CME cm e. mg o -f ac h v e rla g e e .d Chirurgische Therapiemöglichkeiten bei Viszeralarterien aneurysmen S. Wolk1, R.-T. Hoffmann2 und R. Grützmann3 Klinik und Poliklinik für Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, 2 Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, TU Dresden 3 Chirurgische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen 1 Einleitung Viszeralarterien- und Nierenarterienaneurysmen können in allen abdominellen Gefäßen vorkommen. Als Aneurysma bezeichnet man eine Erweiterung des Gefäßlumens um mehr als das 1,5-fache des normalen Lumens. Im überwiegenden Anteil der Fälle sind Viszeralarterien- und Nierenarterienaneurysmen asymptomatisch und Zufallsbefunde im Rahmen einer bildgebenden Diagnostik aufgrund anderer Beschwerden. Die Ruptur ist häufig das erste klinische Zeichen einer Symptomatik. Je nach Lokalisation und Größe des Aneurysmas bestehen unterschiedliche Rupturwahrscheinlichkeiten. Ziel der Therapie ist es, die Ruptur, welche mit einer hohen Mortalität einhergeht, zu verhindern. Zur Behandlung stehen auf der einen Seite endovaskuläre, auf der anderen Seite offen chirurgische Therapien zur Verfügung. Bei der Wahl der Therapie spielen patientenbezogene Faktoren, wie Komorbiditäten, als auch morphologische Faktoren eine Rolle. Die Therapie sollte nach Möglichkeit aufgrund niedriger Morbidität und Mortalität und kürzerer Krankenhausaufenthaltsdauer primär endovaskulär erfolgen. Jedoch hat auch die chirurgische Therapie einen hohen Stellenwert für Aneurysmen, welche aufgrund der Morphologie für eine endovaskuläre Ausschaltung nicht geeignet sind. Für die Behandlung ist eine hohe Expertise in der Viszeral- und der Gefäßchirurgie notwendig. Epidemiologie und Lokalisation Viszeralarterienaneurysma – Therapie – endovaskuläre Ausschaltung – offene Chirurgie chirurgische praxis 82, 1–9 (2017) Mediengruppe Oberfranken – Fachverlage GmbH & Co. KG chirurgische praxis 2017 Band 82 / 1 Nieren- und Viszeralarterienaneurysmen sind seltene Erkrankungen. Die geschätzte Inzidenz beträgt bei Nieren- (NAA) und Viszeralarterien aneurysmen (VAA) im Splanchnikusgebiet jeweils 0,01 – 0,09 % und 0,1–2 % [1]. Bei VAA ist in 60 % die Milzarterie betroffen, in 20 % die A. hepatica, in 5 % die A. mesenterica superior, in 4 % der Truncus coeliacus, in 3 % die A. gastrica oder A. gastroepiploica und in 1 % die A. pancreaticoduodenalis [2]. Patienten mit Aneurysmen der A. hepatica weisen zudem meist eine Koinzidenz von Aneurysmen der viszeralen (31 %) und nicht-viszeralen Arterien (42 %) auf [2]. 1 Lokalisation Häufigkeit Rupturrate A. renalis 0,01–0,1 % 3–6 % A. lienalis 0,1–2 % 2–10 % A. hepatica A. pancreatico duodenalis 14–80 % 75 % Tab. 1 | Lokalisation, Häufigkeit und Rupturrate von NAA und VAA Ätiologie und Verlauf Über die genaue Pathogenese von VAA ist wenig bekannt. Die häufigsten Ursachen sind Arteriosklerose (32 %), Mediadegeneration (24 %), abdominelle Traumata (22 %), Infektionen und entzündliche Erkrankungen (10 %), angeborene oder erworbene Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Morbus Osler-Weber-Rendu, fibromuskuläre Dysplasie, Kawasaki-Syndrom, hereditäre hämorrhagische Telangiektasie) oder Zustände, die mit einem erhöhten Fluss in den Viszeralarterien