Tijdschrift voor Artsen voor
Verstandelijk Gehandicapten
In dit nummer:
I
Jaargang 32- nr. 1
September 2014
Congenitale infecties
Complicaties bisfosfonaten
Gebruik CRP-test bij luchtweginfecties
Kenmerken cliënten at risk voor uitzichtloze
vrijheidsbeperking
Nieuwe anti-epileptica
Pancreatitis
Opleiding tot AVG: een nieuw hoofdstuk
Wettelijke wijziging Legionella preventie
Tijdschrift voor Artsen voor
Verstandelijk Gehandicapten
I
Jaargang 32- nr. 1
September 2014
Over TAVG...
In dit nummer:
Congenitale infecties
Complicaties bisfosfonaten
Gebruik CRP-test bij luchtweginfecties
Kenmerken cliënten at risk voor uitzichtloze
vrijheidsbeperking
Nieuwe anti-epileptica
Pancreatitis
Opleiding tot AVG: een nieuw hoofdstuk
Wettelijke wijziging Legionella preventie
Het TAVG is het verenigingsblad van de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijke Gehandicapten (NVAVG). Deze vereniging, opgericht in 1981, stelt zich ten doel:
het handhaven, c.q. verbeteren van de kwaliteit van de medische dienstverlening in de
zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, onder meer door:
- het bevorderen van de onderlinge gedachtewisseling en samenwerking van artsen in de
zorg voor mensen met een verstandelijke handicap;
- het bevorderen van meningsvorming en standpuntbepaling t.a.v. onderwerpen die
van belang kunnen zijn voor de organisatie en het functioneren van de medische
dienst-verlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap.
De vereniging telt ongeveer 275 leden. Het lidmaatschap staat open voor artsen, werkzaam in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap.
Het TAVG streeft ernaar tweemaal per jaar te verschijnen. De redactie stelt zich ten doel
alle artsen, die werkzaam zijn in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, op de hoogte te stellen van ontwikkelingen binnen dit vakgebied. Daartoe maakt
zij gebruik van verslagen van studiedagen, congressen, van oorspronkelijke artikelen,
casuïstiek, boekbesprekingen, het aankondigen van nieuwe initiatieven, van ingezonden
stukken en voorts van alles wat aan het bereiken van de doelstelling kan bijdragen.
Inhoudsopgave
Verenigingsadressen
Congenitale infecties: rubella, cytomegalie en toxoplasmose33 I Hilde Hoving, Nicole Versleijen en Anja Kattentidt-Mouravieva,
Bestuur
(te bereiken via mail of het
secretariaat)
Mw. M. (Marian) de Jeu, voorzitter
E-mail: [email protected]
Anneke Maat-Kievit en Josje Thijssen
Complicaties bisfosfonaten gemeenschappelijke zorg van
tandartsen AVG / huisarts 40 I Theo van den Bos, huisarts, Dr. Herma
Mw. L. (Lianne) Alsema, secretaris
E-mail: [email protected]
C.B. van Vliet-de Vries, tandarts bijzondere zorggroepen
Mw. D. (Danielle) Peet,
penningmeester
E-mail: [email protected]
Antibiotic prescribing and C-reactive protein testing for
pulmonary infections in patients with intellectual disabilities 43 I Catharina M Peters, Francesca M Schouwenaars, Ellen Haagsma,
Heleen M Evenhuis and Michael A Echteld
Welke kenmerken vertoont de groep cliënten die at risk
zijn voor langdurige en uitzichtloze vrijheidsbeperkingen
in de verstandelijk gehandicapten 49 I A.C. Louisse, M. Röfekamp,
S.A. Suyker, G.H.A. Wulms
Nascholingsavond voor AVG-artsen: nieuwe anti-epileptica 54 I F.M. (Francesca) Schouwenaars, AVG
Jaargang 32, september - Nummer 1 2
Pancreatitis bij een man met een verstandelijke beperking
57 I Anneke Schoonbrood-Lenssen, AVG
De opleiding tot AVG: een nieuw hoofdstuk. 59 I Frans Ewals
Van de commissie infectieziekten: Wettelijke wijziging in
de Legionella preventie. 60
Elders gepubliceerd: abstracts 61 I Verzorgd door Wiebe Braam
Mw. D. (Deborah) Brinkman-Traas
E-mail: [email protected]
Dhr. J. (Joris) van Erp
E-mail: [email protected]
Mw. W. (Willemijn) Hensbroek
E-mail: [email protected]
Mw. A. (Anne) van Roosmalen
E-mail: [email protected]
Secretariaat
Mw. P. (Petra) Noordhuis
BTC kantoor 201
Postbus 6096, 7503 GB Enschede
E-mail: [email protected]
Tel. 0878-759338 (parttime bezet)
Lidmaatschap NVAVG:
€ 400,- per jaar.
Website
www.nvavg.nl
Van de redactie
Rob Schreuel
Maar nu is er dan dit nummer. Met een mooi overzicht
van de congenitale infecties rubella, cytomegalie en
toxoplasmose uit de schoot van de AVG-opleiding en de
genetica-opleiding; een artikel over complicaties van bisfosfonaten waarbij samenwerking tussen tandarts en AVG/
huisarts noodzakelijk is; een artikel over gebruik van CRP
aan bed bij luchtweginfecties dat reeds elders gepubliceerd
was en dat wij zonder wijzigingen hebben overgenomen,
ook afkomstig van de opleiding. Iets geheel anders over
vrijheidsbeperkingen en wie daarvoor at risk is. Een verslag
van een nascholingsavond over nieuwe anti-epileptica. Van
dat soort nascholingen zouden we toch veel vaker kopij
moeten kunnen krijgen? Spontaan? Wij kunnen moeilijk
al die bijeenkomsten aflopen… Een stuk over pancreatitis,
pensioen is geen reden om niet in te sturen… En dan het
laatste stuk van Frans Ewals. Hij is nu met pensioen en
heeft als rites de passage de afstand van Rotterdam naar
zijn huis in De Rijp te voet afgelegd in drie dagen tijd. Om
vervolgens weer even als AVG in te vallen op een instelling en daarna een hele dag les te geven aan de medisch
adviseurs VG van het CIZ; verbaast dat iemand? Nee toch?
(hij is nu echt even op vakantie.)
Tot slot heeft Wiebe een stortvloed aan abstracts over ons
uitgestort.
Het volgende nummer zal minder lang op zich laten wachten aangezien we daar al kopij voor hebben. Maar voor
daarna is er nog plek genoeg voor kopij.
Dit nummer is weer gedrukt door onze huisdrukker Cunera die ook de layout heeft gedaan. Wat heerlijk dat ik
dat niet meer hoef te doen. In mijn eentje zou ik dat ook
niet willen doen.
We zullen de punten op de i van Bart missen en de geweldige bijdragen van Dederieke en Marijke.
Onze hoop is gevestigd op jullie voor nieuwe kopij.
Redactioneel
Het was een langdurige bevalling, maar nu
ligt er dan gelukkig weer een TAVG op de mat.
Met drie redactieleden is dat een moeizaam
proces. Versterking is welkom.
Van de voorzitter
Marian de Jeu, voorzitter NVAVG.
Een tweede grote verandering in Rotterdam staat op
stapel. Heleen Evenhuis is officieel met emeritaat gegaan.
We zullen haar gaan missen in al haar enthousiasme voor
het vak en de wetenschap. Gelukkig is ze van plan nog
een aantal belangrijke taken op zich te nemen, zowel voor
de leerstoel als voor de beroepsvereniging.
Naast Frans en Heleen zijn er meer leden die recent of
binnenkort pensioneren. Prominente mensen die veel
betekend hebben voor de opbouw van de vereniging
en oprichting van het vakgebied. Dit werk moet worden
voortgezet en uitgebouwd. We kunnen dit echter niet
zonder actieve leden. We merken de laatste jaren dat het
steeds moeilijker wordt om voldoende leden bereid te
vinden deel te nemen aan een stuurgroep of commissie.
Dit heeft ongetwijfeld alles te maken met de werkdruk
die op de werkvloer ervaren wordt. Toch kunnen we de
werkzaamheden die binnen de vereniging moeten worden
gedaan niet uitvoeren zonder voldoende mankracht. Ik
roep jullie dan ook allen op om nog eens na te denken
welke functie eventueel bij je zou kunnen passen. In een
klein vakgebied als het onze hebben we elkaar allemaal
nodig!
Jaargang 32, september - Nummer 1 31
Het is een tijd van verandering. Zo langzamerhand gaan
we toch echt van zomer naar herfst, al lijkt dat al enkele
weken aan de gang te zijn. Over enkele weken nemen
we afscheid van een markant hoofd van de opleiding.
Frans en ik zijn tegelijk begonnen bij de AVG-opleiding,
hij als hoofd, ik als eerstejaars AIOS. We kwamen elkaar
regelmatig tegen in het klaslokaal en daarbuiten wanneer
we weer eens iets uit te praten hadden.. maar het is
uiteindelijk allemaal goed gekomen. Frans, ik dank je
hartelijk voor alles wat je voor de geneeskunde voor
mensen met een verstandelijke beperking hebt gedaan.
Eerst natuurlijk als arts en bestuurslid van de NVAVG,
later als hoofd van de opleiding. Het waren roerige tijden
waarin jij het hoofd boven water moest houden, met veel
gedoe rondom financiering van de opleiding en zaken die
voorkomen wanneer je een opleiding hebt met allemaal
jonge vrouwen..
Het nieuwe hoofd van de opleiding is gestart op
1 september. Hanneke, ik wens je heel veel succes met
je nieuwe functie. We hopen in elk geval dat je taak op
financieel vlak zal worden verlicht nu de AIOS in dienst
zullen komen bij de SBOH.
Van het bestuur
Bestuursmededelingen
Op 29 september as zal een inspirerend symposium
plaatsvinden t.g.v. het afscheid van Frans Ewals,
hoofd AVG-opleiding. Aansluitend zal tijdens een
receptie gelegenheid zijn om Frans persoonlijk de
hand te schudden.
Symposium en receptie vinden plaats in Rotterdam.
De officiële uitnodiging en een gedetailleerd
programma van deze dag ontvangt u later.
Jaargang 32, september - Nummer 1 32
Dit artikel is één van een reeks artikelen over ID-syndromen. De AVG-opleiding en de opleiding Klinische Genetica van het Erasmus
MC in Rotterdam organiseren sinds 2010, in het kader van het curriculum voor hun aios, lunchreferaten over syndromen. Hiervoor
zijn 28 syndromen geselecteerd welke behandeld worden in een cyclus van vier jaar. De criteria voor de selectie van deze syndromen zijn: 1- syndromen gepaard gaande met een verstandelijke beperking én 2- syndromen met dysmorfe kenmerken/aangeboren
afwijkingen of een typerende anamnese. Drie aiossen van beide afdelingen bereiden het referaat voor en presenteren dit tijdens de
lunch voor de voltallige afdelingen. Aansluitend verwerken zij het gepresenteerde tot een artikel. Dit doen zij onder supervisie van
stafleden van beide afdelingen. Het resultaat wordt gepubliceerd op de website van de AVG-opleiding, www.erasmusmc.nl/avgopleiding onder de knop ‘een leven lang leren’, en in het TAVG. Vragen of opmerkingen over dit artikel of het project zijn welkom bij de
redactie van het TAVG of bij [email protected]. G.N.J. van Erp, arts voor verstandelijk gehandicapten (AVG).
rubella, cytomegalie en
toxoplasmose
Artikelen
Congenitale infecties:
Hilde Hoving*, Nicole Versleijen* en Anja Kattentidt-Mouravieva**, Anneke Maat-Kievit** en Josje Thijssen*
* Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam. AVG-opleiding
** Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam. Afdeling Klinische Genetica
Naar lunchreferaat dd juni 2010, gereviseerd december 2012
Etiologie en prevalentie
WHO criteria voor Congenitaal Rubella Syndroom:4
Minimaal twee symptomen uit groep uit A; of één symptoom uit groep A en één uit groep B:
(A) cataract (uni- of bilateraal), congenitaal glaucoom,
congenitale hartafwijking, gehoorverlies, gepigmenteerde retinopathie.
(B) Purpura, splenomegalie, microcefalie, mentale retardatie, meningo-encefalitis, radiolucente botafwijkingen,
icterus beginnend binnen 24 uur na de geboorte.
Cytomegalovirus (CMV)
De naam cytomegalovirus (CMV) is afgeleid van het
gezwollen aspect van de geïnfecteerde cellen. De cellen
hebben intranucleaire insluitsels, omgeven door een halo
(‘uilenoog-cellen’). Al in 1881 werden deze uilenoogcellen
beschreven in de nier van een doodgeboren kind, maar pas
halverwege de twintigste eeuw werd het virus ontdekt.
CMV behoort tot de groep van de herpesvirussen. Transmissie vindt voornamelijk plaats via direct contact met besmette
lichaamsvloeistoffen, het is geen druppelinfectie. Evenals andere herpesvirussen blijft CMV na een primaire infectie latent
in het lichaam aanwezig en kunnen reactivaties optreden.
Infecties met CMV komen wereldwijd voor, met een lifetime
prevalentie van vrijwel 100%. De infectie verloopt subklinisch
of met een Pfeiffer-achtig beeld. Het virus verspreidt zich over
alle organen. Het cytomegalovirus passeert de placenta met
name tijdens een primo-infectie. Bij een reactivatie is deze
kans veel kleiner. In Nederland zou ca. 0,09% van de pasgeborenen intra-uterien geïnfecteerd zijn met CMV. Besmetting
tijdens of kort na de geboorte geeft zelden verschijnselen. Een congenitale infectie geeft een zeer divers klinisch
beeld, variërend van een asymptomatische infectie tot een
pasgeborene met meervoudige beperkingen. Doofheid en
verstandelijke beperking kunnen ook pas in de loop van de
eerste levensjaren pas duidelijk worden.5,6
Jaargang 32, september - Nummer 1 33
Congenitaal rubella syndroom (CRS)
Rubella is in principe een onschuldige virale kinderziekte,
beter bekend als ‘rode hond’. Het virus verspreidt zich
via druppelinfectie en via de handen. De ziekte verloopt
meestal asymptomatisch maar kan gepaard gaan met
koorts, lymfadenopathie en huiduitslag. In 1940 werd voor
het eerst de associatie tussen een maternale rubellavirusinfectie en een complex van congenitale afwijkingen bekend.
Dit complex is in de daaropvolgende jaren beschreven
als het congenitale rubellasyndroom (CRS). Sinds 1974 is
rubella opgenomen in het Rijksvaccinatieprogramma in
Nederland. De vaccinatie begon bij elfjarige meisjes (geboren vanaf 1964) en is in 1987 ingevoerd bij zuigelingen.
Vóór de immunisatie waren er elke 6-9 jaar pandemieën;
wereldwijd zijn er vele duizenden CRS-patiënten.
In bevolkingsgroepen met een lage vaccinatiegraad komt
rubella nog regelmatig voor. In 2004-2005 was er in Nederland een uitbraak onder de bevindelijk gereformeerden
op de ‘Bible belt’ met 387 geregistreerde ziektegevallen,
waaronder 32 zwangeren met minstens 15 congenitale
infecties tot gevolg. Ook niet-gevaccineerde antroposofen
en asielzoekers vormen een risicogroep.1,2,3
Artikelen
Toxoplasma gondii
Toxoplasma gondii is een eencellige parasiet die een voortplantingscyclus kent in katten.
Eitjes van de parasiet worden verspreid via de feces van
katten. In het menselijk lichaam vormt deze parasiet cysten,
met name in de hersenen, retina en spierweefsel. Na een
primaire infectie blijft de parasiet latent aanwezig in deze
cysten. Bij immuunstoornissen kan reactivatie optreden.
In 1937 werd de congenitale vorm beschreven. Alleen bij
een primaire infectie tijdens de zwangerschap is er kans op
een congenitale infectie. Vandaar het advies aan zwangere
vrouwen om contact met de kattenbak of tuinaarde te
vermijden. De incidentie van congenitale toxoplasmose
wordt geschat op 0,1-1:1000 geboortes.3 Op latere leeftijd
verworven toxoplasmose verloopt meestal mild, met lymfadenopathie, koorts en malaise. Infectie van de ogen is een
belangrijke complicatie. Dit wordt vaak pas in een laat stadium herkend, waardoor in 25% van de gevallen ernstige
blijvende schade aan het oog ontstaat.3,7,8,9
Pathofysiologie van congenitale afwijkingen
Als een zwangere vrouw voor het eerst met een bepaalde
ziekteverwekker in aanraking komt heeft zij nog geen
antistoffen aangemaakt. De ziekteverwekker kan de placenta infecteren en zo ook de foetus infecteren. Bekende
target-organen waar een virus schade kan aanrichten zijn:
lever, milt, hart, hersenen, cochlea en oog. De aangerichte
schade is afhankelijk van het moment in de zwangerschap: welke organen zijn al volledig ontwikkeld en welke
niet. Zie ook het schema van de embyronale ontwikkeling:
http://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.
php?title=Embryonic_Development
Jaargang 32, september - Nummer 1 34
Virussen en parasieten kunnen op meerdere manieren
schade veroorzaken:
- Bij het inbouwen van het virusmateriaal in het DNA van
de gastheer kan directe schade ontstaan aan het DNA,
wat leidt tot chromosoombreuken en/of inhibitie van
de celdeling. Dit kan een verklaring zijn voor een laag
geboortegewicht, stoornissen in het immuunsysteem en
aanlegstoornissen van hart, ogen en skelet.
- Door de infectie wordt schade toegebracht aan de
vaatwanden, waardoor er een verhoogde kans ontstaat
op trombose / embolisatie, met als gevolg ischemie /
necrose van de organen in ontwikkeling. Dit zou een rol
kunnen spelen bij het ontstaan van perceptiedoofheid,
encephalitis en stenose van de pulmonaal arterie. Ook
kan de hierdoor placenta-insufficiëntie ontstaan.10
- De immuunrespons leidt tot (soms persisterende) ontstekingsverschijnselen met weefselschade tot gevolg.
Dit veroorzaakt trombocytopenie, hepatitis, pneumonie
en encephalitis. Waarschijnlijk speelt dit proces ook een
rol bij het ontstaan van auto-immuun aandoeningen die
geassocieerd zijn met congenitale infectieziekten.
- De hersenafwijkingen passend bij een congenitale infectie syndroom komen overeen met het klinisch beeld van
zeldzame genetische aandoeningen, die gepaard gaan
met cerebrale malformaties, bijvoorbeeld het ‘pseudoTORCH syndroom’. De typische hersenafwijkingen komen met name voor bij een CMV infectie. Het is mogelijk dat naast vasculitis en necrose van het hersenweefsel
het virale DNA in interactie komt met genen, betrokken
bij de ontwikkeling van de hersenen (SRPX2, PXZ6, TBR2
en andere), waardoor deze genen geïnactiveerd worden.
Deze genen zijn al eerder beschreven in associatie met
erfelijke aanlegstoornissen van de hersenen.11,12,13
Diagnostiek
Bij het vermoeden van een intra-uteriene infectie is prenatale
diagnostiek mogelijk. Met een echoscopisch onderzoek bij
20 weken van de zwangerschapsduur kunnen de hersenen
en het hart en evt de ogen (cataract) in beeld gebracht worden. Het echoscopisch onderzoek biedt geen 100% zekerheid over de diagnose. Ook is PCR van amnionvocht mogelijk
(virologisch/bacteriologisch onderzoek) (website RIVM).
Postnataal kan serologisch onderzoek, PCR of een kweek
gedaan worden in bloed of urine van het kind (zie tabel,
bron: RIVM website). Voor postnataal onderzoek kan ook
een hielprikkaart gebruikt worden (de hielprikkaart wordt
bewaard tot 5 jaar na de geboorte).
Op latere leeftijd is het niet meer mogelijk om de diagnose
‘congenitale infectie’ met zekerheid vast te stellen. Er
kunnen bij beeldvorming van de hersenen wel specifieke
afwijkingen gevonden worden die hiervoor een aanwijzing
kunnen zijn, evenals oogheelkundige afwijkingen.
De differentiaal diagnose van congenitale infecties is zeer gevarieerd, afhankelijk van het klinisch beeld van de patiënt. Er
dient in overleg met de klinisch geneticus per kenmerk gekeken te worden naar de mogelijke differentiaal diagnoses (DD)
(Bronnen voor differentiaal-diagnostiek: www.genetests.org
en Oxford Desk Reference, Clinical Genetics, H. Firth)
Verwekker:
Diagnostische test:
Rubella
serum IgM of PCR, controle elke 3 mnd.
Een kind met CRS blijft langdurig
besmettelijk! (tot >1 jaar).
CMV
urine PCR of kweek < 3 wk postpartum.
Bij perinatale CMV-infectie wordt de
urine na de 3e weken positief
Toxoplasmose serum IgM, IgG, IgA of PCR
Let wel: de diagnose ‘congenitale infectie’ wordt gesteld
op basis van de anamnese, klinisch beeld en bij uitsluiting
van andere (genetische) oorzaken.
- DD van cataract (in combinatie met verstandelijke
beperking):
• Metabool (galactosemie, peroxisomale aandoening),
• Stickler syndroom
• DNA-repair syndromen
Postnatale behandeling bij symptomatische
neonaten?
Rapporten over postnatale behandeling zijn niet eenduidig. Behandeling met pyrimethamine plus sulfadiazine
bij toxoplasmose; en antivirale behandeling bij CMV zou
het aantal intracraniele calcificaties verminderen. Mogelijk dat dit de neurologische ontwikkeling bevordert. Er
zijn ook aanwijzingen dat behandeling het verlies van
visus en gehoor beperkt. Bij follow up blijkt echter dat de
virusexcretie tijdens de therapie wel afneemt, maar ook
weer toeneemt na staken. Langdurige therapie zou dus
noodzakelijk zijn, maar heeft veel bijwerkingen. Behandeling tijdens de zwangerschap is nog niet mogelijk, oa.
vanwege teratogene effecten.3,6,14,15
Gezondheidsproblemen bij congenitale infecties
Een primaire infectie veroorzaakt meer schade dan een
secundaire infectie en hoe vroeger in de zwangerschap
hoe meer schade.
