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56：560
症例報告
浮動性めまいを主訴に受診し oculopalatal tremor をみとめた
progressive ataxia and palatal tremor の高齢男性
塚原由佳1）
鈴木圭輔1）*
国分則人1）
中村利生2）
竹川英宏1）
平田幸一1）
要旨：症例は 74 歳男性．6 年前からの浮動性めまいと進行性のふらつきの精査目的で当科を受診した．家族歴
に類症はなかった．神経学的には構音障害，衝動性眼球運動，約 1.7 Hz の口蓋振戦があり回旋性眼球運動と同期
していた．歩行は開脚歩行であり体幹失調をみとめた．頭部 MRI では T2 強調画像において両側延髄下オリーブ核
の高信号変化および肥大所見と軽度の小脳萎縮をみとめた．Oculopalatal tremor と小脳性運動失調，頭部 MRI 所
見から progressive ataxia and palatal tremor（PAPT）と診断した．高齢者のめまいに PAPT を鑑別として考慮す
る必要がある．
（臨床神経 2016;56:560-564）
Key words： progressive ataxia and palatal tremor，oculopalatal tremor，下オリーブ核肥大，体幹失調，めまい
はじめに
嗜好：喫煙：40 本 / 日×25 年間，飲酒：焼酎 1 合 / 日．
家族歴：血縁者に類症なし．
Progressive ataxia and palatal tremor（PAPT）は律動的な
現病歴：2009 年頃（68 歳）から歩行時に浮動性のめまい
1～3 Hz の口蓋振戦に進行性小脳性運動失調を呈する稀な変
感とふらつきを自覚した．2015 年 1 月頃から呂律緩慢が出現
性疾患であり，その病因は分かっていない 1）．PAPT では
した．2015 年 10 月前医より紹介となり当院当科に精査入院
Guillain-Morallet 三角を形成する小脳歯状核－対側赤核－下
となった．
オリーブ核経路の障害により，延髄下オリーブ核に頭部 MRI
上特徴的な信号変化や肥大がみられる．PAPT には孤発性と
家族性が報告されている．孤発性 PAPT の臨床報告は今まで
で渉猟し得た限りでは 40 例以上
1）
～21）
の報告があるが，PAPT
現症：身長 160 cm，体重 50 kg，脈拍 65/ 分・整，血圧
146/99 mmHg，体温 36.6°C．
一般理学的所見に特記すべき異常所見なし．耳クリック音
は聴取しなかった．胸腹部異常なし．神経学的所見では意識
で oculopalatal tremor を検討した症例は少ない．われわれは，
清明．明らかな高次脳機能障害はみとめなかった．脳神経領
浮動性めまいと進行性のふらつきを主訴とし，palatal tremor
域では瞳孔は両側 3 mm で左右同大，対光反射は両側迅速で
と同期する ocular tremor である oculopalatal tremor をみとめ
あった．眼球運動制限はなかったが衝動性眼球運動をみとめ
PAPT と診断した高齢男性を報告する．
た．正中視および全方向注視時に急速相・緩徐相の明らかで
ない低振幅の回旋性異常眼球運動をみとめた．顔面の感覚や
症例
顔面筋力は正常であった．難聴は明らかでなく，構音障害を
みとめた．挺舌は正中位であり，舌萎縮はなかった．開口位
患者：74 歳，男性
にて約 1.7 Hz の palatal tremor が観察され，発声時も持続して
主訴：浮動性めまい，歩行時のふらつき
いた．
さらにpalatal tremorは眼球運動と同期しておりoculopalatal
既往歴：潰瘍性大腸炎，前立腺肥大症．
tremor と考えられた（supplementary video）．運動系に異常は
*Corresponding author: 獨協医科大学神経内科〔〒 321-0293　栃木県下都賀郡壬生町北小林 880〕
1）
獨協医科大学神経内科
2）
リハビリテーション天草病院脳神経内科
（Received April 6, 2016; Accepted June 21, 2016; Published online in J-STAGE on July 29, 2016）
doi: 10.5692/clinicalneurol.cn-000894
Supplementary material for this article is available in our online journal.