einhergehen (Schwangerschaft, portale Hypertonie) [2, 3]. Aber auch Systemerkrankungen wie der Lupus erythematosus, die juvenile rheumatoide Arthritis (Still-Syndrom), die Hashimoto-Thyreoiditis und die Polyarteritis nodosa können sehr seltene Ursachen sein [2]. Neben wahren VAA, bei denen alle drei Wandschichten ausgedünnt und dilatiert sind, unterscheidet man Viszeralarterienpseudoaneurysmen (VAPA). VAPA entstehen durch einen Einriss in der Arterienwand mit Bildung eines extravasalen Hämatoms. VAPA entstehen zum größten Teil iatrogen nach chirurgischen, endoskopischen oder interventionellen Eingriffen oder als Folge 2 von Trauma, Infektion oder entzündlichen Prozessen [4]. So sind in 33,8 % eine Pankreatitis oder abdominelle Entzündung die Ursache und in 9,1 % traumatisch oder iatrogen entstanden [5]. Die Häufigkeit von VAPA nimmt durch die Zunahme von vaskulären Interventionen oder endoskopischen Verfahren an den Gallenwegen zu [6]. Aufgrund der hohen Rupturgefahr von VAPA sollten diese unabhängig von der Größe behandelt werden. Das Rupturrisiko von echten VAA variiert je nach Lokalisation. So beträgt dies bei Nierenarterienaneurysmen 3 – 6 %, bei Milzarterien aneurysmen 2 – 10 %, 14 – 80 % bei Aneurysmen der A. hepatica und 75 % bei Aneurysmen der A. pancreaticoduodenalis [3, 6 – 8]. Eine besonders hohe Rupturrate zeigen VAA bei jungen schwangeren Frauen. So rupturieren fast alle VAA der A. mesenterica superior und 20 – 40 % der VAA der A. lienalis während der Schwangerschaft, weshalb diese unbedingt therapiert werden sollten [9, 10]. Klinik Die meisten VAA werden durch den häufigen Einsatz von CT-Untersuchungen als Zufallsbefund im asymptomatischen Stadium entdeckt [11]. Die klinische Präsentation im symptomatischen Stadium ist abhängig von der Lokalisation. So werden Aneurysmen der A. hepatica in 80 % als Ruptur symptomatisch [12]. Patienten mit einem rupturierten Viszeralarterien aneurysma (rVAA) der A. hepatica haben in 55 % abdominelle Schmerzen und in 46 % eine gastrointestinale Blutung oder eine Hämobilie. Die Quincke-Trias beschreibt einen Symptomkomplex aus abdominellen Schmerzen, Hämobilie und mechanischem Ikterus, welcher nur bei 30 % der Patienten vorkommt [13]. Bei der körperlichen Untersuchung findet man nur bei großen Aneurysmen einen positiven Untersuchungsbefund in Form eines abdominellen Strömungsgeräuschs oder einer pulsatilen Raumforderung im rechten Oberbauch [14]. Milzarterienaneurysmen werden meist in Form einer freien Ruptur symptomatisch. Typischer- 2017 Band 82 / 1 chirurgische praxis weise geht diese initial mit Abdominal- oder Flankenschmerzen einher, gefolgt von einem hämorrhagischen Schock im Verlauf von 6 bis 96 Stunden. Dieses sog. »Doppelrupturphänomen« ist durch eine initiale Tamponade der Blutung in der Bursa omentalis erklärt, welcher eine freie Blutung in die Bauchhöhle mit einer Latenz folgt [15]. Aneurysmen der A. mesenterica superior können durch intermittierende abdominelle Schmerzen symptomatisch werden, die meist Folge einer chronischen peripheren Embolisation sind. Jedoch sind auch fulminante Verläufe mit einer akuten Mesenterialischämie möglich. Etwa 38 % dieser Aneurysmen rupturieren [2]. An anderen Lokalisationen werden die Aneurysmen