Verwekker
Mortaliteit
neonataal
Asymptomatisch
bij de geboorte
Rubella
10-25%
tot 50%
CMV
5-10%
85-90%
waarvan 10-20%
later wel afwijkingen
Toxoplasmose tot 30%
75-90%
na enkele jaren nog
slechts 10-20%
Er is een globale indeling van de verschijnselen te maken
nav. de fase waarin deze opgemerkt worden:
- neonataal:voorbijgaande of blijvende verschijnselen bij
de pasgeborene
- late onset:in de loop van het eerste levensjaar optredende verschijnselen
- delayed:verschijnselen treden pas jaren tot decennia
na de geboorte op
Neonatale verschijnselen
1. Neurologische stoornissen3,16
Bij de pasgeborene kan een micro- of macrocefalie
aanwezig zijn. Er zijn soms tekenen van een meningoencefalitis, zoals lethargie of een bomberende fontanel.
Ook kan er hyper- of hypotonie optreden, en convulsies
met EEG-afwijkingen. Bij beeldvorming ziet men wittestof afwijkingen (vertraagde myelinisatie, periventriculaire
leucomalacie) en verkalkingen van de hersenen, secundair
aan vaatschade. Een verstandelijke beperking ontstaat
bij 20-65% van de pasgeborenen met neurologische
verschijnselen.
Jaargang 32, september - Nummer 1 35
Klinische kenmerken
Er zijn geen specifieke dysmorfe kenmerken of gedragskenmerken bij congenitale infecties. De patiëntengroep is heterogeen, de afwijkingen variëren al naar gelang het tijdstip in
de zwangerschap waarop de infectie is opgetreden. Verschillende ziekteverwekkers kunnen globaal een vergelijkbaar
beeld geven, maar er zijn ook opvallende verschillen.
Vooral bij een combinatie van achterblijvende cognitieve
ontwikkeling met een hartafwijking en afwijkingen aan
visus en/of gehoor moet een congenitale infectie hoog in
de differentiaal-diagnose staan.
Enkele cijfers over rubella: de kans op CRS is bij een infectie in week 2-10 ongeveer 90%, met vooral oog-, hart- en
hersenafwijkingen. Bij een infectie in week 11-18 is er
34% kans op afwijkingen, vooral doofheid en hersencalcificaties. Bij een infectie na de 18e week is er slechts een
heel klein risico op permanente schade, vooral gehoorverlies.3
Naast spontane abortus of doodgeboorte (IUVD) is er een
hoge mortaliteit bij de geïnfecteerde pasgeborenen tgv
oa. leverfalen, bloedingen, intravasculaire stollingsstoornissen en secundaire bacteriële infecties.
Verschijnselen van congenitale infecties kunnen soms
echter ook pas maanden tot jaren na de geboorte bekend
worden. Soms is er sprake van een progressief ziektebeeld, zoals gehoorverlies of auto-immuunziekten. Soms
komen de verschijnselen pas in een latere ontwikkelingsfase aan het licht, zoals een verstandelijke beperking of
gedragsproblemen.
De belangrijkste gezondheidsproblemen doen zich voor in
de hersenen, het hart, het oog en het oor.
Artikelen
NB: ook ouderdoms-cataract komt voor bij patiënten met
een congenitale infectie.
- DD hersenafwijkingen (in combinatie met verstandelijke
beperking):
• Macrocephalie (bij volwassenen): NF1, Fragiele X,
Sotos, MPS, Macrocephalie-autisme syndroom.
Congenitale infectie, medicatie (aminoglycosides),
hyperbilirubinemie, herseninfectie
• Intracraniele calcificaties: CRS, virale of parasitaire
intra-uteriene infecties, tubereuze sclerose complex.
- DD van ernstige doofheid:
• Congenitale infectie, medicatie (aminoglycosides),
hyperbilirubinemie, herseninfectie
• Genetisch: syndromaal (35%): oa Waardenburg,
Pendred, BOR, Treacher-Collins, Usher
• Genetisch: niet-syndromaal (30%)
- DD van hartafwijkingen:
Branched pulmonary artery stenosis: Williams syndroom, Alagille syndroom
Persisterend ductus arteriosus: Prematuriteit, Thimothy
syndroom, Char syndroom
2. Hartafwijkingen17
De meest voorkomende hartafwijkingen zijn een stenose
van de a. pulmonalis (78%) en/of een persisterende ductus Botalli (62%). De pulmonaalstenose verdwijnt meestal
spontaan in eerste jaar, maar is soms blijvend of progressief. De open ductus Botalli is geassocieerd met prematuriteit. Incidenteel worden andere afwijkingen gezien: een
ASD, VSD, coarctatio aortae of een complete tetralogie
van Fallot.
Artikelen
3. Ogen18,19
Oogafwijkingen kunnen aangeboren zijn, ofwel na jaren
pas optreden of toenemen in de tijd.
Cataract is met name bij CRS vaak aangeboren en kan
na de geboorte progressief zijn. Er zijn echter ook enkele
rapporten die beschrijven dat het cataract na de geboorte
spontaan gedeeltelijk of geheel zou oplossen. Glaucoom
ontstaat voornamelijk icm. andere oogafwijkingen, zoals
microphthalmie en caratact; de incidentie ligt tussen
de 2-15%. Glaucoom kan in de tienerjaren al ernstige
visusstoornissen en blindheid veroorzaken. Vaak hebben
personen met congenitale ooginfecties ook stijve, kleine
pupillen en een nystagmus.
Pigmentaire retinopathie kan zich tijdens het hele leven
ontwikkelen of progressie vertonen.
Chorioretinitis treedt met name op bij toxoplasmose (zelfs
als solitaire afwijking). Het kan bij de geboorte aanwezig
zijn, maar ook pas jaren later ontstaan (Wilson,198020).
Het vaatvlies en het netvlies raken beschadigd door ontsteking en neovascularisatie, met als gevolg complicaties
zoals macula-oedeem, cataract, glaucoom, neuritis optica
en zelfs ablatio van de retina. Chorioretinitis kan enkel- of
dubbelzijdig voorkomen, het kan eenmalig zijn of chronisch/recidiverend.
4. Gehoor3
Het gehoorverlies kan progressief of fluctuerend zijn in de
eerste levensjaren. Er zijn onderzoeken waarin het gehoor
pas na het 6e jaar verslechterd. Plotseling ontwikkelt zich
een matig tot ernstig perceptief gehoorverlies. Gehoorverlies is vaak het enige kenmerk van een congenitale
infectie.
Jaargang 32, september - Nummer 1 36
5. Overige afwijkingen
- Huidafwijkingen: Blueberry muffin uitslag is een klassiek beeld bij congenitale CRS of CMV infecties, met
niet-wegdrukbare, blauwgrijze / blauwrode papels of
maculae onder de huid. Dit wordt veroorzaakt door
extramedullaire hematopoiese.3
- Radiolucente botafwijkingen: atrofie, holtevorming bij
5-50% van CRS, deze verdwijnen binnen enkele weken
na de geboorte.2
Symptomen die later kunnen ontstaan
1. Immuun-endocrinopathieën
Deze treden op in de tienerjaren of soms nog later.
- Diabetes Mellitus type I bij 5-20% van de CRS-patiënten.
Kinderen met CRS hebben dus een 50x hogere kans op
DM dan de algemene populatie. In verschillende onderzoeken werden bij 20% van de kinderen met CRS autoantilichamen gevonden tegen de eilandjes van Langerhans.
Waarschijnlijk is de pancreas in utero een doelorgaan voor
het rubella virus, waarbij antilichamen gevormd worden die
ook de eilandcellen pathologisch veranderen. Diabetes mellitus kan zich tot latere leeftijd nog ontwikkelen.21,22
- Schildklierstoornissen: In 20-40% van de patiënten met
het CRS circuleren auto-antilichamen tegen de schildklier,
circa 5% van de CRS-patiënten ontwikkelt daadwerkelijk
een schildklierziekte in de tienerjaren. Het kan gaan om
hyperthyreoidie, hypothyreoidie of auto-immuun thyreoiditis. Er zijn enkele gevallen bekend van de combinatie
van diabetes én schildklier dysfunctie.23
- Hypothalame dysfunctie komt voor bij bij 1/3 van de kinderen met congenitale toxoplasmose die symptomatisch
waren bij geboorte.
- De seksuele ontwikkeling kan verstoord verlopen: bij
50% van de kinderen met CRS zou sprake zijn van een
verlate seksuele rijping met een menarche >15 jaar. Dit
betrof overigens allen kinderen met een verstandelijk
beperking. Tevens menstruele problemen (irregulaire
menstruele cyclus, premenstrueel syndroom) bij 60%
van de vrouwen) en een vroege menopauze < 40 jaar bij
10-72% van de vrouwen.21,24
2. Mobiliteitsproblemen
De mobiliteit neemt in de loop van het leven af: het
uithoudingsvermogen neemt af, de houdingsafwijkingen
(26%: scoliose, kyphose, lordose) nemen toe. Waarschijnlijk is dit grotendeels secundair aan de neurologische
stoornissen. Osteoporose komt voor bij 7% (bij CRS)
welke gediagnosticeerd werd op de leeftijd van 20-40 jaar,
mogelijk door te weinig lichaamsbeweging en UV-licht,
vroege menopauze en groeihormoondeficiëntie of een
combinatie hiervan.21
3. Hart-en vaatziekten
Hypertensie en arteriosclerose treden in de loop van het
leven op, voornamelijk als gevolg van vaatwandschade.
Pulmonale hypertensie kan optreden met klachten van
kortademigheid en cyanose. Als er tevens een rechtslinksshunt is (bij een VSD, ASD, of open ductus Botalli) kan
het Eisenmenger-syndroom optreden: veneus bloed komt
dan in de grote circulatie. Secundair hieraan kan polycythaemie optreden. Aortaklep-sclerose werd op 60-jarige
leeftijd gevonden bij 68%; bij de algemene populatie is dit
op deze leeftijd bij 29% aanwezig.17
Neonataal voorbijgaand
Algemeen:
• koorts, malaise, meningoencephalitis
(lethargie, bomberende
fontanel, onrust) abnormale
spiertonus, convulsies,
hepato-spleno-megalie
50-77%
Hepatitis
Petechien / purpura:
Neonataal blijvend
Algemeen:
• Gewicht < 2500g: 3555%
• Prematuriteit: < 20-35%.
• Neurologische
verschijnselen
• Urogenitale afwijkingen
Algemeen:
• Oogafwijkingen: 80-85%
rubella2
CMV6
toxoplasmose9
5-10%
20-50%
‘blueberry muffin’
60%
60-80%
‘blueberry muffin’
60%
20-25%
Microcefalie
Hartafwijkingen 10-98%
afhankelijk van de zw.sch.
duur.
Botafwijkingen 5-50%
Microcefalie
Macrocefalie
(tgv. hydrocefalus)
Cornea opacities,
Chorioretinitis,
aanlegstoornissen van de
n. opticus
Chorioretinitis
Retentie v/d testis 20%
Cataract 20-85%
Dacryostenosis , corneaafwijkingen, glaucoom,
iris-afwijkingen,synechiae
Salt en pepper” retinopathie
(22%), Opticusatrofie,
Microphthalmie (10%)
80% tot 96%
NB: 80% doofblind bij CRS
Cataract
Zeldzaam: cyclopie,
anophthalmie
10 – 65%
20 – 30%
Chorioretinitis
Jaargang 32, september - Nummer 1 37
Late onset
Perceptief gehoorverlies:
enkelzijdig of dubbel, mild
tot ernstig
Algemeen:
• Pigmentaire retinopathie,
glaucoom
5.Progressieve rubella panencephalitis
Progressieve rubella-panencephalitis (PRP) is een zeldzame complicatie van rubella die zich manifesteert als een
langzaam progressieve neurologische aandoening met degeneratie en atrofie van cerebrum en cerebellum. Er zijn 20
casus beschreven, waarvan 18 bij CRS. Mogelijk oorzaak:
reactivatie van virus en immuuncomplex-gemedieerde
schade aan de vaatwanden. Er is een lange latente periode
van 8-19 jaar. De ziekte lijkt op subacute scleroserende
panencephalitis die wordt veroorzaakt door een chronische
mazeleninfectie.
Het beeld begint subtiel: eerst aspecifieke gedragsveranderingen en mild verlies van cognitieve functies. Daarna volgt
toenemend neurologisch verval, progressieve dysarthrie en
uiteindelijk spraakverlies, progressieve dementie, cerebellaire ataxie, spasticiteit en spierzwakte. Epilepsie komt
voor, soms in de vorm van myoclonieen. De dood volgt
gewoonlijk binnen 2 -10 jaar. PRP is niet curatief behandelbaar.27,28,29
Artikelen
4. Gedrag
Psychische stoornissen en gedragsproblemen komen bij
CRS bij 40-50% voor. Depressieve episodes komen veel
voor, met een piek in de derde decade van het leven.
Ook angststoornissen en psychoses komen vaak voor. Bij
de analyse van psychiatrische problemen en gedragsproblemen moet zowel rekening worden gehouden met de
(ernstige) verstandelijke beperking als met de beperkingen
van visus en gehoor. Autisme of autistische kenmerken
zijn gevonden bij 5-15% van de mensen met CRS,25
maar onduidelijk is of dit direct veroorzaakt wordt door
hersenschade door het rubella virus, of door de deprivatie
vanwege doofblindheid.
Ook bij de veelvoorkomende slaapproblemen is dit niet
bekend. Er zijn wel aanwijzingen dat gedragsproblemen
vaker voorkomen bij personen met CRS dan bij personen
die doofblind zijn door een andere oorzaak.
Er zijn onderzoeken die wijzen op een associatie tussen
congenitale infecties en schizofrenie.26
Delayed
Artikelen
Algemeen:
Diabetes mellitus
(tot 20% op 35 jaar)
• Psychomotore retardatie,
epilepsie
Schildklierdys-functie (tot
• Microcephalie /
5% in tienerjaren)
hydrocephalus
• Slaapstoornissen
• Gastro-intestinale
verschijnselen
• Groeiachterstand
• Panhypopituitarisme
• Mobiliteitsproblemen,
osteoporose
• Hartafwijkingen:
hypertensie,
arteriosclerose, pulmonale
hypertensie
• Secundaire levercirrhose
Spastische diplegie of
10-15%
quadriplegie
Psychiatrie &
40-50%
gedragsstoornissen:
Stemmingsstoornissen/
5-15%
angst/psychoses
Autistiform gedrag
Tabel: neonatale, late onset en delayed verschijnselen
Monitoren gezondheid bij congenitale infecties
Er bestaat nog geen officieel healthwatchprogramma voor
personen met congenitale infecties. Vanuit Bartiméus is al
in 2004 een literatuurstudie naar gedaan naar de medische gevolgen van een congenitale rubella infectie.30 Het
vastleggen van een uitgangssituatie is extra van belang,
omdat blijkt dat de schade progressief kan zijn.
Hieronder enkele aanbevelingen voor follow-up. Deze
aanbevelingen zijn nadrukkelijk niet evidence based.
Bij de diagnose:
■■ Infectiediagnostiek: serologie of PCR
■■ Algemeen lichamelijk onderzoek: lengte, gewicht, schedelomtrek, harttonen
■■ Bloedonderzoek: bloedbeeld, leverfunctie, nierfunctie,
schildklier, glucose
■■ Audiologisch onderzoek
■■ Consult oogarts / visusonderzoek bij gespecialiseerd
centrum
■■ Consult cardioloog (vooral bij CRS)
■■ Consult neuroloog + EEG; op indicatie CT/MRI cerebrum
Jaargang 32, september - Nummer 1 38
Daarna:
Jaarlijks herhalen gedurende het hele leven:
■■ Anamnese: gericht vragen naar visus en gehoor,
motorisch en cognitief functioneren, epilepsie, gastrointestinale klachten, psychiatrische symptomen of
gedragsproblemen.
10-35%
30-40%
■■
Lichamelijk onderzoek: gewicht, bloeddruk, harttonen
Bloedonderzoek: Hb, leverfunctie, nierfunctie, schildklier, glucose, bloedvetten
Elke 3 jaar:
■■ Controle visus en gehoor
■■ Controle cardioloog en/of ECG op indicatie
■■ Controle neuroloog / epileptoloog op indicatie
■■ Botdichtheidsmeting (DEXA) op indicatie (klachten bij
CRS vanaf 20e jr)
■■
Literatuurlijst
LCI. LCI-richtlijn Rode hond. Website RIVM 2013.
Beschikbaar via: http://www.rivm.nl/Documenten_
en_publicaties/Professioneel_Praktisch/Richtlijnen/
Infectieziekten/LCI_richtlijnen/LCI_richtlijn_Rodehond
2 Duszak RS. Congenital Rubella Syndrome, major review.
Optometry 2009, 80: 36-43.
3 Bale JF. Fetal infections and Brain Development. Jr. Clin
Perinatol 2009, 36(3): 639-653.
4 WHO Recommended Standards for Surveillance
of Selected Vaccine-Preventable Diseases. WHO /
Vaccines&Biologicals / 03.01. WHO, Geneva, 2003.
5 LCI. LCI-richtlijn Cytomegalie. Website RIVM 2011.
Beschikbaar via: http://www.rivm.nl/Documenten_
en_publicaties/Professioneel_Praktisch/Richtlijnen/
Infectieziekten/LCI_richtlijnen/LCI_richtlijn_Cytomegalie
6 Malm G, Engman ML. Congenital Cytomegalovirus
Infections. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2007,
12: 154-159.
1
Sever JL, South M, Shaver KA. Delayed manifestations
of congenital rubella. Rev Infect Dis 1985, 7 (suppl 1):
164-169.
24 Forrest JM, Turnbull FM, Sholler GF. Gregg’s congenital
rubella patients 60 years later. Med J Aust. 2002, 177
(11-12): 664-7.
25 Hwang S, Chen Y. Congenital Rubella Syndrome with
Autistic Disorder. J Chin Med Assoc Feb 2010, 73(2):
104-107.
26 Brown AS, Derkits EJ. Prenatal infection and Schizophrenia: a review of epidemiologic and translational
studies. Am J Psychiatry 2010, 167: 261-280.
27 Jan J, Tingle A, Donald G, et al. Progressive Rubella Panencephalitis: clinical course and response to ‘Isoprinosine’. Dev Med and Child Neurology, 1979, 21: 648-652.
28 Berg BO. Progressive Rubella Panencephalitis. Epitomes
Neurology Aug 1977, 127(2): 134.
29 Garg R. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad
Med J 2002, 78: 63-70.
30 Kingma-Thijssen JL. Literatuurstudie naar de medische
gevolgen van de congenitale rubella infectie: Het congenitale rubella syndroom Health watch programma.
Intern document Bartimeus, februari 2004
23
Artikelen
Aanvullende referenties:
Rubella:
Diamani A, Pietrobattista A, Bevivino E, De Angelis
P, Calce A, Dall’Oglio L, Gambarara M. Duodenal
Stenosis, a new finding on congenital rubella syndrome:
Case description and literature review. J of Infection
(2006); 53: e207-e210
--
Cytomegalovirus:
Alhfors K, Ivarsson SA, Harris S. Report on a long-term
study of maternal and congenital cytomegalvirus infection in Sweden. Review of prospective studies available
in literature. Scand J Infect Dis 31: 443-457, 1999
-- Dollard SC, Grosse SD, Ross DS. New estimates of the
prevalence of neurological and sensory sequelae and
mortality associated with congenital cytomegalovirus
infection. Rev Med Virol 2007; 17: 355-363
-- Pass RF, Stagno S, Myers GJ, Alford CA. Outcome of
Symptomatic Congenital Cytomegalovirus Infection:
Results of Long-Term Longitudinal Follow-up. Pediatrics
1980; 66: 758-762
-- Revello MG, Gerna G. Diagnosis and Management of
Human Cytomegalovirus Infection in the Mother, Fetus
and Newborn Infant. Clinical Microbiology Reviews Oct
2002: 680-715
-- Shan R, Wang X, P. Fu. Yonsei. Growth and Development of Infants with Asymptomatic Congenital Cytomegalovirus Infection. Med J 50(5): 667-671, 2009
--
Jaargang 32, september - Nummer 1 39
LCI. LCI richtlijn Toxoplasmose. Website RIVM 2013. Beschikbaar via: http://www.rivm.nl/Documenten_en_publicaties/Professioneel_Praktisch/Richtlijnen/Infectieziekten/
LCI_richtlijnen/LCI_richtlijn_Toxoplasmose
8 Dubey JP, Jones JL. Toxoplasma gondii infection in humans and animals in the United States. Int J Parasitology
2008, 38: 1257-1278.
9 Weiss LM, Dubey JP. Toxoplasmosis: A History of clinical
observations. Int J Parasitology 2009, 39: 895-901.
10 Adler SP, Nigro G, Pereira L. Recent Advances in the Prevention and Treatment of Congenital Cytomegalovirus
Infections. Semin Perinatol 2007, 31: 10-18.
11 Spalice A, Pariso P, Nicita F, et al. Neuronal migration
disorders: clinical, neuroradiologic and genetics aspects.
Acta Paediatr. 2009, 98(3): 421-33.
12 Briggs TA, Wolf NI, D’amrigo S, et al. Band-like intracranial calcification with simplified gyration and polymicrogyria: a distinct “pseudo- TORCH” phenotype. Am J
Med Genet A. 2008, 146A(24):3173-80.
