Histoséminaire
Jonathan Vaucher (R2)
Département d’anatomopathologie
Supervisé par Dr Philippe Joubert
22 janvier 2013
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Autopsie de coroner
• ♀ 78 ans , trouvée inanimée dans sa chambre en
centre d’hébergement.
• Antécédents :
•
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•
HTA, dyslipidémie, obésité (IMC 33.2)
PABF en 2004 pour rupture d’AAA (10 x 10 cm)
RVA (Mosaic) en 2012 pour sténose aortique sévère
PAC en 2012 pour sténose de la coronaire droite
• Cause de décès:
• Hémorétropéritoine massif sur rupture d’AAA.
• Découverte d’une inhabituelle masse cardiaque.
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Macroscopie : inspection
3
Macroscopie : section «coronale»
OD
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Diagnostic différentiel des lésions
lipomateuses du cœur ?
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Histologie
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Histologie
7
Histologie
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Quel est le diagnostic ?
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Plan
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•
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Objectifs
Introduction
Épidémiologie
Macroscopie
Histopathologie
Manifestations cliniques
Traitement
Diagnostic différentiel
Intérêt pour le pathologiste
Résumé (retour sur les objectifs)
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Objectifs
• 1) Se familiariser avec les critères macroscopiques
suggestifs d’une hypertrophie lipomateuse du
septum inter-atrial (LHIS).
• 2) Être en mesure de poser le diagnostic de LHIS sur
la base de critères histopathologiques.
• 3) Connaître le diagnostic différentiel des lésions
lipomateuses du cœur.
• 4) Reconnaître l’importance de rechercher une LHIS
à l’autopsie et savoir en poser le diagnostic.
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Introduction
• Hypertrophie lipomateuse du septum inter-atrial
• Masse cardiaque bénigne non-encapsulée ;
• Infiltration adipeuse du septum inter-atrial ;
• Épaisseur considérée anormale si > 2cm en transverse.
• 1964 : 1er cas autopsiques (5) rapportés par Prior.
• 1982 : 1er diagnostic ante-mortem posé (TDM).
• Depuis, la littérature fait état d’environ 200 cas
dans plus de 88 parutions.
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Épidémiologie
• Incidence réelle difficile à estimer
• Plupart des cas découverts fortuitement (ex : ETT)
• Peut-être manqué à l’autopsie.
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Épidémiologie
• Les études démontrent une association avec :
•
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•
•
•
Obésité
Âge avancé > 60 ans ; cas de 22-91 ans (n = 160)
Sexe ♀
Lipomatose médiastino-abdominale
Xanthomatose cérébrotendineuse
• Association anecdotique avec
• Alimentation parentérale (HAIV)
• Corticothérapie
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Macroscopie
• Masse adipeuse jaunâtre, assez ferme, bien
délimitée, mais non-encapsulée.
• Localisée au septum inter-atrial
• Épargne la fosse ovale (forme de sablier ou d’haltère)
• Plus proéminente en céphalade qu’en caudal de la F.O.
• Souvent contiguë au tissu adipeux sous-épicardique
• Peut s’étendre à d’autres structures :
•
•
•
•
Racine de l’aorte ; veines caves
Sillon AV, longeant le sinus coronaire
OD (paroi latérale et toit) et OG (paroi libre)
Protrusion dans l’OD (sous endocardique)
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Macroscopie
• Diagnostic évoqué si épaisseur transverse ≥ 2.0 cm,
en céphalade de la fosse ovale.
• Pas un critère immuable, mais souvent cité.
• Certaines publications rapportent d’autres minimums :
• Épaisseur normale du septum devrait faire < 1.0 cm
• Étude de Rosenquist et al. : série de 54 adultes et
enfants avec cœur normal
• Épaisseur de 0.15 à 0.6 cm (moyenne de 0.34 cm)
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Macroscopie
Shirani et al., Clinical, Electocardiographic and Morphologic Features of Massive Fatty Deposits
("Lipomatous Hypertrophy") in the Atrial Septum. J Am Coll Cardiol, 1993, 22(1):226-238.
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Histopathologie
• Majoritairement composé de tissu adipeux mature
• Cytoplasme clair et noyaux excentrés
• Adipocytes multivacuolisés (tissu adipeux brun)
• Cytoplasme granulaire foncé, noyaux plus centraux
• Cardiomyocytes emprisonnés (surtout périphérie)
• Certains hypertrophiés, avec gros noyaux, irréguliers,
hyperchromatiques et atypiques (mais Ø mitose)
• Dense fibrose collagénique en proportion variable
• Possibles infiltrats inflammatoires chroniques
• Prolifération variable de structures vasculaires et
nerveuses
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Histopathologie
• Étude de Burke et al. :
• Indice de tissu adipeux multivacuolisés (MFI) a tendance
à être plus élevé dans que dans des cœurs normaux.
• MFI = nombre de champs (60X) contenant des
adipocytes multivacuolisés sur 10 champs examinés.
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Histopathologie
20
Histopathologie
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Manifestations cliniques
• Généralement asymptomatique
• Découverte fortuite à l’autopsie, l’imagerie (ETO, CT,
IRM) ou lors d’une chirurgie.
• Cas symptomatiques rapportés dans littérature
• Arythmies : TSV, FA, ESA, rythme jonctionnel
• Hypothèse de la masse qui interfère avec la conduction entre le
nœud SA et le nœud AV.
•
•
•
•
•
Syncope
Insuffisance cardiaque chronique
Maladie du sinus
Obstruction de la VCS
Mort subite
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Traitement
• Réassurance et observation dans la plupart des cas.