mit gastrointestinalen Blutungen und intraabdominellen Blutungen mit hämorrhagischem Schock symptomatisch [2]. NAA sind in 75 % der Fälle asymptomatisch, bei 10 % der Patienten besteht ein schwer einstellbarer therapierefraktärer Hypertonus, bei 6 % bestehen Flankenschmerzen, bei 4 % eine Hämaturie und bei 2 % abdominelle Schmerzen. Als Besonderheit können bei der Hälfte der Patienten durch die Behandlung des NAA der arterielle Hypertonus geheilt oder deutlich verbessert werden. Der genaue pathophysiologische Zusammenhang ist noch unklar [16]. Diagnostik Die Diagnose eines VAA wird meistens aufgrund von bildgebenden Untersuchungen, welche aufgrund eines Follow-Ups nach onkologischen Erkrankungen, bei Verdacht auf akute abdominelle Erkrankungen, Tumorstaging und präoperativ vor anderen Operationen durchgeführt werden, gestellt [17]. In der farbkodierten Duplexsonografie zeigt sich eine runde, echofreie, perfundierte Raumforderung, die einen thrombotischen Randsaum aufweisen kann. Als Goldstandard kommt die CT-Angiografie mit 3D-Rekonstruktion zum Einsatz. Insbesondere zur Beurteilung der Morphologie, Lokalisation, Seitenäste, Größe und nachgeschalteten Blutversorgung ist eine suffiziente Bildgebung unabdingbar (Abb. 1, 2) [18]. Mit der diagnostischen Angiografie lassen sich zudem abführende Gefäße, Kollateralen chirurgische praxis 2017 Band 82 / 1 und spezielle Gefäßvarianten beurteilen und damit eine subtile Behandlungsplanung durchführen [19]. Therapie Eine Indikation zur Therapie besteht bei symptomatischen oder rVAA, einem Diameter von über 2 – 2,5 cm, einer Wachstumsrate von über 0,5 cm/Jahr, bei Frauen mit Kinderwunsch, Schwangeren oder Lebertransplantierten in der elektiven Situation [20, 21]. VAA unter 2 cm sollten halbjährlichen duplexsonografischen Verlaufskontrollen unterzogen werden [18]. VAPA sollten im Gegensatz hierzu aufgrund des hohen Rupturrisikos in jeder Größe behandelt werden, da die Größe nicht als alleiniger Indikator für eine Ruptur angesehen werden kann. Pitton et. al. konnten beispielsweise zeigen, dass 76 % von VAPA im Stadium der Ruptur behandelt wurden und nur 3,1 % der VAA [17]. Auch in einer großen Serie von Shukla et al. waren 81,8 % der rVAA Pseudoaneurysmen [5]. Für die Behandlung stehen endovaskuläre und offen chirurgische Techniken zur Verfügung. Ziel der Therapie ist es, den Aneurysmasack aus dem Blutfluss auszuschalten und hierbei möglichst die distale Perfusion zu erhalten. Endovaskuläre Therapie In der endovaskulären Therapie stehen verschiedene Behandlungsmethoden je nach Morphologie und Lage des Aneurysmas zur Verfügung. Bei der sog. »Sandwich-Technik« isoliert man das Aneurysma aus dem Blutstrom, indem man eine proximale und distale Embolisation durchführt. Dies kann mit Coils (Abb. 3, 4) oder sog. Vascular Plugs erfolgen. Dies ist jedoch nur möglich, wenn eine distale Perfusion nicht notwendig ist, z. B. bei gut kollateralisierten Organen wie der Milz. Um den distalen Blutfluss zu erhalten, können gecoverte Stentgrafts implantiert werden, welche ballon- oder selbstexpandierbar sein können. Bei sakkulären wahren Aneurysmen mit schmalem Hals kann auch das Coil packing durchgeführt werden, bei dem das Aneurysma 3 Abb. 1 | Diagnostik von VAA A: CT-Angiografie