13 Abdel-Salam GM, Zaki MS, Saleem SN, et al. Microcephaly, malformation of brain development and intracranial calcification in sibs: pseudo-TORCH or a new syndrome. Am J Med Genet A. 2008, 146A (22):2929-36.
14 McLeod R, Kieffer F, Sautter M, et al. Why prevent,
diagnose and treat congenital Toxoplasmosis? Mem Inst
Oswaldo Cruz. 2009, 104(2): 320-344.
15 Leung A, Sauve R, Davies H. Congenital Cytomegalovirus Infection. J Nat Medical Association 2003, 95(3):
213-218.
16 Ledger WJ. Perinatal infections and fetal/neonatal brain
injury. Curr Opin Obstet Gynecol 2008, 20: 120-124.
17 Oster ME, Riehle-Colarusso T, Correa A. Un update on
Cardiovascular Malformations in Congenital Rubella
Syndrome. Birth Defects Research 2010, 88: 1-8.
18 Baird Mets M, Chhabra MS. Eye manifestations of
Intrauterine Infections and their Impact on Childhood
Blindness. Survey of Ophthalmology 2008, 53(2): 95111.
19 Meenken C, Assies J, van Nieuwenhuizen O, et al. Longterm ocular and neurological involvement in severe congenital toxoplasmosis. British Journal of Ophthalmology
1995, 79: 581-584.
20 Wilson CB, Remington JS, Stagno S, et al. Development
of Adverse Sequelae in Children Born with Subclinical
Congenital Toxoplasmosa Infection. Pediatrics 1980, 66:
767-774.
21 Munroe S. A survey of late emerging manifestations of
congenital rubella in Canada. Rapport van de Canadian
deafblind and rubella association 1999; www.cdbra.ca
22 O’Donnell N. A report on a survey of late emerging manifestations of congenital rubella syndrome 1991. Helen
Keller National Center for deafblind Youths and Adults,
New York USA.
7
Toxoplasmose:
Congenitale infecties in het algemeen:
-- Verboon-Maciolek MA, Gerards LJ, Stoutenbeek Ph, van
Loon AM. Congenitale infectie: serologische diagnostiek bij de moeder niet altijd afdoende. NTVG 2001, 27
januari; 145(4) 
Artikelen
Klinische les
Complicaties bisfosfonaten
gemeenschappelijke zorg van
tandartsen AVG / huisarts
Theo van den Bos, huisarts, Dr. Herma C.B. van Vliet-de Vries, tandarts bijzondere zorggroepen
Beiden werkzaam op ‘s Heeren Loo, instelling voor verstandelijk beperkten in Apeldoorn.
Bij het gebruik van bisfosfonaten kunnen, weliswaar
zeldzame, maar ernstige bijwerkingen optreden. Een bijwerking waar wij in Apeldoorn mee te maken kregen, was
een ernstige botnecrose van de onderkaak. Reden voor
ons als tandarts en huisarts/avg ons verder te verdiepen in
dit probleem.
Jaargang 32, september - Nummer 1 40
Casus
Een 76-jarige ernstig verstandelijk gehandicapte vrouw is
bekend met osteoporose vanaf 2000. Sinds 2001 wordt zij
hiervoor behandeld met orale bisfosfonaten.
Na een aantal jaren verliest de patiënte gewicht, dit daalt
van 41 kg in 2006 naar 31 kg in 2012. De huisarts ziet
patiënte ernstig achteruit gaan. Patiënte weigert te eten
en de lichamelijke conditie wordt kritiek. Dit is de reden
om deze patiënte goed in beeld te brengen. Hierbij
ontwikkelt zich een ernstige anemie en stijgen de BSEwaarden t.g.v. deze chronische ontsteking (tabel 1). Deze
anemie zal verder ernstiger worden en het Hb dalen naar
4,7 en ze heeft daarbij een BSE van 120 ten gevolge
van de osteonecrose. Waarschijnlijk neemt de anemie,
behalve door geringe voedselinname, ook toe door de
oesophagitis met bloedverlies bij continuerend bisfosfonaten-gebruik bij slechte intake en onjuiste inname.
Hierop wordt de behandeling met bisfosfonaat gestopt.
Jaar
Hb
BSE
19-09-2008
8.3
11
19-11-2009
7.9
9
17-08-2012
4.7
120
31-08-2012
5.8
89
09-10-2012
7.5
84
Gestopt met de
bisfosfonaten
Tabel 1.
Tandheelkundig bezien
Sedert begin 2012 treden er tandheelkundige problemen
op, waarbij tandextracties noodzakelijk zijn. Eind januari
2012 wordt cliënte met een pijnklacht gezien door de
mondhygiëniste. Deze constateert een sequester in de
rechter onderkaak. Daarop wordt de vrouw gezien door
de tandarts. Deze verwijdert naast de sequester ook
de hypermobiele, uiterst pijnlijke verstandskies en nog
een hypermobiele en parodontaal zeer zwakke molaar
(46 en 48). Hiertoe wordt eerst mandibulaire anesthesie gegeven. Beide kiezen zijn zonder enige moeite te
verwijderen. Gezien de heftige mate van ontsteking,
wordt besloten tot curettage van het gebied. De gingiva
is dusdanig aangedaan en niet meer ondersteund door
enige botlamel dat van overhechten geen sprake kan
zijn. Bovendien is er veel pus-afvloed. Bij controle blijkt
er nog steeds pus-afvloed te zijn en de wond blijkt slecht
De patiënt verslechtert dermate dat besloten wordt,
ondanks de zeer slechte preoperatieve conditie, om met
spoed de behandeling in narcose uit te voeren.
De MKA-chirurg heeft de laatste nog resterende elementen, 6 eenwortelige en 3 meerwortelige in de onderkaak,
geëxtraheerd. Hij trof een necrotisch vierde kwadrant
(rechter onderkaak) aan met een osteomyelitis en hij
verwijderde vele (kleine) sequesters. Getracht wordt om
zoveel mogelijk necrotisch bot te verwijderen zonder
de mandibula te breken1. De wond werd, waar mogelijk, primair gesloten. Patiënt werd hierna ter controle
overgedragen aan de tandarts. Deze constateert keer op
keer dat het gebied niet rustig wil worden en er vindt
wederom overleg plaats met de MKA-chirurg. Deze
adviseert regelmatig spoelen in de behandelkamer met
fysiologisch zout en het opnieuw toedienen van antibiotica. Inmiddels is duidelijk geworden dat het hier een
osteomyelitis met osteonecrose betreft ten gevolge van
langdurig bisfosfonaat gebruik.
De antibiotica worden eenmaal te vroeg gestopt, zoals
later blijkt, waarop het hele proces opnieuw begint en er
weer behoorlijk pusvorming optreedt. Er is nog een korte
periode waarbij een extra-orale fistel gezien wordt, maar
Bespreking
Een bekende en ernstige bijwerking van bisfosfonaten
is het optreden van osteonecrose bij ontstekingen in de
mond2.
De bisfosfonaten worden opgenomen door de osteoclasten. Bij een tandextractie worden er in de parodontale weefsels inflammatoire cytokines geproduceerd.
Deze ontketenen ontstekingsreacties, die leiden tot een
verhoogde bisfosfonaten spiegel. De afgifte van deze
cytokines blokkeert de angiogenese en remt de vorming
van granulatieweefsel, dat nodig is voor wondgenezing en
bot remodelling. De aanhoudende infectie bevordert de
toename van osteonecrose. De botturnover wordt door de
slechte samenwerking tussen osteoblasten en osteoclasten
nog verder onderdrukt. Er ontstaat geen re-epithelisatie,
die normaal binnen 2 à 3 weken gerealiseerd is.
Bisfosfonaten kunnen zowel intraveneus als oraal worden
toegediend. Bij intraveneuze toediening van bisfosfonaten
kan reeds binnen een jaar het bot geheel omgebouwd zijn
(verzadigd met bisfosfonaten) en kan gemakkelijk necrose
ontstaan. De intraveneuze toedieningsvorm wordt voornamelijk gebruikt bij de behandeling van maligniteiten, zoals
M. Paget, M. Kahler en botmetastasen. Bij orale therapie
wordt de kans op bisfosfonaat gerelateerde osteonecrose
(BON= Bisphosfonate associated Osteo Necrosis) groter
naarmate het langer gebruikt wordt3. Dit komt door lage
opname van 1% bij orale therapie in tegenstelling tot veel
hogere opname intraveneus. Na 3 jaar oraal gebruik is
alle bot verzadigd en verhoogd vatbaar. De kaken en de
lange pijpbeenderen zijn het vaakst aangedaan. De lange
pijpbeenderen vertonen echter minder vaak ontstekingen.
BON wordt vaker in de onderkaak (mandibula) gezien
dan in de bovenkaak (maxilla). De reden hiervoor is dat de
processus alveolaris het bot is met de hoogste turnover.
De kauwkrachten geven een extra prikkel aan het bot,
waardoor ook nog de mucosa dun wordt en verdwijnt.
Het avasculaire bot wordt afgestoten en een geëxponeerd
bot blijft achter dat bloot ligt voor infectie en garant staat
voor veel pijn4,5.
Deze complicatie na een tandheelkundige ingreep komt
relatief zelden voor maar als deze voorkomt is dit een
groot probleem. Daarom brachten wij onze populatie in
kaart en maakten een gemeenschappelijk plan van aanpak
om deze problemen voor te zijn.
Jaargang 32, september - Nummer 1 41
Patiënte wordt daarna regelmatig en langdurig, gedurende negen maanden, gezamenlijk gezien door tandarts
en huisarts. Hierbij wordt nauwkeurig het verloop van de
wondgenezing gevolgd. Het gebied wordt telkens schoon
gespoeld met fysiologisch zout. Langzaam groeit de wond
dicht met granulatieweefsel en pas veel later wordt weer
botvorming gezien. Het distale gedeelte blijft het langste
open. Enkele sequesters werden nog verwijderd ter
plaatse van de meest recent verwijderde elementen.
deze verdwijnt vrij snel. Uiteindelijk zijn er mooie nieuwe,
harde botlamellen zowel buccaal als linguaal ontstaan,
waarbij er geen ruimte meer over blijft voor nieuwe pusvorming. De cliënt heeft gedurende deze gehele periode
Amoxicilline gekregen en daar geen noemenswaardige
bijwerkingen van gehad.
Artikelen
genezen. Er wordt besloten tot het geven van antibiotica (amoxicilline, 3x daags 500 mg). Echter, ondanks
uitspoelen met waterstofperoxide en de orale antibiotica,
wordt het gebied niet rustig. Daarop volgt in mei 2012
opnieuw een uitgebreide curettage met verwijdering
van veel ontstekingsweefsel. Er wordt getracht met
Spongostan af te dekken en er wordt zo goed mogelijk
overhecht. Als ook dit niet werkt wordt overlegd met de
Mond- Kaak-en Aangezichtschirurg.
Aangezien het hier een vrouw betreft met een ernstige
verstandelijke beperking en een behoorlijke wil, lukt het
de MKA-chirurg niet om tijdens het consult een goed
beeld te krijgen van de situatie, laat staan haar adequaat
te (kunnen) behandelen. Hij stelt voor om een afspraak
te maken voor behandeling in narcose. Hierop wordt de
procedure “behandeling in narcose” gestart en wordt
een machtiging, toestemming en preoperatief onderzoek
aangevraagd en uitgevoerd.
Artikelen
Op ’s Heeren Loo Apeldoorn hebben we 20 oudere cliënten
met langdurig orale bisfosfonaten en één cliënt van 10 jaar
oud met intraveneuze toediening. Voor dit artikel laten we
deze jongeman verder buiten beschouwing. Wat de oudere
cliënten betreft, gaat het hier om 12 vrouwen met een
gemiddelde leeftijd van 68,3 jaar en 8 mannen met een
gemiddelde leeftijd van 66,6 jaar. Het merendeel (17) van
hen heeft alendroninezuur gekregen en slechts drie risedroninezuur6,7. Tien van hen zijn gestart in 2007 en 2008. Eén
in 2001, één in 2005 en de rest meer recent (2010-2011).
Van deze groep cliënten waren er 13 voor dat zij startten
met bisfosfonaten reeds edentaat. 7 cliënten waren dat
niet. Hierbij zijn bij 3 cliënten elementen geëxtraheerd
zonder de noodzakelijke voorzorgsmaatregelen (zie
verderop), waarbij bij 1 cliënt (met nog 11 aanwezige
elementen, juist in de onderkaak) enorme problemen zijn
ontstaan. Bij 3 cliënten waren volgens de richtlijn elementen geëxtraheerd, zonder verdere complicaties. Wat echter
wel ernstige zorgen baart is de slechte mondhygiëne bij
deze groep, die zorgt voor behoorlijke ontstekingen, die
een voortdurend risico vormen. De begeleiders worden
dan ook dringend geïnstrueerd, om - juist bij deze cliënten- extra zorgvuldig te zijn wat poetsen betreft en bij
iedere vorm van verdenking op ontsteking de tandarts te
waarschuwen.
Om deze vorm van osteonecrose te voorkomen is het
verstandig om voorafgaande aan het gebruik van bisfosfonaten een focusonderzoek te doen om zo latere ontstekingen te voorkomen8,9.
Mocht het toch tot een (ernstige) ontsteking komen en is
extractie de enige mogelijkheid dan is er de richtlijn voor extracties bij (langdurig) gebruik van bisfosfonaten. Deze luidt:
Preoperatief:
-Een week van tevoren spoelen met chloorhexidine
spoelmiddel, tezamen met instructies voor een optimale
mondhygiëne.
-Het voorschrijven van antibiotica (amoxicilline) en in
geval van allergie clindamycine 1 dag voor ingreep en
10 dagen voortzetten.
-Bij voorkeur lokale anesthesie zonder vasoconstrictor
gebruiken in verband met een betere doorbloeding
- Ischemie door incisie voorkomen.
- Zo atraumatisch mogelijk trachten te werken
Jaargang 32, september - Nummer 1 42
Postoperatief
- Zacht dieet
-Twee keer daags spoelen met chloorhexidine of sprayen
van het geïnfecteerde weefsel indien de patiënt niet kan
spoelen
-Goed de wondgenezing monitoren, indien toch osteonecrose ontstaat, dan verwijzen naar de MKA-chirurg/
specialist.
Een tweede aandachtspunt is voor ons de bijwerking
van de oesophagitis met secundair mogelijk bloedverlies
en anemie. Mede omdat mensen met een verstandelijke
beperking vaak moeilijk slikken en de inname procedure
altijd afhankelijk is van begeleiders komt deze bijwerking
mogelijk meer voor dan in een gewone populatie.
Leerpunten
Botnecrose bij bisfosfonaat gebruik na een tandheelkundige ingreep is een valkuil voor tandarts en AVG/huisarts.
Het is heel goed mogelijk om de kans op complicaties te
beperken door een aantal maatregelen:
-De tandarts moet altijd op de hoogte zijn van gebruik
van het bisfosfonaten omdat dit tandheelkundig een
andere benadering vereist.
-De AVG/huisarts moet bij het starten van bisfosfonaat
de cliënt verwijzen naar de tandarts/mondhygiëniste
voor goede screening (conform focus onderzoek) op
problemen. Deze kunnen dan in een vroeg stadium
opgelost worden zodat osteonecrose zo mogelijk voorkomen kan worden.
Als er toch een tandheelkundige ingreep bij een bisfosfonaat-gebruiker moet plaats vinden moeten AVG/huisarts
en tandarts samen overleggen voor plan van aanpak en
nabehandeling. Met name wanneer en hoe lang en welk
antibioticum10.
Als er toch een botnecrose ontstaat zijn gezamenlijke consulten tandarts/AVG/huisarts zeer wenselijk. Bij de setting
zoals bij ons is dat makkelijk uitvoerbaar11.
Als een verwijzing naar de MKA-chirurg noodzakelijk is
moet ook deze goed op de hoogte zijn van de problemen
op dit gebied, omdat chirurgisch een speciale benadering
noodzakelijk is. Een goede inname van de bisfosfonaten
en controle hierop is bij verstandelijk gehandicapten zeer
belangrijk. De AVG/huisarts moet hier extra bedacht
op zijn omdat, vanwege de wisselende bezetting en
de lichamelijke houding van de patiënt, hier een groot
gevaar schuilt. Een jaarlijkse controle van het Hb lijkt ons
wenselijk.
Slot
In instellingen zoals de onze moeten we gebruik maken
van de mogelijkheid tot goede samenwerking tussen de
AVG/huisarts en de tandarts. Logistiek is dit juist bij instellingen goed te realiseren.
Literatuur:
1.Schortinghuis J., Meijndert L., Visscher J.G.A.M. de &
Witjes M.J.H.
Bisfosfonaatgerelateerde osteonecrose van de kaak 3.
Twee casussen Ned Tijdschr Tandheelkd 2007; 114:
432-435.
2.Allard R.H.B., Lips P, Eekhoff E.M.W, Merkesteyn
A review of the literature on osteonecrosis of the
jaw in patients with osteoporosis treated with oral
bisphosphonates: prevalence, risk factors, and clinical
characteristics. Clin Ther. 2007 Aug;29(8):1548-58.
8. Chu V.
Management of patients on bisphosphonates and
prevention of bisphosphonate-related osteonecrosis of
the jaw. Hawaii Dent J. 2008 Sep-Oct;39(5):9-12; quiz
17.
9. Kicken M, Cann E.M. Van & Koole R.
Bisfosfonaatgerelateerde osteonecrose van de kaak
2. Zes casussen. Ned Tijdschr Tandheelkd 2007; 114:
428-431.
10.Roger S. Et al. Guidelines for treating patients taking
bisphosphonates prior to dental extractions. Volume
56, nummer 1, p 40. Februari/maart 2010.
11.Marx R.E., Sawatari Y., Fortin M. & Broumand V.
Bisphonate-induced exposed bone (osteonecrosis/
osteoporosis) of the jaws; risk factors, recognition,
prevention and treatment. J.Oral Maxillofacial Surg
2005 Nov;63(ll);1567-75. 
Artikelen
J.P.R. van & Waal I. van der. Bisfosfonaatgerelateerde
osteonecrose van de kaak, 1. Ned Tijdschr Tandheelkd
2007; 114:423- 427.
3.Migliorati C.A., Siegel M.A. & Elting LS.
Bisphosphonate-associated osteonecrosis: a long-term
complication of bisphosphonate treatment. The Lancet Oncology June 2006; Volume 7, Issue 6, 508-514.
4.Franken A.A.M., Blijderveen N.J.C. van, Witjes M.J.H.,
& Netelenbos C.J.C . Bisfosfonaatgerelateerde osteonecrose van de kaak. Ned Tijdschr Geneesk 2011; 155:
A3077.
5. Marx R.E.
Pamidronate (Aredia) and Zoledronate (Zometa)
induced avasculair necrosis of the jaws: a growing
epidemie. J. Oral Maxillofac Surg 2010;68:1158-61.
6. O’Ryan F.S. & Lo J.C.
Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw in
patients with oral bisphosphonate exposure: clinical
course and outcomes. J Oral Maxillofac Surg. 2012
Aug;70(8):1844-53.
7.Pazianas M., Miller P., Blumentals W.A., Bernal M. &
Kothawala P.
Onderstaand artikel is eerder verschenen in het British Journal of General Practice van mei 2013 en met toestemming van
auteur en uitgever overgenomen voor ons taalgebied.
Antibiotic prescribing and C-reactive
protein testing for pulmonary
infections in patients with
intellectual disabilities
Research
Catharina M Peters, Francesca M Schouwenaars, Ellen Haagsma, Heleen M Evenhuis and Michael A Echteld
unnecessary afterwards.2 Reducing antibiotic prescribing
has a number of advantages for individuals as well as the
community, including the avoidance of adverse sideeffects in patients and reducing resistance development.
Furthermore, cost reduction is a possible advantage of a
more efficient antibiotic prescribing policy than that which
tends to be employed in general practice at present.
Individuals with (severe) intellectual disabilities have a
higher risk of developing pneumonia than those without such disabilities, due to higher levels of immobility,
gastroesophageal reflux disease, spasticity, scoliosis, and
Jaargang 32, september - Nummer 1 43
INTRODUCTION
Antibiotics are frequently prescribed in lower respiratory
tract infections (LRTIs); this is appropriate for pneumonia
or severe exacerbations of chronic obstructive pulmonary
disease, but not for acute bronchitis. In the general population, nearly 80% of these respiratory tract infections are
caused by acute bronchitis and, therefore, do not require
antibiotics.1 Hopstaken et al showed that if respiratory
tract infections are suspected following pulmonary auscultation, this, in almost all cases, leads to the prescription
of antibiotics; in nearly 80% of cases, this is proved to be
Artikelen
swallowing difficulties.3 Despite this higher risk of developing pneumonia, for which antibiotics are necessary, this
group may also be more likely to be prescribed antibiotics
unnecessarily. In patients with intellectual disabilities,
diagnosing as well as excluding LRTIs may be hampered
by communication difficulties so physicians may decide to
start antibiotics sooner than they would for patients in the
general population. Expectations and pressure from patients, families and caregivers can also lead to antibiotics
being prescribed unnecessarily in those with intellectual
disabilities.
Abstract
Background
Excessive prescribing of antibiotics in patients with lower respiratory
tract infections (LRTIs) is common in the general population. Due
to communication difficulties, it is hypothesised that prescriptions
are even more commonplace in the primary care of individuals with
intellectual disabilities. Point-of-care C-reactive protein (POC-CRP)
testing might lead to more efficient prescribing of antibiotics.
Aim
To evaluate the effect of POC-CRP testing on antibiotic prescriptions
for LRTIs by physicians specialising in the care of individuals with
intellectual disabilities.