Official Website http://www.neurology-jp.org/Journal/cgi-bin/journal.cgi
J-STAGE https://www.jstage.jst.go.jp/browse/clinicalneurol
Oculopalatal tremor をみとめた PAPT
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なかった．腱反射は四肢で正常であり，病的反射はみとめなっ
かった．神経生理検査では体性誘発感覚電位，瞬目反射，聴
た．協調運動系では指鼻試験および膝踵試験にて右優位の軽
性脳幹反応に明らかな異常はみられなかった．頭部 MRI では
度の四肢失調をみとめた．歩行は開脚歩行であり，継ぎ脚歩
T1 強調画像にて軽度の小脳萎縮と T2 強調画像にて両側下オ
行は不能であった．錐体外路系や感覚系に異常はなかった．
リーブ核の高信号変化と肥大をみとめた（Fig. 1）．脳血流シ
Romberg 徴候は陰性であった．
ンチグラフィー（99mTc-ECD SPECT）では両側前頭葉と小脳
検査所見：血液検査では血算に異常はなく，血糖や HbA1c
の軽度血流低下がみられた．頸髄 MRI に異常はなかった．
上昇はなく肝腎機能は正常であった．甲状腺機能は正常であ
Oculopalatal tremor と小脳性運動失調，頭部 MRI 所見から孤
り，ビタミン B1，ビタミン B12，葉酸値も正常だった．抗核
発性 PAPT と診断した．治療に関しては，他院にてビタミン
抗体は 40 倍で，甲状腺自己抗体（抗 Tg，TPO，TRAb 抗体）
B12 製剤，ベタヒスチンメシル酸塩，アデノシン三リン酸が
および抗 glutamic acid decarboxylase（GAD）抗体は陰性であ
処方されたが，浮動性めまいや歩行時のふらつきに対する効
り，CEA，NSE や SCC を含めた腫瘍マーカーおよび可溶性
果はなく中止となった．その後，新たな投薬治療は施行しな
IL-2 受容体の上昇はなかった．HLA-B51 抗原は陰性であっ
かった．
た．遺伝子検索では脊髄小脳失調症（spinocerebellar ataxia;
SCA）1, 2, 3, 6, 7 型および歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症
考察
（dentato-rubro-pallido-luysian atrophy; DRPLA）は否定された．
3
髄液検査では細胞数 1/mm（単核球
1/mm3）
，蛋白 46 mg/dl（正
口蓋振戦（palatal tremor）は，脳幹や小脳を含めた脳内の
常値：＜45 mg/dl）であった．胸部 X 線や胸腹部 CT 検査に異
器質的な異常が明らかでない本態性と，脳内病変に伴う症候
常はなかった．視力・視野検査，Hess 赤緑試験や眼底検査に
性に大きく分類される 1）．症候性口蓋振戦をきたす疾患とし
異常はなかった．起立負荷試験では起立性低血圧はみとめな
ては，脳幹や小脳の脳血管障害，外傷，多発性硬化症を含む
Fig. 1 Brain MRI of the patient.
Axial (A), coronal (B) and sagittal (C) T2-weighted images (1.5 T; TR 4,000.0 ms, TE 89.0 ms) show hyperintensity and hypertrophy of the
inferior olivary nuclei bilaterally at the medulla (arrows). Magnified images of the medulla are shown in the right upper corner of each panel.
T1-weighted images (D, E, F; 1.5 T; TR 450.0 ms, TE 12.0 ms) show mild cerebellar atrophy.