eines Nierenarterienaneurysmas rechts; B: Diagnostische Angiografie eines Nierenarterienaneurysmas rechts; C/D: CT-Angiografie eines kombinierten Aneurysmas der A. hepatica und des Truncus coeliacus Abb. 2 | CT-Angiografie eines Pseudoaneurysmas der A. hepatica 4 2017 Band 82 / 1 chirurgische praxis Abb. 3 | Angiografie eines Pseudoaneurysmas der A. hepatica Abb. 4 | Angiografie nach Coiling des Pseudoaneurysmas der A. hepatica mit vielen Coils ausgekleidet wird, um zu einer kompletten Thrombosierung zu führen. Bei Pseudoaneurysmen sollte dies jedoch aufgrund der Gefahr der weiteren Expansion durch die fehlende Gefäßwand unterlassen werden. Bei starker Gewundenheit der Gefäße kann auch eine Verklebung mit Onyx oder n-butyl-Cyanoacrylkleber chirurgische praxis 2017 Band 82 / 1 in Erwägung gezogen werden [22]. In großen Serien konnte durch diese Methoden ein hoher technischer Erfolg von 89 – 98 % erreicht werden [21, 23]. Die endovaskuläre Therapie birgt jedoch auch Komplikationsmöglichkeiten. So kann es zur distalen Thrombembolie, Migration des Materials, Endorganischämie und im schlimms- 5 Abb. 5 | Chirurgische Therapie eines Nierenarterienaneurysmas A: Darstellung des Nierenarterienaneurysma in situ, Anzügeln der V. renalis rechts; B: Rekonstruktion durch Veneninterponat; C: CT-Angiografie ein Jahr postoperativ mit gutem Ergebnis nach Rekonstruktion ten Fall zur Aneurysmaruptur kommen. Weitere Komplikationen sind In-Stent-Verschlüsse. Nach endovaskulärer Therapie wird ein lebenslanges Follow-Up mit bildgebenden Verfahren benötigt. Die Langzeitergebnisse sind noch unklar [6]. Offen chirurgische Therapie Die offen chirurgische Versorgung von VAA ist ein etabliertes Verfahren mit geringer Mortalität bei Patienten mit wenigen Begleiterkrankungen. Als Zugangsweg erfolgt eine mediane Laparotomie, über welche fast alle VAA explorierbar sind. Zusätzlich kann bei zentralen Aneurysmen eine viszerale Rotation durchgeführt werden. Aneurysmen des Truncus coeliacus, der A. lienalis und der A. hepatica sind auch über eine quere Oberbauchlaparotomie zugänglich. Die chirurgischen Methoden zur Ausschaltung der VAA bestehen in der Aneurysmaresektion mit End-zu-End-Anastomosierung der zu- und abführenden Arterie bei elongierten Gefäßen und kleinen Aneurysmen. Bei größeren VAA kann eine spannungsfreie Rekonstruktion oft nur durch Bypass- oder Interponatanlage erreicht werden. Hierfür kann man 6 zum einen autologes Venenmaterial (z. B. Vena saphena magna) oder Prothesen (z. B. Dacron®) verwenden (Abb. 5). Die Ligatur proximal und distal des Aneurysmas benötigt eine ausreichende Kollateralisation und kommt bei Aneurysmen der A. lienalis, der A. gastroduodenalis und der A. mesenterica inferior in Betracht. Insbesondere in Notfallsituationen stellt dies den Standard dar. Auch kann eine Aneurysmorrhaphie erfolgen. Als letztes Mittel kann eine Endorganresektion durchgeführt werden (Nephrektomie oder Splenektomie). Es sollte jedoch immer der Organerhalt angestrebt werden. Laparoskopisch besteht zudem die Möglichkeit des Aneurysmaclippings [24]. Der Vorteil der chirurgischen Therapie besteht darin, auch Pathologien zu behandeln, die der endovaskulären Therapie nicht zugänglich sind, in einem geringeren Follow-up