Design and setting
C-reactive protein
C-reactive protein (CRP) is particularly useful in diagnosing
and monitoring bacterial infections.4 The normal serum
concentration of CRP is usually <10 mg/L but, in severe
bacterial infections, it can rise as high as 500 mg/L.5 In
the literature, various cut-off points have been proposed
to distinguish between viral and bacterial infections, but
there appears to be a consensus that a CRP value of <40
mg/L is suggestive of a viral infection5–11 and that, in such
cases, prescribing antibiotics is not justified.
Point-of-care CRP test
A point-of-care (POC) test is a variant of a laboratory test
in which a finger-prick sample is used. Based on data from
various studies of the correlation between the POC-CRP
test and the laboratory CRP test, it can be said that the
agreement between the POC test and the laboratory test
is sufficiently large for use in clinical settings.4, 5, 12–15
Recently, Cals et al published a study on how POC-CRP
testing in LRTIs affects the prescribing of antibiotics in the
general population; in the POC-CRP test group, 43.3%
of the enrolled patients used antibiotics compared with
56.6% of those in the control group. Patients in the
POC-CRP test group recovered as well as patients in the
control group.6
This current study aims to evaluate the effect of POC-CRP
testing on doctors’ antibiotic prescribing for LRTIs for
individuals with an intellectual disability.
A prospective case-control study in four care centres for individuals
with intellectual disabilities in The Netherlands.
Method
Between 27 October 2010 and 27 October 2011, a prospective
efficiency study was performed with a base population of 1472
individuals. This population consisted of 882 individuals in whom
POC-CRP tests were used and a control group (n = 590) in whom
no POC-CRP test was performed.
Results
Of the 48 patients in the control group who were diagnosed as
having an LRTI, 43 (90%) received antibiotics, compared with 59
out of the 144 patients (41%) in the case group (OR = 12.0; 95%
CI = 4.1–35.3). No significant differences in outcome were found
METHOD
Study design
Setting. Patients were recruited from four care centres for individuals with intellectual disabilities in The
Netherlands. The baseline population consisted of 1472
individuals with an intellectual disability. Primary care
was provided by physicians specialising in the care of
individuals with learning difficulties . Two of the four
centres routinely used CRP testing, the other two did
not have a CRP device. The care centres in which a CRP
device was available served as the baseline population
(n = 882) from which the case group was recruited. The
care centres without a CRP device served as the baseline
population (n = 590) for the control group.
between both groups during a follow-up period of 1 month.
Conclusion
Jaargang 32, september - Nummer 1 44
This study shows that the use of POC-CRP testing in patients with
intellectual disabilities and LRTIs can lead to a significant reduction
in antibiotic prescriptions, with no significant differences in
outcome during follow-up.
Keywords
antibiotic prescription; C-reactive protein; intellectual disability;
lower respiratory tract infection; point-of-care test
Patients. Between 27 October 2010 and 27 October
2011, all patients with intellectual disabilities and a
suspicion of LRTI, determined by clinical assessment,
at the four care centres, were prospectively included in
the study. Patients who had been prescribed antibiotics
in the 2 weeks prior to the first consultation with the
physician were excluded. The four care centres all had
different patient populations, which varied in terms of
average age and level of intellectual disability. To be able
to check for selection bias afterwards, the following
researcher, PhD, Erasmus University
Medical Center, Intellectual Disability
Medicine, Rotterdam, The Netherlands.
Submitted: 8 july 2012; Editor’s
response: 25 September 2012; final
acceptance: 6 november 2012
Address for correspondence
Catharina M Peters, ‘s Heerenloo,
Organisation For People With
Intellectual Disabilities
Kapellekenslaan 47, 6651 TJ, Druten,
The Netherlands.
E-mail: [email protected]
©British Journal of General Practice
This is the full-length article (published
online 29 April 2013) of an abridged
version published in print. Cite this
article as: Br J Gen Pract 2013; DOI:
10.3399/bjgp13X667187
patient characteristics were recorded on a case form:
age (years);
-- sex;
-- level of intellectual disability (mild: IQ between 50–55 to
70; moderate: IQ between 35–40 to 50–55; or severe: IQ
below 35–40);
-- use of inhalation medication;
-- wheelchair dependency; and
-- the presence or absence of scoliosis.
--
The POC-CRP test
The CRP value was determined by using the POC-CRP
test. A drop of blood was taken from a patient’s fingertip
and collected in a tube; this was then analysed using the
NycoCard Reader II. The doctors and physician assistants
who performed the tests were aware of correct procedure
and analysis techniques. The POC-CRP test took place in
the medical service office or at the patient’s bedside.
LRTIs
In this study, no specific criteria for the diagnosis of LRTIs
were used. An LRTI was suspected by the physician using
routine physical assessment. In this way, the routine practice of diagnosis was not affected in the four care centres.
Follow-up
If antibiotics were prescribed within 28 days after the first
consultation, this was noted in the medical records. Any
change in antibiotic policy, such as a switch in amount or
type, stopping antibiotics prematurely, hospitalisation because of LRTI, or death, was also recorded. At the end of the
study, the researchers checked the medical records of each
enrolled patient to look for changes in antibiotic prescribing.
Of all significant (P<0.05) variables, the independent
influence on the outcome ‘prescription or no prescription’
was investigated with a logistic regression analysis. The
numerical outcome ‘age’ was split into two groups based
on the median age of the baseline population. The mean
ages in the case and control groups were compared with
each other using a t-test.
The incidence of antibiotic prescribing in both groups was
presented as a percentage and a 95% confidence interval
(CI). Differences in prevalence between the two groups
were tested with a Χ2-test. The mean CRP value leading to
antibiotic prescriptions was calculated and displayed with
a range.
Of all significant (P<0.05) variables, the independent
influence on the outcome ‘prescription or no prescription’
was investigated with a logistic regression analysis. The
numerical outcome ‘age’ was split into two groups based
on the median age of the baseline population. The mean
ages in the case and control groups were compared with
each other using a t-test.
The incidence of antibiotic prescribing in both groups was
presented as a percentage and a 95% confidence interval
(CI). Differences in prevalence between the two groups were
tested with a Χ2-test. The mean CRP value leading to antibiotic prescriptions was calculated and displayed with a range.
RESULTS
Study population
LRTIs were diagnosed in 144 of the 882 (16%) individuals
in the case group and in 48 of the 590 (8%) individuals in
the control group. The characteristics of the study population are detailed in Table 1.
Jaargang 32, september - Nummer 1 45
Data analysis T
At the end of the study period, all data were collected
and clustered in an Excel database. LRTI incidence was
calculated for both groups and displayed in percentiles.
Patient characteristics (sex, severity of intellectual disability, wheelchair-user status, inhalation medication, and
scoliosis) of those in the case and control groups were
compared using a Χ2-test.
How this fits in
Point-of-care C-reactive protein (POCCRP) testing has
proved to be effective in reducing unnecessary antibiotic prescriptions in general practice. This study shows
that using a POC-CRP test in a population with intellectual disabilities leads to an even greater reduction of
unnecessary antibiotic prescriptions in comparison with
a normal general practice population.
Artikelen
CM Peters, MSc, physician, ‘s
Heerenloo, Organisation For People
With Intellectual Disabilities, Druten;
FM Schouwenaars, MSc, physician,
Oro, Organisation For People With
Intellectual Disabilities, Deurne.
E Haagsma, MSc, physician, Amsta,
Organisation For People With
Intellectual Disabilities, Amsterdam,
The Netherlands. HM Evenhuis, PhD,
professor; MA Echteld, PhD, senior
Sex, age, and severity of intellectual disability differed
significantly; in the control group the proportion of males
was greater (Χ2 = 9.6; P = 0.002), the mean age was lower
(Χ2 = 19.5; P<0.01), and there were more individuals with
mild and moderate intellectual disabilities (Χ2 = 11.3, P =
0.004) compared with the case group. In both groups, the
majority of all patients had a severe intellectual disability.
Artikelen
Antibiotic prescribing
There was a significant difference between antibiotic
prescribing in the case and control groups (Χ2 = 42.2,
P<0.005). In the case group, antibiotics were prescribed
for 59 of 144 (41%; 95% CI = 33 to 49) patients,
whereas in the control group 43 out of 48 individuals
(90%; 95% CI = 78 to 96) received a prescription for
antibiotics (odds ratio 12.0; 95% CI = 4.1 to 35.3). In the
case group, the mean CRP value for prescribing antibiotics
was 106.8 mg/L (range: 8–250 mg/L).
Follow-up
There were no significant differences between the case
and control groups regarding changes in antibiotic prescriptions during follow-up.
Independent associations with antibiotic
prescriptions
Table 2 shows that none of the patient characteristics
were significantly and independently associated with the
primary outcome of whether or not an individual was
prescribed antibiotics.
DISCUSSION
Summary
As far as the authors are aware, this is the first study into
the effects of using the POCCRP test by physicians to aid
the decision of whether or not to prescribe antibiotics for
LRTIs in individuals with intellectual disabilities. It shows
a highly significant difference for antibiotic prescribing in
the case group compared with the control group; patients
in the control group were significantly more likely to
receive antibiotics than patients in the case group. This difference is larger than has been found in general practice
populations.6,16–17
During the 4 weeks of follow-up, no changes occurred to
the initial antibiotics prescription in 83% of patients in the
case group and 83% of those in the control group respectively. Differences in patient characteristics between the
two groups had no effect on antibiotic prescribing. The
mean CRP value at which antibiotics were prescribed well
exceeds the limit of 40 mg/L that was used in this study
(which was based on published evidence) to distinguish
between CRP values consistent with a viral infection and
those consistent with a bacterial infection.5–11
Strengths and limitations
This study has several strengths. It was a multicentre study,
in which all physicians within the organisations participated. Moreover, it had a prospective design and the
follow-up has been mapped retrospectively. The information transfer to the participating care centres was clear
and structured, which increased the reliability of the findings. In addition, carrying out the study did not disturb the
Jaargang 32, september - Nummer 1 46
Implications for practice
Although the potential benefits of an effective antibiotic
policy are considerable, current antibiotic prescribing by
primary care physicians specialising in the care of individu-
REFERENCES
1.Hopstaken RM, Butler CC, Muris JW, et al. Do clinical
findings in lower respiratory tract infection help general practitioners prescribe antibiotics appropriately?
An observational cohort study in general practice.
Fam Pract; 23(2): 180–187.
2.Hopstaken RM, Muris JW, Knottnerus JA, et al. Contributions of symptoms, signs, erythrocyte sedimentation rate, and C-reactive protein to a diagnosis of
pneumonia in acute lower respiratory tract infection.
Br J Gen Pract 2003; 53(490): 358–364.
3.Toder DS. Respiratory problems in the adolescent
with developmental delay. Adolesc Med 2000; 11(3):
617–631.
4.Dahler-Eriksen BS, Lassen JF, Petersen PH, et al. Evaluation of a near-patient test for C-reactive protein used
in daily routine in primary healthcare by use of difference plots. Clin Chem 1997; 43(11): 2064–2075.
5.Hobbs FD, Kenkre JE, Carter YH, et al. Reliability
and feasibility of a near patient test for C-reactive
protein in primary care. Br J Gen Pract 1996; 46(408):
395–400.
6.Cals JW, Schot MJ, de Jong SA, et al. Point-of-care
C-reactive protein testing and antibiotic prescribing
for respiratory tract infections: a randomized controlled trial. Ann Fam Med 2010; 8(2): 124–133.
Jaargang 32, september - Nummer 1 47
Comparison with existing literature
This is the first study into the use of the POCCRP test in
a population with intellectual disabilities. There are some
studies that have investigated the use of the POC-CRP test
in a general population.6,16,17 Despite the differences of
population characteristics between these studies and our
current study, it can be concluded that the current study
shows a larger difference in antibiotic prescriptions between the case and control groups than studies performed
in the general population.
als with learning difficulties could be improved. With a
significant global increase in resistance to antibiotics, it
is essential that physicians diagnose LRTIs based on a
reasonable and objective analysis, such as the POC-CRP
test. As a result of the study by Cals et al,6 the POC-CRP
test has been included as a complementary investigative
method in the Dutch College of General Practitioners’
guideline for acute cough since February 2011.18
The convincing results of this current study on the use of
POC-CRP tests by physicians specialising in the care of
individuals with learning difficulties encourage the development of a more effective antibiotic policy. Using a POCCRP test in general practice for individuals with intellectual
disabilities in order to identify LRTIs where antibiotics are
necessary is, therefore, strongly recommended.
Artikelen
common diagnostic practice in the care centres. Nothing
appeared to change the way the physicians were already
working with regard to diagnosing respiratory tract
infections. As such, this study could be seen to accurately
reflect the practice in a care centre for individuals with
intellectual disabilities.
The study does, however, have some limitations. The
number of patients included in the control group was
significantly smaller than that of the case group. One
explanation for this may be the fact that the base population for the control group was smaller and consisted of a
greater proportion of individuals with a mild or moderate
disability, compared with the base population for the case
group. In addition, selection bias may have occurred. Physicians using the POC-CRP test may rely more on the test
than on their own clinical diagnosis; they may diagnose
an LRTI sooner in order to conduct a CRP test to be sure
whether or not the patient has pneumonia. Moreover,
physicians using the POC-CRP test may be more reluctant
to prescribe antibiotics than those who do not use the test
and, therefore, may use it as a threshold.
The fact that children and adults were included in the
study may also indicate a bias; LRTIs in children may have
another course of action and a different aetiology.18 The
regression analysis showed, however, that age was not an
independent risk factor for receiving antibiotics.
7.Hjortdahl P, Landaas S, Urdal P, et al. C-reactive
protein: a new rapid assay for managing infectious
disease in primary health care. Scand J Prim Health
Care 1991; 9(1): 3–10.
8.Hogarth MB, Gallimore R, Savage P, et al. Acute phase
proteins, C-reactive protein and serum amyloid A
protein, as prognostic markers in the elderly patient.
Age Ageing 1997; 26(2): 153–158.
Artikelen
Funding
Not applicable.
Ethical approval
This study was approved by the medical ethical committee of the Erasmus Medical Center,
Rotterdam, The Netherlands (reference number:
MEC-2010-331).
Provenance
Freely submitted; externally peer reviewed.
Competing interests
The authors have declared no competing interests.
Acknowledgements
The authors thank all the caregivers and patients of the four participating care centres (Oro
in Deurne and Helmond, ’s Heerenloo in Druten,
Tiel and Geldermalsen, Amsta in Amsterdam and
Leekerweide in Wognum) who contributed to this
study.
Thanks also to Dr Ken Redekop for sharing with
us his expertise on research methods, and to
Dr Harm Boer, for his useful comments on this
article.
Discuss this article
Contribute and read comments about this article
on the Discussion Forum:
http://www.rcgp.org.uk/bjgp-discuss
9.Korppi M, Kröger L. C-reactive protein in viral and
bacterial respiratory infection in children. Scand J
Infect Dis 1993; 25(2): 207–213.
10.Lindbäck S, Hellgren U, Julander I, Hansson LO. The
value of C-reactive protein as a marker of bacterial infection in patients with septicaemia/endocarditis and
influenza. Scand J Infect Dis 1989; 21(5): 543–549.
11.Van der Meer V, Neven AK, van den Broek PJ, Assendelft WJ. Diagnostic value of C reactive protein in
infections of the lower respiratory tract: systematic
review. BMJ 2005; 331(7507): 26.
12.Bjerrum L, Gahrn-Hansen B, Munck AP. C-reactive
protein measurement in general practice may lead to
lower antibiotic prescribing for sinusitis. Br J Gen Pract
2004; 54(506): 659–662.
13.Seamark DA, Backhouse SN, Powell R. Field-testing
and validation in a primary care setting of a pointof-care test for C-reactive protein. Ann Clin Biochem
2003; 40(Pt 2): 178–180.
14.Esposito S, Tremolati E, Begliatti E, et al. Evaluation of
a rapid bedside test for the quantitative determination of C-reactive protein. Clin Chem Lab Med 2005;
43(4): 438–440.
15.Melbye H, Berdal BP, Straume B, et al. Pneumonia--a
clinical or radiographic diagnosis? Etiology and clinical
features of lower respiratory tract infection in adults
in general practice. Scand J Infect Dis 1992; 24(5):
647–655.
16.Kuyvenhoven MM, Verheij TJ, de Melker RA, van der
Velden J. Antimicrobial agents in lower respiratory
tract infections in Dutch general practice. Br J Gen
Pract 2000; 50(451): 133–134.
17.Macfarlane J, Lewis SA, Macfarlane R, Holmes W.
Contemporary use of antibiotics in 1089 adults
presenting with acute lower respiratory tract illness in
general practice in the U.K.: implications for developing management guidelines. Respir Med 1997; 91(7):
427–434.
18.Verheij TJM, Hopstaken RM, Prins JM, et al. [Dutch
College of General Practitioners Standard; Acute
cough M78]; Huisarts Wet 2011; 54(2): 68–92. (In
Dutch). 
Jaargang 32, september - Nummer 1 48
A.C. Louisse, M. Röfekamp, S.A. Suyker, G.H.A. Wulms
Inleiding
Onvrijwillige zorg is geen gewone zorg. Van dit uitgangspunt zijn de overheid1,2 en de VGN3 doordrongen. De
affaire met “Brandon” heeft ertoe geleid dat de Staatssecretaris van VWS in maart 2011 de “Denktank complexe
zorg” heeft geïnstalleerd. De denktank heeft de taak
gekregen te verkennen ‘’hoe schijnbaar perspectiefloze
zorgsituaties kunnen worden vlot getrokken, zodat
cliënten met complexe zorgvragen zich zo veel mogelijk in
vrijheid kunnen bewegen’’.
verstandelijke beperking te evalueren.
Inventarisatie
Nadat in juni 2012 de tussenrapportage van de denktank
complexe zorg was verschenen is aan alle behandelaars
van de langdurige zorg en van de specialistische behandeling gevraagd of zij cliënten wilden aanmelden die in
hun ogen voldeden aan de kenmerken die de Denktank
heeft omschreven: “Veel cliënten hebben een complexe
voorgeschiedenis die gekenmerkt wordt door langdurige
en ingrijpende vrijheidsbeperkingen, veel overplaatsingen,
chronische kwetsbaarheid, belastende interventies, onvolledige en onsystematische diagnostiek en veel wisselingen van betrokken zorgprofessionals”. We hebben daar
zelf nog het onderwerp: ontbreken van perspectief aan
toegevoegd.
Op basis van deze cliëntkenmerken kwamen we eind
2012 op een aanmelding van 49 cliënten. Deze lijst
is bekeken door de twee Preventie&CrisisTeams (P&C
Teams)1 van onze zorginstelling. De conclusie was dat
het niet goed mogelijk is op basis van deze lijst, die is
samengesteld met deze criteria, tot een nader inzicht
te komen in specifieke cliënt kenmerken. Het bleek dat
de behandelaars van een deel van de zorginstelling alle
cliënten hadden aangemeld met dwangbehandelingen
terwijl anderen geen of nagenoeg geen cliënten hadden
aangemeld. De criteria van de denktank waren kennelijk
multi-interpretabel en leverde geen inzicht in de gezochte
cliëntkenmerken. Aan dat laatste bestaat grote behoefte.
Hoe speuren we deze cliënten op, wat zijn hun kenmerken, welke risicofactoren hebben ze gemeenschappelijk,
hoe volg je deze cliënten in hun behandeling en in de
resultaten daarvan. Het gaat immers om een extra zeer
arbeidsintensieve evaluatie die plaats vindt bovenop en
naast de al bestaande evaluaties door respectievelijk de
behandelaar, de M&M commissie en de second opinion
1Preventie- en Crisisteams, bestaande uit gedragskundigen, begeleiders en
management
Jaargang 32, september - Nummer 1 49
In juni 2012 is de denktank met een tussenrapportage
gekomen: “Wegen naar vrijheid: communiceren en
methodisch (samen) werken in de zorg voor cliënten die
ernstig in hun vrijheid worden beperkt4”. In mei 2013
geeft de staatssecretaris van VWS Van Rijn in zijn “Actieprogramma onvrijwillige zorg” negen aanbevelingen aan
waarmee de sector kaders gegeven wordt om beleid te
maken teneinde langdurige onvrijwillige zorg in te perken.
Deze negen aanbevelingen zijn:
1.Zorg voor een visie op methodisch, systematisch en
multidisciplinair werken in de omgang met probleemgedrag en onvrijwillige zorg.
2.Zorg voor de organisatorische randvoorwaarden die
nodig zijn om volgens die visie te werken.
3.Communiceer goed met cliënten, naasten en vertegenwoordigers.
4.Werk goed samen tussen zorgverleners onderling.
5.Zorg voor deskundig personeel.
6.Werk met zorgplannen.
7.Laat alle niveaus binnen een zorginstelling hun verantwoordelijkheid nemen.
8.Roep op tijd extra deskundigheid in, van binnen dan
wel van buiten de eigen instelling.
9.Maak afspraken over duurzame overplaatsingen.
Bovengenoemde ontwikkelingen zijn de aanleiding
geweest om de situatie met betrekking tot langdurige
onvrijwillige zorg bij de 2136 intramurale residentiële
cliënten binnen onze zorginstelling voor mensen met een
Artikelen
Welke kenmerken vertoont de
groep cliënten die at risk zijn
voor langdurige en uitzichtloze
vrijheidsbeperkingen in de
verstandelijk gehandicapten sector?
door een gedragskundige.
Deze vragen en overwegingen hebben geleid tot het
maken van een vragenlijst die naast het opvragen van
feitelijke informatie over de toegepaste vrijheidsbeperking
ook informeert naar de mening van de behandelaars over
de situatie.