臨床神経学　56 巻 8 号（2016：8）
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脱髄性疾患や腫瘍が挙げられるが，本例ではいずれも否定的
常であった．歩行時に症状が出現したことから，体幹失調に
と考えられた
．進行性小脳性運動失調をきたす鑑別疾患と
よる平衡異常をめまいとして訴えていた可能性や滑動性追従
して多系統萎縮症，小脳型進行性核上性麻痺や神経ベー
眼球運動の障害が関与した可能性が考えられた．今までに浮
チェット病，橋本脳症や抗 GAD 抗体陽性小脳失調症などを
動性めまいを主訴とする PAPT 症例報告は見当たらなかっ
含む自己免疫性小脳失調症は否定的であった．また SCA 1，2，
た．浮動性めまいは大脳，脳幹，小脳障害，前庭神経系の障
3，6，7，DRPLA は遺伝子検査より否定された．PAPT は症候
害だけでなく，貧血・脱水などの内科的疾患や中毒性・内分
性口蓋振戦の中で，口蓋振戦のほかに進行性小脳性運動失
泌・代謝疾患など様々な疾患・病態でもみられる場合がある．
調をきたす疾患に含まれる．家族性 PAPT として進行性脊髄
しかし，本症例のように，稀ではあるが PAPT に起因する場
萎縮をきたす Alexander 病がある 23）．成人型 Alexander 病で
合もあることに留意が必要である．
22）
は橋は比較的に温存され，延髄や頸髄の萎縮が著明となる
また，本症例における特徴的な所見として口蓋振戦に同期
（tadpole appearance）．本症例では glial fibrillary acidic protein
する特徴的な眼球運動がみられた．症候性口蓋振戦や PAPT
（GFAP）遺伝子検索は施行していないが，MRI 所見からは
において口蓋以外の身体部位への振戦がみられる場合があ
Alexander 病は否定的であった．MRI 画像上は特徴的な下オ
る．症候性と本態性口蓋振戦の検討では症候性口蓋振戦では
リーブ核肥大があり，家族歴のない PAPT 患者においてミト
眼球，下部顔面，咽頭の振戦が多くみられた 22）．これらの筋
コンドリア DNA 複製酵素 DNA ポリメラーゼガンマ（POLG）
肉を支配する特定の脳幹神経核が障害されるかは明らかでは
遺伝子異常の報告がある 3）．本症例では POLG 遺伝子検索は
ないが，著者らは症候性口蓋振戦では核上性運動センターの
未施行であったが，臨床的に孤発性 PAPT と考えられた．
障害がみられるが本態性口蓋振戦ではみられないことを考察
孤発性 PAPT 患者を臨床的に検討した症例報告は少ない
している．耳クリック音は耳管の開閉に作用する口蓋帆張筋
が，ほとんどの症例において，歯状核－赤核－下オリーブ核
の律動的収縮がみられる本態性口蓋振戦に多く，軟口蓋挙上
経路のいずれかの経路の障害の結果と考えられる下オリーブ
に作用する口蓋帆挙筋の律動的収縮がみられる症候性口蓋
核の反応性肥大が頭部 MRI で観察される．しかし，POLG 遺
振戦や PAPT では稀である 1）17）25）．本邦からの報告では隅蔵
伝子異常の報告や，下オリーブ核の信号変化や肥大がなく
ら 21）の PAPT 患者では耳クリック音をみとめていたが，本例
橋に著明な石灰化をみとめた孤発性 PAPT 患者の報告 6）から
ではみられなかった．
3）
は孤発性 PAPT はいくつかの病態を含む heterogeneous な症
口蓋振戦と同期する眼振は oculopalatal tremor（OPT）と呼
候群である可能性がある．さらに剖検による確認はなされて
ばれる．OPT における眼球運動の性状は垂直性，振子様，回
いないが，垂直性眼振，パーキンソニズムや自律神経障害や
旋性など多様であるが，PAPT での合併は稀である．本例で
錐体路徴候を示す症例の存在からは脳幹，基底核を含む多系
は筋電図による評価は行っていないが，約 1.7 Hz の OPT が
統の機能障害が示唆される 1）22）．PAPT ではないが，症候性脳
観察された．今までの報告では PAPT 患者 41 例 1）～21）のうち
病変に伴う下オリーブ核肥大では病理学的にニューロンの空
OPT をみとめたのは本症例を含めて 7 例（17％）であった
胞変性やグリオーシスを伴うアストロサイトの肥大が報告さ
（Table 1）1）4）6）15）17）18）．下オリーブ核の肥大や信号変化がみられ
れている 24）．
たのは 7 例中 5 例（71.4％）であった．Herrmann ら 18）の症例
本症例では歩行時の浮動性めまいが主訴にみられた．その
では MRI は施行されておらず，下オリーブ核の信号変化は不
性状は小脳障害による回転性ではなく，浮動性であった．
明であった．一方，Stamelou ら 6）の PAPT 症例では頭部 MRI
PAPT では固視障害により物が揺れて見える動揺視を認める
では下オリーブ核の信号変化はなかったが CT にて橋に著明
場合があるが，本症例では明らかではなく，視力，視野も正
な石灰化を認めた．下オリーブ核の抑制を障害する脳病変が
Table 1 Patients with progressive ataxia and palatal tremor (PAPT) presenting with oculopalatal tremor.