• Exérèse chirurgicale ± reconstruction du septum interatrial parfois indiquée :
• Obstruction sévère de la VCS
• Obstruction de l’OD
• Troubles du rythme sévères et réfractaires aux traitements
conservateurs
• Biopsie percutanée au bioptome peut-être effectuée
lorsque l’imagerie ne permet pas d’exclure une
malignité (ex : lésion parfois hétérogène au CT ou
hypermétabolique au TEP-scan).
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Diagnostic différentiel
• Lipome cardiaque
•
•
•
•
Plus rare que LHIS. Âge moyen plus jeune.
Encapsulé. Prédilection pour surfaces épicardiques.
Exclusivement constitué de tissu adipeux mature.
Ni myocytes emprisonnés, ni graisse brune, ni fibrose.
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Diagnostic différentiel
• Liposarcome
• Extrêmement rare, plus souvent une métastase.
• Taille variable des lipocytes.
• Présence de lipoblastes : cellules en bagues à chaton
contenant des vacuoles claires avec noyaux
hyperchromatiques et irréguliers.
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Diagnostic différentiel
• Hibernome cardiaque
• Très peu de cas rapportés.
• Proportion très élevée de tissu adipeux brun.
• Étude d’un cas (Arena et al.) : MFI > 9.
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Diagnostic différentiel
• Angiolipome
• Myolipome
• Fibrolipome des valves atrio-ventriculaires
• Dysplasie arhytmogénique du ventricule droit
• Infiltration lipomateuse diffuse du cœur
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Intérêts pour le pathologiste
• Nécessité de rechercher cette lésion à l’autopsie
• Peut expliquer une mort subite en l’absence d’autre
cause évidente.
• Connaître l’existence et les caractéristiques
histologiques de la LHIS afin de poser le bon
diagnostic sur spécimen d’exérèse chirurgicale ou
de biopsie par voie endoveineuse (bioptome).
• Cellules adipeuses multivacuolisées parfois confondus
avec lipoblastes d’un liposarcome.
• Noyaux bizarres des myocytes hypertrophiques peuvent
induire le pathologiste en erreur sur le caractère bénin
de ce type de tumeur.
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En résumé (revue des objectifs)
• 1) Macroscopie : masse adipeuse inter-atriale bien
délimitée de ≥ 2 cm, épargnant la F.O. (haltère/sablier).
• 2) Histologie : tissu adipeux mature avec myocytes
hypertrophiques emprisonnés, quelques cellules
adipeuses multivacuolisées et fibrose collagénique.
• 3) Diagnostic différentiel : celui des masses
lipomateuses (lipome, liposarcome, angiolipome…)
• 4) Importance pour le pathologiste
• Autopsie : peut-être une cause de mort subite.
• Spécimens chirurgicaux : LHIS est de plus en plus
diagnostiqué in vivo et peut-être opéré si symptomatique.
• Biopsie percutanée au bioptome (anecdotique) : lorsque
l’imagerie et la médecine nucléaire ne permettent pas
d’exclure la malignité (rare).
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Références
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Interatrial Septum. Medico-Legal Journal 2012;80(3):102-104.
• Arena et al. Lipomatous hypertrophy vs. Cardiac hibernoma. What criteria differentiate them ?
Cardiovascular Pathology 2009;18:250-251.
• Bhattacharjee et al. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum: an unusual intraoperative
finding. Br Heart J 1991;65:49-50.
• Burke et al. Lipomatous Hypertrophy of the Atrial Septum Presenting as a Right Atrial Mass. Am J
Surg Pathol 1996;20(6):678-685.
• Cunnihgham et al. Fatty lesions of the atria and interatrial septum. Human pathol 2006;37:12451251.
• Dettrick. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum : report of an unusual case.
Histopathology 2009;54:763-779.
• Devine et al. Lipomatous Hypertrophy (Massive Fatty Deposits) of the Interatrial Septum, Am J
Forensic Pathol 1997;18(1):107-108.
• Erhardt, Abnormal atrial activity in lipomatous hypertrophy of the interatrial septum. Am Heart J
1974;87:571-576.
• Gay et al. Clinical and Morphologic Features of Lipomatous Hypertrophy (Massive Fatty Deposits)
of the Interatrial Septum, Am J Forensic Pathol 1996;17(1):43-48.
• Hejna et al. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum : a possibly neglected cause of
sudden cardiac death. Forensic Sci Med Patho 2013;1-3.
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Références
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pericardium. Surg Today, 2011;1-3.
• Miller et al. Cardiovascular Pseudoneoplasm. Arch Pathol Lab Med 2010;135:362-368.
• O’Connor et al. Lipomatous Hypertrophy of the Interatrial Septum. An Overview. Arch Pathol Lab
Med 2006;130:397-399.
• Page. Lipomatous Hypertrophy of the Cardiac Interatrial Septum : its Development and Probable
Clinical Significance. Human Pathol 1970;1(1):151-163.
• Roberts et al. The Floating Heart or the Heart too Fat to Sink: Analysis of 55 Necropsy Patients.
Am J Cardiol 1983;52:1286-1289.
• Sheikh et al. Syncope as an Initial Manifestation of Atypical Lipomatous Hypertrophy of the
Interatrial Septum. J Card Surg 2012;27:454-457.
• Shirani et al. Clinical, Electrocardiographic and Morphologic Features of Massive Fatty Deposits
(Lipomatous Hypertrophy) in the Atrial Septum. JACC 1993;22(1):226-238.
• Stone et al. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum: Diagnosis by percutaneous
transvenous biopsy, Am Heart J 1990;119(2):406-408.
• Xanthos et al. Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum: A pathological and clinical
approach. Intl J of Cardiol 2007; 121:4-8.
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Questions
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