Artikelen
Methode
Aan alle behandelaars (gedragskundigen en artsen
verstandelijk gehandicapten) van die cliënten die bij het
bureau BOPZ2 geregistreerd stonden met een lopende
dwangbehandeling, is een set voorgestructureerde
vragenlijsten opgestuurd. Het betreft vragenlijsten voor
de 133 cliënten (6,2% van de totale populatie) die bij de
Inspectie voor de Gezondheidszorg (IGZ) zijn aangemeld
met een dwangbehandeling op een totale populatie van
2136 residentiele cliënten. De vragenlijst is ingevuld door
de diverse behandelend gedragskundigen in overleg met
de behandelend AVG.
De vragenlijst bestaat uit vier onderdelen.
--Onderdeel A betreft demografische cliëntkenmerken
(naam, adres, woonplaatsgegevens, zorgzwaartepakket, juridische status, mate van verstandelijke beperking en vragen betreffende psychofarmaca gebruik)
--Onderdeel B betreft kwantitatieve vragen over de aard,
frequentie en duur van de toegepaste maatregelen en
over het verzet.
--Onderdeel C bevat procesvragen over de gevolgde procedure, de overeenstemming, het beoogde doel van
de maatregel, de toetsing en de beëindigingstrategie.
--Onderdeel D bevat tenslotte een aantal kwalitatieve
vragen over de kwaliteit van leven, indruk over het
algehele beleid, verwachting t.a.v. de kwaliteit van
leven, de inschatting van het beeld dat de samenleving
zou hebben over de situatie, hoe en of de cliënt ook
buiten de woning komt, de begeleidingsintensiteit en
de vraag of de cliënt naar inschatting van de behandelaars wel op de juiste plek woont.
De respons was aanvankelijk 98% en is later aangevuld
tot 100%. De antwoorden zijn bewerkt in SPSS.
Resultaten
Uitkomsten vragenlijst deel A
Jaargang 32, september - Nummer 1 50
Omvang onderzochte
groep
n=133, (6,2% van totale
populatie van 2136)
geslacht
man 65,4%
vrouw 24,6%
2 Bureau BOPZ is het beleidsbureau rondom het thema onvrijwillige zorg
leeftijd
range 14-75 jaar, gemiddelde leeftijd 41 met 90%
van de cliënten tussen
27-48 jaar
type zorgverlening
97,7% langdurige zorg
‑2,3% SGLVG behandeling
zzp
2,3% ZZP SGLVG
1,5% ZZP VG 6
95,5% ZZPVG 7
meerzorg aanwezig
46,6% ja,
51,9% nee
1,5% onbekend
juridische status
82,7% art 60
4,5% art 60 in aanvraag
7,5% RM
4,5% vrijwillig
0,8% onbekend
mate van verstandelijke
beperking
9,8% LVB
31,6% MVB
40,6% EVB
15,8% ZEVB
2,3% onbekend
psychofarmacagebruik
aanwezig
85,0% ja
12,8% nee
2,3% onbekend
Gegeneraliseerd beeld
Man van 41 jaar verblijvend in de langdurige zorg met
een zzp 7. Hij heeft in de helft van de gevallen meerzorg. Zijn juridische status is een art 60 indicatie. Hij
heeft een ernstige verstandelijke beperking en gebruikt
psychofarmaca.
Uitkomsten vragenlijst deel B
aantal maatregelen
0,7% geen maatregel
83,5% 1 maatregel
15,8% 2 maatregelen
1e maatregel, type
21,1% afzonderen
73,7% fixatie
5,3% anders
3Aan de respondent werd gevraagd of ze de maatregel structureel of
incidenteel toepassen, daarna werd om de specificatiegevraagd, we
hebben “structureel” gedefinieerd als een continue, vaste toegepaste
vrijheidsbeperking zoals vastgelegd in het zorgplan. Bijvoorbeeld altijd de
deur op slot ’s nachts.
Specificatie afzonderen als
1e maatregel
Specificatie fixatie als 1e
maatregel
3,0% in afzonderingsruimte
21,1% in eigen kamer
waarvan
0,8 % in eigen kamer alleen nacht
structurele maatregel1
Doel maatregel
67,0% afwenden gevaar
29,0% consolidatie huidige
situatie
2,0% afwenden teloorgang
2,0% niet opgegeven
Heeft er een vorm van
inhoudelijke toetsing
plaatsgevonden
74,2% ja
24,8% nee
0,8% niet bekend
Was deze toetsing extern?
9,0% ja
65,4% nee,
20,3% nog niet aan de
orde
5,3% onbekend
Door wie vond deze toetsing plaats2
7,5% CCE
62,4% collega gedragskundige ander deel
Ipse de Bruggen
1,5% P&C Team
0,8% AVG
2,0% MM commissie
17,3% nog niet aan de
orde
9,0% geen antwoor
Wat is het verwachtingsperspectief ten aanzien van de maatregel
12,0% stoppen op korte
termijn
33,8% voortzetting met
lagere intensiteit
42,1% voortzetting met de
huidige intensiteit
9,0% moeilijk te zeggen
3,1% niet bekend
18% ja
82% nee
indien structureel hoe is de 27,1% dagelijks
frequentie
16,5% wekelijks
27,1% maandelijks
24,1% jaarlijks,
5,3% onbekend
Bestaat er verzet tegen de
1e maatregel
100% ja
44,4% ja
32,3% wisselend
8,3 % moeilijk te duiden
15,0% nee
Gegeneraliseerd beeld
Man 41 jaar met een ernstige verstandelijke beperking.
Er worden meestal geen structurele maatregelen op
hem toegepast. Indien dit wel het geval is dan gaat het
om frequent toegepaste kortdurende fixaties zonder
materiaal, meestal tijdens de ADL-activiteiten. De man
verzet zich meestal hiertegen.
Uitkomsten vragenlijst deel C
17,3% ja
7,5% nee
75,2% niet van toepassing
omdat de wettelijk
vertegenwoordiger
dat doet
Bestaat er overeenstemming met de wettelijk
vertegenwoordiger
98,5% ja
1,5% niet opgegeven
4Het is onduidelijk of de toetsingen van CCE en P&CT gerelateerd waren
aan de dwangbehandeling of een andere inhoudelijke vraag.
Jaargang 32, september - Nummer 1 51
Bestaat er overeenstemming met de cliënt
Gegeneraliseerd beeld
De wettelijk vertegenwoordiger stemt in met de toegepaste maatregel, de maatregel is gemeld bij de IGZ het
doel is afwenden van gevaar, bij de meeste cliënten
heeft een vorm van toetsing plaatsgevonden. Deze
toetsing vindt plaats door collega’s uit een ander deel
van de organisatie. Bij de meeste cliënten zal voortzetting van de maatregel plaats vinden is de verwachting.
Artikelen
3,8% handen met materiaal
2,3% handen zonder
materiaal
6,8% overige fixatie met
materiaal
57,9% overige fixatie zonder materiaal
4,5% onbekend
Melding IGZ
Uitkomsten vragenlijst deel D
Hoe is de ingeschatte
kwaliteit van leven van de
cliënt gezien door de ogen
van de behandelaar
48,9% goed
42,9% matig
8,8% slecht
1,5% niet opgegeven
Artikelen
Wat is de indruk van het
77,4% goed
algehele beleid rondom
20,3% matig
cliënt, gezien door de ogen 0,0% slecht
van de behandelaar
2,3% onbekend
Wat is de verwachting de
komende twee jaar ten
aanzien van de kwaliteit
van leven
30,8% verbetering
63,2% stabilisatie
1,5% verslechtering
4,5% onbekend
Wat is in de ogen van de
behandelaar het beeld dat
de samenleving zou hebben van deze cliënt
23,3% positief
39,8% neutraal
32,3% negatief
4,5% behoeft directe
aanpak
Woont de cliënt op de
juiste plek gezien door de
ogen van de cliënt
51,9% ja
3,0% nee
45,1% moeilijk in te schatten
Komt de cliënt buiten
96,2% dagelijks
2,3% wekelijks
0,8% nooit
0,8% onbekend
Wat is de omvang van de
woning
Gemiddeld 7,4 cliënten
per woning (1-15, meestal
tussen de 5 en de 10 cliënt
per woning)
Wat is de gemiddelde
bezetting per cliënt per
woning
1 begeleider op 2,5 cliënten
Wat is de omvang van de
groep bij dagbesteding
4 cliënten per groep (1-16
meestal tussen de 1 en de
8 cliënten per groep)
Jaargang 32, september - Nummer 1 52
Wat is de gemiddelde be1 begeleider op 2 cliënten
zetting op de dagbesteding
per cliënt
Verwerking uitkomsten
De uitkomsten van de vragenlijsten zijn op verschillende
manieren geordend en tegen elkaar afgezet teneinde te
komen tot een lijst van cliënten die at risk zijn voor langdurige (dwang)behandeling. Bekende cliënten met relatief
veel en/of langdurige dwangbehandelingen hebben als
referentie gediend om tot een werkzame methodiek te
komen.
Uiteindelijk is op dit moment gekozen voor een mix van
objectieve gegevens uit categorie B, de structurele maatregel en subjectieve gegevens uit categorie D. Alle cliënten
met een structurele maatregel zijn geselecteerd omdat de
mate van vrijheidsbeperking intensief is en daar bovenop
nog de cliënten die een slechte beoordeling hadden op de
subjectieve waardering gezien vanuit het perspectief van
de diverse gedragskundigen en AVG. De methode leidt
tot een selectie van in totaal 31 cliënten. Wanneer ook de
cliënten worden mee genomen die een matige beoordeling op de kwaliteit van leven krijgen dan bestaat de groep
uit 77 cliënten. Van 6 cliënten binnen de groep van 31
cliënten werd de inschatting door gedragskundige en AVG
van het te geven beeld van de samenleving als “behoeft
directe aanpak” afgegeven. Aangetekend moet worden
dat er een bias kan ontstaan omdat de gedragskundige en
avg over hun eigen behandelbeleid oordelen.
Beschouwing
Het in beeld brengen van alle cliënten met een aangemelde dwangbehandeling heeft veel meer inzicht
verschaft in de kenmerken van de diverse cliënten in dit
proefmodel. Een beeld is gevormd van de mate waarin de
vastgelegde zorgvuldigheideisen worden opgevolgd en
uitgevoerd. Door het geven van een gegeneraliseerd beeld
bij de samenvatting van vragenlijsten A, B en C ontstaat
een typering van de gemene deler binnen deze groep.
Deze “gemene deler” dient alleen ter begripsbepaling,
immers iedere cliënt is uniek en heeft zijn eigen specifieke
kenmerken.
Deze typering is gegeneraliseerd als volgt:
Het betreft een 41 jarige man met een ernstige
verstandelijke beperking verblijvend in de langdurige
zorg met een VG zzp 7. Hij heeft in de helft van de
gevallen meerzorg. Zijn juridische status is een artikel
60 indicatie. Hij gebruikt psychofarmaca. Er worden meestal geen structurele maatregelen op hem
toegepast. Indien dit wel het geval is dan gaat het
om frequent toegepaste kortdurende fixaties zonder
materiaal, meestal tijdens de ADL-activiteiten. De man
verzet zich meestal hiertegen. De wettelijk vertegenwoordiger stemt in met de toegepaste maatregel, de
maatregel is gemeld bij de IGZ het doel is afwenden
van gevaar. Bij de meeste cliënten heeft een vorm van
toetsing plaatsgevonden. Deze toetsing vindt plaats
door collega’s uit een ander deel van de organisatie. Bij
de meeste cliënten zal voortzetting van de maatregel
plaats vinden is de verwachting.
De antwoorden laten ook zien waar bij ons de hiaten zitten in de zorgvuldigheidsprocedures. Vooral het aanvra-
1Inspectie voor de Gezondheidszorg. Zorg voor vrijheid: terugdringen van
vrijheidsbeperkende maatregelen kán en moet. IGZ 2008.
2Inspectie voor de Gezondheidszorg. Cultuuromslag terugdringen vrijheidsbeperking
bij kwetsbare groepen in langdurige zorg volop gaande. IGZ 2011.
3Rob van Hooren. Nadenken over vrijheidsbeperking van de cliënt. in: Een
handreiking voor begeleiders in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. VGN, LKNG, Vilans. 2009.
4L. M.G. Curfs. Wegen naar vrijheid: communiceren en methodisch (samen) werken in de zorg voor cliënten die ernstig in hun vrijheid worden
beperkt. in: Tussenrapportage van de Denktank complexe zorg/taskforce.
Ministerie VWS. 2011.
Jaargang 32, september - Nummer 1 53
Punt van zorg blijft de samenstelling van de doelgroep.
Of een cliënt deel uit maakt van de doelgroep is afhankelijk van de inschatting en kennis van de behandelend
gedragskundige. Wanneer een vrijheidsbeperking niet
als passend binnen het kader van de wet BOPZ wordt
aangemeld of wanneer de cliënt een zogenaamde M&M
akkoord heeft dan maakt deze cliënt geen deel uit van de
doelgroep. Dat is echter geen garantie om niet “kwetsbaar” te hoeven zijn. Continue scholing van de groepen,
management, gedragskundigen en artsen op dit punt is
daarop de door ons toegepaste remedie, het steeds herhalen van het onderzoek zal ook een zekere routine met zich
mee brengen is de verwachting.
Het werken met een gestructureerde vragenlijst lijkt een
goed hulpmiddel in het opsporen en analyseren van die
cliënten die at risk zijn voor het predicaat kwetsbaar
in de zin van langdurige vrijheidsbeperkingen. Door
zowel de objectieve gegevens van aard en omvang van
de vrijheid beperking en een subjectief oordeel mee te
wegen is grip te krijgen op de groep die extra aandacht
behoeft naast de al geboden zorgvuldigheid in toetsing
en afweging. Ondanks het feit dat deze methodiek nog
in de kinderschoenen staat zijn vooral de uitkomsten uit
de onderdelen A, B en C een betrouwbare uitkomst bij
de onderzochte doelgroep. Omdat er geen gegevens van
andere zorginstellingen bekend zijn en er daarom geen
benchmark kan plaatsvinden, hopen we met het publiceren van deze data in dit premature stadium een aanzet
te geven tot een breder onderzoek in de verstandelijk
gehandicapten sector.
Artikelen
gen van een second opinion is nog niet bij elke behandelaar gemeengoed.
We hebben, voor zover we onderzocht hebben, in de
doelgroep geen cliënten gevonden met alle kenmerken
van “Brandon” te weten: geen perspectief, veel wisselende hulpverleners, uitzichtloze situatie, langdurige
dwangbehandelingen.
Wel bestaat er een groep van 31 cliënten met langdurige
vrijheidsbeperking die nadere en continue aandacht vraagt
en die als kwetsbaar omschreven kan worden. Bij 11 van
deze 31 cliënten heeft er nog geen externe second opinion plaatsgevonden. En bij 6 cliënten wordt de situatie
als extreem complex omschreven. De vragenlijst heeft ertoe geleid dat bij de 11 genoemde cliënten nu een second
opinion is aangevraagd en bij de 6 cliënten waarvan het
te geven beeld door de samenleving als “verdient directe
aanpak” getypeerd zou kunnen worden, wordt een
intensief proeftraject gestart waarbij de twee P&C teams
een uitgebreide en diepgaande analyse gaan maken. Deze
analyse richt zich met name op het zorgproces. Dit is van
belang aangezien de second opions vanuit dossier en een
enkele observatie worden gedaan. Thema’s die bij het
onderzoek naar het zorgproces worden onderzocht zijn:
de openheid van het systeem rondom de cliënt, de aanwezige expertise, de kritische zelfreflectie, de bereidheid
tot verandering, de waardering van de zorgverlening en
de verbetermogelijkheden. Wanneer de P&C teams hun
werkzaamheden gereed hebben zal dat apart gerapporteerd worden op de toegepaste methodiek en de uitkomsten daarvan. Feitelijk weten we pas dan of de door ons
geselecteerde groep cliënten, die we kwetsbaar noemen,
ook daadwerkelijk kwetsbaar is. Hiernaast krijgen wij zo
zicht op het gehele zorgproces rondom deze cliënten.
Het is de bedoeling de vragenlijst in aangepaste vorm elk
jaar opnieuw naar de behandelaars te sturen. Op deze
wijze is ten aanzien van zowel proces als product de voortgang te monitoren en is het mogelijk correlaties te leggen
Een bronbestand is nu bekend, de uitkomsten dienen als
een nulmeting voor nadere interventies als afbouwen van
afzonderingen en fixaties.
Nascholingsavond voor AVG-artsen: nieuwe anti-epileptica
F.M. (Francesca) Schouwenaars, AVG
Inleiding
Op 22 januari zat de vergaderzaal van Kempenhaeghe
goed gevuld met (aanstaande) AVG’s en neurologen.
Verdeeld over 4 voordrachten werden zij bijgepraat over
de nieuwste ontwikkelingen op het gebied van medicatie,
zelfreflectie, casuïstiek en richtlijnen.
Artikelen
Nieuwe anti-epileptica, keuze en overwegingen in
de praktijk
Dr.H.J.M. Majoie, neuroloog en E.A. Wammes- vd Heijden,
ziekenhuisapotheker
Een ideaal anti-epilepticum heeft een breed spectrum,
geen bijwerkingen, heeft geen enkele interactie met
andere medicamenten, hoef je maar een- tot tweemaal
daags te doseren en is ook nog eens goedkoop. Maar, dit
anti-epilepticum bestaat niet.
De nieuwere alternatieven werden door de sprekers in
een duidelijk schema met elkaar vergeleken. Een overzicht
hiervan is in tabelvorm weergegeven (tabel 1.).
Er werd kort stilgestaan bij de meest recente inzichten van
voorkeursmedicatie.
Bij focale epilepsie moet in eerste instantie gedacht wor-
den aan het starten van lamotrigine/(ox)carbamazepine/
levetiracetam/valproaat, als tweede2e keus zijn alle andere
anti-epileptica aangewezen.
Bij gegeneraliseerde epilepsie staan levetiracetam/valproaat/lamotrigine op de eerste plaats. Als tweede keus
volgen clobazam/topiramaat/zonisamide/clonazepam. Een
belangrijke kanttekening hierbij is dat (ox)carbamazepine/
gabapentine/fenytoine/pregabaline relatief gecontraïndiceerd zijn vanwege het veroorzaken van een toename van
myoclonieën en absences.
De keuze van een anti-epilepticum moet gebaseerd zijn op
algemene, niet absolute, criteria. Dit betreft een afweging
tussen het effect, de tolerantie, comorbiditeit, gemak bij
het voorschrijven met minimale interactie, therapietrouw
en de kosten van het middel.
De take-home message die de sprekers mee wilden geven
was: “start low, go slow!” doelend op de doseerschema’s
in het farmacotherapeutisch kompas, de alertheid op
compliance, interactie (ook bij uitsluipen van medicatie) en
bijwerkingen.
Wij, als AVG’s, zijn bij nieuwere middelen de waakhond
voor deze bijwerkingen en allergieën.
Tabel 1. De nieuwste anti-epileptica
Jaargang 32, september - Nummer 1 54
zonisamide
lacosamide
retigabine
perampanel
Indicatie
partiële, secundair
gegeneraliseerde
epilepsie
partiële, secundair
gegeneraliseerde
epilepsie
partiële, secundair
gegeneraliseerde
epilepsie
partiële, secundair
gegeneraliseerde
epilepsie
Leeftijd
≥ 18 jaar
≥ 16 jaar
≥ 18 jaar
≥ 12 jaar
Werkingsmechanisme
Na + kanalen,
T-type Ca2+, ↑GABA
activiteit
Na+ kanalen
(langzame activiteit)
K+ kanaal opener,
↑GABA activiteit
AMPA-glutamaat
receptor antagonist
Voedsel
geen invloed
geen invloed
geen invloed
geen invloed
Halfwaardetijd
60 uur
13 uur
6-10 uur
105 uur
Metabolisatie
Gedeeltelijk CYP3A4
Gedeeltelijk
Uitgebreid
Grotendeels CYP3A4
Dosering
300-500mg,
in 1-2 doses
200-400mg,
in 2 doses
600-1200mg,
in 3 doses
4-12mg,
in 1 dosis
Belangrijke
bijwerkingen
Depressie
Psychose
Gewichtsafname
Depressie
Gewichtsneutraal
Psychose
Gewichtstoename
Slaperigheid
Gewichtstoename
zonisamide
lacosamide
retigabine
Specifieke
bijwerkingen
Nierstenen (1,5%)
Metabole acidose
Huiduitslag
SJS
Bloedbeeldafw.
Warmtesteek
Verlenging PR-interval
Verlenging QT-interval Onbekend, in
Urineretentie (5%)
afwachting van post
markteting onderzoek
Waarschuwingen
Sulfonamide – allergie 2e-3e graads AV-block QT-interval verlenging
(bijv. allergie voor
Myocardinfact
Bactrimel)
Ritmestoornis
Onbekend, in
afwachting van post
markteting onderzoek
Interacties
3A4 inductoren
(CBZ, PHB, PHT)
koolzuuranhydrase
remmers (TPM?)
AED-huiduitslag (LTG)
PR-interval
QT-verlengende
verlengende middelen middelen
(CBZ, LTG,PGB, klasse
I anti-aritmica)
3A4 inductoren
(CBZ, OXC, PHT)
Progestageen
bevattende
anticonceptiepil
Vergoeding
Volledig
Tablet 50mg: volledig
vergoed Tablet
150mg + stroop:
deels bijbetaling
Infuusvloeistof: geen
vergoeding
Visualisatie van voorschrijfpatronen van antiepileptica
Johan Arends, neuroloog
Binnen Kempenhaeghe gaat een onderzoek plaatsvinden
naar het ontwikkelen van een digitale beslisondersteuning
onbekend
(denk aan interacties, comorbiditeit, type epilepsie, etc).