Year
Onset age (y)/
sex
Duration
(y)
Herrmann
1967
35/M
Sperling15)
1985
60/F
Deuschl17)
1994
73/M
>3
Samuel1)
2004
53/M
1
Papachtzaki4)
2013
38/M
Stamelou6)
2013
Our case
2016
Author
18)
OPT Frequency/characteristics
of ocular tremor
Tremor in other
body regions
Other findings
15
2.33 Hz/vertical
Pharynx, larynx
—
NA
3
1.17 Hz/upward, intorsional
Lower eye lids, larynx,
chin, diaphragm
Ear clicking
+
1.78–2.73 Hz/vertical, pendular
—
—
+
2 Hz/vertical, pendular
—
Tinnitus, depression
+
4
1.7–2 Hz/pendular, torsional
oscillation
—
Optic atrophy, Babinskiʼs sign
+
48/F
4
elliptical ocular tremor synchronous
with the palatal tremor
Head, face
Torticollis
－*
68/M
6
1.7 Hz/rotatory
—
—
+
MRI IOH
OPT = oculopalatal tremor; IOH = inferior olivary hypertrophy and high signal; MRI = magnetic resonance imaging. *Marked calcification
within the pons on computed tomography and low signal in the posterior aspect of the basis pontis and tegmentum were observed on T2weighted MRI.
Oculopalatal tremor をみとめた PAPT
生じると，しばらくして下オリーブ核は肥大し，異常な細胞
間のギャップ結合が形成される．しかし下オリーブ核のみで
OPT が生じうるかどうかについては議論がある．OPT 患者
15 例を対象に眼球運動を立体的に記録した研究結果からは，
下オリーブ核が OPT の発信器として働き，小脳が変調器と
して働き，増幅されるという二重機構を支持する結果であっ
た 26）．したがって，OPT の発生機序として下オリーブ核の電
気的ギャップ結合への抑制性 GABA 作動性求心線維が障害さ
れると，下オリーブ核ニューロンの過振動が生じ，下オリー
ブ核肥大とともにニューロンの電気結合や同調が強化され，
出力先である小脳歯状核がこの下オリーブ核からの出力をさ
らに増幅することが考えられる 27）．
浮動性めまいを主訴に来院し，OPT をみとめた PAPT の 74
歳男性例を報告した．めまいを訴える高齢者の中には PAPT
の可能性を念頭に置き，OPT や小脳症候を詳細に評価する必
要があると考えられた．
Movie legends
Oculopalatal
tremor,
palatal
tremor
with
synchronous
rotational ocular movement (1.7 Hz), is observed.
本論文の要旨は第 216 回日本神経学会関東・甲信越地方会（2016
年 3 月 5 日）にて発表した．
謝辞：画像編集にご協力いただいた獨協医科大学神経内科椎名智
彦先生に深謝いたします．
※本論文に関連し，開示すべき COI 状態にある企業，組織，団体
はいずれも有りません．
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56：564
Abstract
An elderly man with progressive ataxia and palatal tremor presenting
with dizziness and oculopalatal tremor
Yuka Tsukahara, M.D.1), Keisuke Suzuki, M.D., Ph.D.1), Norito Kokubun, M.D., Ph.D.1),
Toshiki Nakamura, M.D., Ph.D.2), Hidehiro Takekawa, M.D., Ph.D.1) and Koichi Hirata, M.D., Ph.D.1)
1)
Department of Neurology, Dokkyo Medical University Department of Neurology, Rehabilitation Amakusa Hospital
2)
A 74-year-old man was referred to our department for dizziness and progressive unsteady gait over 6 years. His
family history was unremarkable. Neurological examination showed dysarthria, saccadic eye movement, palatal tremor
(1.7 Hz)-synchronous with rotational ocular movement, and truncal ataxia. T2-weighted magnetic resonance imaging
(MRI) of the brain revealed hyperintense and hypertrophic bilateral inferior olivary nuclei at the medulla and mild
cerebellar atrophy. On the basis of neurological findings of oculopalatal tremor and cerebellar ataxia with brain MRI
findings, the diagnosis of progressive ataxia and palatal tremor (PAPT) was made. PAPT should be included in differential
diagnosis of dizziness observed in elderly individuals.
(Rinsho Shinkeigaku (Clin Neurol) 2016;56:560-564)
Key words: progressive ataxia and palatal tremor, oculopalatal tremor, hypertrophy of the inferior olivary nuclei,
truncal ataxia, dizziness

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