血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
溶血性尿毒素症候群 HUS
血小板血栓の生成
巨大な多量体として産生されたvWFは蛋白分解酵
素ADAMTS13により切断され適当な大きさの多
量体になる。
ADAMTS13の欠失や自己抗体による障害で巨大
vWFが増加し、その周りで血小板血栓が形成され
る。
TTPの分子病態
TTPの破砕赤血球
HUSの
分子病態
ベロ毒素
志賀毒素
糸球体上皮からの
大腸上皮からのケ 単球・腎上皮からの
モカイン産生
サイトカイン産生 巨大vWF多量体産生
TTP-HUSの診断
急性の血小板減少
微小血管性溶血性貧血
他に明らかな病因がなけれ
ばTTPとして血漿交換を開
始してよい
破砕赤血球・大型多染性赤血球・LDH高値
神経学的異常
補助的所見
急性腎不全
発熱
発熱は認めるものの、悪寒を伴うような高
熱はTTPではなく、感染症を示唆する。
TTP-HUSの診断
特異的な臨床検査がない！
急性の血小板減少
微小血管性溶血性貧血
神経学的異常
これらは全て他の病因で起
こりうる。
急性感染症
リケッチア
髄膜炎菌感染症
急性腎不全
ウイルス感染
等
がんの全身播種
発熱
悪性高血圧
子癇・HELLP症候群
ADAMTS13が消失するような病態の
場合にのみ血漿交換は意味がある。
細菌感染
培養（特に血液培養）
グラム陰性桿菌：緑膿菌
好中球減少
グラム陽性球菌
早期治療（経験的抗生剤選択）
真菌感染
カンジダ
β-D グルカン
血清学的診断
アスペルギルス
クリプトコッカス
ウイルス感染
細菌感染
培養（特に血液培養）
グラム陰性桿菌：緑膿菌
グラム陽性球菌
早期治療（経験的抗生剤選択）
真菌感染
カンジダ
リンパ球減少
β-D グルカン
血清学的診断
アスペルギルス
クリプトコッカス
バクタ予防内服
カリニ肺炎
ウイルス感染
サイトメガロウイルス
抗原血症の早期検出