Er komt hiervoor een samenwerking tussen de TUE,
Kempenhaeghe en een panel uit de geneesmiddelengroep, met als doel een adequate vraagbeantwoording
en een verbetering van de voorschrijfkwaliteit van artsen.
In eerste instantie zal gestart worden met een pilot bij
neurologen van Kempenhaeghe. Indien het effectief blijkt
te zijn dan zal men dit gaan uitbreiden naar andere voorschrijvende artsen.
Mocht u geïnteresseerd zijn in dit onderzoek , suggesties
of opmerkingen hebben, dan kunt u contact opnemen
voor meer informatie via [email protected]
Ervaringen met de nieuwe anti-epileptica bij
patiënten met een verstandelijke beperking
Gerda Graveland, neuroloog
Er werden een drietal casussen gepresenteerd.
Allereerst een praktijkvoorbeeld waarin een man met
therapie resistente locatiegebonden epilepsie na vele behandelpogingen veel baat blijkt te hebben bij het starten
van lacosamide.
Als tweede een jonge vrouw die na het starten van
Jaargang 32, september - Nummer 1 55
Reflectie was het hoofdthema van deze voordracht, want
waarom doen we nu precies wat en op welke manier?
Visualisatie kan helpen met het maken van beslissingen.
Beslissingen vóór het voorschrijven, als ondersteuning,
als evaluatie na het voorschrijven, om te kunnen vergelijken met collega’s en een vergelijking bieden met actuele
standaarden.
Door middel van kleurige plaatjes en grafieken werd de
toehoorder uitgelegd dat in beslisbomen conditionele
effecten zitten. Kempenhaeghe is bezig met verschillende
analyses hiervan. Er is een pilot onderzoek gedaan naar
voorschrijfpatronen van de verschillende artsen op basis
van de gegevens in het EPD van Kempenhaeghe vanaf
1992. Dit liet zien dat er verschillende voorschrijfpatronen
zijn bij artsen. De factoren die hiermee samenhangen zijn
nog niet duidelijk.
volledige vergoeding
perampanel
Artikelen
Artikelen
zonisamide weer toenemend praat en loopt na een lange
periode van regressie.
Tot slot een matig verstandelijk gehandicapte vrouw met
epilepsie sinds het 4e levensjaar, die op 35jarige leeftijd
alsnog een hemisferectomie heeft ondergaan, waarna ze
beter kan lopen en minder stottert. Met andere woorden:
het is dus nooit te laat, blijf alle opties heroverwegen.
De belangrijkste boodschap van deze spreker was dat de
nieuwere anti-epileptica toch nog grote effecten kunnen
hebben bij refractaire patiënten, denk daarbij ook altijd
aan andere behandelingen zoals het ketogeen dieet en
de nervus vagus stimulator. Van het grootste belang is de
motivatie van patiënt, familie en verzorgers (en AVG) bij
het inzetten van deze vormen, en het slagingspercentage
van de therapie. Het is vaak een kwestie van een zeer
lange adem.
Hoe ´gericht´ te behandelen?
Monique Veendrick, AVG
In de laatste voordracht van de avond werd een sneakpreview gegeven over de nieuwe richtlijn van de Neder-
landse Vereniging van Neurologen (NVN) 2013, welke
gericht is op kwaliteit van zorg, ook voor patiënten met
epilepsie en een verstandelijke beperking.
Het belangrijkste uitgangspunt is; behandel epilepsie patiënten met een verstandelijke beperking net zoals epilepsie
patiënten zonder verstandelijke beperking.
Dat wil zeggen een behandelbeleid gebaseerd op aanvalsclassificatie , epilepsiesyndroom- diagnose en waar
mogelijk etiologie van de VB.
Zoals waarschijnlijk wel bekend is heeft de diagnostiek
vaak wat extra inspanning nodig.
Het lijkt dat video EEG-registratie sneller geïndiceerd
wordt in deze populatie. In de richtlijn wordt een samenwerking tussen de AVG en de neuroloog bepleit.
Voor de genetische diagnostiek en beeldvorming en de
mogelijke behandelingen medicamenteus en niet medicamenteus wordt verwezen naar de desbetreffende modules
in de nieuwe richtlijn.
De richtlijn staat sinds november 2013 op het open
gedeelte van de NVN-website (www.neurologie.nl). Hij
zal ook voorgelegd worden aan verschillende beroepsgroepen. 
Oproep nieuwe redactieleden
TAVG
Jaargang 32, september - Nummer 1 56
Zoals jullie hebben vernomen tijdens de afgelopen ALV
is de redactie van het TAVG kleiner geworden. Op dit
moment zijn we op zoek naar nieuwe, enthousiaste
leden, die ons team willen aanvullen en versterken.
Het TAVG is een belangrijk en waardevol tijdschrift voor
onze beroepsgroep. Een medium waarin we elkaar kunnen informeren en waar we kunnen leren van elkaars
ervaringen.
Ondanks de moeilijke periode die het TAVG en zijn
redactie de afgelopen periode heeft gehad, zijn we gemotiveerd en willen we een nieuwe frisse start maken.
We hopen dat er mensen zijn die dit met ons willen
oppakken. We zijn op zoek naar vier nieuwe leden.
Namens het bestuur, Deborah traas-Brinkman.
Namens de redactie, Naomi van den Broek. 
Pancreatitis bij een man met een
verstandelijke beperking
Anneke Schoonbrood-Lenssen, AVG
Patiënt A., geboren in 1961 is bekend met een ernstige
verstandelijke beperking en autisme. Hij is bekend met
hypothyreoïdie. Hij heeft ernstige gedragsproblemen met
een dwangmatig karakter: scheuren van kleding, smeren
met ontlasting en agressie. Naast een begeleiding op basis
van zijn autisme heeft hij diverse psychofarmaca gehad.
De laatste jaren citalopram 40 mg daags.
Jaargang 32, september - Nummer 1 57
In oktober 2010 wordt hij door de AVG ingestuurd in
verband met hevig braken, buikpijn en cholestatische
leverfunctiestoornissen.
Het onderzoek verloopt moeizaam; hij heeft speciale
opvang in een separate ruimte nodig en hij werkt bij
onderzoeken niet mee. De internist stelt de diagnose
pancreatitis met een cyste die het maagdarmkanaal zo
obstrueert dat er geen intake meer mogelijk is.
De medicatie (citalopram) zou mogelijk een oorzaak
van de pancreatitis kunnen zijn. Deze medicatie wordt
gestopt.
Patiënt wordt voorgesteld aan de chirurg voor operatieve
verwijdering van de cyste.
De chirurg vindt operatieve verwijdering van de cyste te
gevaarlijk in verband met de actieve ontsteking. Een conservatieve behandeling zou moeten bestaan uit maagsonde en voeding per infuus gedurende meerdere maanden.
Bij deze patiënt is dat , omdat hij infusen e.d. uittrekt,
alleen mogelijk door middel van narcose met beademing.
Na intensief overleg tussen intensivist, chirurg en internist
wordt langdurige narcose als optie afgewezen omdat er
te grote problemen worden verwacht bij stoppen van de
beademing door verzet van patiënt.
Ondanks uitvoerig overleg tussen betrokken specialisten
en AVG wordt er geen haalbare behandeloptie gevonden.
Hij is intussen zeer ziek, en er is geen intake, ook niet van
vocht: hij braakt alles uit.
In overleg met curator, begeleider en AVG wordt besloten
tot palliatieve begeleiding in zijn eigen woonruimte op de
instelling met de verwachting dat hij binnen enkele weken
overlijdt.
De medicatie in verband met hypothyreoïdie wordt gestopt. De lippen worden regelmatig vochtig gemaakt. Er
is een adequate pijnstilling met durogesic en de patiënt
wordt op een bij hem passende manier voorbereid op zijn
overlijden.
Tot verbazing van eenieder blijft hij toch enigszins op de
been en gaat hij niet verder achteruit. Hij braakt niet.
Hoewel hij voeding noch vocht krijgt, droogt hij minder
uit dan te verwachten.
Het blijkt dat hij toch af en toe zelf aan de kraan drinkt.
De AVG besluit te beginnen met 10 cc water iedere 15
minuten. Dit lukt: hij gaat niet braken. Langzaam wordt
de hoeveelheid water uitgebreid. Daarna wordt met verdunde nutridrink begonnen
In november 2010 wordt telefonisch contact opgenomen
met de internist in verband met deze nieuwe situatie.
Deze adviseert door te gaan met ophogen van intake van
water en nutridrink.
In verband met de vraag hoe het beleid moet zijn nu hij
toch lijkt te overleven wordt opnieuw contact opgenomen
met de internist.
Deze internist komt naar de instelling. De conclusie is dat
hij wonderwel lijkt te genezen en het advies is door te
gaan met verhogen van de intake met hulp van een diëtiste die gespecialiseerd is in opbouw van voeding bij pancreatitis. Tevens wordt de hypothyreoïdie weer behandeld.
De internist vindt geen reden om de scan te herhalen in
verband met ontbreken van consequenties voor de behandeling en adviseert het beloop te monitoren met wegen
en met ontstekingsparameters.
In december krijgt patiënt koorts . Hij wordt gedurende
zes weken behandeld met Ciproxin. Hierop blijft de koorts
weg en normaliseren de ontstekingsparameters.
Bij verhoging van de intake tot meer dan 100 ml per keer
gaat hij weer braken. Het advies van de internist luidt:
hoeveelheid nu niet ophogen. Wel gaan variëren en bijvoorbeeld bouillon toevoegen.
Dit gaat goed, ook kan de hoeveelheid per keer worden
uitgebreid.
In februari 2011 wordt gestart met de overgang naar vast
voedsel met hulp van een gespecialiseerde diëtiste. De
durogesic is inmiddels helemaal gestopt.
In april 2011 eet en drinkt hij weer normaal, braakt niet,
blijft op gewicht en heeft weer een goede lichamelijke
conditie.
Casuïstiek
Pancreatitis is een ernstige aandoening die een
ingrijpende behandeling vraagt.
Voor mensen met een verstandelijke beperking en gedragsstoornissen is zo’n ingrijpende
behandeling niet altijd mogelijk, waardoor de
kans op overlijden erg groot is.
Onderstaande casus beschrijft het beloop van
een onbehandelde pancreatitis met een obstruerende cyste, waarbij de patiënt tegen ieders
verwachting in toch overleefde.
Artikelen
Helaas keren de gedragsproblemen terug. Citalopram
geven lijkt te riskant . De internist adviseert haldol, maar
dat moet gestopt worden door de bijwerkingen. Door
de AVG werd gestart met een lage dosis Citalopram (40
mg/ml, 1dd 5 druppels) onder controle van gewicht een
ontstekingsparameters.
Er is tot nu toe geen recidief van de pancreatitis opgetreden.
Uit een analyse van de gedragsproblemen bleek de autiaanpak eigenlijk geheel verdwenen. Tevens was er geen
geschikte daginvulling meer en verbleef hij te veel allen op
zijn kamer.
Deze punten zijn intussen goed opgepakt en de gedragsproblemen zijn weer sterk verminderd. Het is onduidelijk
of dit het effect van de lage dosis Citalopram is. De
afbouw daarvan is gestart.
Conclusie:
Pancreatitis vraagt een ingewikkelde behandeling.
Bij patiënten met een verstandelijke beperking en gedragsproblemen zijn ingewikkelde behandelingen niet
altijd haalbaar. In de casus wordt een natuurlijk verloop
van een pancreatitis beschreven, waarbij de patiënt is
genezen.
Summary
The natural course of a severe infection of the pancreas
with obstruction of the duodenum of a patient with a
severe mental retardation and behaviourproblems is
described. Specific treatment was impossible.
Samenvatting
Beschrijving van het natuurlijke verloop van een pancreatitis met obstructie van het duodenum bij een patiënt met
een verstandelijke beperking waarbij specifieke behandeling niet mogelijk was door gedragsproblemen. 
Peter Martin 1e hoogleraar
VGgeneeskunde in Duitsland
Jaargang 32, september - Nummer 1 58
De Albert-Ludwigs-Universität Freiburg heeft Peter Martin
benoemd tot hoogleraar “Medizin für Menschen mit
geistiger Behinderung”. Hiermee heeft het vakgebied ook
in Duitsland een steviger verankering gekregen. Peter is
neuroloog en psychiater. Hij is sinds 2005 verbonden aan
de universiteit van Freiburg. Hier is VGgeneeskunde een
keuzevak in het basiscurriculum. Daarnaast is hij hoofd
van de Séguin-Klinik in Kork, die over 24 bedden beschikt
ten behoeve van diagnostiek en kortdurende behandeling
van mensen met veelal ernstige verstandelijke beperkingen. Al een groot aantal jaren is Prof. Dr. Peter Martin
vicevoorzitter van de Bundesarbeitsgemeinschaft Ärzte
für Menschen met geistiger und mehrfacher Behinderung
(BAG), onze Duitse zustervereniging. Hij is oprichter en
hoofdredacteur van het enige Duitstalige vaktijdschrift
“Medizin für Menschen mit geistiger oder mehrfacher Be-
hinderung”. Ook de door de Bundesärtzekammer officieel
erkende applicatiecursus VGgeneeskunde voor medisch
specialisten is door hem ontwikkeld. Tenslotte is Peter
Martin internationaal actief als secretaris van de MAMH.
Zijn benoeming als hoogleraar is meer dan passend.

De opleiding tot AVG: een nieuw
hoofdstuk.
Zeven jaar geleden was er ook zo’n omslagmoment.
Het Competentieprofiel van de Arts voor Verstandelijk
Gehandicapten is op 17 november 2006 vastgesteld. Dat
was op dat moment de neerslag van hoe de beroepsgroep
dacht over de inhoud en de plaats van het vak. Het toenmalige CHVG en VWS stemden er vrijwel ongewijzigd
mee in. Dit Competentieprofiel vormde de basis voor een
ingrijpende aanpassing van inhoud en structuur van het
curriculum. De jaren daarna zijn telkens nieuwe aanpassingen doorgevoerd om de effectiviteit en de kwaliteit van de
opleiding als geheel en het volgen van de individuele aios
te verbeteren, maar de kern bleef steeds intact.
Maar nu is de noodzaak tot vernieuwing weer onontkoombaar. We worden daarbij net als toen geholpen - en
soms gedwongen – door een aantal externe ontwikkelingen.
Frans Ewals
Hoofd AVG-opleiding 
Jaargang 32, september - Nummer 1 59
De plaats van het vak anno 2014 wordt beschreven in
twee documenten.
Het Zorgaanbod van de AVG verscheen in 2012 De titel
spreekt voor zich. Hier staan we voor . Dit kun je aan ons
vragen. Josje Thijssen heeft voor ons de inhoud van dit
belangrijke stuk naast het Competentieprofiel en de leerdoelen van de modulen van de opleiding gelegd. Gelukkig
bleek de inhoud van de drie documenten meer overeen
te komen dan we hadden gedacht, maar op een aantal
plaatsen blijken aanpassing van de opleiding nodig.
Enkele weken geleden is het boek Medische Zorg voor patiënten met een verstandelijke beperking uitgekomen. Een
heel belangrijk markeringspunt. Het vak is in Nederland
volwassen geworden. Ook op deze plaats willen we de
redactie van harte feliciteren en nog hartelijker bedanken
voor het feit dat ze deze heel weerbarstige klus tot een
goed einde gebracht hebben. Een leerboek is de condensatie van de state-of-the-art anno nu. Bij Zorgaanbod en
Leerboek zijn een groot aantal AVG’s betrokken geweest.
Dat betekent dat de inhoud van beide publicaties op
hoofdlijnen aansluit bij de ideeën die binnen de beroepsgroep leven.
Zorgaanbod en leerboek zijn al voldoende aanleiding om
het curriculum te herzien, maar er is meer.
Recent heeft minister Schipper het Besluit Individualisering Opleidingsduur Geneeskundige Vervolgopleidingen
getekend. Voor de opleiding tot AVG zal dit vanaf 1
januari 2014 consequenties hebben. Verkorting van de
opleidingsduur kan verleend worden op basis van Eerder
Verworven Competenties (EVC’s), die behaald zijn voor en
na het artsexamen. De beoordeling van de competenties
vindt primair plaats door de opleider, waarna het hoofd
van het opleidingsinstituut een besluit neemt.
Het uitgangspunt is heel mooi: wat je al kunt hoef je
niet meer te leren. De praktische invulling zal niet heel
makkelijk zijn. En natuurlijk heeft een toename van het
aantal individuele trajecten grote consequenties voor het
Opleidingsplan. Gelukkig hebben we al veel ervaring met
grillige leertrajecten. Voor de praktische invulling werken
we samen met SOON, de landelijke koepel van opleidingen voor ouderenartsen. Marion Weisz, adjuncthoofd en
verantwoordelijk voor de opleidersscholing maakt deel uit
van een gezamenlijke werkgroep.
Tenslotte hoorden we via Heleen Depuis, voorzitter van
de VGN, dat de ledenvergadering van de VGN op 19 juni
heeft ingestemd met een voorstel om gesprekken te beginnen met de SBOH over een collectief werkgeverschap
van deze organisatie ten behoeve van aios-avg. DE SBOH
vervult deze functie al voor huisartsen en ouderenartsen
in opleiding. Dat heeft onderwijskundig een groot aantal
voordelen. De subsidie vanuit het opleidingsfonds zal op
de juiste plekken terechtkomen: de subsidie volgt de aios.
Financieel zijn er een aantal noten te kraken, waarover we
binnenkort een eerste gesprek met de SBOH hebben. Ook
deze verandering heeft consequenties voor de opleiding.
Kortom, veel interessant werk aan de winkel. Maar ook
tijd voor wisseling van de wacht. Door de grote financiële
problemen van het Erasmus MC is de procedure voor
mijn opvolging vertraagd. Maar op het moment dat ik dit
schrijf verkeert deze in zijn afrondingsfase.
Tijdens het symposium op 29 september, bij gelegenheid
van het afstuderen van een - deze keer kleine - groep
AVG’s, zullen we de ontwikkelingen in het vakgebied samenvatten en lijnen naar de toekomst uitzetten. Kritische
bijdragen vanuit intern, maar ook prikkelende commentaren uit het buitenland gaan ons daarbij stimuleren. Ruim
voor die tijd is bekend wie volgende keer deze bijdrage zal
verzorgen.
van de opleiding
“VGgeneeskunde is een ontwikkelvak”. De
consequenties hiervan bespreken we met alle
sollicitanten voor een opleidingsplaats. Voor
een groot aantal van hen is dat overigens een
belangrijke reden om voor het vak te kiezen.
Maar nu hangen er wel heel grote veranderingen in de lucht.
Aankondiging/Oproepen
Van de Commissie Infectieziekten:
Wettelijke wijziging in de Legionella preventie.
Het Legionellapreventiebeleid, dat sinds de uitbraak op
Westfriese Flora in Bovenkarspel in 1999 in alle instellingen voor verstandelijk gehandicapten een wettelijke
verplichting is geworden, is gewijzigd. Dit is een uitvloeisel
van het “Drinkwaterbesluit”, dat in juli 2011 van kracht is
geworden.
Op basis van het “Drinkwaterbesluit” is
Legionellapreventie niet meer verplicht in
zorgwoningen voor verstandelijk gehandicapten,
die qua oppervlak en aantal bewoners vergelijkbaar
zijn met een normale eengezinswoning. Echter
als de waterleidinginstallatie van die woning deel
uit maakt van de collectieve installatie van een
zorginstelling of als vanwege de oppervlakte één
of meerdere brandslanghaspels verplicht zijn is wel
legionellapreventie verplicht.
Zie hieronder het betreffende gedeelte uit de toelichting
op de ministeriële regeling Legionellapreventie in drinkwater en warm tapwater:
Indien sprake is van een eenvoudige drinkwaterinstallatie,
hoeft niet aan legionellapreventie te worden gedaan. Het
gaat volgens de definitie om een installatie die overeen-
komt met die van een eengezinswoning, Een dergelijke
installatie bestaat doorgaans uit een stelsel van leidingen met aansluitpunten voor een keuken, één of twee
badkamers en toiletten, enkele wastafels en de warm
tapwatervoorziening. Een drinkwaterinstallatie waar vanwege de oppervlakte van de zorgwoning een of meerdere
brandslanghaspels verplicht deel van uitmaken, wordt
niet als eenvoudige drinkwaterinstallatie aangemerkt. De
criteria voor een eenvoudige installatie gelden voor het
gedeelte na de watermeter, waarbij het gedeelte voor
de watermeter geacht wordt te behoren bij het distributienet van het drinkwaterbedrijf en buiten beschouwing
blijft. Een instelling die bestaat uit meerdere eenvoudige
drinkwaterinstallaties die na de watermeter aan elkaar zijn
gekoppeld, valt niet onder de uitzonderingsgrond van het
tweede lid van artikel 2. Ook de kamers, appartementen
of aanleunwoningen die deel uitmaken van de collectieve
installatie van een zorginstelling, vallen onder de plicht tot
legionellapreventie.
Bron: http://wetten.overheid.nl/BWBR0030166/geldigheidsdatum_29-10-2013 
Jaargang 32, september - Nummer 1 60
Elders gepubliceerd
22q11.2 Deletion syndrome (22q11DS) is the most common known recurrent copy-number variant disorder. It
is also the most common known genetic risk factor for
schizophrenia. The greater homogeneity of subjects with
schizophrenia in 22q11DS compared with schizophrenia
in the wider non-deleted population may help to identify
much needed information on neuroanatomical substrates,
and neurochemical and neurofunctional mechanisms that
may modulate the risk for schizophrenia. Identification
of the underlying pathophysiology creates opportunities for developing genotypespecific, biology-based and
targeted treatments to prevent, delay or minimize the
severity of schizophrenia in both 22q11DS and the wider
non-deleted population. This article reviews neuroimaging studies that focused on brain structure and function
in this high-risk population, with particular attention to
schizophrenia research. We also discuss the evidence on
the role of candidate genes within the 22q11.2 region,
with particular reference to catechol-O-methyl transferase
(COMT) and proline dehydrogenase (PRODH). 
