Endokrine Orbitopathie

Endokrine Orbitopathie
i.Baldissera
Die endokrine Orbitopathie (EO) ist eine entzündliche Erkrankung der Orbita und tritt meist
im Zusammenhang einer Hyperthyreose vom Typ Basedow auf.
Obwohl die Erkrankung in den meisten Fällen einen milden bis mittelschweren Verlauf
aufweist, kann sie in etwa 5% der Fälle zu einer ernsthaften Bedrohung für das
Sehvermögen werden.
Der EO liegt eine chronische Entzündung in den orbitalen Weichteilen zugrunde, wobei
die äußeren Augenmuskeln, das orbitale Fettgewebe und das orbitale Bindegewebe
Zielstrukturen einer Autoimmunreaktion sind. Die primäre Ursache der EO ist unbekannt.
Am häufigsten tritt die EO zwischen dem 40 und dem 60. Lebensjahr auf. Frauen
erkranken 4 mal häufiger als Männer.
Die EO hat einen chronischen, stadienhaften Verlauf. Man unterschiedet die Phase der
Entzündung - die sog. aktive Phase - diese dauert - ohne Therapie etwa 2-3 Jahre - Nach
dem Abklingen der Entzündung erreicht die EO das Narbenstadium oder die inaktive
Phase.
Die Diagnose der EO wird klinisch gestellt.
Das Leitsymptom ist der Exophthalmus, der durch die Volumenzunahme der intraorbitalen
Weichteile verursacht wird. Weitere Symptome sind Lidveränderungen (Retraktion der
Oberlider), konjunktivale Rötung, Tränen und Lichtempfindlichkeit sowie Doppelbilder.
In schweren Fällen kann es zur Kompression des Sehnerven und zu einem akuten
Visusabfall kommen.
Die Behandlungsmöglichkeiten der EO sind oft suboptimal, da eine kausale Therapie bis
heute nicht zur Verfügung steht.
Im aktiven Stadium der EO steht die immunsuppressive Therapie im Vordergrund, Die
Therapie muss die entzündlichen Aktivität, den Schweregrad der Erkrankung und die
Beeinträchtigung der Lebensqualität berücksichtigen.
Lokale Maßnahmen (benetzende Augentropfen, Augensalben, getönte Gläser) sowie eine
Verminderung der Risikofaktioren für die Progression (Rauchen und Hyperthyreose) sind
bei allen Patienten wichtig.
In milden Fällen ist eine Verlaufskontrolle ausreichend, Selensubstitution wirkt
entzüdungshemmend und kann in leichten Fälle eine Progression verhindern.
Bei mittelschweren und schweren Fällen gelten hochdosierte intravenöse Steroide als
Therapie der Wahl. Die optimale kumulative Dosis liegt bei 4.5 bis 5 g Methylprednisolon.
In Einzelfällen können alternativ zu den Steroiden Rituximab, Cyclosporin oder die
retrobulbäre Bestrahlung eingesetzt werden. Die Wirkung ist aber im Vergleich zu den
Steroiden weniger zuverlässig.
Wenn die aktive Phase abgeklungen ist und die EO das Stadium der Fibrose erreicht hat,
benötigen viele Patienten rehabilitative Therapiemaßnahmen: chirurgische Dekompression
der Orbita zur Reduktion des Exophthalmus, Augenmuskel-Operationen zur Beseitigung
von Diplopie sowie Operationen im Bereich des Augenlider (zB Oberlidverlängerung).

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