und einer niedrigen Mortalität von 0,5 % in der elektiven Versorgung [1, 25]. Vergleich endovaskuläre und offen chirurgische Therapie Das Vorgehen in der Versorgung von VAA und Nierenarterienaneurysmen ist abhängig von der 2017 Band 82 / 1 chirurgische praxis Morphologie und Komorbiditäten des Patienten. Die endovaskuläre Versorgung sollte je nach Morphologie des Aneurysmas aufgrund der niedrigen periinterventionellen Morbidität und Mortalität, sowie der hohen technischen Erfolgsrate bevorzugt werden. Sie ist insbesondere von Vorteil bei Patienten mit schweren Allgemeinerkrankungen und kann in Lokalanästhesie erfolgen. Bei durch Entzündungen hervorgerufenen VAPA und abdominell voroperierten Patienten (hostile Abdomen) birgt sie deutliche Vorteile aufgrund des geringen Zugangstraumas [21]. Shukla et al. bevorzugt ein primär endovaskuläres Vorgehen mit einer primären Erfolgsrate von über 98 % bei VAA. Die perioperative Mortalität bei der elektiven Versorgung von VAA lag bei der offenen und der endovaskulären Versorgung bei jeweils 0 %. Bei rVAA bestand ein signifikanter Vorteil bezüglich der endovaskulären Versorgung mit einer 30-Tages-Mortalität von nur 7,4 % gegen 28,6 % bei der offenen Versorgung. Bezüglich der Major- und Minorkomplikationen bestand in der Elektivsituation kein signifikanter Unterschied. Im 3-Jahres-Follow-Up aller behandelten Patienten war ein signifikant besseres Überleben der elektiv behandelten Patienten von 91,1 % gegen 63,1 % bei rVAA zu verzeichnen. Der Vergleich zwischen der offenen und endovaskulären Versorgung in der Elektivsituation zeigte keinen Unterschied. Bei rVAA zeigten die Patienten nach zwei Jahren nach endovaskulärer Versorgung ein signifikant besseres Überleben von 69,4 % im Vergleich zu 46,4 % bei der offenen Versorgung [5]. Die größte Serie der endovaskulären Therapie von Fankhauser et al. mit 176 behandelten Patienten berichtet von einer 30-Tages-Mortalität und einer aneurysmabezogenen Mortalität von jeweils 6,2 % und 3,2 %, wobei alle verstorbenen Patienten aus der Gruppe der rVAA waren [26]. In einer multizentrischen Registerstudie von Klausner et al. konnte bei NAA ein deutlicher Vorteil der endovaskulären Therapie bezüglich der Krankenhausaufenthaltsdauer von zwei Tagen im Vergleich zu 8 Tagen bei Patienten nach offener Operation gezeigt werden. Ein nicht signifikanter Unterschied besteht bei den Minor- chirurgische praxis 2017 Band 82 / 1 komplikationen (endovaskulär 4 %, offen 19 %) und den Majorkomplikationen (endovaskulär 2 %, offen 8 %) zugunsten der endovaskulären Versorgung. Bemerkenswert ist die niedrige Mortalität von nur 0,3 %. Auch wenn ein Vorteil der endovaskulären Versorgung gezeigt werden konnte, so wurden einige Aneurysmen aufgrund morphologischer Kriterien (Einbezug wichtiger Seitenäste in das Aneurysma) oder junge Patienten offen chirurgisch behandelt [16]. Fazit Die Indikation zur Behandlung von VAA und NAA ergibt sich aus der Größe und der Symptomatik. Aufgrund des deutlich schlechteren Outcomes bei rVAA sollte einer Ruptur zuvor gekommen werden. Die endovaskuläre Therapie hat sich bei der Therapie als Standard durchgesetzt, da sie eine hohe technische Erfolgsrate aufweist, sowie mit einer geringen Krankenhausaufenthaltsdauer