Cardol M, Rijken M, van Schrojenstein Lantman-de Valk H.
People with mild to moderate intellectual disability talking
about their diabetes and how they manage. J Intellect
Disabil Res. 2012 Apr;56(4):351-60.
Cardol M, Rijken M, van Schrojenstein Lantman-de Valk H.
Attitudes and dilemmas of caregivers supporting people
with intellectual disabilities who have diabetes. Patient
Educ Couns. 2012 Jun;87(3):383-8.
To explore how professional caregivers in communal living
arrangements support people with a mild or moderate
intellectual disability (ID) who have diabetes. A qualitative study, 13 caregivers participated in semi-structured
interviews.
Professional caregiver support in diabetes care is almost
solely directed towards administering medication and controlling food intake. Caregivers want to provide personcentered care but are hindered by a conflict between protecting a client’s health and at the same time respecting
autonomy. None of the caregivers had received training
in supporting self-management; their knowledge about
diabetes is limited. The few that engaged their client in
self-management stressed the importance of a positive
and collaborative approach.
This study provides a first insight into the challenges that
professional caregivers experience when a client with
ID has diabetes. More education for caregivers seems
needed. Self-management support is likely to benefit
from consensus among caregivers about what comprises
person-centered care and self-management in people with
ID who have a chronic disease.
Increasing caregivers’ awareness of the importance of supporting self-management in people with ID and a chronic
disease is essential. Discussing practice examples in the
light of existing knowledge about developing autonomy
will contribute to their awareness. 
Coppens-Hofman M, Maassen B, van Schrojenstein
Lantman-deValk H, Snik A. Speech difficulties and poor
speech intelligibility in adults with Down syndrome: a
review of the literature. J of Hearing Science 2012;2(1):RA
9 – 16. Manuscript ID: 882708
This review gives an overview of studies on speech difficulties in adults with Down syndrome to identify causes and
major determinants of poor speech intelligibility for this
group and to suggest areas requiring further research.
Exactly 39 published articles were selected by using the
following MEsH search terms: speech disorders, articula-
Jaargang 32, september - Nummer 1 61
The prevalence of diabetes is relatively high in people with
intellectual disability (ID). However, little is known about
how people with ID experience having diabetes and how
they manage the condition.
Seventeen people with mild to moderate ID who have diabetes were interviewed. A framework on illness perceptions having an influence on diabetes self-management was
used as a basis for the interviews and for the qualitative
analysis.
Diabetes is associated with feelings of loss with regard to
food intake and choices, and with being controlled. Most
respondents did not feel ill. Information about diabetes
for people with ID is lacking, but they do have questions.
Family members with diabetes often serve as a role model.
Diabetes self-management is impeded by a lack of information, motivation and support, few opportunities for
learning, and by health factors, mood and living accommodation. Communication between health professionals
and people with ID about diabetes rarely takes place.
Developing diabetes information together with the people
concerned is an important step towards engagement in
self-management activities. At the same time, the profes-
sional staff in living arrangements should stimulate and
support the development of self-management skills in
people with diabetes, by providing opportunities to learn
and develop. Therefore, the professional staff also need
skills and information to be able to support people with
ID in building the skills and confidence they need to lead
active and fulfilling lives, despite having diabetes. 
Elders gepubliceerd
Boot E and van Amelsvoort TAMJ. Neuroimaging correlates of 22q11.2 deletion syndrome: Implications
for Schizophrenia Research. Curr Top Med Chem.
2012;12(21):2303-13.
Elders gepubliceerd
tory apraxia, phonological impairment, articulation disorders, short-term memory, speech articulation disorders,
and speech intelligibility. Articles were grouped for analysis
based on themes related to underlying causes of speech
difficulties and the diagnosis and treatment of speech difficulties. Future research needs are also presented.
Speech problems in adults with Down syndrome are
not clearly defined. There is no specific data on underlying mechanisms that negatively impact on speech and
there is no systematic assessment procedure available for
evaluating the speech of adults with Down syndrome. Few
studies have investigated treatment possibilities for speech
disorders in adults and future research is needed into
speech difficulties in adults with Down syndrome.
Research is required into therapeutic programs to improve
the speech of adults with Down syndrome. One clinical
consideration as to why this research is lacking might be
that the speech problem is seen as a characteristic of the
Down syndrome itself rather than being seen as the result
of distinct underlying deficits that may be sensitive to
speech therapy. To aid therapeutic program development,
longitudinal studies of adolescents and adults with Down
syndrome are required. Special attention could be given
to investigating oral-motor characteristics and apraxia of
speech. 
Coppens-Hofman MC, Terband HR, Maassen BA, van
Schrojenstein Lantman-De Valk HM, van Zaalen-Op’t Hof
Y, Snik AF. Dysfluencies in the speech of adults with intellectual disabilities and reported speech difficulties. J Commun Disord. 2013 Sep-Dec;46(5-6):484-94.
Jaargang 32, september - Nummer 1 62
Background: In individuals with an intellectual disability,
speech dysfluencies are more common than in the general
population. In clinical practice, these fluency disorders are
generally diagnosed and treated as stuttering rather than
cluttering.
Purpose: To characterise the type of dysfluencies in adults
with intellectual disabilities and reported speech difficulties with an emphasis on manifestations of stuttering and
cluttering, which distinction is to help optimise treatment
aimed at improving fluency and intelligibility.
Method: The dysfluencies in the spontaneous speech of
28 adults (18-40 years; 16 men) with mild and moderate
intellectual disabilities (IQs 40-70), who were characterised
as poorly intelligible by their caregivers, were analysed
using the speech norms for typically developing adults
and children. The speakers were subsequently assigned to
different diagnostic categories by relating their resulting
dysfluency profiles to mean articulatory rate and articulatory rate variability.
Results: Twenty-two (75%) of the participants showed
clinically significant dysfluencies, of which 21% were
classified as cluttering, 29% as cluttering-stuttering and
25% as clear cluttering at normal articulatory rate. The
characteristic pattern of stuttering did not occur.
Conclusion: The dysfluencies in the speech of adults
with intellectual disabilities and poor intelligibility show
patterns that are specific for this population. Together,
the results suggest that in this specific group of dysfluent speakers interventions should be aimed at cluttering
rather than stuttering. Learning outcomes: The reader
will be able to (1) describe patterns of dysfluencies in the
speech of adults with intellectual disabilities that are specific for this group of people, (2) explain that a high rate
of dysfluencies in speech is potentially a major determiner
of poor intelligibility in adults with ID and (3) describe
suggestions for intervention focusing on cluttering rather
than stuttering in dysfluent speakers with ID. 
Enkelaar L, Smulders E, van Schrojenstein Lantman-de Valk
H, Geurts AC, Weerdesteyn V. A review of balance and
gait capacities in relation to falls in persons with intellectual disability.Res Dev Disabil. 2012 Jan-Feb;33(1):291-306.
Limitations in mobility are common in persons with intellectual disabilities (ID). As balance and gait capacities are
key aspects of mobility, the prevalence of balance and gait
problems is also expected to be high in this population.
The objective of this study was to critically review the available literature on balance and gait characteristics in persons with ID. Furthermore, the consequences of balance
and gait problems in relation to falls were studied, as well
as the trainability of balance and gait in persons with ID.
The systematic literature search identified 48 articles to be
included in this review. The literature consistently reports
that balance and gait capacities are affected in persons
with ID compared to their age-matched peers. These problems start at a young age and remain present during the
entire lifespan of persons with ID, with a relatively early
occurrence of age-related decline.
From these results a conceptual model was suggested in
which the development of balance and gait capacities in
the ID population across the life span are compared to the
general population. Regarding the second objective, our
review showed that, although the relationship of balance
and gait problems with falls has not yet been thoroughly
investigated in persons with ID, there is some preliminary
evidence that these aspects are also important in the ID
population.
Finally, this review demonstrates that balance and gait are
potentially trainable in persons with ID. These results suggest that falls might be prevented with ID-specific exercise
interventions. 
Enkelaar L, Smulders E, van Schrojenstein Lantman-de Valk
H, Weerdesteyn V, Geurts AC.
Clinical measures are feasible and sensitive to assess
balance and gait capacities in older persons with mild to
moderate Intellectual Disabilities. Res Dev Disabil. 2013
Jan;34(1):276-85.
Enkelaar L, Smulders E, van Schrojenstein Lantman-de
Valk H, Weerdesteyn V, Geurts AC. Prospective study
on risk factors for falling in elderly persons with mild to
moderate intellectual disabilities. Res Dev Disabil. 2013
Nov;34(11):3754-65.
Hermans H, Beekman AT, Evenhuis HM. Comparison of
Anxiety as Reported by Older People with Intellectual
Disabilities and by Older People with Normal Intelligence. Am J Geriatr Psychiatry. 2013 Sep 5. pii: S10647481(13)00235-2.
Objectives: Older people with intellectual disabilities (ID)
may experience more and different symptoms of anxiety
than older people with normal intelligence. Study questions: (1) Is the reported severity of anxiety in this group
similar to that in the general older population; (2) Are
specific anxiety symptoms reported as frequently by both
groups?
Design: Cross-sectional.
Setting: Formal Dutch intellectual disability services and
Dutch population-based study.
Participants: One hundred fifty-four participants of the
Healthy Ageing and Intellectual Disability study with mild
or moderate ID (IQ <70), aged 55-85 years, and 2,917
participants of the Longitudinal Aging Study Amsterdam
with normal intelligence, aged 55-85 years.
Measurements: The general anxiety subscale of the Hospital Anxiety and Depression Scale.
Results: Mean (standard deviation) Hospital Anxiety and
Depression Scale total score of subjects with ID was
significantly higher than that of subjects with normal intelligence (3.53 [3.03]) versus 2.53 [3.30]; p <0.01), whereas
the percentage of scores above cutoff in both groups was
similar. Four of 7 items were more often reported as present by subjects with ID: “tense or wound up feelings,”
“frightened feelings,” “worrying thoughts,” and “sudden
feelings of panic.”
Conclusions: Older people with ID report more symptoms
of anxiety than older people with normal intelligence.
Tense feelings and worrying especially need more atten-
Jaargang 32, september - Nummer 1 63
Elderly persons with intellectual disabilities (ID) are at
increased risk for falls and fall-related injuries. Although
there has been extensive research on risk factors for falling
in the general elderly population, research on this topic
in persons with ID is rather sparse. This is the first study
to prospective investigate risk factors for falling among
elderly persons with mild to moderate ID.
Elders gepubliceerd
Mobility limitations are common in persons with Intellectual Disabilities (ID). Differences in balance and gait
capacities between persons with ID and controls have
mainly been demonstrated by instrumented assessments
(e.g. posturography and gait analysis), which require sophisticated and expensive equipment such as force plates
or a 3D motion analysis system. Most physicians and allied
healthcare professionals working with persons with ID do
not have such equipment at their disposal, so they must
rely on clinical tests to determine whether balance and
gait are affected.
The aim of this study was to investigate whether existing
clinical balance and gait tests are feasible in older persons
with mild to moderate ID and to examine whether these
tests are able to show limitations in balance and gait capacities in the ID population compared to age-matched peers
in the general population. Furthermore, it was aimed to
identify the most important determinants of balance and
gait disability in persons with the ID.
A total of 76 older persons with mild to moderate ID (43
male, mean age 63.1±7.6years) and 20 healthy controls
(14 male, mean age 62.2±5.6years) participated. Balance
and gait abilities were assessed with the Berg Balance
Scale (BBS), the Functional Reach test (FR), the Timed Up
and Go Test (TUGT), the timed Single Leg Stance (SLS) and
the Ten Metre Walking Test (TMWT).
Our study showed that it is feasible to conduct standard
clinical balance and gait tests in older persons with mild
to moderate ID. Balance and gait performance of persons
with ID is substantially worse compared to older persons
of the general population. Age, number of co-morbidities,
Body Mass Index (BMI), body sway and fear of falling are
associated with balance and gait performance in persons
with ID. These factors might help in the selection of subjects to be monitored on their balance and gait capacities.

Seventy-eight ambulatory persons with mild to moderate
ID (mean age 62.8±7.6 years; 44 (56%) men; 34 (44%)
mild ID) participated in this study. This longitudinal cohort
study involved extensive baseline assessments, followed
by a one-year follow-up on fall incidents. Falls occurred in
46% of the participants and the fall rate was 1.00 falls per
person per year.
The most important risk factors for falling in elderly persons with mild to moderate ID were (mild) severity of ID,
(high) physical activity, (good) visuo-motor capacity, (good)
attentional focus and (high) hyperactivity-impulsiveness,
which together explained 56% of the fall risk. This pattern
of risk factors identified suggests a complex interplay of
personal and environmental factors in the aetiology of
falls in elderly persons with ID. We recommend further
research on the development of multifactorial screening
procedures and individually tailored interventions to prevent falling in persons with ID. 
tion, because more than one-half of all older people with
ID reported such symptoms. 
Elders gepubliceerd
Hilgenkamp TI, van Wijck R, Evenhuis HM. Feasibility
of eight physical fitness tests in 1,050 older adults with
intellectual disability: results of the healthy ageing with
intellectual disabilities study. Intellect Dev Disabil. 2013
Feb;51(1):33-47.
Although physical fitness is relevant for well-being and
health, knowledge on the feasibility of instruments to
measure physical fitness in older adults with intellectual
disability (ID) is lacking.
As part of the study Healthy Ageing with Intellectual
Disabilities with 1,050 older clients with ID in three Dutch
care services, the feasibility of 8 physical fitness tests
was expressed in completion rates: box and block test,
response time test, Berg balance scale, walking speed,
grip strength, 30-s chair stand, 10-m incremental shuttle
walking test, and the extended modified back saver sit
and reach test.
All tests had moderate to good feasibility in all subgroups,
except for the participants with profound ID (all tests),
severe ID (response time test and Berg balance scale),
and wheelchair users (all tests that involve the legs). We
conclude that the 8 tests are feasible to measure physical
fitness in most older adults with ID. 
Naaldenberg J, Kuijken N, van Dooren K, van Schrojenstein Lantman de Valk H. Topics, methods and challenges
in health promotion for people with intellectual disabilities: A structured review of literature. Res Dev Disabil.
2013 Dec;34(12):4534-45.
Jaargang 32, september - Nummer 1 64
People with intellectual disabilities (ID) experience substantial health inequities compared, with the general population. Many secondary conditions and lifestyle related
health problems could be, prevented with adequate health
promotion.
The aim of this structured review is to provide insight into,
the main characteristics of published health promotion
intervention studies for people with ID and, in, doing so,
to identify best practice and knowledge gaps. Relevant
studies were identified through a, structured literature
search of multiple electronic databases (PubMed, CINHAS,
Scopus, PsychINFO), the search strategy covered health
promotion and intellectual disabilities for available papers,
published between February 2002 and 2012. In total, 25
studies were included and analyzed. Overall, studies were
diverse and explored a variety of health issues. Papers
included a variety of participants (in relation to level of
disability) and intervention approaches.
With regard to quality, many studies, failed to report how
they recruited their participants, and there were substanti-
al challenges identified, by authors in relation to recruitment, implementation of interventions, and the selection
of outcome, measures used as well as the usability of
measures themselves.
Our findings suggest that this field, experiences methodological weaknesses and inconsistencies that make it difficult to compare and, contrast results. Theoretically driven
studies that take into account the views and expectations
of, participants themselves are needed, as is research that
investigates the reliability and validity of, outcome measures for the ID population. Collaboration with mainstream
health promotion research is, critical. 
Oppewal A, Hilgenkamp TI, van Wijck R, Evenhuis
HM. Cardiorespiratory fitness in individuals with intellectual disabilities-A review. Res Dev Disabil. 2013 Jul
25;34(10):3301-16.
Cardiorespiratory fitness is the ability of the circulatory,
respiratory and muscular systems to supply oxygen during
sustained physical activity. Low cardiorespiratory fitness
levels have been found in individuals with intellectual disabilities (ID), which puts them at higher risk for cardiovascular diseases and all-cause mortality. The aims of this review
were to update previous reviews about (a) the cardiorespiratory fitness levels and their determinants in individuals
with ID, and (b) the validity and reliability of cardiorespiratory fitness testing in individuals with ID. We searched
the databases of Pubmed and Embase for relevant studies,
resulting in 31 included articles. These studies mainly
included younger participants with mild to moderate ID.
Results confirmed previous findings of low cardiorespiratory fitness levels in individuals with ID. Cardiorespiratory
fitness levels of children and adolescents with ID are
already low, with further decline with increasing age.
Furthermore, females have lower cardiorespiratory fitness
levels than males. Physical inactivity and chronotropic
Incompetence are most likely to contribute to low cardiorespiratory fitness levels. Peak cardiorespiratory fitness
levels of individuals with ID can be assessed with maximal
treadmill protocols, after allowing for familiarization sessions. Although, predicting maximal oxygen uptake from
field tests is problematic, field tests have been found valid
and reliable as indicators of cardiorespiratory fitness. 
Schoufour JD, Mitnitski A, Rockwood K, Evenhuis HM,
Echteld MA. Development of a frailty index for older
people with intellectual disabilities: Results from the HA-ID
study. Res Dev Disabil. 2013 Mar 4;34(5):1541-1555.
Background: Although there is no strict definition of
frailty, it is generally accepted as a state of high vulnerability for adverse health outcomes at older age. Associations
between frailty and mortality, dependence, and hospitali-
Sinnema M, Maaskant MA, van Schrojenstein Lantman-de
Valk HM, Boer H, Curfs LM, Schrander-Stumpel CT. The
use of medical care and the prevalence of serious illness in
an adult Prader-Willi syndrome cohort. Eur J Med Genet.
2013;56(8):397-403.
Smulders E, Enkelaar L, Weerdesteyn V, Geurts AC,
van Schrojenstein Lantman-de Valk H. Falls in older
persons with intellectual disabilities: fall rate, circumstances and consequences. J Intellect Disabil Res. 2013
Dec;57(12):1173-82.
Falling is a common cause of injuries and reduced quality
of life. Persons with intellectual disabilities (ID) are at increased risk for falls and related injuries. As the number of
elderly persons with ID is growing rapidly, it is imperative
to gain insight into the quantity of the problem of falling, the circumstances that precipitate falls and to better
understand their aetiology in persons with ID. This is the
first study to prospectively investigate fall rate, circumstances and fall consequences in older adults with mild to
moderate ID.
Eighty-two individuals with mild to moderate ID, 50 years
and over [mean age 62.3 (SD = 7.6), 34 male], participated in this study, which was conducted at three service
providers for persons with ID in the Netherlands. Falls
were registered for 1 year with monthly fall registration
calendars to determine the fall rate (mean number of falls
per person per year). Information on fall circumstances
and consequences was obtained from questionnaires completed by caregivers and study participants after each fall.
We determined that the fall rate in this sample was 1.00
fall per person per year. Thirty-seven participants reported at least one fall (range 1-6). Sex and age were not
related to falls. Most falls occurred while walking (63.3%),
outside (61.7%) and in familiar environments (88.9%).
Importantly, 11.5% of falls resulted in severe injuries, approximately half of which were fractures.
The circumstances and consequences of falls in persons
Jaargang 32, september - Nummer 1 65
Introduction: Adults with Prader-Willi syndrome (PWS)
have an increased occurrence of several medical conditions. We report on the consequences of high morbidity
rates such as prevalence rate of hospital admissions, medication use and surgery in a Dutch cohort of adults with
PWS. Special attention is paid to causes and symptoms of
serious illness.
Method: Participants were contacted via the Dutch
Prader-Willi Parent Association and through physicians
specializing in persons with ID. The persons with PWS and
their main caregivers were visited at home. Information
was collected through semi-structured interviews on 102
adults with PWS.
Results: The need for medical care in the neonatal period
is associated with hypotonia and feeding problems. Hospital admissions for respiratory tract infections are frequent.
During childhood most hospital admissions were due to
PWS syndrome specific surgery. During adolescence hospital admissions occurred for scoliosis surgery and endocrine
evaluations. At adult age, hospitalization was associated
with inguinal hernia surgery, diabetes mellitus, psychosis, erysipelas, water and drug intoxications. In the older
group, respiratory infections were again the main reason
for hospital admissions. Frequently used
medications at adult age included psychotropics, laxatives,
anti-diabetics and dermatologic preparations. Abnormal
drinking patterns, problems with anesthesia, decreased
ability to vomit, abnormal pain awareness and unpredictable fever responses were frequent and often lead to
delayed diagnoses of serious conditions.
DISCUSSION: People with PWS are frequent users of
medical-care. Reasons for hospitalization and medication
use are age specific. Knowledge on the different presentation of symptoms in people with PWS is needed. In
case of unexplained illness, disturbances of consciousness
and behavioral changes in people with PWS, an infection
should be ruled out in the first place. Information from
this study may help in preventing conditions and recognizing conditions in an early stage. Adequate preventive
management and treatment of PWS related morbidity,
could reduce medical care use in the long term and could
improve quality adjusted life years. 
Elders gepubliceerd
zation have been shown. We measured the frailty level of
older people with intellectual disabilities (ID). Furthermore
variation in gender, age, and level of ID were identified.
Results were compared to a frailty study in the general
European population.
Methods: This research elaborates on a large crosssectional study: Healthy Ageing with Intellectual Disability
(HA-ID). Nine hundred-eighty-two men and women
(≥50yr) with ID were included. Based on the collected
data, we developed a frailty index with 51 health-related
deficits, and calculated a frailty index score between 0 and
1 for each individual. Deficits included physical, social and
psychological problems.
