La Pneumopathie organisée cryptogénique (POC) Pr Chantal Raherison Semjen Université de Bordeaux U897 ISPED Service des Maladies Respiratoires CHU Bordeaux Tableau 3 : Etiologie des pneumopathies interstitielles diffuses sub-aigues ou chroniques Physiopathologie Cordier JF, Eur Resp J 2006 Aspects histologiques • Hypersensitivity Pneumonia • Organizing Pneumonia • Non specific interstitial Pneumonia • Usual interstitial Pneumonia Critères Anatomopathologiques Clinique • • • • • • • Tableau d’IRB, PFLA Dyspnée IRA Autant d’hommes que de femmes Age moyen début : 50-60 ans Tabac ? : rôle discuté Chez les femmes : COP /cycle menstruel Retard diagnostique : 6-13 semaines Figure 9 : Pneumonie organisée cryptogénique (POC) se traduisant par des condensations bilatérales, de densité variables, à limites floues ou nettes, de localisation périphérique, certains contenant un bronchogramme aérique Classification clinique et histologique des pneumopathies interstitielles idiopathiques Importance du LBA : pour éliminer les autres causes, Biopsies distales +++ Éléments d’orientation étiologique selon la formule du LBA bilan biologique sanguin minimal Connectivites • • • • • Hypogammaglobulinémie, DICV Behcet Pathologies thyroidiennes Sarcoidose Etc… Figure 10 : H 65 ans, cancer de prostate, mise en route du nilutamide (Anandron®) 3 mois auparavant, toux, dyspnée et hyperthermie à 37,9°C depuis trois semaines, opacités alvéolaires bilatérales. Pneumopathie médicamenteuse à l’anandron. Pneumopathie médicamenteuse au nilutamide Pneumopathie organisée PID aigues • Durée d'évolution de moins de deux mois, • avec l'installation rapide (souvent en quelques jours) d'une dyspnée progressive et d'opacités infiltrantes diffuses. • Des signes de gravité sont parfois présents (cyanose, tirage, collapsus cardiovasculaire). • La gazométrie artérielle montre une hypoxémie, souvent mal corrigée par l'oxygénothérapie (PaO2<50 mmHg pour FiO2>0,6), traduisant une hypoxémie par shunt droit-gauche intrapulmonaire au niveau des alvéoles pulmonaires non ventilées mais toujours perfusées). • Les formes sévères réalisent un syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte, nécessitant une ventilation mécanique. • La prise en charge diagnostique et thérapeutique se fait en unité de soins intensifs ou de réanimation. Traitement • • • • • • • • Corticothérapie générale 0.75 mg/kg/J-1.5mg/kg/j sur 4-6 semaines Diminution progressive des doses Durée totale du TTT n’est pas codifiée Amélioration clinique et radiologique rapide Effet rebond chez certains patients à 10 mg/j Rechutes fréquentes : 60% en fonction des séries 20% des patients >3 rechutes Protocole GERMOP • • • • • 0.75 mg/Kg/J durant 4 semaines 0.5mg/kg/J durant 4 semaines 20mg/J durant 4 semaines 10 mg/J durant 6 semaines 5mg/j durant 6 semaines avant • Cas sévère (IRA) : bolus 2mg/kg/j durant 3-5 jours • Cas d’évolution favorable spontané décrits
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