für den Patienten einhergeht. In der Elektivsituation besteht jedoch zwischen Major- und Minorkomplikationen kein Unterschied in beiden Therapieformen, weshalb bei elektiven Patienten und ungeeigneter Aneurysmamorphologie für die endovaskuläre Ausschaltung, die offene Therapie empfohlen werden kann. Im Stadium der Ruptur zeigt sich ein Vorteil der endovaskulären Therapie bezüglich des Langzeitüberlebens. Jedoch eignet sich diese Methode nur bei hämodynamisch stabilen Patienten. Zusammenfassung Viszeralarterienaneurysmen sind seltene Erkrankungen, welche meist asymptomatisch sind. Die meisten Viszeralarterienaneurysmen werden erst im Stadium der Ruptur mit Schocksymptomatik und abdominellen Schmerzen symptomatisch. Die Genese dieser Aneurysmen ist in den meisten Fällen auf dem Boden einer Atheriosklerose. Im Gegensatz zu diesen echten Aneurysmen unterscheidet man noch sog. Viszeralarterienpseudoaneurysmen, welche meistens iatrogen entstehen. Ziel der Therapie ist, eine Ruptur zu verhindern. Das Rupturrisiko unterscheidet sich hierbei zwi- 7 schen echten und Pseudoaneurysmen, sowie der Lokalisation. Als Goldstandard der Diagnostik und Therapieplanung dient die CT-Angiografie. Eine Therapie kann entweder offen chirurgisch oder interventionsangiografisch erfolgen. Ziel ist es, möglichst das Aneurysma vollständig auszuschalten und hierbei die distale Perfusion zu erhalten. Das gewählte Therapieverfahren hängt vor allem von morphologischen Kriterien ab. Die Ergebnisse beider Therapieverfahren sind hervorragend, wobei bezüglich des kürzeren Krankenhausaufenthaltes die endovaskuläre Therapie überlegen ist. Literatur 1. Pulli R, Dorigo W, Troisi N, Pratesi G, Innocenti AA, Pratesi C. Surgical treatment of visceral artery aneurysms: A 25-year experience. Journal of vascular surgery 2008; 48: 334–342. 2. Gehlen JM, Heeren PA, Verhagen PF, Peppelenbosch AG. Visceral artery aneurysms. Vascular and endovascular surgery 2011; 45: 681–687. 3. Ferrero E, Viazzo A, Ferri M, Robaldo A, Piazza S, Berardi G, et al. Management and urgent repair of ruptured visceral artery aneurysms. Annals of vascular surgery 2011; 25: 981. e7–11. 4. Ikeda O, Tamura Y, Nakasone Y, Iryou Y, Yamashita Y. 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Surgical or endovascular therapies are equivalent therapeutic methods. The aim of the therapy is to exclude the aneurysm from the blood flow without impairment of the distal perfusion. The choice of therapeutic method depends on morphological criteria. The results of both methods are good, but the endovascular therapy offers the advantage of shorter length of hospital stay. 6. Etezadi V, Gandhi RT, Benenati JF, Rochon P, Gordon M, Benenati MJ, et al. Endovascular treatment of visceral and renal artery aneurysms. J Vasc Interv Radiol 2011; 22: 1246–1253. 7. Edogawa S, Shibuya T, Kurose K, Sasaki K, Tomita H. Inferior mesenteric artery aneurysm: case report and literature review. Annals of vascular diseases 2013; 6: 98–101. 8. Tsukioka K, Nobara H, Nishimura K. A case of inferior mesenteric artery aneurysm with an occlusive disease in superior mesenteric artery and the celiac artery. Annals of vascular diseases 2010; 3: 160–163. 9. 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