Results: The mean frailty index score was 0.27 (standard
deviation .13). Frailty was positively correlated with age
(r=0.297, p<.001). More severe ID was associated with
higher frailty scores (ß=0.440, p<001). The upper limit of
the FI was 0.69, which was consistent for all age categories.
Conclusion: As people with ID are getting older, the question whether additional years are spent in good health becomes salient. Here, people with ID over age 50 had frailty
scores similar to most elderly people over 75y. Future
research is needed to confirm if frail elderly people with ID
have an increased risk of adverse health outcomes. 
Elders gepubliceerd
with ID are comparable to those of the general elderly
population, but the rate is substantially higher. As such,
appropriate fall prevention strategies must be developed
for individuals with ID. 
Smulders E, Enkelaar L, Schoon Y, Geurts AC, van Schrojenstein Lantman-de Valk H, Weerdesteyn V. Falls prevention in persons with intellectual disabilities: Development,
implementation, and process evaluation of a tailored multifactorial fall risk assessment and intervention strategy.
Res Dev Disabil. 2013 Jun 19;34(9):2788-2798.
In the general elderly population, multifactorial screening of
fall risks has been shown to be effective. Although persons
with intellectual disabilities (ID) fall more often, there appears
to be no targeted screening for them. The aim of this study
was to develop, implement, and evaluate a falls clinic for
persons with ID. Based on guidelines, literature, and expert
meetings, a falls clinic for persons with ID was developed.
In total, 26 persons with ID and a fall history participated in the study. Process evaluation was conducted with
evaluation forms and focus groups. Fifty interventions
(0-8 per person) were prescribed. The (para)medical
experts, clients, and caregivers described the falls clinic as
useful. Advice for improvement included minor changes
to clinic content. Logistics were the largest challenge for
the falls clinic, for example organizing meetings, completing questionnaires prior to meetings, and ensuring that
a personal caregiver accompanied the person with ID.
Furthermore, the need for a screening tool to determine
whether a person would benefit from the falls clinic was
reported. In conclusion, the falls clinic for persons with ID
was considered feasible and useful. Some minor content
changes are necessary and there is a need for a screening
tool. However, logistics concerning the falls clinic need improvement. More attention and time for multifactorial and
multidisciplinary treatment of persons with ID is necessary.
Implementation on a larger scale would also make it possible to investigate the effectiveness of the falls clinic with
regard to the prevention of falls in this population 
Verhoeven WM, Egger JI, Cohen-Snuijf R, Kant SG, de
Leeuw N. Phelan-McDermid syndrome: Clinical report
of a 70-year-old woman. Am J Med Genet A. 2013
Jan;161A(1):158-61.
Jaargang 32, september - Nummer 1 66
Phelan-McDermid or 22q13.3 deletion syndrome is
characterized by global intellectual disability, childhood
hypotonia, severely delayed or absent speech, features of
autism spectrum disorder, without any major dysmorphisms or somatic anomalies. It is typically diagnosed before
adolescence and data about adult patients are virtually
absent. The expression of its phenotypical characteristics
appears to be linearly related to the deletion size. Here, an
intellectually disabled geriatric female patient is described
with a long history of challenging behaviors in whom
Phelan-McDermid syndrome was demonstrated. Detailed
analysis of the patient’s history and functioning resulted
in a psychiatric diagnosis of atypical bipolar disorder and
her behavior significantly improved upon maintenance treatment with a mood stabilizing agent. The present article
confirms recent findings that atypical bipolar disorder may
be part of the psychopathological phenotype of PhelanMcDermid syndrome, reason why careful etiological search
is warranted, also in the geriatric population. 
Wagemans A, van Schrojenstein Lantman-de Valk H,
Proot I, Metsemakers J, Tuffrey-Wijne I, Curfs L. The
factors affecting end-of-life decision-making by physicians
of patients with intellectual disabilities in the Netherlands: a qualitative study. J Intellect Disabil Res. 2013
Apr;57(4):380-9.
Background: The aim of this study was to investigate the
process of end-of-life decision-making regarding people
with intellectual disabilities (ID) in the Netherlands, from
the perspective of physicians.
Methods: This qualitative study involved nine semi-structured interviews with ID physicians in the Netherlands after
the deaths of patients with ID that involved end-of-life
decisions. The interviews were transcribed verbatim and
analysed using Grounded Theory procedures.
Results: Four main contributory factors to the physicians
decision-making process were identified, three of which
are related to the importance of relatives’ wishes and
opinions: (1) Involving relatives in decision-making. As
they had assessed their patients as lacking capacity, the
physicians gave very great weight to the opinions and
wishes of the relatives and tended to follow these wishes.
(2) Delegating quality of life assessments to relatives. Physicians justified their end-of-life decisions based on their
medical assessment, but left the assessment of the patients’ quality of life to relatives, despite having their own
implicit opinion about quality of life. (3) Good working
relationships. Physicians sought consensus with relatives
and paid care staff, often giving greater weight to the importance of good working relationships than to their own
assessment of the patient’s best interest. (4) Knowledge of
the patient’s vulnerabilities. Physicians used their intimate,
long-standing knowledge of the patient’s fragile health.
Conclusions: In order to take a more balanced decision,
physicians should seek possibilities to involve patients with
ID themselves and other stakeholders which are important
for the patients. Physicians who have known the patient
over time should rely more on their own knowledge of the
patient’s needs and preferences, seek the input of others,
and openly take the lead in the decision-making process.

Angelman- and Rett-like syndromes share a range of clinical characteristics, including intellectual disability (ID) with
or without regression, epilepsy, infantile encephalopathy,
postnatal microcephaly, features of autism spectrum
disorder, and variable other neurological symptoms. The
phenotypic spectrum generally has been well studied in
children; however, evolution of the phenotypic spectrum
into adulthood has been documented less extensively. To
obtain more insight into natural course and prognosis of
these syndromes with respect to developmental, medical,
and socio-behavioral outcomes, we studied the phenotypes of 9 adult patients who were recently diagnosed with
6 different Angelman- and Rett-like syndromes.
All these patients were ascertained during an ongoing cohort study involving a systematic clinical genetic diagnostic
evaluation of over 250, mainly adult patients with ID of
unknown etiology.
We describe the evolution of the phenotype in adults with
EHMT1, TCF4, MECP2, CDKL5, and SCN1A mutations and
22qter deletions and also provide an overview of previously published adult cases with similar diagnoses.
These data are highly valuable in adequate management
and follow-up of patients with Angelman- and Rett-like
syndromes and accurate counseling of their family members. Furthermore, they will contribute to recognition of
these syndromes in previously undiagnosed adult patients.

de Winter CF, Hermans H, Evenhuis HM, Echteld MA.
Associations of symptoms of anxiety and depression with
diabetes and cardiovascular risk factors in older people
with intellectual disability. J Intellect Disabil Res. 2013 Apr
30. doi: 10.1111/jir.12049.
Background: Depression, anxiety, diabetes and cardiovascular risk factors are frequent health problems among older people with intellectual disability (ID). These conditions
may be bidirectionally related. Depression and anxiety may
have biological effects causing glucose intolerance, fat
accumulation and also lifestyle changes causing metabolic
syndrome. But also the effects of diabetes, metabolic syndrome and subsequent cardiovascular disease may affect
mood and anxiety. This study investigated the association
between depression, anxiety and diabetes and cardiovascular risk factors in older people with ID.
Methods: The healthy ageing in intellectual disability-study
(HA-ID study) is a cross-sectional study among people
aged 50 years and over with ID, receiving formal ID care.
Screening instruments for symptoms of anxiety and
depression were completed and physical examination and
vena-puncture were performed to establish components
of the metabolic syndrome, peripheral arterial disease and
c-reactive protein.
Results: Of the 990 people who participated, 17% had
symptoms of depression and 16% had symptoms of
anxiety. Type I diabetes was present in 1%, type II diabetes
in 13% of the study population. Metabolic syndrome,
central obesity, hypercholesterolemia and hypertension
were present in 45%, 48%, 23% and 53% respectively.
In a multivariate logistic regression analysis a significant association was found between increased anxiety symptoms
and diabetes only (OR 2.4, 95%CI 1.2-4.9).
Conclusions: Increased anxiety symptoms and diabetes
are related in older people with ID. This association may
be bidirectional. No other associations of depression and
anxiety symptoms with cardiovascular risk factors could
be proven to be significant. Therefore, more research is
needed to unravel the mechanisms of stress, mood disorders and cardiovascular disease in older people with ID.
To provide comprehensive care for older people with ID,
screening for diabetes and components of the metabolic
syndrome in people with anxiety or mood disorders, and
screening for symptoms of anxiety or depression in people
with diabetes is warranted. 
Elders gepubliceerd
Willemsen MH, Rensen JH, van Schrojenstein-Lantman de
Valk HM, Hamel BC, Kleefstra T. Adult Phenotypes in Angelman- and Rett-Like Syndromes. Mol Syndromol. 2012
Apr;2(3-5):217-234.
Jaargang 32, september - Nummer 1 67
Advertentie
Arts Verstandelijk Gehandicapten (AVG/HA)
voor 28 tot 32 uur per week
(de functie mag door 2 artsen ingevuld worden in een nader overeen te komen aantal uren)
Vacaturenummer 1437.31/DL
Werkplek:
De sector Lang Verblijf binnen de Stichting Epilepsie Instellingen Nederland (SEIN) levert langdurige
woonzorg, begeleiding en behandeling op de locaties Meer & Bosch en Cruquiushoeve. Hier verblijven
mensen met epilepsie die niet zelfstandig kunnen functioneren in de maatschappij. Vaak spelen ook andere
beperkingen daarbij een rol, zoals een lichamelijke of verstandelijke beperking, dan wel psychosociale- of
gedragsproblematiek. De sector biedt plaats aan 400 mensen, verspreid over de locaties ‘Meer en Bosch’ te
Heemstede waar 90 plaatsen zijn en ‘De Cruquiushoeve’ te Cruquius met 280 plaatsen.
De AVG en huisartsen ressorteren evenals de andere behandeldisciplines, onder het Gezondheidscentrum en
maken deel uit van de sector Lang Verblijf. Het Gezondheidscentrum is een centrum van expertise op het gebi
van medische, paramedische, gedragswetenschappelijke en psychosociale epilepsiezorg. Er bestaat een
intensieve samenwerking tussen alle disciplines.
Inhoud functie:
U verleent samen met 5 parttime collega-artsen (AVG en huisartsen) algemene medische zorg en
specifieke zorg, waaronder gespecialiseerde epilepsiezorg aan mensen met een verstandelijke beperking.
Ook worden algemeen medische consulten verricht op de observatieafdelingen voor kinderen en
volwassenen. Daarnaast biedt u ondersteuning aan de begeleiders van cliënten. U onderhoudt contacten
met familie/wett
//wettelijk vertegenwoordigers ten aanzien van de medische behandeling. Tevens verzorgt u de
medisch inhoudelijke inbreng in multidisciplinaire overlegvormen. U ontwikkelt mede beleid op medischinhoudelijk gebied. Als behandelaar overlegt u met de neurologen van SEIN over de epilepsiezorg. Er is
regelmatig FTO met de apotheker. Bij belangstelling voor wetenschappelijk onderzoek wordt alle
medewerking verleend.
Profiel:
U bent een geregistreerd arts, bij voorkeur AVG, maar ook specialisten ouderengeneeskunde of huisartsen
worden van harte uitgenodigd te reageren. U beschikt over organisatorische kwaliteiten. Sociale
vaardigheden zijn vereist voor intensieve contacten met cliënten, ouders/f
/ amilie en begeleiders.
/f
Overtuigingskracht en het vermogen te motiveren en stimuleren zijn hierbij van belang.
Nieuwe medewerkers dienen een geldige verklaring omtrent gedrag (VOG) aan te vragen en te overleggen.
Wij bieden:
Een boeiende en uitdagende werkomgeving met eigen inbreng, initiatief en verantwoordelijkheden.
Rechtspositie en inschaling zijn conform de CAO Ziekenhuizen. Deze functie is ingedeeld in FWG 70 met
een maximum salaris van € 5.934,- bruto per maand bij 36-urige werkweek.
Jaargang 32, september - Nummer 1
Informatie:
Voor meer informatie kunt u contact opnemen met mevrouw L. Leliefeld, Arts verstandelijk gehandicapten,
tel. 023-558 8816 of de heer C.A. Janssen Andeweg, Manager Gezondheidscentrum, tel 023-558 8801.
Solliciteren:
U kunt uw sollicitatie tot 16 oktober a.s. sturen naar [email protected] of aan de Stichting Epilepsie Instellingen
Nederland (SEIN), t.a.v. het secretariaat PO&O, Postbus 540, 2130 AM te Hoofddorp, onder vermelding
van het bovengenoemde vacaturenummer.
68
VACATURE
1 AVG (arts voor verstandelijk gehandicapten), 24 - 36 uur,
Reinaerde Expertises
Aantal uren per week:
24, 32 of 36 uur (het aantal uren is bespreekbaar)
Contract:
Vast
Functieomschrijving:
Wij zijn op zoek naar een enthousiaste, eventueel nog af te studeren
AVG ter versterking van ons team.
Ons doel is het bieden van optimale medische ondersteuning aan
mensen met een verstandelijke beperking. Primair gaat het om de
volgende taken en verantwoordelijkheden:
-
Advertentie
Functie:
Volgt de gezondheid van de cliënt en verricht preventief onderzoek;
Behandelt cliënten met een complexe zorgvraag;
Participeert in het multidisciplinaire behandelteam van paramedici en
gedragskundigen. Werkt nauw samen met de verpleegkundig specialist
en de huisarts;
Telefonisch bereikbaar voor de verpleegkundig specialisten tijdens hun
24-uurs diensten;
Adviseert en coacht begeleiders t.a.v. medische vraagstukken;
Levert een inhoudelijke bijdrage aan de ontwikkeling binnen de vakgroep
artsen;
Neemt deel intervisie bijeenkomsten en het FTO;
Borging van de specifieke medische kennis van mensen met een
verstandelijke beperking;
Advisering aan management ten behoeve van het medisch beleid;
Maakt deel uit van diverse expertiseteams o.a. Autismeteam, Zintuigteam
het team Gezonde leefstijl en de multidisciplinaire AVG-poli.
Je hebt een (bijna) afgeronde opleiding AVG, ervaring met de medische
ondersteuning van mensen met een verstandelijke beperking en
belangstelling voor nieuwe ontwikkelingen in je vakgebied.
Functie-eisen
Je deelt de visie van Reinaerde op volwaardig burgerschap van mensen met
een verstandelijke beperking. Je beschikt over goede contactuele en
communicatieve eigenschappen, bent gericht op goede samenwerking, werkt
graag in teamverband en beschikt over een gezonde dosis humor. Je draagt
kennis en vaardigheden graag over en beschikt over een coachende werkstijl.
Je bent initiatiefrijk en levert graag een actieve bijdrage aan de medische
beleidsontwikkelingen.
Je bent in het bezit van een BIG registratie.
Je beschikt over een rijbewijs en eigen vervoer.
Salaris (FWG):
Volgens de CAO Gehandicaptenzorg minimaal € 5.101,- en maximaal
€ 6.677,- bij een dienstverband van 36 uur.
Informatie bij:
Wil je meer informatie over de functie, bel dan met Channa de Winter,
telefoonnummer (030) 2299463.
Voor meer informatie over de sollicitatieprocedure kun je contact
opnemen met: Leyla Simsek, telefoonnummer 030 - 22 999 27
Reacties:
Via internet: www.reinaerde.nl
Jaargang 32, september - Nummer 1
Opleidingsniveau
69
Behandel- en Kenniscentrum
Leven met een beperking vraagt soms om meer dan gewone zorg. Het Behandel- en Kenniscentrum van SWZ biedt
behandelingen waarvoor nét dat beetje extra deskundigheid nodig is. Onze betrokken deskundigen staan klaar voor
kinderen, jongeren en volwassenen!
Behandelingen worden uitgevoerd door onder andere ergotherapeuten, logopedisten, fysiotherapeuten,
gedragskundigen (orthopedagogen, psychologen, GZ-psychologen), , artsen verstandelijk gehandicapten (AVG),
revalidatiearts, tandarts en ICT-specialist.
Advertentie
Waar nodig werken zij nauw met elkaar samen. De behandelingen zijn gericht op het herstel, stabiliseren of
voorkomen van (verergering) van beperkingen en/of het leren omgaan met beperkingen. Het vergroten van
mogelijkheden, het (opnieuw) aanleren van vaardigheden en het beter functioneren in gezin en samenleving.
Binnen het Behandel- en Kenniscentrum zijn circa. 55 medewerkers actief waartoe ook de medewerkers van het
Bedrijfsbureau, zorgconsulenten (Cliëntbureau) en de beleidsadviseurs (Beleidsbureau) behoren.
De functie:
De AVG is verantwoordelijk voor optimale preventieve en curatieve zorg aan cliënten wonend binnen locatie
Zonhove. Het gaat hierbij om huisartsen- en AVG-zorg. Belangrijk zijn het verrichten van observaties en onderzoek,
het stellen van diagnoses, het indiceren van interventies, acute zorg en informatieoverdracht naar cliënten en
cliëntsystemen. Noodzakelijke informatie wordt vastgelegd in het medisch dossier. Daarnaast is men
verantwoordelijk voor de zorg aan cliënten in de 2e lijn op de polikliniek gevestigd in het Catharina Ziekenhuis te
Eindhoven.
De AVG levert een bijdrage aan de persoonlijk plannen van de intramuraal wonende cliënten. Participatie in
multidisciplinair overleg ten behoeve van het persoonlijk plan kan nodig zijn.
Waar nodig overlegt de arts met betrokken disciplines, cliënt of cliëntsysteem voor voortgang en afstemming inzage
het persoonlijk plan.
De AVG levert een bijdrage aan interne of externe expertise teams, vanuit het eigen vakgebied.
De AVG is betrokken bij en in sommige gevallen verantwoordelijk voor transparante beleidsvorming. Hierbij zijn
kwaliteitsbewaking en –bevordering van het medisch beleid van belang. Ook wordt er van de AVG een bijdrage
gevraagd aan de ontwikkeling, het in gang zetten en de bewaking van protocollen noodzakelijk voor de kwaliteit en
de continuïteit van de medische zorg. Indien gewenst kan er worden bijgedragen aan wetenschappelijk onderzoek.
Wij vragen:
De functie vereist een WO-opleiding tot basisarts, almede een specialistische opleiding dan wel erkenning als Arts
Verstandelijk Gehandicapten (AVG), met BIG-registratie en ervaring met meervoudig gehandicapten in
multidisciplinair teamverband. Aanvullende vakkennis van omliggende (medisch) specialismen en specificaties op het
gebied van syndroom-diagnostiek, gedragsproblematiek, medicamenteuze behandeling en revalidatie is een pre,
alsmede kennis en inzicht in de mogelijkheden van andere disciplines.
Voldoe je aan de eisen en heb je zin om het team van de Medische Dienst te versterken? Dan nodigen we je van
harte uit om te solliciteren.
Wij bieden:
Het betreft een dienstverband van 24 à 32 uur (66.67-88,89%) per week, per 1 juni a.s. ingaande voor de duur van
1 jaar, met intentie tot omzetten naar onbepaalde tijd.
Werktijden:
Van 8.00 tot 17.00 uur, 3 à 4 dagen per week.
Jaargang 32, september - Nummer 1 70
Salaris:
De functie is ingedeeld in FWG 70 (minimaal € 3986, maximaal € 6008 per maand). Inschaling is op basis van
relevante ervaringsjaren.
De overige arbeidsvoorwaarden zijn conform de CAO Gehandicaptenzorg.
Informatie:
Voor meer informatie kun je contact opnemen met de heer Rob Krol, Manager Behandel- en Kenniscentrum, via het
secretariaat, tel: 0499-470425.
De selectiegesprekken staan gepland op wk 21/22.
Interesse:
Ben je geïnteresseerd in deze functie, ga direct naar http://werkenbijswz.com/medewerker/open-sollicitatie/ onder
vermelding van vacaturenr. 201.
Artikelen
Colofon
Correspondentieadres
NVAVG t.a.v. Redactie TAVG
BTC kantoor 201
Postbus 6096, 7503 GB Enschede
E-mail: [email protected]
Tel. 0878-759338 (parttime bezet)
E-mail: [email protected]
www.nvavg.nl
ISSN: 1386-3991
Lidmaadschap
Lidmaatschap NVAVG is € 400,- per jaar. Voor niet-leden bestaat de mogelijkheid een
abonnement te nemen op het TAVG. Informeer vrijblijvend via [email protected].
Kopij
Kopij volgens aanwijzingen voor auteurs op http://www.nvavg.nl/upload/TAVG/
aanwijzingen-voor-auteurs.pdf mailen naar [email protected] vóór de volgende data:
1 september 2014, 1 januari 2015
Plaatsen vacature in het TAVG en op de NVAVG-website.
Algemene voorwaarden:
Voor algemene voorwaarden zie www.nvavg.nl.
Jaargang 32, september - Nummer 1 71
Redactie
Dr. W.J. Braam
mw. N. van den Broek
R.K. Schreuel
Vacatures: vier

Verzorgenden AG (niveau 3)

Docent/staflid AVG

VZVZ Servicecentrum t.a.v. het bestuur Postbus 30920 2500 GX

Verslag bezoek Umah-Hai d.d. 5 september 2014. Werkgroep: Bert

min. 18 uur max. 36 uur uren zijn bespreekbaar

De AVG-praktijk

Beschrijving LeefstijlScan - 2014

Zideris Veenendaal Vollewens 1-3 / 5

Meldactie van start voor cliënten GGz, MO en Vz

Plaats in de organisatie: De diëtist(e) legt verantwoording af aan de