig kunnen zijn. Meestal is dit een bloedafname en het
verzamelen van urine voor onderzoek in het klinisch-genetisch laboratorium. Dit kan aansluitend aan het consult
gebeuren of op een ander tijdstip op de medische dienst van
Maasveld.
Meer ingrijpend onderzoek zoals een scan van de schedel
gebeurt enkel in overleg met u waarbij steeds een afweging
wordt gemaakt tussen de voordelen en de belasting van het
onderzoek voor uw kind/familielid.
Tot slot wordt er een afspraak gemaakt voor een vervolgconsult om de resultaten van het verdere onderzoek te
bespreken.
Het consult duurt ongeveer 45 minuten. De kostprijs voor dit
consult en het bloed- en urineonderzoek wordt vergoed door
de zorgverzekering van uw kind/familielid.
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
83
84
T AV G 2 5 ; ( 3 ) 2 0 0 7
!
Utrechtsestraatweg 200
3911 TX Rhenen
Telefoon (0317) 61 29 38
Fax (0317) 61 33 91
[email protected]
www.cunerabv.nl

AVG / huisarts / specialist ouderengeneeskunde

VZVZ Servicecentrum t.a.v. het bestuur Postbus 30920 2500 GX

De AVG-praktijk

Dementietafel uitnodiging Limburg (kickoff)

Wie kent ze niet…. Het Jostiband Orkest. Als grootste

PP-presentatie 3 - Centre of Expertise Healthy Ageing

Autisme- en Verwante stoornissenschaal- Z-revisie (AVZ

Samenvattingskaart

Zorgen over patiënten met verstandelijke beperking

Begeleider VG (oproepkracht), Amsterdam